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疾病名称: 书写痉挛疾病英文名称: writer's cramp,WC疾病概述: 书写痉挛(writ...
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疾病名称: 书写痉挛
疾病英文名称: writer's cramp,WC
疾病概述:
书写痉挛(writer's cramp,WC)是指手部和腕部的肌肉同时强烈收缩,手和腕不能动,使其扭曲成异常的姿势并影响书写。表现为患者在持笔时或开始写字时出现痉挛,非书写状态下症状消失。部分患者并不完全限于书写动作,做其他相似工作或使用类似工具时也可出现此类情况。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 具有家族遗传性
就诊科室: 神经内科
发病部位: 上肢、手部
常见症状: 书写困难、手部/前臂痉挛或震颤、疼痛、紧张焦虑
主要病因: 遗传、精神因素、中枢系统的创伤、血管病变等
检查项目: 体格检查、CT、MRI、肌电图
重要提醒: 长期从事书写工作或其他手部精细工作的人群,一定要适当休息,做好手部的防护;有家族遗传史者,不建议从事此类工作。
临床分类:
1、根据病因分类
(1)原发性书写痉挛
多由遗传所致,又可分为:
①任务诱导型:仅限于书写时出现震颤。
②姿位敏感型:书写及保持书写姿位时均有震颤。
(2)继发性书写痉挛
可继发于脑损伤、血管病等疾病之后。
2、根据临床表现分类
(1)痉挛型(肌张力亢进型)
书写时出现肌肉痉挛状态,腕、指伸屈肌不自主收缩,继之有书写困难、书写缓慢,并伴有疼痛。
(2)麻痹型(肌无力型)
书写时因肌肉力弱不能随意支配,出现类似麻痹状态而不能握笔。
(3)震颤型(运动亢进型)
书写时出现摇动性震颤,且逐渐增强,精神紧张时更加严重,这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。
流行病学-传染性:
不是传染性疾病,无传染性。
流行病学-发病率:
书写痉挛的发病率约为14/100万。
流行病学-好发人群:
该病好发于长期从事手部精细动作的人,30~50岁为发病的高峰。
病因-总述:
本病的病因和发病机制尚未明确,报道显示很多患者存在显性遗传基因,故可能与遗传有一定的关系。此外,患者大都合并不同程度的焦虑症,说明与精神因素也有关。研究认为本病多属于神经功能性疾病,也有学者认为该病属于锥体外系疾患,或交感神经反射性障碍。肌张力亢进最为常见,亦有运动亢进型。
病因-基本病因:
1、遗传因素
遗传因素在原发性书写痉挛发病中占较大比重,患者多有阳性家族史。
2、其他
中枢系统的创伤、脑损伤、血管病变、代谢或变性疾病、药物等多种原因均可引起继发性书写痉挛。
病因-危险因素:
长期从事书写工作、存在阳性家族史、有局部创伤史或脑损伤的患者发病风险更高。
症状-总述:
患者一般隐匿起病,进展缓慢。书写困难是本病最主要的临床表现,书写时常有痉挛、震颤等不自主运动和异常持笔姿势,手的其他精细活动有时也受影响。
症状-典型症状:
1、震颤及书写困难
(1)症状是逐渐发生的,开始时仅感觉到(书写时)手指和前臂有些僵硬、腕部酸胀、手指部出现疲乏感等。
(2)随着症状加重,书写时局部肌肉发生痉挛性收缩。通常在患者开始执笔书写时,出现手部肌群的痉挛和不协调活动,表现为握笔过紧、各腕指的伸屈异常,以致书写僵硬、无力、缓慢、沉重,字体大小不等,字迹潦草或笔尖穿透纸张,甚至书写不能。
(3)部分患者手部其他精细活动,如拿筷、缝衣、化妆等也可累及。
2、紧张和焦虑
部分病人书写前或握笔时有明显的焦虑和紧张情绪。
3、疼痛
病情严重者还可出现疼痛和前臂的紧缩感,常局限于前臂的尺侧或桡侧,也可扩散至手掌、手臂、甚至肩膀。疼痛程度与书写障碍不成比例。
症状-并发症:
书写痉挛的常见并发症包括特发性震颤等。
就医-门诊指征:
1、书写或握笔困难;
2、手部或上肢痉挛;
3、手掌或手臂疼痛;
4、书写时出现紧张、焦虑。
若患者出现上述情况时,应及时就医。
就医-就诊科室:
患者可去神经内科就医咨询。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、手部痉挛出现多久了?
3、您从事什么工作呢?
4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
5、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
6、您在写字之前会出现焦虑的症状吗?
7、您之前有进行过检查或治疗过吗?具体项目有哪些?
8、您家里有人有类似的情况吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得的是什么病?
2、我为什么会得这个病?
3、这是一个什么样的病?严重吗?
4、这个病能治好吗?如何进行治疗?
5、这个病会影响我以后的生育吗?会遗传吗?
6、需要治疗多长时间?大概费用要多少?
7、我需要吃药吗?药物的用法用量是什么?
8、日常生活中我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现震颤、书写困难等相应症状,需要及时就医,医生通常会对患者进行详细的体格检查,然后可能建议患者做CT、MRI等检查,必要时还可做基因检测,以除外其他病变。
检查-体格检查:
1、检查患者书写时,手部和上肢有无姿势的异常。
2、检查患者肌力、肌张力、肌肉牵张反射和感觉功能是否正常。
3、检查患者在书写或手臂伸展时,是否有大振幅的手部震颤。
检查-实验室检查:
基因检测:通过此项检查可以辅助鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病。
检查-其他检查:
肌电图:双上肢肌电图检查可以明确患者上肢肌肉、神经的功能情况,可以排除神经损伤。
检查-影像学检查:
1、CT
可以明确患者是否存在其他脑病病变,有助于疾病的鉴别。
2、MRI
有助于除外结构性病变。
诊断-诊断原则:
诊断时首先观察患者是否存在书写困难、字迹潦草等情况;然后通过详细的体格检查和CT、MRI等辅助检查结果,除外脑部或其他类似的疾病,如帕金森病、肝豆状核变性、腕管综合征等,即可明确诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、帕金森病
患者可见静止性震颤、肌强直及运动迟缓,分子影像PET或SPECT检查异常,而书写痉挛症患者无上述表现。
2、肝豆状核变性
患者可出现震颤、运动迟缓、肢体舞蹈样动作,也可表现为书写困难、字迹潦草等,与书写痉挛表现类似。但肝豆状核变性患者还多有黄疸、腹水、蜘蛛痣、肝区疼痛等肝脏受损的表现,体格检查可见角膜K-F环。再结合肝肾功能检查、CT、MRI等辅助检查结果,一般不难鉴别。
3、腕管综合征
是由于正中神经在腕管中受压,而引起手指麻木、疼痛、乏力为主要表现的疾病。腕管综合征的症状可于夜间、晨起或劳累后加重,活动或甩手后缓解。患者常有骨折、脱位或长期使用鼠标史。
治疗-治疗原则:
书写痉挛的常用治疗方法包括局部注射肉毒毒素、口服药物、手术治疗等。其治疗方法各有利弊,口服药物方便快捷,患者接受度高,但其疗效目前尚不肯定;肉毒素注射安全,有效,但作用时间短,需重复注射;外科手术效果好、疗效稳定,但有手术风险,技术门槛高,难以广泛应用;其他治疗方法目前应用尚有限。
治疗-药物治疗:
1、肉毒毒素
是厌氧性梭状肉毒杆菌产生的一种细菌外毒素,其中因A型肉毒素毒力强,稳定,易于生产、提纯和精制,最常用于临床治疗。肉毒素注射治疗本病的关键是鉴别书写时发生痉挛的肌肉,本病常累及很多肌肉,但在实际注射时,通常选择影响最严重的肌肉,特别是屈肌。常采用多点注射的方式,震颤显著者,可适当增加药量。虽然肉毒素注射有效,但是其疗效持续时间短,复发后需反复注射。
2、抗焦虑药
焦虑症状明显者,可给予氟哌啶醇、氟西汀(即百忧解)等药物,缓解焦虑症状,从而达到减轻痉挛的目的。
3、其他药物
临床经验提示,抗胆碱类、苯二氮䓬类、巴氯芬等药物有一定的效果。对一些伴书写痉挛的多巴胺反应性肌张力障碍患者,小剂量多巴胺可以取得很好的疗效。但通常治疗效果不佳,仅对部分患者有效。
治疗-相关药品:
肉毒毒素、氟哌啶醇、氟西汀、巴氯芬、多巴胺
治疗-手术治疗:
1、手术适应证
病程在1年以上,经过药物或物理以及运动康复训练等治疗无效,且书写痉挛症状严重影响患者工作和生活时,可选择立体定向手术治疗。
2、手术方法
(1)脑深部电刺激(DBS):俗称脑起搏器手术,将一根细长的电子探针插入病人大脑中,引起颤抖的部分丘脑,探针上的一根电线从皮肤下穿过,连到一个类似起搏器的设备上(神经刺激器),然后再将起搏器植入胸部。这个装置传递无痛的电脉冲,可阻断来自丘脑的震颤信号,从而达到缓解震颤的目的。
(2)脑深部神经核团毁损术:应用术中微电极以记录不同区域细胞活动的变化及书写时肌电图的变化,确认靶点后进行射频热凝术。该手术可阻止震颤的产生,但由于毁损靶点临近丘脑等重要结构,且毁损是一种不可逆操作,存在一定的风险。
治疗-其他治疗:
1、减少书写时间、调整书写姿势、更换书写工具等。
2、临床实践证明,低频(≤1Hz)重复经颅磁刺激、经皮神经电刺激运动训练、手部固定、盲文练习、按摩、理疗、中药针灸等方法也有一定的疗效。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般为1个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
书写痉挛的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
经过积极的治疗,大部分患者预后较好,症状可以得到缓解,不会影响正常的工作和生活。
预后-危害性:
本病可导致书写障碍,患者无法从事精细工作,影响正常的工作和生活。
预后-自愈性:
一般不会自愈,但是有的患者在休息后症状可以得到缓解,看起来像正常人一样,但应警惕潜伏或潜在的风险。
预后-治愈性:
通过积极治疗可以改善症状。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
日常-总述:
患者可适当运动,以增强抵抗力,但不能过度劳累;家属要多关心和理解患者,使其树立治疗的信心,避免情绪激动或过度焦虑。
日常-心理护理:
患者可能因为不了解病情而出现急躁、紧张、不安等情绪。家属需要耐心安抚患者,多与患者进行沟通,讲解疾病相关知识,引导患者积极配合治疗,并鼓励患者培养兴趣爱好,如看电视、听音乐等,以调节和改善患者的情绪,转移其对疾病的注意力,以最佳心理状态积极配合医生治疗。
日常-用药护理:
用药期间要遵医嘱定期复查,不能擅自停药或随意加减剂量。
日常-生活管理:
1、保持室内安静、整洁及空气流通。
2、患者要养成良好的生活习惯,合理作息,注意劳逸结合,避免过度劳累,避免熬夜或情绪波动等。
3、注意个人卫生,勤换衣物,加强口腔及皮肤护理,注意经期卫生,保持会阴清洁。
4、及时增添衣物,避免受凉,并保持室内空气的新鲜,防止感冒的发生。
5、鼓励患者适当进行户外运动,以增强增强抵抗力。但是运动不可过量,而且最好有家属陪同。
饮食调理:
饮食宜清淡、易消化,保持良好的饮水习惯,避免便秘的发生。此外,还应避免食用对肠胃有刺激性的食物,禁烟酒、咖啡等。
饮食建议:
1、饮食宜清淡、易消化。
2、以高维生素、高蛋白、低脂肪饮食为主。
3、鼓励患者多饮水,多食用蔬菜、水果,饮食中适当增加纤维素等,以预防便秘的发生。
饮食禁忌:
1、避免辛辣刺激性食物,如辣椒、生姜等。
2、生冷、油腻的食物,以免加重胃肠的负担,不利于疾病的恢复。
3、不要吸烟、喝酒。
4、避免引用咖啡、浓茶等具有神经兴奋性的饮料。
预防措施:
本病可以进行预防,降低发病风险,常用的预防措施如下:
1、注意休息
连续工作一段时间后,暂停用手精细操作的工作,让手部得到适当的休息。
2、适当按摩
长期从事书写工作人群,除了适当休息,更换合适的书写工具及调整书写姿势之外,还可常做双手保健按摩,以疏通经络,预防手部肌肉的损伤。
3、加强体育锻炼
日常生活中,可有针对性的进行锻炼,以疏通双手气血、增强手臂肌肉的功能。
4、其他
(1)有家族遗传史者,在日常生活中,需要多加注意,一旦出现手部或上肢的不适,需及时就医。
(2)积极治疗脑损伤、血管病变等原发疾病。
如有错误请联系修改,谢谢。
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