嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，该肿瘤会持续或间隔的释放大量儿茶酚胺，如去甲肾上腺素、肾上腺素等。患者主要表现为持续性或阵发性高血压、头痛、出汗、代谢紊乱等，严重者可累及心、脑、肾等多个器官衰竭。临床上多数嗜铬细胞瘤为良性，仅有10％为恶性。本病一旦确诊，应尽早切除，其预后主要与肿瘤的良恶性以及患者是否积极治疗有关。

嗜铬细胞瘤是一种相对少见的肿瘤，国内目前缺乏准确的发病率。

以30~50岁多见，男女发病率无明显差异。

有人认为近年来嗜铬细胞瘤在人群中的发病率呈上升趋势，这主要是由于随着生活水平的提高，许多患者在体检过程中或进行筛查试验时被偶然发现。

嗜铬细胞瘤的具体病因并不完全清楚，目前已知有17个致病基因与嗜铬细胞瘤相关，约有一半的嗜铬细胞瘤患者存在相关基因突变，其中35%~40%表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合征的表现之一。

若有下列遗传病，可增加本病的发病风险：

1、遗传性副神经节瘤综合征；

2、神经纤维瘤病1型；

3、多内分泌腺瘤病2型，可在全身的内分泌系统形成多发性肿瘤；

4、von Hippel-Lindau综合征，可导致全身多部位出现肿瘤，如中枢神经系统、内分泌系统等。

嗜铬细胞瘤的症状主要与该肿瘤分泌儿茶酚胺类的物质类型、多少、是阵发性或持续性分泌有关。另外其严重程度不同，症状也有所区别，轻症患者可以没有明显的体征和症状，严重者可出现高血压、低血压、休克、代谢紊乱等情况。

1、高血压

为本病的主要症状。表现为阵发性或持续性高血压，部分患者在持续性高血压的基础上可阵发性加重，多数患者在体位变化时，会有头晕目眩、站立不稳、血压降低等体位性低血压的表现。一些患者在高血压发作时会出现头疼、心悸、多汗三联征，为本病的特征性表现。部分患者血压正常。

2、低血压、休克

本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现。这种病人还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等。

3、心脏改变

可出现儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常。可表现为心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭或非心源性肺水肿。

4、代谢紊乱

可出现代谢亢进的表现，如发热和消瘦；糖、脂肪代谢紊乱，如血糖升高和血游离脂肪酸增高；电解质代谢紊乱，如低钾血症和高钙血症。

5、其他

患者还可有便秘、胆结石、腹部肿块、无痛性肉眼血尿等表现。

1、嗜铬细胞瘤危象

嗜铬细胞瘤危象发生率约为10%，临床可表现为严重高血压或高、低血压反复交替发作；出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍，如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克；肺水肿、急性呼吸窘迫综合征；脑血管意外、脑病、癫痫；麻痹性肠梗阻、肠缺血；肝、肾功能衰竭等；严重者导致休克，最终致呼吸、循环衰竭死亡。

2、儿茶酚胺性心肌病

大量儿茶酚胺可导致患者出现儿茶酚胺性心肌病，可伴有心律失常。

1、出现血压异常，如阵发性或持续性的高血压，或低血压等；

2、伴有头痛、心悸、出汗等症状；

3、伴有便秘、胆结石、腹部肿块、发热等症状；

4、出现其他进展性的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者一般可到内分泌就诊检查。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您主要表现为哪里不舒服？出现多长时间了？

2、您除了血压高以外还有其他不适吗？如头痛、心悸、出汗等？

3、您的高血压是持续性的还是阵发性的？

4、症状在什么时候会加剧？什么时候会减轻？

5、您既往有高血压的病史吗？

6、您的家族中有家族性遗传病吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？需要手术吗？

4、我多久能好？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会复发吗？

7、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

8、我需要做什么检查？

9、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

10、回家后我该怎么护理？

11、我需要复查吗？多久一次？

医生在询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，以初步了解病情，随后患者需要进行血、尿儿茶酚胺及其代谢物水平测定，药理试验，基因检测，B超检查，CT扫描，MRI检查等。

医生会测量患者的血压，查看患者是否有高血压。另外，同时还需要检查患者是否有心动过速等异常情况。

1、血、尿儿茶酚胺及其代谢物水平测定

此项检查可以辅助诊断嗜铬细胞瘤。持续性高血压型病人尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸，及甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素均升高，常在正常高限的两倍以上，其中甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素的敏感性和特异性最高。

2、药理试验

对于持续性高血压病人，尿儿茶酚胺及代谢物明显增高，不必作药理试验。对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作胰高血糖素激发试验。检查时医生会给患者静注胰高血糖素，注射后1~3分钟内，如为本病患者，血浆儿茶酚胺增加3倍以上，或去甲肾上腺素升至2000pg/ml，血压上升。

3、基因检测

医生可能会建议患者进行基因检测，以确定嗜铬细胞瘤是否与先天性遗传病有关。基因检测鉴别遗传病类型对于患者具有非常重要的意义。

1、B超检查

B型超声作肾上腺及肾上腺外（如心脏等处）肿瘤定位检查，对直径1cm以上的肾上腺肿瘤，阳性率较高。

2、CT扫描

CT可以帮助90%以上的肿瘤准确定位，由于瘤体出血、坏死，CT显示常呈不均质性。

3、MRI（磁共振检查）

可显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征，有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。

通常根据患者的病史、典型症状及实验室检查、影像学检查相关检查，医生可以诊断本病。医生在诊断本病的同时常需要排除一些能够导致高血压的疾病，如原发性高血压、甲亢性高血压、更年期高血压等。

1、原发性高血压

部分原发性高血压患者血压波动大，有头痛出汗等类似嗜铬细胞瘤的表现，但是血尿化学测定常正常或轻度升高，药理试验均为阴性，普通降压药物治疗效果较好。

2、甲亢性高血压

甲亢患者也可伴血压增高，其高代谢征症群也可与嗜铬细胞瘤表现相似，但一般为以收缩压升高为主、脉压增大，且高血压增高程度较嗜铬细胞瘤轻，血甲状腺功能检查可鉴别。

3、更年期高血压

更年期妇女有时也可有血压波动、出汗、心悸等表现，但嗜铬细胞瘤病人在发作时多面色苍白，而更年期妇女发作时多面色潮红是主要表现，血液激素水平等检测有助于鉴别。

原则上嗜铬细胞瘤一经确诊，应立即通过手术进行切除，药物治疗并不能长期控制病情。通常在手术前，医生会建议患者使用一些药物来控制血压，以防患者在手术过程中出现血压大幅度波动，而危及生命。

1、α-肾上腺素受体阻滞剂

嗜铬细胞瘤手术切除前采用a受体拮抗药使血压下降，减轻心脏的负担，并使原来缩减的血管容量扩大。常用药物有酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪等。

2、钙通道阻滞剂

常用硝苯地平、氨氯地平等药物。对于α-受体阻滞剂控制血压不满意者，则可以加用钙通道阻滞剂。

酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪、硝苯地平、氨氯地平

嗜铬细胞瘤在确诊后应及时进行手术治疗，术式主要包括腹腔镜微创手术和开放式手术，一般较小的、非侵袭性肿瘤，可行腹腔镜微创手术切除肿瘤；对于肿瘤直径较大，或侵袭性肿瘤，则需要通过开放式手术切除，以确保肿瘤被完整切除。

1、化疗

常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪、依托泊苷和顺铂等，使用化疗药物可帮助杀灭肿瘤细胞。

2、放疗

放疗可通过放射线杀灭肿瘤细胞，如伽玛刀等。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

嗜铬细胞瘤的预后主要与肿瘤的良恶性及患者是否及时治疗有关。

恶性嗜铬细胞瘤的治疗较为困难，严重者可在数月内死亡。

良性嗜铬细胞瘤在切除后大多数患者可恢复正常；恶性嗜铬细胞瘤的治疗较为困难。

由于目前缺乏大数据统计，因此具体的治愈率并不十分清楚。

嗜铬细胞瘤有复发的可能，良性嗜铬细胞瘤切除后经过药物控制，复发率可低于10％。

良性嗜铬细胞瘤经过手术切除，积极用药物控制，一般对于寿命并没有明显的影响；恶性嗜铬细胞瘤患者的5年生存率（即指经过积极治疗后生存时间超过5年的患者比例）仅为45％。

日常生活中家属要多关心嗜铬细胞瘤的心理变化，尤其是恶性肿瘤患者，另外患者还要注意养成健康的生活方式，有利于控制病情。

1、心理特点

许多患者一听到肿瘤就会产生害怕、焦虑不安等情绪，尤其是恶性肿瘤患者，治疗较为困难，患者除了恐惧的情绪外，还有可能会出现悲观、绝望，消极治疗的情况。

2、护理措施

（1）家属要及时给予安慰，帮助疏导不良情绪，使患者保持积极乐观心态，树立治疗信心，积极配合治疗。

（2）患者可以通过多和医生沟通、交流，学习本病的相关知识，从而更好的配合医生治疗，有利于本病的预后。

1、患者一定要严格遵医用药，不可自己随意加减药物用量，以免影响治疗效果或发生危险。

2、患者在用药期间要注意药物的不良反应，如应用酚苄明时可能会出现体位性低血压、鼻塞、口干、瞳孔缩小、反射性心跳等症状，一旦发生患者要及时咨询医生。

1、保持良好的情绪状态，避免不良情绪的刺激，可以发展一些业余爱好，如画画、下棋、写毛笔字、唱歌等。

2、病情允许时，可以适当的进行锻炼，增强身体素质。

3、保持健康的生活方式，早睡早起；避免过于劳累，尽量劳逸结合。

患者平时要注意监测血压情况，一旦发生血压波动明显，要及时就医咨询。

嗜铬细胞瘤有复发的风险，因此患者一定要注意定期复诊，以监测病情变化及又无复发。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多吃一些新鲜的水果蔬菜，如橙子、苹果、香蕉、黄瓜、冬瓜等，有利于补充维生素。

2、可以适当的多吃一些豆制品，如豆浆、豆腐、豆皮等，有利于补充蛋白质。

3、多吃一些钾、钙丰富的食物，如冬菇、黑枣、杏仁、核桃、花生等。

1、尽量少吃辛辣、油腻等刺激性的食物，如辣椒、洋葱、炸鸡、烧烤等。

2、饮食应以清淡为主，少吃过咸的食物，如咸菜、腊肉等腌制品。

由于目前本病病因不明，因此并没有较好的预防措施。