外阴血管瘤

外阴血管瘤（vulvar hemangioma）并非是真正的肿瘤，由无数毛细血管或海绵状血管所构成，临床少见。病因尚未明确，与血管结构异常有关。多见于新生儿或幼儿。肿物常高出皮肤，色鲜红或呈深紫色，质软、无压痛，有时因摩擦而出血。

基于外观外阴血管瘤可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤。

无传染性。

外阴血管瘤在临床上十分少见。

好发于新生儿或幼儿，多在出生后2~3个月时出现。

外阴血管瘤的病因尚未明确，目前认为与“新生血管”和“血管生成”密切相关，且近年来认为后者起主要作用。对血管瘤的组织病理学研究发现一系列因子表达异常，认为可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常，从而导致内皮细胞的异常增殖，最终形成血管瘤。

与血管内皮细胞异常增殖的相关因素主要有：

1、血管形成因子与血管形成抑制因子之间平衡失调。

2、细胞组成及其功能的变化，如肥大细胞、周细胞、免疫细胞异常。

3、雌激素水平升高。

4、细胞外基质和蛋白酶表达变化。

5、局部神经支配的影响。

6、凋亡学说。

外阴血管瘤常发生于大阴唇，有时可在阴阜生长，可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤，肿物的大小、形态、颜色具有各自的特点。一般无症状，但大的血管瘤会引起外阴肿胀、疼痛等不适。

1、肿物特点

毛细血管瘤外观似草莓样，凸起、红色、质地软，肿瘤直径从几毫米到几厘米不等。海绵状血管瘤呈海绵样，形状不规则，深紫色，界线分明，按之褪色，放松后即恢复，面积大小不一，其大小可以从几平方毫米到几平方厘米面积，甚至可延伸至阴道，膨出于阴道黏膜下。

2、其他

较小的血管瘤一般无症状，但大的血管瘤会引起外阴肿胀、疼痛、性生活障碍和影响美观等。

1、出血

对于较大的外阴血管瘤，可由于摩擦而出血，有时可能出现大出血。

2、继发感染

若肿物表面出现溃疡、糜烂，容易继发感染，出现红肿、疼痛的表现。

1、自行发现外阴有肿物，且不断增大。

2、伴有外阴坠胀感、疼痛，影响性生活。

3、肿物有出血、溃疡、糜烂现象。

以上均须及时就医咨询。

患者一般需到妇科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对外阴部进行检查，故患者应穿着宽松的衣物，方便检查。

3、若近期有服用药物，可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是什么时候发现的肿物？怎么发现的？到现在有多长时间了？

2、肿物触摸是软的还是硬的？

3、肿物是否逐渐增大？

4、您是否有外阴肿胀、疼痛？

5、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、什么是外阴血管瘤？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、外阴血管瘤是肿瘤吗？

4、我的情况严重吗？会癌变吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，查看肿物的情况。之后可能建议患者局部B超检查，评估疾病的严重程度；为了确诊，可能需做病理组织学检查。

检查肿物的大小、形态、颜色、分布范围等，观察表面是否有破溃、糜烂、出血等。

采用药物治疗前应对患者进行心肌酶、血糖、肝肾功能、甲状腺功能等检查，以除外其他疾病，排查药物禁忌证。

可帮助明确诊断。医生会从患者肿物处取部分组织，然后送往实验室进行分析。不同外阴血管瘤在显微镜下表现不同，毛细血管瘤镜下有无数毛细血管，有的血管腔不明，内皮细胞聚积在一起；海绵状血管瘤血管腔不规则扩大，壁厚薄不一，管壁衬以单层扁平内皮细胞，扩大的腔内常有血栓形成。

局部B超检查可了解瘤体的范围及血供情况。

医生首先会仔细询问患者病史，是否有疼痛、外阴坠胀不适，之后进行体格检查，观察外阴肿物的情况，进行初步的诊断。结合局部B超、病理学检查等检查结果以明确诊断。

外阴血管瘤需与皮下出血结节相鉴别。皮下出血结节指压不褪色，可抽出陈旧性血液。而外阴血管瘤指压后颜色变浅或消失，可抽出鲜血。

外阴血管瘤除非大出血，一般不需治疗，因为绝大部分可以逐渐消退。如果观察数年仍不消退，医生会根据具体情况采取药物、手术切除、冷冻、激光、放射等治疗。

1、局部外用药

（1）β受体阻滞剂类：如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏等，外涂于瘤体表面。可能有变态反应性接触性皮炎、发红、蜕皮等局部不良反应。

（2）5%咪喹莫特：隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体表面，次日洗去。常见皮肤红斑、表皮剥落、结痂等反应。

2、局部注射

（1）糖皮质激素：主要用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的瘤体，目的是使病灶体积缩小，甚至接近平坦。

（2）血管内硬化治疗：口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时，使用博来霉素、平阳霉素等硬化剂血管内注射，可以破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，实现外观和功能的康复，复发概率较小。

3、系统治疗

（1）β受体阻滞剂：严重的外阴血管瘤需口服普萘洛尔，通常需要持续治疗。副作用包括高血糖、低血压和喘息。

（2）糖皮质激素：对于β受体阻滞剂治疗无效或不能使用者，可口服糖皮质激素如泼尼松治疗。副作用包括生长不良和皮肤变薄。

（3）抗生素：如果瘤体表面出现破溃、感染，医生会给予抗生素，常用的药物有头孢克肟、头孢曲松。

普萘洛尔、噻吗洛尔、5%咪喹莫特、博来霉素、平阳霉素、泼尼松、头孢克肟、头孢曲松

如果外阴血管瘤持续不消退，或经药物治疗瘤体消退后仍残留明显畸形、增生期出现溃疡而遗留永久性瘢痕，可进行手术治疗。根据会根据具体给予相应的手术方式，如单纯手术切除、硬化后手术切除、其他治疗后手术切除以及相关的修复重建手术。

本病一般不需进行放化疗。

如果外阴血管瘤长期不消退或不适合手术，可用冷冻、激光、放射等方法进行治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

绝大部分外阴血管瘤可逐渐消退，消退开始时间越早，消退越彻底。对于持续不消退者，经过及时、合理、规范的治疗，预后一般较好。

若瘤体不断增大，会引起外阴肿胀、疼痛，影响患者行走和性生活。

绝大部分可以逐渐消退。

如果外阴血管瘤长期不消退，经过积极治疗后，多数患者能达到治愈。

暂无大样本数据研究。

外阴血管瘤患者在日常生活中应保持良好的心态，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。

1、心理特点

由于外阴血管瘤的部位特殊，患者会出现羞涩心理；术后创面破溃、化脓、疼痛、愈合时间长，患者会出现焦虑、担忧、紧张的情绪。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者。

（2）患者自身应正视疾病，积极了解疾病的相关知识，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，以免影响治疗与康复。

1、外用5%咪喹莫特容易引起皮肤强烈的免疫反应，导致后期皮肤质地改变甚至瘢痕形成，患者一定要遵医嘱用药，不要自行乱用药物。

2、口服普萘洛尔治疗时，家人应对患者服药情况进行监测。观察有无肢端湿冷、精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁的现象。

3、口服糖皮质激素期间，患者可能有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。

1、选择柔软宽松的棉质裤子，避免摩擦、抓挠肿物部位，避免用热水烫洗外阴。

2、避免进行较为剧烈的运动，防止瘤体创伤、出血。

3、注意个人卫生，保持肿物部位的清洁、干燥。

1、服用普萘洛尔期间遵医嘱定期复诊，每次复诊应检查生化、心脏彩超及局部B超，以便于医生评估不良反应及疗效。

2、术后3个月后复查，主要是临床检查和影像学检查。

1、常规护理

术后下肢限制活动12小时，卧床24小时。

2、饮食护理

避免食用辛辣刺激性、生冷的食物，宜进食高热量、高蛋白、高营养、低盐、易消化的饮食。

3、创面护理

卧位时使用支被架防止被子压迫创面，穿宽松衣裤。保持创面干燥透气、不要沾水、让伤口自然愈合，自然结痂，然后自然脱落。防止创面被粪便污染，便后应从前往后擦拭。观察创面有无红、肿、热、痛、破溃，有无分泌物及分泌物的性质，发现异常者，应立即告知医生。

4、疼痛护理

由于外阴部神经比较丰富，术后可能会出现肿胀和疼痛，遵医嘱用镇痛药。卧床休息，少做摩擦性动作。

5、其他

遵医嘱应用高锰酸钾、碘伏溶液、莫匹罗星软膏等，防止感染。

外阴血管瘤患者无特殊饮食注意，平时重视饮食调理，养成良好的饮食习惯，有利于疾病的恢复，少吃不健康的食物。

1、以低盐、清淡、易消化的食物为主，同时保证食物的多样化。

2、每天摄入足够的蛋白质，如牛奶、鸡蛋。

3、多吃新鲜蔬菜、水果。

1、避免辛辣刺激性、生冷的食物。

2、少喝酒，少吃腌制、烧烤等不健康的食物。

外阴血管瘤病因尚不明确，暂无有效的预防措施。