上皮样血管内皮细胞瘤

上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。

无传染性。

此病发病率低、多为散发病例，尚无确切的流行病学数据及大规模临床研究结果。

发病部位的不同，可有不同的好发人群和发病比例，通常无明显的性别差异。但发生在肝脏的上皮样血管内皮细胞瘤，以女性多见。

目前EHE病因及发病机制尚不清楚。原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。

EHE无特异临床症状，可累及体内多种脏器，如肺脏、肝脏、脑组织等。也可单独发生于皮肤组织。根据发病部位的不同，可有不同的临床表现。

1、肺上皮样血管内皮细胞瘤

呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热。

2、肝上皮样血管内皮细胞瘤

右上腹痛、厌食、瘦弱或体重减轻。

3、单独发生于皮肤组织的上皮样血管内皮细胞瘤

单发或泛发，多局限于四肢。皮内或皮下肿块，有轻度疼痛。表面正常肤色或呈暗红色。

1、发生在肺部，可出现肺动脉栓塞引起肺动脉高压，还可出现脊柱侧弯，伴发胸腔积液。

2、发生在腹部，可出现腹痛，腹腔积液。

3、可能出现肺、肝、骨等组织的转移。

1、出现呼吸困难，喘不上气，口唇皮肤青紫。

2、出现咳血症状。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、出现咳嗽、发热。

2、出现胸痛、腹痛、骨痛等。

3、出现经久不愈的皮肤溃疡。

4、皮肤可触及质韧肿物。

以上均须及时就医咨询。

1、如果出现呼吸困难、喘不上气、口唇皮肤青紫、咳血等症状，建议及时就诊急诊科。

2、如果出现咳嗽、发热、胸痛、腹痛、骨痛等症状，建议就诊肿瘤科、普通外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是否有咳嗽、发热？

2、您是否疼痛？疼痛的部位、时间、性质、诱因？

3、您还有没有其他伴随症状？

4、您既往曾患哪些疾病？既往有过肝炎病史吗？

5、（如果是女性患者）您是否有口服避孕药史？

6、您有放射性药物或毒物接触史吗？

7、您家里有人得过类似的疾病？

1、我的病是良性还是恶性？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我需要做什么治疗？我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

4、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

5、医保报销治疗费用吗？

6、治疗后我需要注意什么？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

当患者出现皮内或皮下肿块、干咳、胸痛等症状时，应及时就医。医生怀疑是上皮样血管内皮细胞瘤时，通过询问病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做CT、超声、MRI等影像学检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度，确诊有赖于组织病理学检查及免疫组织化学检查。

1、若发生于皮下软组织，视诊可见皮肤损害，皮肤呈紫红色斑块，离心性扩大，部分表面皮肤呈“橘皮”样外观。皮肤及皮下可见多发暗红色小结节，部分结节增大呈暗紫色“葡萄”样改变，后期可形成溃疡。

2、若病变位于浅表部位，触诊可触及质韧肿物。

实验室检查（如血常规、肿瘤标记物、肝肾功等）一般无特异性。

有创检查。医生会使用专业的设备从病变区域取出部分组织进行检查。可以明确病变的性质。有利于明确诊断以及排除其他疾病。

医生也可能建议患者进行免疫组织化学检查。可进行诊断。

1、超声

对于发生在皮下软组织的上皮样血管内皮细胞瘤具有定位、定性的诊断价值。

2、CT检查

发生在肝脏CT表现为肝内多发低密度结节样病灶，大小不等，境界清楚，密度尚均匀，多位于肝周及肝包膜下。也可较好的观察发生于肺部及骨组织的病变。

3、MRI

也可对病灶进行定位、定量的检查，对软组织中的病变有更好的检查效果。

上皮样血管内皮细胞瘤的确诊有赖于组织病理学检查及免疫组织化学检查，仅靠临床表现不能确诊。影像学检查有助于病变部位及严重程度的初步诊断。在诊断过程中，根据患者的病情不同，医生可能需要对肉芽肿性疾病、间皮瘤、肝结核、肝癌、肝转移瘤等疾病进行鉴别。

1、发生在肺部的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别

（1）肉芽肿性疾病：包括感染性或非感染性病变，临床上最常见是结核病和结节病。结核临床上主要表现为低热和咳嗽，影像学表现为双肺小结节影。结核菌素试验阳性和抗结核治疗有效可以鉴别。结节病影像学上呈对称性，常分布在肺外周，组织学上表现为多结节分布，与PEH非常相似。最终鉴别要依据病理活检和免疫组织化学。

（2）转移性肿瘤：PEH常为双肺多发性结节，影像学与转移性肿瘤有相似性。转移性肿瘤多有原发肿瘤病史，在肺内破坏肺泡壁生长，并有原发肿瘤类似的病理学特点。

（3）间皮瘤：PEH易累及胸膜，需要与上皮细胞型间皮瘤鉴别。间皮瘤结构多样，肿瘤细胞弥漫分布，细胞界限清楚，免疫组织化学表达WT-1、CK5/6等间皮瘤标志物。可通过病理检查以及免疫组化进行鉴别。

2、发生在肝脏的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别

（1）肝转移瘤：患者常有原发肿瘤病史，CT平扫可见单发或多发低密度影，增强扫描可见牛眼症，易误诊为肝转移瘤，但其常有明确病史，肝穿刺活检有助于鉴别。

（2）肝上皮样血管肉瘤：该病恶性程度高、侵袭性强，肿瘤内部常有出血、坏死等，增强扫描无明显晕环征，但确诊仍需穿刺活检。

上皮样血管内皮细胞瘤的治疗目的是缓解临床症状、提高患者的生存质量，医师会根据肿瘤的具体情况选择不同的治疗方法，对于发病部位小且没有转移的患者以手术切除为主，对多灶性或复发性病变多行放疗、化疗或放化结合治疗。

增强免疫力，多吃富含维C、水果、蔬菜等食物，适量的有氧运动。

部分发生于肺部、肝部、骨骼的患者可能有较为强烈的胸痛、腹痛、骨骼痛。如果患者疼痛难以忍受，医生可适当选择止痛药物，缓解患者症状。可选择非甾体抗炎药，比如布洛芬、对乙酰氨基酚等药物。

布洛芬、对乙酰氨基酚

上皮样血管内皮细胞瘤的治疗首选手术切除，适用于大部分患者。医生会根据患者病变发生的部位以及肿瘤的大小等选择适当的手术方式。医生会尽可能完整的切除病变组织，有可能进行扩大切除，将周围正常组织也适当切除，以免残留肿瘤细胞。

1、放疗

使用辐射性的高能量束杀死癌细胞。治疗过程类似影像学检查，放疗仪器在患者周围移动提供能量束。放疗可能导致放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。可用于手术切除后的辅助治疗，也可用于有转移、不适合手术的患者。

2、化疗

适用范围与放疗相同。医生会根据患者的病情选择适当的化疗方案。可选择顺铂、长春新碱、环磷酰胺、博来霉素、卡铂、依托泊苷等。

治疗周期不定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

上皮样血管内皮细胞瘤的预后与治疗的时机、手术是否彻底、是否发生转移有关。如进行及时、彻底的治疗，患者的症状可以缓解。如果治疗不及时，则可能发生转移或导致患者死亡。

1、本病会引起干咳、胸痛、右上腹痛、骨痛等症状，影响患者正常生活。

2、本病可发生远处转移，可导致患者死亡。

一般不会自愈，病变可累及实质性脏器，一旦确诊，应进行积极的正规手术治疗。

本病经过及时、彻底的治疗后，治愈效果较好，症状可以得到缓解。大部分患者无复发和转移。

暂无大样本数据研究。

本病有复发可能。

目前尚无明确结论。

上皮样血管内皮细胞瘤在日常生活中应卧床休息，避免剧烈运动及过度劳累，保持良好心态，增强信心，积极配合治疗，遵医嘱用药。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）上皮样血管内皮细胞瘤临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，病程较长，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）患者易出现呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热、右上腹痛、可触及质韧肿物，肿胀，局部可见丘疹、结节、灼热痛等症状，影响日常生活，可出现焦虑情绪。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

遵医嘱用药，不能自行更改镇痛药的剂量。出现异常及时就医。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张，不利于术后伤口的恢复，因此日常应保持精神愉快。

3、运动

待身体允许后可参加适量的有氧健身运动。比如慢跑、散步等。

遵医嘱复查，及时了解病情是否复发。

1、术后不要牵拉、抓挠伤口，避免伤口接触污物。

2、术后遵医嘱进行饮食，先选择流食。待胃肠功能恢复可逐步从半流质饮食转为正常饮食。

3、术后先卧床休息。等身体情况允许后可先进行床旁活动，逐步过渡至正常活动。

均衡的饮食有利于身体恢复，应补充足量的蛋白质、维生素，摄入充足的热量，多喝水。少吃辛辣刺激的食物。

1、保证蛋白质的足量摄入，可选择鸡肉、牛肉、鱼肉等。

2、多吃新鲜的蔬菜、水果，摄入足量的维生素，还有利于排便通畅。

3、养成良好的饮食习惯，按时吃饭。

1、忌辛辣、油腻、生冷食物，禁烟酒。

2、少吃油炸、熏烤、腌制类食物。

3、避免暴饮暴食，不要过度节食。

本病目前尚无有效的疫苗，也没有明确有效的预防措施，可通过一些方式降低特定类型上皮样血管内皮细胞瘤的发病可能。

1、避免乙肝病毒感染。不进行危险的性生活，不要共用剃须刀、指甲刀等物品，不要去不正规机构献血。可选择接种乙肝疫苗。

2、不要盲目使用口服避孕药，可选择避孕套等其他方式避孕。

可选择接种乙肝疫苗。