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疾病名称: 嗜铬细胞瘤疾病概述: 嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铭组织的肿瘤...
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疾病名称: 嗜铬细胞瘤
疾病概述:
就诊科室: 内分泌科
主要病因: 先天禀赋不足、饮食劳倦、七情内伤
相关中医疾病: 嗜铬细胞瘤
流行病学-好发人群:
病因-基本病因:
本病发生多由于先天禀赋不足、饮食劳倦、七情内伤所致。
1、禀赋不足,肾精亏虚
先天禀赋不足,肾精亏虚,脑髓失养,发为本病。
2、情志失调,肝阳上亢或肝肾亏虚
忧郁恼怒,情志不遂,肝失条达,气郁阳亢,发为本病。或肝郁化火,耗伤阴血,肝肾亏虚,精血不承,发为本病。
3、饮食不节,痰湿中阻
饮食不节,嗜酒太过,或过食辛辣肥甘,脾失健运,痰湿内生,阻遏清阳,发为本病。
4、劳倦久病,气血亏虚或瘀血阻络
劳倦久病,脾胃虚弱,气血乏源,发为本病。或久病入络,气血滞涩,瘀阻脑络,发为本病。
症状-典型症状:
1、心血管系统
(1)高血压为最常见的症状。
阵发性高血压型
发作时血压骤升,收缩压往往达200-300mmHg,舒张压亦明显升高,可达130-180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更明显),伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速(以释放肾上腺素为主者更明显),可有心前区不适、焦虑、恶心、呕吐、复视等。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红,发热,流涎,瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状。
持续性高血压型
对常用降压药效果不佳,但对a受体拮抗药、钙通道阻滞剂有效;伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速),高代谢(低热、体重降低),头痛,焦虑,烦躁,伴直立性低血压或血压波动大。
(2)低血压及休克
可发生低血压甚至休克;或高血压和低血压交替出现。
(3)心脏表现
大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常。患者可因心肌损害发生心力衰竭或高血压引发的心肌肥厚,心脏扩大等心脏改变。
2、代谢紊乱
基础代谢增高,糖代谢紊乱,脂代谢紊乱,电解质代谢紊乱。
3、其他
(1)消化系统
可见便秘、肠坏死、穿孔、胆石症等。
(2)泌尿系统
可发生肾功能减退;膀胱内嗜铬细胞瘤可引起排尿时高血压发作。
(3)腹部肿块
见于瘤体较大者,患者上腹部可触及肿块。
(4)血液系统
大量肾上腺素作用下,血容量减少,血细胞重新分布,周围血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。
检查-实验室检查:
1、一般生化检查
患者血糖多正常或高于正常,糖耐量试验呈糖耐量减低或糖尿病曲线,血钾、钠、氯基本正常。部分病人因长期高血压致肾功能损害,可有血肌軒及尿素氮升高。
2、血、尿儿茶酣胺及其代谢产物测定
持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基苦杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)皆升高,常在正常高限的两倍以上,其中MN、NMN敏感性和特异性最高。阵发性者平时儿茶酚胺可无明显升高,而在发作后才高于正常,故需测定发作后血或尿儿茶酚胺,后者可以每毫克肌酐量或以时间单位计排泄量。
3、药理试验
常用的有胰高血糖素、组胺及酪胺试验等,因胰高血糖素试验副作用小,较另两种常用。试验时给患者静注胰高血糖素1mg,注后1-3分钟内,如为本病患者,血浆儿茶酚胺将增加3倍以上,或升至2000pg/mL。对阵发性高血压者,若一直等不到发作,可考虑此试验。
4、影像学检查
肾上腺CT扫描为首选,90%以上可发现病变部位。磁共振显像(MRI)可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。B超、131I-间碘苄胍(MI-BG)、肾上腺静脉插管采血测定血浆儿茶酚胺等均可进行定位诊断。以上所有方法,均应在用a受体拮抗药控制高血压后进行。
诊断-诊断原则:
根据中、青年发生阵发性及持续性高血压,并伴有相关临床表现,实验室检查异常,即可诊断。
诊断-诊断依据:
根据中、青年发生阵发性及持续性高血压,并伴有相关临床表现,实验室检查异常,即可诊断。
诊断-鉴别诊断:
治疗-治疗原则:
预防措施:
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