外阴卡波西肉瘤

外阴卡波西肉瘤（kaposi's sarcoma of the vulva），又称为外阴多发性特发性出血性肉瘤，是一种非常罕见的外阴恶性软组织肉瘤。本病的病因不明，可能与人类疱疹病毒8型（HHV8）感染密切相关。患者的临床表现主要为外阴无痛性肿块、外阴瘙痒、外阴疼痛、外阴溃疡等。外阴卡波西肉瘤的治疗包括药物治疗、手术治疗和放化疗。本病预后取决于机体的免疫功能、疾病所处的不同阶段及有无机会性感染等综合因素。

外阴卡波西肉瘤根据临床特点分为经典型、非洲型、移植相关型和艾滋病（AIDS）相关型。

外阴卡波西肉瘤本身不会传染，但患者若为人类免疫缺陷病毒（HIV）感染或艾滋病者，HIV病毒可通过性接触、血液、母婴垂直等方式进行传播。

外阴卡波西肉瘤是外阴肉瘤中的一种罕见类型，约占所有外阴恶性肿瘤的1%~3%，本病在人类免疫缺陷病毒（HIV）感染阳性者的发病率为HIV阴性的5倍。

好发于HIV阳性的女性。

外阴卡波西肉瘤的病因尚未明确，可能与人类疱疹病毒8型感染、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染密切相关。另外，地理环境、遗传易感等因素也可能与本病有关，但仍需进一步证实。

各型外阴卡波西肉瘤的临床表现基本相同，主要表现为外阴无痛性肿块，起病时呈小的扁平状粉红色斑块，以后可呈现典型的紫蓝色丘疹样皮损。另外，部分患者可伴有外阴局部瘙痒、疼痛、出血、溃疡等表现。

外阴卡波西肉瘤可并发机会性感染、下肢水肿等。

1、外阴肿块。

2、外阴瘙痒、疼痛、出血。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

患者应前往妇科或肿瘤科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您有没有过敏的食物或药物？

11、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、需要做手术吗？

8、这个病会传染吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现外阴无痛性肿块、外阴瘙痒、外阴疼痛、外阴溃疡等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、人类免疫缺陷病毒检测、肿瘤标志物、CT、MRI、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在下肢水肿、外阴肿块、淋巴结肿大、肝脾肿大等体征，并可以了解肿块的性质、大小、边界、表面有无破溃、出血等，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患者有无心脏杂音、呼吸音异常、啰音等心肺腹受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

用于初步判断患者有无感染、贫血、出血等。

2、血生化

用于评估患者的肝肾功能、电解质水平、代谢状态，指导治疗。

3、人类免疫缺陷病毒检测

可明确患者是否合并HIV感染，对于进一步诊治至关重要。

4、肿瘤标志物

包括细胞角蛋白、中间丝蛋白、上皮膜抗原等，可用于监测患者的疾病进展及评价治疗效果。

病理活检：是确诊本病的主要手段。医生会取得患者外阴病变的活体组织，进行显微镜下观察及免疫组化分析（包括瘤细胞是否表达CD34、血管内皮细胞生长因子和针对HHV8的抗体LNA-1等）。

医生会根据患者的情况，必要时借助CT、MRI等影像学手段，评估患者有无淋巴结或远处转移病灶、局部骨质侵蚀等，指导进一步治疗。

医生根据患者出现外阴无痛性肿块、外阴瘙痒、外阴疼痛、外阴溃疡等症状，结合体格检查及病史，以及血常规、人类免疫缺陷病毒检测、肿瘤标志物、CT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在化脓性肉芽肿、假性卡波西肉瘤等疾病。

1、化脓性肉芽肿

外阴卡波西肉瘤形态多变，可误诊为化脓性肉芽肿，但后者缺乏梭形细胞成分，病理检查是鉴别两者的主要依据。

2、假性卡波西肉瘤

外阴卡波西肉瘤有时需要与动静脉瘘形成的假性卡波西肉瘤进行区别，后者虽组织学上也显示毛细血管、成纤维细胞增生和红细胞渗出，但无血管裂隙和非典型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高、多毛、多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。

医生会根据患者的病情制定相应的治疗计划，通常来讲，对于较小的孤立的病灶可采取手术切除；对于病情进展、症状明显的病变可采取放化疗。另外，艾滋病相关者应积极给予抗反转录病毒药物治疗。

1、抗反转录病毒药物治疗

适用于HIV阳性者，目前国内常用的抗反转录病毒药物包括拉米夫定、阿巴卡韦、奈韦拉平、依非韦伦、利托那韦、洛匹那韦、拉替拉韦等。

2、干扰素

使用干扰素治疗具有一定效果，相关研究显示，可使约40%患者的病情得到缓解。

拉米夫定、阿巴卡韦、奈韦拉平、依非韦伦、利托那韦、洛匹那韦、拉替拉韦、干扰素

1、对于较小的孤立病灶可采取手术局部切除。

2、对于浸润和复发者，应采取手术联合放化疗等综合治疗。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。常用化疗药物有放线菌素D、达卡巴嗪、卡莫司汀、博莱霉素、多柔比星、依托泊苷、长春花碱等，可单一静脉给药或联合使用，反应率为50%～88%。以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺咪唑联合应用较优。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。卡波西肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤，放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好，但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。

外阴卡波西肉瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

外阴卡波西肉瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后取决于机体的免疫功能、疾病所处的不同阶段及有无机会性感染等综合因素。其中，经典型患者病变可长期局限于皮肤，病死率为10%~20%；AIDS相关型病情进展较快，病死率可达41%左右。

1、本病可导致患者出现外阴无痛性肿块、外阴瘙痒、外阴疼痛、外阴溃疡等，严重影响日常生活。

2、本病可合并艾滋病，并发机会性感染，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分病情较轻、病灶孤立者，经积极诊治，病情可得到有效缓解。

尚无法根治。

本病具有一定的复发性，暂无具体复发率报道。

某些非艾滋病相关的外阴卡波西肉瘤病情可长期稳定，而有些患者可出现迅速恶化。仅有外阴卡波西肉瘤的艾滋病患者2年生存率约为80%，但一旦并发机会性感染，2年生存率仅20%。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

患者应严格遵医嘱用药，切不可私自停药或更改用药剂量。同时，注意观察服药后的不良反应，如有明显异常及时就诊。

1、家属应为患者营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免过于劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、注意个人卫生，保持外阴部清洁干燥，建议穿着宽松舒适的衣物，避免外阴部位摩擦。

5、减少人员探视，避免前往公共场所，预防交叉感染。

患者应遵医嘱定期到院复诊，以评估治疗效果及监测病情变化。

外阴卡波西肉瘤患者，尤其是艾滋病相关者，应格外注意饮食调理，有助于改善患者的营养状况，提高机体免疫力，降低机会性感染的发生风险。

1、应注意膳食平衡，合理搭配营养。

2、宜选择高糖、高蛋白、易消化饮食。

3、少食多餐。

4、鼓励患者多饮水。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌不洁饮食。

3、忌暴饮暴食。

4、忌油炸、油煎、油腻食物。

针对本病可能的发病原因，可采取以下方法降低本病的发生风险。

1、树立正确的性观念，避免危险性行为。

2、合理使用免疫抑制剂，做好定期的免疫功能监测。

3、对于基因易感者，应做好遗传咨询和相关基因筛查。

4、戒烟、戒酒、戒毒。

5、注意个人卫生，保持外阴部清洁干燥，平时注意对外阴皮肤的保护。