外阴汗腺腺癌

外阴汗腺腺癌（sweet gland carcinoma of vulva），是十分罕见的皮肤附件恶性肿瘤。本病目前真正的病因不明。患者的主要表现为单发的外阴皮下结节，部分患者可有外阴局部瘙痒。外阴汗腺腺癌的治疗包括手术治疗、化学治疗和放射治疗。本病预后主要取决于肿瘤分期、治疗时机。

无传染性。

外阴汗腺腺癌非常罕见，仅占外阴恶性肿瘤的0.5%左右。

好发于中老年女性，多为50~70岁。

外阴汗腺腺癌的真正病因不明，相关研究显示，外阴汗腺腺癌的两种类型（外分泌腺癌和顶浆分泌腺癌）可能与Paget’s病有关。

患者的病程发展多较缓慢，但少数可起病急骤，病程在1年以内者约占30%。外阴汗腺腺癌的主要临床表现为单发的外阴皮下结节，部分患者可有外阴局部瘙痒。

1、外阴皮下结节

多为单发，常位于大阴唇，质地坚实，常与皮肤粘连。肿物表面的皮肤一般色泽正常，也可略带淡红色，有时伴有毛细血管扩张，偶有溢液。如癌肿较大时，可呈菜花样，并发生破溃。

2、外阴局部瘙痒

为外阴汗腺腺癌的常见症状，但部分患者也可无瘙痒症状。

外阴汗腺腺癌可并发外阴溃疡、感染、出血、阴道及腹股沟淋巴结转移、远处转移等。

1、出现外阴皮下结节。

2、伴有外阴局部瘙痒、局部溢液、破溃等。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

患者应前往妇科或肿瘤科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、肿块近期是否有增大、破溃等异常？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您是否患有基础疾病呢？

8、您有没有过敏的食物或药物？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、我还需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是做手术吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现外阴皮下结节、外阴局部瘙痒等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、肿瘤标志物、X线、CT、病理活检等检查。

医生通过妇科专科检查，可以了解肿物的数目、部位、大小、范围、边界等，还能够评估是否出现腹股沟淋巴结、阴道受累等征象，协助初步诊断及评估病情。

1、血常规

用于了解患者有无继发感染、贫血、出血等征象。

2、血生化

评估患者的肝肾功能、电解质水平。

3、肿瘤标志物检测

部分患者可出现癌胚抗原（CEA）升高，可以支持诊断。

病理活检：由于外阴汗腺腺癌非常罕见，因此，本病通常需要进行活检才能确诊。

医生会根据患者的病情，必要时借助相应部位的X线、CT等影像学手段，判断有无局部淋巴结转移、远处转移等情况。

医生根据患者出现外阴皮下结节、外阴局部瘙痒等症状，结合体格检查，以及肿瘤标志物检测、CT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在纤维瘤、神经纤维瘤等疾病。

外阴汗腺腺癌的分期标准主要采用国际妇产科联盟（FIGO）2009年制定的最新分期。

1、Ⅰ期

肿瘤局限于外阴。

（1）ⅠA期：局限于外阴或外阴和会阴，肿瘤最大直径≤2cm，伴间质浸润≤1mm，无淋巴结转移。

（2）ⅠB期：肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，肿瘤最大直径＞2cm或伴间质浸润＞1mm，无淋巴结转移。

2、Ⅱ期

肿瘤有或无侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3阴道、肛门，但无淋巴结转移。

3、Ⅲ期

肿瘤有或无侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3阴道、肛门，有腹股沟-股淋巴结转移

（1）ⅢA期：1个淋巴结转移(≥5mm)；1-2个淋巴结转移(＜5mm)。

（2）ⅢB期：2个或以上淋巴结转移(≥5mm)；3个或以上淋巴结转移（＜5mm)。

（3）ⅢC期：淋巴结阳性伴淋巴结包膜外转移。

4、Ⅳ期

肿瘤侵犯其他区域（上2/3尿道，上2/3阴道）或远处转移。

（1）Ⅳa期：肿瘤累及上尿道和（或）阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜或达盆壁；腹股沟-股淋巴结固定或溃疡形成。

（2）Ⅳb期：任何远处转移，包括盆腔淋巴结转移。

1、纤维瘤

纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处黏膜组织以及其他器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等，生长缓慢。

2、神经纤维瘤

神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。

外阴汗腺腺癌的治疗以手术为主，具体的手术原则与其他外阴癌相同，医生会根据患者的肿瘤局部情况、有无转移、复发等，制定相应的手术方案。通常来讲，汗腺癌对于化学治疗和放射治疗不敏感，但在中晚期患者中有时可取得较好疗效，改善预后。

化学药物：适用于中晚期患者，常用药物有环磷酰胺、氟尿嘧啶、长春新碱、博来霉素、甲氨蝶呤、放线菌素D等。

环磷酰胺、氟尿嘧啶、长春新碱、博来霉素、甲氨蝶呤、放线菌素D

医生会根据患者的病情，制定相应的手术方案。通常来讲，早期患者可采取病灶部的广泛切除术，目的在于完整地切除肿瘤；中晚期患者则应行外阴的广泛切除，若出现腹股沟淋巴结转移时，需行腹股沟淋巴结清扫。另外，对于复发者，可再次行手术治疗，也可给予化学治疗和放射治疗。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。虽然汗腺癌对化疗多不敏感，但中晚期患者采取手术联合化疗的治疗方案，可改善预后，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。虽然汗腺癌对放疗多不敏感，但病灶较晚手术无法切除时，可使用姑息性放疗，有时可获得较好的疗效。

外阴汗腺腺癌的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

外阴汗腺腺癌的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于肿瘤分期、治疗时机。一般而言，早期患者经手术切除，一般预后良好；晚期发生淋巴结或远处转移者，预后较差。

本病不仅导致外阴肿物、外阴瘙痒等，还可能发生邻近器官受累、腹股沟淋巴结转移、远处转移，威胁患者的生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

早期患者经积极诊治，本病一般可治愈；晚期发生淋巴结或远处转移者，可危及生命，很难被治愈。

本病存在一定的复发可能，相关研究显示，局部复发通常发生在间变明显的病例。

无淋巴结转移者5年、10生存率分别为67%左右和56%左右；出现转移者则为29%左右和9%左右。

外阴汗腺腺癌患者应树立正确对待疾病的观念，积极配合治疗。同时，注意个人生活卫生，适当运动，增强自身免疫力，并遵医嘱复诊。

1、养成良好的生活习惯，戒烟戒酒。

2、养成良好的卫生习惯，内裤和卫生用品保持干净、舒适。

3、注意外阴部的各种不适，如瘙痒、疼痛，不要随意挠抓。

4、适当进行体育活动，如慢跑、打太极拳等，增强体质。同时，应注意运动防护，避免外伤。

患者应遵医嘱定期到院复诊。

1、注意观察患者手术部位的渗血、渗液情况，如有异常，及时告知医护人员。

2、注意观察负压吸引、尿管等是否保持通畅。

3、术后一周左右可恢复排便，便后应使用高锰酸钾溶液进行坐浴。

4、加强对外阴部分的清洗和保洁，防止外阴及泌尿系感染。

5、行淋巴结清扫术的患者，容易引起下肢的淋巴回流障碍而发生下肢肿胀，家属应注意清洗患者的双脚，防止感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、宜选用高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、建议选择高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、术后一周后可以多吃一些富含纤维素的食物，帮助排便。

1、忌辛辣刺激性饮食，如辣椒、生姜、大蒜、浓茶、浓咖啡等。

2、忌暴饮暴食。

3、忌过冷、过热的食物。

外阴汗腺腺癌的病因不明，暂无有效预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发生风险。

1、注意个人卫生，勤洗澡、勤换衣物，保持外阴皮肤清洁干燥。

2、树立正确的性观念，避免不洁性行为。

3、适当参加体育锻炼，增强体质。

4、中老年女性应定期进行体检。