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疾病名称: 软骨黏液样纤维瘤疾病英文名称: chomdromyxoid fibroma,CMF疾病别...
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疾病名称: 软骨黏液样纤维瘤
疾病英文名称: chomdromyxoid fibroma,CMF
疾病别名: 黏液纤维性软骨瘤
疾病概述:
软骨黏液样纤维瘤(chomdromyxoid fibroma,CMF)又称黏液纤维性软骨瘤,是一种来源于软骨形成的结缔组织的良性肿瘤。本病病因暂时不明,全身的骨骼均可发生,最常见长骨干骺端,多见于下肢,其中胫骨近端最常见,其次是股骨和腓骨。临床上常表现为缓慢的进行性疼痛、触痛、肿胀及运动受限等症状。本病的主要治疗方式是通过手术完整切除肿瘤,以防肿瘤的复发和恶变。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 有一定的遗传相关性
就诊科室: 骨科、肿瘤科
发病部位: 全身、软骨
常见症状: 缓慢的进行性疼痛、触痛、肿胀及运动受限
主要病因: 病因不明,可能与骨损伤、慢性感染、放射性刺激、接触某些化学物质、遗传等因素有关
检查项目: 体格检查、X线检查、CT检查、MRI检查
重要提醒: 一旦确诊,应积极进行治疗,以免肿瘤恶变,影响患者日常生活质量,甚至危及患者生命。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
软骨黏液样纤维瘤是一种较少见的良性肿瘤,具体发病率暂无权威数据研究。
流行病学-好发人群:
好发于10~30岁男性。
病因-总述:
软骨黏液样纤维的病因和发病机制尚不明确,可能与骨损伤、慢性感染、放射性刺激、接触某些化学物质、遗传等因素有关。
症状-总述:
软骨黏液样纤维瘤多发生于下肢长骨的干垢端,不侵犯骨垢,呈偏心生长,少见于骨盆、腓骨、跟骨、短管状骨和肋骨。病程缓慢,症状轻微,主要症状为局部肿胀变形,伴有轻度疼痛,疼痛为间歇性,局部压痛轻微。若累及附近关节,则关节运动受限。
症状-并发症:
本病可并发病理性骨折或恶变。
就医-门诊指征:
1、在拍摄X线片时偶然发现有肿物。
2、发生病理性骨折。
3、反复出现局部疼痛、肿胀。
4、患处运动受限。
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须尽早就医咨询。
就医-就诊科室:
应到骨科或者肿瘤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会进行体格检查,建议患者穿宽松的衣物。
3、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、什么时候开始疼痛?是什么样的感觉?疼了多少次?每次间隔多久?
2、疼痛随时间推移病情有变化吗?
3、还要其他的症状吗?
4、家里面有人患有类似的疾病吗?
5、还有其他疾病吗?是否在用药控制呢?
6、既往有过敏史吗?近期有接触过致敏物质吗?
7、以前就医诊治过吗?有做过相关检查吗?结果如何?
8、是否进行过治疗?效果如何?
9、是做什么工作的?如何工作的呢?都接触些什么?
就医-患者可以问哪些问题:
1、患的是什么病?患病最可能的原因是什么?
2、这病会转移吗?是恶性肿瘤吗?可以治好吗?
3、需要做哪些检查?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、现在需要什么治疗方法?能治好吗?
6、如果还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?
7、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?
8、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现缓慢的进行性疼痛、触痛、肿胀及运动受限等症状时,应及时就医检查。医生首先会给患者进行体格检查,而后会选择性的进行X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查等,以明确诊断及判断病情严重程度。
检查-体格检查:
医生检查患者的患处时,肿块与骨相连,不活动,边缘较清,局部可扪及肿块,压痛不明显。
检查-病理检查:
通过取部分或切除整个肿瘤组织进行病理检查,以明确肿瘤性质。
检查-影像学检查:
1、X线检查
中心型呈溶骨性破坏,有时呈大的囊状、膨胀性破坏,并有骨嵴,瘤内可出现软骨钙化。骨旁型包括骨皮质、骨膜、骨旁,有时很难区分肿瘤的确切位置,X线表现为骨皮质内膨胀性溶骨破坏,边缘清楚,有薄层骨壳,可出现软组织肿块或骨膜反应。脊柱软骨黏液样纤维瘤并不少见。肿瘤可发生于椎体,造成压缩性骨折、棘突膨胀性破坏。肋骨、骶骨可发生溶骨性破坏。
2、CT检查
CT有助于显示病灶密度和内部分隔,有利于显示细微钙化。CT表现为多囊状破妚,密度偏低,与囊性肿瘤密度相伤。
3、MRI检查
肿瘤多为实质性,呈分叶状。T1WI软骨样黏液样呈低信号强度。纤维组织要根据其量和血管多少呈不均匀的低信号强度。T2WI呈明显高信号,提示肿瘤内黏液成分和透明软骨内部纤维成分及骨性分隔呈低信号。肿瘤也可出现囊肿和出血或液-液平面。增强扫描一般为轻中度分隔强化,而T2WI显著高信号处多无明显强化。
诊断-诊断原则:
软骨黏液样纤维瘤容易与其他良性甚至是低度恶性的肿瘤相混淆,仅根据组织学检查,有时难以确定是软骨系统肿瘤或纤维肿瘤。故诊断时需要结合病史、影像检查等,一般可以诊断。当影像学、肉眼及组织学上出现浸润时要考虑恶性。医生在诊断过程中,需排除是否存在非骨化性纤维瘤、良性软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、非骨化性纤维瘤
位于骨干,偏心性,周围硬化明显,皮质骨膨胀较轻。
2、良性软骨母细胞瘤
好发于青少年,位于骨骺,呈偏心性,透光度较低,病损内可见钙化点,无硬化边缘。
3、骨巨细胞瘤
好发于20~40岁,位于长骨端大多在骨骺端,横向扩展,皮质膨胀明显,常无硬化周边。
4、骨囊肿
好发于儿童及青少年,病变开始多位于千骺端,随年龄增长向骨干发展,膨胀性生长,透明度高,硬化边缘清晰。
治疗-治疗原则:
软骨黏液样纤维瘤是良性骨肿瘤,局部彻底刮除,植骨是有效的治疗方法,多数可以根治。若出现恶变,有可能需要进行截肢术。
治疗-药物治疗:
当患者出现无法忍受的疼痛时或疼痛使患者无法入眠时,可使用止痛药物,常用药物有布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸等,以缓解疼痛。
治疗-相关药品:
布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸
治疗-手术治疗:
1、软骨黏液样纤维瘤可通过局部刮除或整体切除等方法去除肿瘤,但可能复发。若术后出现复发可使用化学药物烧灼后进行植骨术,可降低复发率。
2、对多次复发者,肿瘤侵及软组织及软骨组织及关节,局部红肿、疼痛、静脉怒张,呈恶性肿瘤的表现,但病理表现依然为良性,这种情况应做根治性切除或截肢。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
软骨黏液样纤维瘤是常有侵袭性的良性骨肿瘤,极少恶变,预后较好,一般不发生转移。但本病有可能恶变,一旦恶变,预后较差。
预后-危害性:
1、本病可能恶变,危及患者生命。
2、本病可导致病理性骨折,严重影响患者的日常生活质量。
预后-自愈性:
一般不会自愈。
预后-治愈性:
本病在恶变前积极治疗一般可获得临床治愈。
预后-治愈率:
大部分患者尽早进行治疗可治愈。
预后-根治性:
本病可根治。
预后-复发性:
若出现切除不彻底,软骨黏液样纤维瘤可能复发。
日常-总述:
日常注意患处护理,合理膳食,同时保持平稳心态,积极配合医生进行治疗,遵医嘱正确用药,有助于获得更好的治疗效果。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)本病会导致引起局部的疼痛,可能会使患者产生焦虑、烦躁等消极心理。
(2)由于本病属于肿瘤,而一般人对肿瘤的认知都是不可治愈的,所以可能会使患者出现害怕、恐惧、抑郁等负面心理。
2、护理措施
(1)患者应积极向医生了解本病知识和疾病治疗过程,树立治疗信心。
(2)家属可多陪伴患者,通过谈心、讲故事等来转移患者的注意力,同时还应给予患者鼓励,让其正确面对疾病,消除负面心理及情绪,积极配合医生进行治疗。
日常-生活管理:
1、患者应注意保持充足的睡眠、规律的生活,避免过度劳累,注意劳逸结合。
2、遵照医嘱适当进行功能锻炼,以预防肌肉萎缩和关节僵硬,具体锻炼方式应视病变部位而定。
日常-病情监测:
应遵医嘱定期复诊,主要是对相应患病部位进行X线检查、CT检查、MRI检查等,使医生了解肿瘤是否根除或有无复发等。
日常-术后护理:
1、观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。
2、患者术后应避免剧烈运动,以防止伤口开裂及伤口感染,若出现异常情况应及时就诊,切不可自行处理,需及时到医院就诊。
饮食调理:
本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食,多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足。
饮食建议:
1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。
2、适当增加饮水,可促进机体代谢,有助于机体恢复。
饮食禁忌:
1、避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒粉、桂皮、大蒜、花椒、芥末、大葱、韭菜等,以免加重病情。
2、少吃或不吃油腻食物及腥荤食物,如肥肉、油炸饼等。这类食物不易消化,加重病情。
3、戒烟禁酒,避免烟雾及酒精刺激,以免加重病情。
预防措施:
本病目前尚无有效的预防措施,但可通过以下方法降低发病风险。
1、在日常生活中注意安全,尽量避免受到外伤,伤及软骨。
2、尽量避免接触化学物质和物理辐射。
3、在孕期按时产检。
如有错误请联系修改,谢谢。
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