疼痛性眼肌麻痹

疼痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia syndrome）是海绵静脉窦、眶上裂非特异性肉芽肿所致的单侧性眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主，并包括三叉神经在内的脑神经受累的综合征。本病的病因目前尚不完全清楚，多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是由多种相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。患者常有眼球后部疼痛、眼肌麻痹、复视等多种表现。

无传染性。

暂无权威数据统计。

1、各个年龄段均可发病，但以中老年居多。

2、男、女发病率相似。

目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等。多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是上述相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。

疼痛性眼肌麻痹症状通常集中在单侧，但也有双侧发病。眼球后部疼痛、眼球运动障碍、感觉异常、眼睑下垂及浮肿、复视等多种症状。其中疼痛是本病最为明显的改变，多为持续性、撕扯样疼痛，部分患者可为难以忍受的剧痛。

1、疼痛

最常见的症状是眼眶后部疼痛，也可先出现麻痹，多数是两者同时出现。疼痛性质多为持续性、非跳动性，单侧眼球刀割样剧痛，伴有烦躁、苦恼等，也可并发恶心、呕吐。

2、眼球运动障碍

眼外肌麻痹，主要是由于脑神经受侵，累及动眼神经所致，但外展神经受累最多。患者多表现为眼球运动障碍。

3、感觉异常

三叉神经受累多见第一支，致使同侧颜面上部触觉、温痛觉低下及感觉异常。

4、眼睑下垂及浮肿

交感神经受累也可伴有眼睑下垂及浮肿。这些症状可持续数周，间歇数月至数年复发。

5、复视

多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状。

6、视力减退

当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。此种视力损害占20%左右，大多治疗后可恢复。

7、全身症状

包括恶心、呕吐，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。

疼痛性眼肌麻痹患者发生炎症性海绵窦血栓形成时，可出现相应的症状和体征。常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症等。

1、出现眼部疼痛。

2、伴有眼球运动障碍。

3、出现复视、眼部感觉异常、眼睑下垂及浮肿。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

出现上述情况须及时就医处理。

1、出现眼部不适的患者需前往眼科就诊。

2、伴有头痛及脑膜刺激征可到神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、什么时候出现的这些症状？

3、症状近期有无加重？

4、您有其他疾病么？

5、有受过眼部外伤吗？

6、您有其他疾病吗？

1、我为什么会得这种病？

2、这个病会传染么？

3、这个病会影响视力么？

4、治愈需要多久？

5、我需要日常注意什么？

6、治愈后会复发么？

7、我需要定期复查么？

患者出现眼后部疼痛、眼球运动障碍、感觉异常以及其他眼部不适时，需积极就医治疗。医生多会对患者眼部进行初步检查，初步判断患者病情，并在此基础上通过实验室检查明确患者病因，适当的影像学检查对于本病的最终确诊也有较大意义，患者常有眼眶周围的炎症性改变，可通过影像学手段发现。

医生常会对患者进行详细的眼科检查。检查常在裂隙灯下进行，用于明确患者眼球运动功能状态及疼痛部位，对于本病的诊断有一定帮助。

1、血象检查

多数患者血常规正常，或白细胞轻度增高，以中性粒细胞为主。少数患者血沉增快，抗链球菌溶血素“O”增高。

2、脑脊液检查

脑脊液压力正常，半数患者脑脊液蛋白轻度增高，免疫球蛋白IgG和24小时IgG合成率增加；少数患者白细胞轻度增高，且以单核细胞为主。但脑脊液的糖和氯化物均正常。但本病为有创性检查，多较少采用。

1、超声检查

眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。有些病例合并有眼眶炎性病变时，超声可以发现眶内病变、眼外肌增厚、视神经增粗。

2、CT扫描

海绵窦和眶尖部发现异常影像者约占69.23%，多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可以合并有眶上裂扩大或眶尖高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在+52～56Hu。眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影延续。另外，CT还可发现眶上裂扩大，眼外肌肥厚，视神经增粗。

3、MRI检查

当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T₁WI和T₂WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同。因此，采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。

根据患者临床症状及检查结果可较为容易的确诊本病，一般认为具有单侧剧痛、眼眶后部痛、眼肌麻痹、三叉神经受累、眼上静脉狭窄而无闭塞等特征应考虑为本病。诊断可根据对肾上腺皮质甾类药物的治疗反应，即48~72小时后是否有效判断。

疼痛性眼肌麻痹的诊断标准是，伴有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或以上神经麻痹，反复发作性的眼眶部疼痛，可自然缓解和复发。

1、单发或反复性的单侧性眼眶疼痛，未经治疗可持续8周。

2、与疼痛发作的同时或疼痛出现2周内伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经中的一个以上麻痹。

3、肾上腺皮质甾类药物治疗开始后72小时以内疼痛得以减轻。

4、通过神经影像诊断和颈动脉造影，除外其他疾病。

在神经科临床上，有多种疾病可引起疼痛并伴有眼肌麻痹，因此，在诊断THS时应注意与以下疾病鉴别。

1、海绵窦区其他病变

（1）海绵窦段的颈内动脉瘤：当动脉瘤逐渐增大致占据一定的海绵窦空间时，可引起眼静脉回流障碍并压迫海绵窦区的脑神经，可出现眼眶周围疼痛眼外肌麻痹和球结膜充血及水肿。如该动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘时，眼球突出更加明显并表现眼球搏动及颅内轰鸣般的血管杂音。因此，与痛性眼肌麻痹较为相似。通过脑血管造影，确诊动脉瘤可鉴别二者。

（2）海绵窦区脑膜瘤：可有同样的同侧或双侧眼外肌麻痹及眼眶区疼痛。通过头颅CT和MRI提示明显的典型脑膜瘤表现可鉴别二者。

（3）海绵窦血栓形成：可出现同侧或双侧眼球突出、充血及水肿眼眶疼痛和眼外肌麻痹。主要鉴别在于DSA提示海绵窦不显影，没有复发缓解情况。

2、眼肌麻痹型偏头痛

系一种特殊类型的偏头痛，可出现疼痛性眼肌麻痹的表现，即头痛和眼肌麻痹。但眼肌麻痹型偏头痛主要表现为偏头痛发作之前或同时出现短暂的眼肌麻痹。伴典型的偏头痛表现，且发作和中止突然，各种相关辅助检查无任何异常发现，对激素治疗无效，可区别于疼痛性眼肌麻痹。

3、糖尿病性眼肌麻痹

糖尿病或糖耐量异常患者，其支配眼外肌的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经可麻痹，从而出现眼外肌麻痹。本病患者的眼外肌麻痹可出现于糖尿病之后，但也有不少在眼外肌麻痹之后，才查出糖尿病或糖耐量异常。本病与痛性眼肌麻痹的主要区别在于，无明显的眼眶疼痛，发现有糖尿病或糖耐量异常，并在血糖得到控制后，眼外肌麻痹明显恢复，且头颅影像学检查无异常发现。

4、眼眶部肌炎

多为一侧，也可为双侧的眼眶内的眼外肌炎性病变，其表现为眼眶疼痛、眼外肌活动受限及激素治疗有效。主要区别在于MRI提示眼眶内肌肉有明显的炎性改变，而颅底海绵窦区没有任何病变。

5、岩尖综合征

为化脓性中耳炎的并发症，常出现同侧外展神经麻痹和三叉神经分布区的明显疼痛。中耳检查和乳突摄片可见岩骨尖骨质破坏，可容易区别于痛性眼肌麻痹。

6、其他

此外，痛性眼肌麻痹还需注意与重症肌无力、淋巴瘤、Wegener肉芽肿、白血病、线粒体肌病及眼肌型肌营养不良等鉴别。

疼痛性眼肌麻痹的治疗以消除患者症状，改善预后为目的。治疗方案以药物治疗为主，本病对皮质类固醇有较高敏感性，多数患者可在短期内症状消失。少数患者也可选择神经阻滞疗法进行治疗。

对于疼痛严重，难以忍受的患者，可酌情给予镇静剂或止痛药物。

皮质类固醇是本病的主要治疗药物，医生多会采用激素冲击疗法，从初始计量逐渐加量，本病对于皮质类固醇敏感度较高，90%的病例在治疗开始48小时后疼痛得以缓解，一周症状即可完全消失。早期应用皮质类固醇对患者炎症及预后改善有重要意义。常用药物为强的松龙。

强的松龙

本病一般无需手术治疗。

神经阻滞疗法：本病一般不主张神经阻滞疗法，但星状神经节阻滞对部分病例有效。根据星状神经节阻滞对头面部疼痛性疾病镇痛效果的推测，星状神经节阻滞对本病应有较好的疗效，但尚有待于进一步研究。

治疗周期约为1~3个月，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后一般良好，多数患者在治疗后可在短期内得到缓解，症状可完全消退。但本病仍有一定的复发概率。

本病如果得不到及时处理，有恶化可能，部分患者可能并发脑炎，甚至引起失明。

约30%~40%的患者可自行恢复。

本病通过药物治疗，一般可以获得临床治愈。

绝大多数患者可经药物治疗达到治愈。

本病一般无较大危害，多数患者在积极治疗的基础上可积极调整生活方式，合理用眼，可最大限度的促进疾病的恢复。良好的生活、作息习惯对于疾病的康复，预防复发有重要作用。

1、心理特点

本病可有不同程度的疼痛，部分可有难以忍受的剧痛，患者常出现痛苦、烦躁；少数患者可因视力异常出现恐惧、忧虑。

2、护理措施

（1）家属应当注意对症状较重的患者的陪护，帮助患者尽可能保持平和的心态。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医生咨询。

患者可能需要大量使用皮质类固醇，但长期大量使用皮质类固醇等激素类药物可能造成一定程度副作用，造成体重增加、毛发旺盛、骨质疏松、体内电解质紊乱等。用药时应当严格遵循医嘱，避免随意增减药物剂量。

1、注意眼部卫生，避免因感染再次复发，导致视力下降。

2、定时休息，规律作息，避免过度用眼。

3、患病期间应避免强体力劳动，以室内慢节奏活动为好。

4、衣着不要忽冷忽热，这样容易引起感冒发烧，加重病情。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、建议少食多餐。

2、多进食富含蛋白质、清淡易消化的食物，尤其是优质动物蛋白质，如鸡蛋等。

3、多进食富含维生素的水果蔬菜。

1、戒烟忌酒。

2、忌食辛辣刺激、煎炸的食物。

本病的发病机制尚不完全明确，但多数由其他原发性疾病引起，因此对于存在海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病的患者，积极治疗原发病，可以减少本病的发生风险。