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疾病名称: 三叉神经营养性损害疾病英文名称: trigeminal trophic lesions疾...
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疾病名称: 三叉神经营养性损害
疾病英文名称: trigeminal trophic lesions
疾病别名: 三叉神经营养不良综合征、三叉神经营养性溃疡、鼻翼部营养性溃疡
疾病概述:
三叉神经营养性损害(trigeminal trophic lesions),是一种神经系统疾病,患者因中枢或周围性的神经损害累及三叉神经系统,引起三叉神经支配部位感觉障碍和营养性溃疡的一组临床综合征。本病多见于中年女性,表现为面部感觉异常、皮肤营养性溃疡。本病的治疗方式包括健康教育、药物治疗、物理疗法和外科治疗等。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 不会遗传
就诊科室: 神经内科、皮肤科、急诊科
发病部位: 头部、面部
常见症状: 面部感觉异常、皮肤营养性溃疡
主要病因: 外伤、医源性损伤(手术)、肿瘤、感染(带状疱疹病毒感染)、血管损伤(椎基底动脉供血不足)等累及三叉神经
检查项目: 神经系统体格检查、血常规检查、真菌检查、梅毒血清反应检查、病理组织检查
重要提醒: 面部溃疡不及时治疗有扩大趋势,可造成颜面部畸形,降低生活质量,需要及时就诊。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
三叉神经营养性损害在临床上不常见,女性发病率高于男性。
流行病学-好发人群:
1、本病多见于女性,男女之比为1:2.2。
2、本病平均就诊年龄为57岁,中年及以上更为常见。
病因-总述:
三叉神经营养性损害可由多种病因引起,其中医源性的三叉神经损伤、脑血管缺血性疾病、疱疹病毒感染、不自主抓挠皮肤是常见的病因。此外,头部创伤、感染(麻风病)、肿瘤(听神经瘤、星形细胞瘤、脑膜瘤)、延髓空洞症、脊髓变性、脑炎引起的帕金森综合征以及特发性因素等也可引起三叉神经营养性损害。
病因-基本病因:
1、医源性的三叉神经损伤
三叉神经营养性损害发病机制不完全明确,多发生于医源性的三叉神经损害之后(约50%)。治疗三叉神经痛所采用的神经外科方法,如三叉神经射频热凝术、加塞式神经节凝固术(酒精、甘油或其他液体注射)、三叉神经感觉根或周围支切断术等可不同程度的损伤三叉神经感觉纤维或三叉神经节,从而导致三叉神经营养性损害。
2、脑血管缺血性疾病
卒中所致脑干局部缺血也可引起三叉神经营养性损害,其机制可能是损伤了三叉神经神经核。
3、疱疹病毒感染
带状疱疹病毒感染是引起三叉神经营养性损害一个非常重要的非医源性因素。最初的症状是皮疹,继而出现顽固性的瘙痒,同时,带状疱疹引起的末梢感觉神经核的退化使患者常有感觉麻木,从而产生类似自我诱导的溃疡。
4、不自主抓挠皮肤
患者对三叉神经辖区感觉异常或溃疡区域不自主地抓挠,是诱发或加重三叉神经营养性损害的一个重要因素。有专家认为,三叉神经感觉分支区域的感觉障碍可激发患者不自主地抓挠感觉麻木的区域,最终导致溃疡、瘢痕及组织缺损形成。此外,也有学者认为溃疡形成与三叉神经受损后血管舒缩功能失调、静脉回流减慢有关。
5、其他病因
引起三叉神经营养性损害比较少见的病因包括头部创伤、颅骨切开术、感染(麻风病)、肿瘤(听神经瘤、星形细胞瘤、脑膜瘤)、延髓空洞症、脊髓变性、脑炎引起的帕金森综合征以及特发性因素等。
症状-总述:
三叉神经营养性损害临床表现为进行性发展,典型的三叉神经营养性损害患者可出现单侧面部的感觉麻木,数天后可出现患侧面部的疼痛以及瘙痒。数年后,可进展为患侧面部皮肤营养性溃疡。
症状-典型症状:
1、面部感觉异常
患者可有单侧面部麻木及感觉异常,表现为面部皮肤痛温觉减退、发痒、有灼烧感、跳动感、刺痛感。
2、皮肤营养性溃疡
皮损起初在鼻翼部表现为一个小硬结或硬皮,慢慢出现结痂性损害,大多呈现新月状无痛性溃疡。随着病情进展,皮肤损害可慢慢累及鼻唇沟、面颊、上唇,溃疡经久不愈;前额、头皮以及颧骨部分也可出现溃疡。皮损大部分为单侧的。
症状-并发症:
1、眼部异常
本病可产生角膜炎、角膜溃疡、结膜炎、虹膜炎等并发症。
2、面部异常
本病可出现面部痉挛或麻痹、鼻黏膜干燥等并发症。
3、贫血
溃疡出血可引起贫血。
就医-门诊指征:
1、面部感觉异常,如痛温觉减退。
2、反复发作的面部疼痛。
3、面部出现无痛性溃疡。
4、眼部不适。
5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、病情平稳者须于皮肤性病科就诊。
2、对于伴有面部神经功能改变者,须于神经内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若考虑进行血常规等实验室检查,注意检查前空腹。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?
3、您的面部感觉平时正常吗?经常出现溃疡吗?
4、您饮食习惯规律吗?是否喜欢吃辛辣刺激的食物?
5、您以前有过三叉神经痛吗?是否进行过治疗?
6、您面部进行过手术吗?什么手术?多久之前?
7、您之前做过什么检查吗?
8、您有什么药物、食物过敏吗?
9、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我这是神经出问题导致的吗?
2、我这是三叉神经痛遗留的问题吗?
3、我这是神经病还是精神病?会传染吗?
4、导致我得这个病的原因有哪些?
5、我的情况严重吗?会癌变吗?
6、我需要做什么检查吗?会有损伤吗?
7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
8、大概需要治疗多长时间?可以根治吗?以后还会复发吗?
9、我平时应该注意什么?饮食需要注意吗?
10、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
11、我以后会留疤吗?
检查-预计检查:
医生首先会对患者进行神经系统体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做神经系统体格检查、血常规检查、真菌检查、梅毒血清反应检查、病理组织检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
主要包括神经系统的体格检查。医生通过此项检查,检测患者的三叉神经面部感觉、三叉神经运动功能等,并通过视诊了解面部皮损的大小、部位。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
判断患者是否贫血或是否合并感染。
2、真菌检查
判断患者有无真菌感染。
3、梅毒血清反应检查
判断患者是否感染三期梅毒。
检查-病理检查:
三叉神经营养性损害组织学上无特异表现,仅显示慢性溃疡、小的炎性渗出、没有巨大细胞等。
诊断-诊断原则:
医生根据三叉神经损伤病史及其支配的皮肤知觉消失、感觉异常和鼻翼部发生营养性溃疡等症状,结合神经系统体格检查、血常规检查、病理组织检查等检查结果,可明确诊断。在诊断的过程,需排除三叉神经痛、肿瘤、疱疹感染、血管炎等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、三叉神经痛
早期应和三叉神经痛鉴别。三叉神经痛常局限于三叉神经一、二支分布区,发病骤发骤停,有闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区,轻触可诱发,为扳机点,由此可以与三叉神经营养性损害相鉴别。此外,三叉神经痛不具有三叉神经营养性损害特异性的营养性溃疡。
2、肿瘤
临床上,三叉神经营养性损害的表现可能与基底细胞癌或鳞状细胞癌相似,病变部位均有硬壳、红疹及容易出血的特征。肿瘤位于眶上裂或直接刺激三叉神经节时,易产生严重的三叉神经第一、二支分布区疼痛。活组织检查可以鉴别。
3、疱疹感染
可出现类似于三叉神经营养性损害的疼痛以及无法愈合的溃疡。细胞学检查和活组织检查有多核的巨大细胞可排除疱疹,还可通过蛋白电泳、免疫球蛋白分析和细胞免疫力的标志来排除免疫力低下从而进一步排除疱疹因素。最后,分子检测的手段,如PCR的DNA病毒检测,也可帮助做最后的诊断。
4、血管炎
如Wegener性肉芽肿等血管炎的病理特征与三叉神经营养性损害相似,也可产生感觉障碍及溃疡。但血管炎多伴全身多系统表现,依靠免疫复合体、抗核抗体以及抗中性粒细胞胞质的抗体测定可做出鉴别。此外,肾脏的病理学特征可提示血管炎的诊断。
治疗-治疗原则:
目前,三叉神经营养性损害的治疗方法包括健康教育、药物治疗、物理疗法和外科治疗等。常用的外科治疗为自体表皮细胞外科重建手术。
治疗-一般治疗:
自我抓挠行为是溃疡形成的关键因素,医护人员要对患者进行健康教育。
1、使患者信服溃疡的形成很大程度上是自我诱导。
2、教育患者尽量控制不自主地抓挠行为。
3、建议患者使用保护性的措施去遮盖伤口以及手或手指,例如佩戴手指套或在溃疡区域覆盖夜间保护装置,这些可以帮助患者在睡眠期间控制不自主地抓挠。
治疗-药物治疗:
可通过使用药物达到减少感觉异常、控制强迫行为、缓解疼痛、修复皮损的目的。
1、抗感染药物
当患者有感染症状时,在药敏试验后使用相应抗生素治疗感染。细菌感染可以用抗生素,例如青霉素等。病毒感染可以使用抗病毒药物,例如阿昔洛韦等。
2、止痛药物
(1)卡马西平
除具有镇痛作用外,还可减少感觉异常的症状和控制抓挠的行为,有助于溃疡愈合。
(2)加巴喷丁
高剂量的加巴喷丁能部分缓解疼痛症状,改善患者生活质量。
3、促进皮损修复药物
(1)维生素B
可营养神经,促进皮损恢复。
(2)牛碱性成纤维细胞生长因子
可以促进伤口修复,加快皮损恢复。
治疗-相关药品:
青霉素、阿昔洛韦、卡马西平、加巴喷丁、维生素B、牛碱性成纤维细胞生长因子
治疗-手术治疗:
对于经保守治疗效果不佳、皮损经久不愈者,可采用自体表皮细胞外科重建手术,医生会取患者健康皮肤(如耳后皮肤)的表皮细胞,在体外培养诱导组织再生,移植于溃疡区域,重建皮损部位皮肤,恢复患者容貌。
治疗-其他治疗:
物理疗法是一种简单易行的治疗方法,相对于外科手术治疗,它能避免对机体造成进一步的创伤。治疗方法有热塑板局部遮盖法、负压吸引疗法、经皮电刺激疗法等。
1、热塑板局部遮盖法
热塑板遇热可以塑形成一个网眼状的结构,遇冷可以保持原状。而且能很好地贴服与面部任何部位,热塑板作为一个保护屏障避免了患者抓挠皮肤。
2、负压吸引疗法
此方法采用负压吸引敷料,不仅可以去除溃疡区的渗出性液体从而改善溃疡区组织灌注,还可以保护该区域免受患者抓挠。
3、经皮电刺激疗法
可以改善局部感觉和促进血液供应,从而改善溃疡区的血液动力学状态。但是,由于经皮电刺激疗法使患者感到不舒适,从而限制了此方法的使用。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期为3~6周,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
除少部分患者未经特殊处理而自愈外,绝大多数患者需要药物或手术等干预。接受正规治疗后,少部分患者临床症状可以得到缓解。但本病治疗效果不佳,一般预后较差。
预后-危害性:
1、反复发作的溃疡会在面部留有瘢痕,影响日常生活质量。
2、病程迁延不愈,会对患者造成一定的心理影响。
预后-自愈性:
少部分患者可自愈,绝大多数患者需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
本病不易治愈。
预后-治愈率:
接受正规治疗后,少部分患者临床症状可以得到缓解。
预后-根治性:
本病一般难以根治。即使临床症状消除后,因神经功能本身未恢复,容易复发。
预后-复发性:
易复发,多以患者自控力差、搔抓局部皮肤或三叉神经功能未恢复为诱导复发因素。
日常-总述:
三叉神经营养性损害患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)三叉神经营养性损害病程较长、病情反复,患者可能会对治疗丧失信心,出现抑郁、悲观的心理。
(2)三叉神经营养性损害导致的溃疡经久不愈可能造成面部缺陷,给患者心理造成创伤。
(3)患者对本病过分忧虑,出现恐惧心理。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。
(2)患者自身应正视疾病,保持平和心态,避免焦虑、紧张等不良情绪的产生。注意休息,保证每天7~8小时睡眠。
(3)患者平时可参加文艺活动,如唱歌、书法、绘画、下棋等,转移对疾病的注意力。
日常-用药护理:
三叉神经营养性损害患者要严格遵医嘱用药,不能私自停药、换药,避免治疗不彻底或复发。
日常-生活管理:
1、皮肤护理
患者应该注意皮肤护理,防止皮损部位继发性感染,避免无意识的搔抓。在皮损处痊愈之前,应该避免使用外用洗涤、化妆用品,减少日晒时间,出门做好防晒措施,最好使用物理防晒方式。
2、生活环境管理
患者生活环境应保持清洁,勤清洗、更换床单被褥,室内保持干燥、通风。
3、运动
每周宜进行3次及以上中等强度运动,例如跑步、游泳等,提高自身免疫力。
日常-病情监测:
患者需注意观察面部感觉及皮损变化情况,如出现溃疡变大、溃疡范围变广等不适,应及时就医。
日常-复诊须知:
患者需遵医嘱定期去医院复查,以便医生了解三叉神经恢复情况以及皮损变化情况,调整治疗方案。
日常-术后护理:
预防感染:注意保持创面清洁、不沾水、定期换药,遵医嘱使用抗感染药物。监测创面有无感染现象(感染多为炎性渗出,局部皮肤出现红、肿、热、痛),如有请及时就医。
饮食调理:
患者在积极配合药物对症治疗的同时,还要特别重视饮食护理,加强营养,均衡饮食,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,防止复发。
饮食建议:
1、加强营养,均衡饮食,建议多吃水果、蔬菜等维生素、膳食纤维丰富的食物,粗细搭配、荤素搭配,以达到均衡饮食。
2、对溃疡后出现贫血或营养不良者,在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血等。
饮食禁忌:
1、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料,否则可能会使病情加重,不利于康复。
2、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐的食物。
3、尽可能少地食用油腻的食物,例如动物内脏、肥肉、奶油等食物;减少反式脂肪酸的摄入,例如西式糕点。
4、避免辛辣刺激性食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。这些都会加重溃疡,使炎症加重。
5、避免食用易致敏的食物,如鱼、虾等。
预防措施:
1、避免感染,注意面部清洁,特别是在三叉神经痛手术治疗后。
2、在医生的指导下服用药物,避免自行滥用药物。
3、患者自身应正视疾病,保持平和心态,避免焦虑、紧张等不良情绪的产生。
4、养成良好的饮食习惯,避免过于浓烈、辛辣的食物,避免饮酒。
5、多参加体育锻炼,提高机体抵抗力。
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