神经鞘黏液瘤

神经鞘黏液瘤（nerve sheath myxoma）又称神经束衣瘤，是指一系列神经间叶组织肿瘤，其特征是在黏液性基质中有增生的神经鞘细胞。临床症状主要是局部皮肤有粉红色丘疹和结节等。

1、经典型神经鞘黏液瘤

起源于神经外衣细胞，多发生于中年人，好发于头部和上肢。

2、细胞型神经鞘黏液瘤

组织学来源不清，多见于年轻人。好发于头、颈部。

不是传染性疾病，无传染性。

本病好发于成年人，女性多见。

神经鞘黏液瘤的病因和发病机制尚不明确。其组织起源至今仍有争议。在经典型神经鞘黏液瘤中可见施万细胞及神经束膜细胞。尽管黏蛋白是正常神经内膜的一部分，但是，出现大量黏蛋白的原因仍不清楚。最近的研究发现蛋白基因产物9.5（PGP9.5）是此肿瘤一个比较好的标志物。

神经鞘黏液瘤可发生于躯体任何部位的皮肤，但以四肢远端尤其手部最为多见，其次可发生于背部、手臂、面部或颈部，偶可发生于口腔黏膜和脊髓腔。表现为缓慢生长的丘疹或结节，常无自觉症状，部分可有疼痛感。瘤体若发生于脊柱者，可出现肢体麻木、感觉障碍等压迫症状。

1、丘疹或结节

（1）经典型神经鞘黏液瘤：丘疹或结节一般位于头部和上肢，呈肤色或粉红色，形状不规则、非对称性分布，质地柔软，直径多为0.5~1.0cm。

（2）细胞型神经鞘黏液瘤：丘疹或结节一般位于头部，呈粉红色、红色或褐色，质地坚实，直径多为0.5~3cm。

2、压迫症状

神经鞘黏液瘤若发生于脊柱者，可出现恶心、眩晕、肢体麻木、疼痛、感觉障碍等神经压迫症状。

一般无明显并发症。

1、头部、上肢、面部或颈部等部位出现结节或丘疹；

2、出现恶心、眩晕、肢体麻木、疼痛等神经压迫症状。

以上建议及时就医咨询。

患者可去皮肤科、神经外科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

7、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

1、丘疹或结节出现多长时间了？

2、您有没有疼痛或瘙痒感？

3、您有没有恶心、眩晕、肢体麻木等感觉？

4、您家里有人有类似的情况吗？

5、您之前做过什么检查吗？具体项目是什么？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我得的是什么病？

2、我为什么会得这个病？

3、这个病能治好吗？

4、以后会复发吗？

5、这个病会影响我以后的生育吗？会遗传给孩子吗？

6、如何进行治疗？需要治疗多长时间？

7、手术有什么风险？大概费用是多少？

8、日常生活中我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现丘疹或结节、恶心、眩晕、肢体麻木等神经压迫症状时，需要及时就医，医生会建议患者做CT、MRI、组织病理学检查。

可通过观察或触摸病损处皮肤，了解丘疹或结节的面积大小、颜色变化等。

组织病理学检查：有助于本病的诊断，细胞型神经鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB-45均阴性。

1、CT检查

CT扫描可以显示脊柱的骨性解剖结构及脊柱神经鞘黏液瘤的大小、范围等。

2、MRI检查

MRI不仅可以清楚显示肿瘤的部位、大小，而且对软组织的成像更加清晰，但价格昂贵，而且体内有金属植入物者不能做此检查。

医生根据典型的临床表现（如皮肤表面出现无痛性丘疹或结节）、CT、MRI及病理检查结果即可明确诊断。此外，还需注意排查患者是否存在浅表血管黏液瘤、黏液性神经纤维瘤、恶性黑色素瘤等疾病。

1、浅表血管黏液瘤

应与经典型神经鞘黏液瘤鉴别，前者血管不明显，境界不清，常伴有上皮成分。

2、黏液性神经纤维瘤

黏液性神经纤维瘤的境界不清，且缺乏小叶结构，易与经典型神经鞘黏液瘤鉴别。

3、恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤的黑素细胞常有不典型性，含前体黑秦颗粒或黑素小体，电镜下可见黑素细胞特征。

神经鞘黏液瘤为良性肿瘤，暂无特效治疗药物，主要的治疗方法为手术切除，为避免复发，手术时应力争彻底切除。

一般无需药物治疗。

暂无特效药。

手术切除：目的是完整切除肿瘤，若切除不彻底则可复发。

治疗周期一般为4~8周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病不是自限性疾病，若不积极治疗，肿瘤可逐渐增大，产生局部压迫症状。经过积极治疗，大部分患者预后良好，不会影响正常的工作和生活，若手术切除不彻底者可出现复发。

本病可影响皮肤外观，若治疗不及时，可出现眩晕、肢体麻木等神经压迫症状。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步发展。

手术彻底切除者，可以达到临床治愈；但若切除不彻底，则可能复发。

手术完全切除者，可以治愈。

切除不彻底者局部复发率约为3%。

神经鞘黏液瘤可影响美观，家属在生活护理的同时，还要注意患者的心理变化。此外，本病有复发的倾向，因而术后一定要遵医嘱复查。

神经鞘黏液瘤患者皮肤会出现病损，影响美观，患者往往会承受较大的心理压力，加之担心手术不顺利或术后并发症，患者会有不同程度的紧张、焦虑和恐惧心理，家属应多关心和安慰患者，也可通过与医生的沟通，了解疾病的基本情况和治疗成功的案例，消除其思想顾虑，树立治疗的信心，积极配合治疗。

1、保持室内安静、整洁及空气流通。

2、保持皮肤清洁，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。

3、及时增添衣物，避免受凉感冒。

4、患者要养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累，避免熬夜或情绪波动等。

5、若瘤体较大，出现神经压迫症状的患者，建议多卧床休息，尽量避免单独外出，以免发生跌倒。家属每日可用温水擦洗患者感觉障碍的部位，并进行按摩，以松弛肌肉，促进血液循环。

6、术后可在医生指导下，进行适当的运动，但应循序渐进，不可过多劳累，以免造成二次伤害。

7、脊柱手术的患者，恢复期间避免做左右过度扭曲动作，半年内不提重物，避免做弯腰动作，禁止剧烈活动或从事重体力劳动，以免造成脊柱损伤。

1、密切观察生命体征（呼吸、心率、体温、血压）和意识、瞳孔的变化。

2、观察引流管是否通畅及引流液的量、色、性质。

3、观察尿液的颜色、量。

4、观察周围伤口有无渗血、渗液等。

若发现异常，应及时报告医生处理。

术后应遵医嘱定期复查，以确定伤口的愈合情况，并监测肿瘤有无复发。

1、保持切口敷料干燥，如有渗血、渗液，应报告医师及时更换。

2、保持引流管通畅，防止滑脱。

3、定时夹闭尿管，训练膀胱反射功能。

4、保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，预防肺部感染。

5、脊柱内神经鞘黏液瘤患者，在术后需注意体位护理，翻身时应保持头、颈、躯干及下肢在同一轴线位，不可强拖、硬、拉，以免影响脊柱稳定性或造成脊柱扭转。

非手术患者饮食无明显禁忌，手术患者建议及时补充营养，并注意调整饮食结构，避免便秘的发生。

1、可给予高蛋白、高热量、高纤维、富含维生素且易消化的饮食，以增加营养，提高抵抗力。

2、鼓励患者多饮水，多吃新鲜的水果、蔬菜及含粗纤维的食物，以防止便秘的发生。

3、进食困难者，可给予静脉输液或鼻饲饮食，待症状平稳后，再给予流质饮食。

禁烟酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

本病的病因及发病机制不详，因而暂时缺乏有效的预防方法，临床上主要通过以下方法进行适当的预防：

1、定期体检，争取做到早发现、早治疗。

2、养成良好的生活习惯，戒烟限酒，加强锻炼，提高身体素质。

3、提倡优生优育，做好孕期检查和遗传咨询。