食管血管瘤

食管血管瘤（hemangioma of the esophagus）是一种来源于间叶组织，病因尚不明确的良性肿瘤，临床上罕见，是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种。患者多无症状或随着瘤体增大有不同程度的吞咽困难、上腹部及胸骨后不适等，吃尖锐、质硬的食物后可致呕血、便血甚至大出血。本病可发生于任何年龄，无性别差异。主要治疗方法是手术切除，预后良好。

基于组织类型可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、淋巴管瘤、肉芽肿性血管瘤和血管球型。

本病无传染性。

食管血管瘤在临床上罕见。

本病可发生于任何年龄，无性别差异。

该病病因尚不明确，有学者认为其发病机制为部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管狭窄、闭塞等因素，导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤。

食管血管瘤的临床表现缺乏特异性，大多数患者无症状，半数以上的患者多于胃镜检查时偶然发现。病变以单发多见，多位于食管中上端。随着血管瘤体积增大，患者会出现不同程度的吞咽困难、上腹部或胸后部不适感并有潜在血管瘤破裂出血的风险。少部分患者会出现胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难、食物反流、反酸等症状。

1、吞咽困难

因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层，并凸向腔内，随着血管瘤体积的增大，患者会出现不同程度的吞咽困难。

2、上腹部或胸后部不适

因病变发生在食管且瘤体凸向腔内生长。一部分患者会有胸后部不适感。当病变部位位于食管下段时可引起上腹部不适的症状。

3、其他症状

瘤体较大时可能会出现恶心、呕吐，并可因食管梗阻近端有扩张与食物潴留而发生食物反流、反酸。病变体积增大到一定程度时可向管壁外生长，压迫临近组织，诱发胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等。

患者有潜在血管瘤破裂出血的风险，但因其生长极为缓慢，很少发生自发性出血。有的患者偶吃尖锐、质硬的食物（如鱼刺、鸡骨等）刺破血管瘤或表面形成溃疡发生上消化道出血。病情严重度与失血量呈正相关，出血量少者可表现为大便变黑或肚子胀；如果出血速度快，比如数分钟内达到数百毫升时，患者可出现恶心、呕吐鲜血、头晕、心悸等；如果短时间内出血量大于1000ml，可导致患者休克，甚至死亡。

食管血管瘤因溃疡或外来因素导致血管瘤破裂，发生上消化道出血，长期慢性少量出血会引起贫血。

突然呕血，排柏油样黑色粪便，伴乏力、头晕、面色苍白时均须急诊处理或拨打急救电话。

1、出现吞咽困难，或时常出血上腹部或胸后部疼痛不适。

2、伴有不明原因的贫血、便血。

3、出现胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者于消化内科、胸外科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸腹部进行体格检查，着宽松易于暴露胸腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行胃镜检查，注意检查前禁食6～8小时。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您之前是否因此就过诊？曾接受何种治疗？治疗效果如何？

4、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

5、您的大便平时正常吗？有没有便血？

6、您饮食习惯规律吗？是否喜欢吃辛辣刺激、过烫、坚硬的食物？

7、您平时生活压力大吗？出现不适与情绪有关吗？

8、您既往曾患过哪些疾病？得过肝炎吗？是否进行过治疗？

9、您平时喝酒、抽烟吗？每天饮酒量、吸烟量及年限如何？

10、您的家族人有没有患过类似病？

1、现在有明确的诊断吗？我这是肿瘤吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？是恶性的吗？会影响寿命吗？

4、我需要做胃镜吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？能正常吃饭吗？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现吞咽困难、胸部或上腹部疼痛不适或出现黑便，应及时就医，医生首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征，之后可能建议做血常规、便常规、胃镜检查、上消化道造影、胸部CT、磁共振（MRI）等进一步明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会测量患者的体温、脉搏、血压、心率、呼吸，了解患者的基本情况，然后通过查体了解患者有无异常体征，患者早期可无异常体征，随着瘤体增大可出现上腹部或胸后部轻压痛。

1、血常规

可判断患者是否贫血或是否合并感染。

2、便常规+潜血试验

可判断患者是否有消化道出血。

1、食管血管瘤确诊的金标准仍依赖于病理组织学检查，其典型病理组织学特征为大小不等的毛细血管呈小叶状增生，基质水肿，松散水肿的纤维组织中含有丰富的扩张毛细血管。

2、医源性活检可导致食管血管瘤破裂出血，在对病变性质未进行确认前，不提倡常规活检，以免引发大出血的危险。因此目前多主张行内镜下摘除全瘤活检或剥离切除后活检以确定病变的性质。

1、胃镜

（1）检查目的：内镜检查可以明确肿瘤的部位、大小、形态和数目，是诊断食管良性肿瘤必要的检查。

（2）检查过程：在该检查中，医生会使用一根带有摄像头的纤维软管，从患者的喉咙向下插入食道，观察病变的情况、范围，并获得黏膜标本，如果内镜怀疑食管血管瘤，禁忌行活检。

（3）检查方法：胃镜分为有痛和无痛两种。无痛胃镜是经静脉给予适量的速效镇静剂和麻醉剂，使患者在检查过程中没有恶心、呕吐、躁动等不配合现象，口腔分泌物少，比较清洁。胃镜检查结束、患者苏醒后，通常没有不适感。

（4）检查结果：食管血管瘤在内镜下多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块，表面黏膜完好，边界清楚，可阻塞管腔，但因食管血管瘤较柔软，镜体轻压瘤体后即可顺利通过。瘤体可呈分叶状或蚯蚓状，或呈局限性扁平样小隆起状，多呈浅蓝色，大小不等，有的可带蒂。

（5）注意事项：本病可多发，因此在进行食管内镜检查时，为提高检出率，在退镜观察时，检查者不能满足单一病灶的发现，应边退镜边仔细观察，尤其要注意食管入口处黏膜的变化，以免发生遗漏。

2、超声内镜

可清楚显现肿瘤和管壁层关系、瘤体影像学与回声特点等，有助于对病变起源、范围及浸润深度进行检测，协助食管血管瘤的诊断，并指导手术方案的制定。

1、食管X线钡餐造影

X线钡餐造影检查具有筛查作用，可以提示食管黏膜下占位，但不能和其他黏膜下肿瘤鉴别。检查可表现为食管腔内的充盈缺损，向食管腔内隆起，充盈缺损表面的食管黏膜光滑完整，无中断，肿块较大时，其表面黏膜可被展平；食管壁柔软，蠕动存在。

2、胸部CT

CT平扫对诊断有一定的帮助，有助于观察病变与邻近组织的关系。检查可在食管壁上见一类圆形软组织块影，边缘光滑，分界清楚，可以在肿块内部见到钙化或静脉石。肿块向前压迫气管时可表现为气管后壁前移。增强扫描后病灶明显强化，密度高于正常食管壁。

3、磁共振成像（MRI）

MRI可以明确血管瘤的范围、大小，有助于观察病变与邻近组织的关系。

食管血管瘤患者早期无特异性症状，诊断主要依靠食管X线钡餐、胸部CT、胃镜、超声内镜等辅助检查。在进行X线和内镜检查时，患者在增加腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大，符合血管瘤的特点。确诊的金标准仍依赖于病理组织学检查。在诊断过程中医生需排除门静脉高压症、蓝色橡皮疱疹样痣综合征、其他食管下黏膜良性肿瘤等疾病。

1、病史

患者出现上消化道出血症状，多有进食尖锐、质硬的食物史。

2、症状

大多数患者无症状，可能有吞咽困难、上腹部或胸后部不适感、呕血、黑便等症状，少部分患者还可能有胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难、食物反流等症状。

3、体征

大多无异常体征，部分患者会出现上腹部及胸后部轻压痛。

4、辅助检查

（1）食管X线钡餐造影：可表现为食管腔内的充盈缺损，向食管腔内隆起，充盈缺损表面的食管黏膜光滑完整，无中断，肿块较大时，其表面黏膜可被展平。

（2）胸部CT：可表现为食管壁的类圆形软组织块影，边缘光滑，分界清楚，可以在肿块内部见到钙化或静脉石，肿块向前压迫气管时可致气管后壁前移。增强后病灶呈明显强化。

（3）胃镜：多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块，表面黏膜完好，边界清楚，可阻塞管腔，瘤体可呈分叶状或蚯蚓状，或呈局限性扁平样小隆起状，多呈浅蓝色，大小不等，有的可带蒂。

（4）超声内镜：可对病变起源、范围及浸润深度进行检测，有助于食管血管瘤的诊断。

1、门静脉高压症

可引起食管静脉曲张，故食管病变直径大于2厘米时，应与门静脉高压症加以鉴别。若患者有肝硬化病史，则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能，应进一步检查腹部超声、CT等，以鉴别二者。

2、蓝色橡皮疱疹样痣综合征

是一种遗传病，多有家族史，蓝色橡皮疱疹样痣综合征的病理性质为海绵状血管瘤。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤，皮肤损害多发生于儿童期，常于出生时或于婴幼儿时发病，主要发病部位在四肢、躯干皮肤，也可生长在口、舌咽部黏膜。该病并发胃肠道血管瘤时，可表现为消化道出血、反复黑便及贫血，与食管血管瘤临床表现有相似之处，应予以鉴别。

3、脂肪瘤、食管囊肿、平滑肌瘤等食管良性肿瘤

食管血管瘤内镜下多见蓝紫色或紫红色的包块，当食管血管瘤表面色泽变化不明显时，需与脂肪瘤、囊肿等相鉴别。因脂肪瘤、食管囊肿、血管瘤质地柔软，超声内镜有助于鉴别，脂肪瘤多为高回声，囊肿多无回声，食管血管瘤多表现为低回声。平滑肌瘤质地较硬，与柔软的血管瘤不同，可凭软硬度与之鉴别。组织活检仍是鉴别食管良性肿瘤的金标准。

瘤体小且患者无症状时，可以随访观察。对于有明显症状的，医生会根据患者的全身状况、血管瘤的大小、部位等采用内镜治疗或手术治疗，其他治疗无效时，可给予放射治疗。常见的内镜治疗有内镜下黏膜剥离术、内镜下激光、套扎、微波及硬化剂注射等。常见手术方式有食管部分切除、胃食管吻合术等。

1、胃肠动力药

适用于术后上腹饱胀者，常用药物有甲氧氯普胺、多潘立酮、伊托必利、莫沙必利、马来酸曲美布丁等。

2、抑酸药

适用于有食物反流、反酸者以及医生根据术后病情常规用药。常用药物有质子泵抑制剂奥美拉唑、雷贝拉唑等，H₂受体拮抗剂西咪替丁、法莫替丁等。

3、止血药

适用于呕血、便血者，常用药物云南白药、生长抑素、奥曲肽、垂体加压素等。

甲氧氯普胺、多潘立酮、伊托必利、莫沙必利、马来酸曲美布丁、奥美拉唑、雷贝拉唑、西咪替丁、法莫替丁、云南白药、生长抑素、奥曲肽、垂体加压素

手术切除是食管血管瘤的主要治疗方法，对于肿瘤较小者可采用内镜下治疗，对于多发或病灶较大、病变范围较广者，宜行食管肿瘤剔除术、食管切除术。手术效果满意，预后良好，恶变罕见。

1、内镜治疗

（1）内镜下黏膜剥离术（EMR）：EMR术作为一种微创的治疗方法，以其出血少、时间短、恢复快的优势，成为直径＜25mm的肿瘤治疗的首选治疗方式。在手术开始前，医生会给患者注射镇痛剂，让患者的肌肉放松。医生使用一根带有光源和摄像头的纤维软管从喉咙插入，在插入喉咙前，医生会在患者的喉咙处喷洒麻醉药物，使内窥镜的进入更加顺利，进入后寻找食管的病变并去除异常组织。整个手术过程，患者可能会感到轻微的移动或压力但不会感到疼痛。

（2）内镜下激光、套扎、微波及硬化剂注射：该术试适用于瘤体较小时，医生会采用内镜下激光烧灼、圈套器套扎、微波灼烧，并辅以硬化剂注射治疗，最终去除肿瘤。

2、肿瘤摘除术

对于体积较小的肿瘤可行肿瘤摘除术，但随着内镜技术的发展，逐渐被内镜治疗取代。

3、食管切除术

对于多发或病灶较大、病变范围较广者，需进行开胸肿瘤切除，必要时需进行消化道重建，手术损伤较大。近年开展的胸腔镜微创肿瘤术，减少了开胸手术的比例，大大减小了手术创伤。

放射治疗：对已明确诊断，不愿接受手术治疗的患者，病变较大不宜切除者，或其他治疗无效时可给予放射治疗，通过射线照射病变组织，使肿瘤缩小，缓解症状，但不能根除。

对于因食管血管瘤而发生急性大出血的患者，可临时采用三腔两囊管压迫治疗，经鼻腔插入，注气入食管囊，充气后可以膨起，像个小皮球，压迫食道内壁，防止进一步出血，病情稳定后进一步手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病与病情、治疗是否及时等多种因素有关，一般预后良好。

1、食管血管瘤存在潜在瘤体破裂的风险，部分患者进食尖锐、质硬的食物如鱼刺、鸡骨等，可使血管瘤破裂出血，出现呕血、便血、大出血甚至死亡。

2、本病具有恶变的可能，但较少见。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病经过及时有效的治疗，一般可获得临床治愈。

绝大多数患者可治愈。

经规范化的治疗后，一般可根治。

若术中切除范围不够，可导致复发。

食管血管瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）对于确诊肿瘤疾病的一类人群，通常心理压力较大，患者多出现对生活的消极态度、焦虑、悲观情绪、甚至产生恐惧心理。

（2）因术后创面破溃、化脓、疼痛、愈合时间长等因素，患者会出现紧张、焦虑心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，帮助患者走出恐惧及焦虑情绪。

（2）患者自身应正视疾病，积极了解疾病的相关知识，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，以免影响治疗与康复。

1、奥美拉唑等质子泵抑制剂在用药过程中可能会出现头痛、腹泻、恶心、呕吐、便秘、腹痛及腹胀。偶见头晕、嗜睡、乏力、睡眠紊乱、感觉异常、皮疹、瘙痒、荨麻疹、肝功能试验异常等不良反应，停药后可自行消失，若症状不缓解应及时就医。

2、H₂受体阻断剂的副作用主要有恶心、呕吐、头晕、口干、便秘、心率增快等症状。长期用药最常见的不良反应就是胃肠道反应，有的也可见神经系统反应，如眩晕，头痛等；还可能导致男性乳腺增生、女性溢乳症。部分患者存在过敏反应，会出现皮肤瘙痒、麻疹等，停药后会慢慢消失。

3、应用止血药时要监护血栓形成的可能性。

4、用药前以及用药期间要定期检查肝肾功能。

5、术后遵医嘱用药。

1、应规律作息、保持良好的生活习惯心态。

2、压力过大时，可通过听音乐、看电影等方式，放松身心，缓解负面情绪。

3、平时要早睡早起，避免熬夜的不良生活习惯。

4、患者应进行适度的运动，如散步、登楼梯等，增强身体抵抗力，促进恢复。

暂未进行治疗的观察期患者及术后出院的患者需平时注意自身是否出现或复发吞咽困难、上腹部或胸后部疼痛和呕血、便血等症状。

手术切除术后一般术后1个月、3个月、半年、1年复查以明确治疗效果及有无复发。一般复查胃镜、上消化道造影或胸部CT。

1、经手术治疗的患者，注意保持创口卫生清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。

2、如果是内镜下手术切除，为防出血、穿孔等并发症，一般需住院留观，第1~2天禁食、补液；第3~4天可给予全流饮食；5~7天大便潜血阴性者可出院。出院后需注意有无呕血、胸痛、发热等症状，如出现上述症状，需及时到医院复诊。

3、如果因较大的肿瘤行开胸或胸腔镜手术切除，一般术后1~3天内需卧床休息，术后注意勤活动四肢，避免血栓形成。注意保护胸腔引流管，避免脱出、堵塞。注意切口敷料是否渗透，若有渗透及时告知医生换药。术后加强护理避免感冒、咳嗽、咳痰，影响伤口愈合。

在使用三腔两囊管进行压迫止血时为防止黏膜糜烂一般持续压迫时间不应该超过24小时，患者及家属应该多注意观察，及时通知医生。

食管血管瘤存在潜在瘤体破裂的风险，饮食时应注意细嚼慢咽，同时合理搭配其他及健康饮食，可保证机体正常的运转及营养的来源，有助于疾病康复。

1、保证营养均衡，给予高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食，可以多吃鱼、蛋、乳、水果、蔬菜等。

2、少食多餐、细嚼慢咽，食物一定要煮烂熟透。

3、在哽噎严重时应进流食或半流食，如面汤、米粥。

1、避免进食尖锐、质硬的食物如鱼刺、鸡骨、坚果等，减少使血管瘤破裂出血的危险。

2、尽量不要抽烟喝酒，不喝咖啡。

3、避免暴饮暴食。

4、禁食辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒。

5、不吃烟熏、煎炸油腻、腌渍类食物，如熏肉、油条、咸菜等，这类食物可能会使病情加重。

6、不吃生冷、过热、霉变食物。

由于目前本病具体病因不明，所以并没有较好的预防措施，但可通过调节饮食习惯来降低发病风险。

1、养成良好的饮食习惯，注意细嚼慢咽，避免食用过于粗糙、浓烈、辛辣的食物。

2、避免长期吸烟、饮酒。

3、多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。