胃肠道伴癌综合征

胃肠道伴癌综合征（gastrointestinal tract paraneoplastic syndromes）是在癌症发生前或发生同时伴随肿瘤出现的一组症候群，常常出现在距离原发肿瘤及转移灶一定距离的部位，可累及内分泌、血液、神经、皮肤等多个系统，大部分具有独立的疾病名称。本病是由于胃肠道肿瘤分泌某些特殊激素和生理活性产物所引起。患者症状因肿瘤的类型、生长方式、产物不同而有所差异，常见症状包括脸红、腹泻、瘙痒、发热、软弱无力、肌肉疼痛、皮疹等。胃肠道伴癌综合征的治疗以放化疗和手术积极处理原发病灶为主，辅以对症治疗。本病的预后与原发肿瘤密切相关，早期接受治疗及肿瘤恶性程度较低者，一般预后良好；肿瘤恶性程度较高及中晚期患者，预后较差。

本病根据所累及的系统进行分类，一般分为伴癌内分泌综合征、伴癌血液系统综合征、伴癌神经系统综合征、伴癌皮肤综合征、肿瘤相关性肾损害等。

1、伴癌内分泌综合征

（1）高钙血症：是最常见的伴癌内分泌综合征之一，多见于肺鳞癌、食管鳞癌、胃肠道肿瘤等。高钙血症根据具体病因不同，分为恶性肿瘤体液性高钙血症（HHM）和局限性溶骨性高钙血症。

（2）低钠血症：是因恶性肿瘤异常分泌精氨酸血管加压素而导致血钠降低，也称为抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH），多见于肺癌和胰腺癌，而胃肠道肿瘤比较少见。

（3）ACTH异位分泌综合征：是因恶性肿瘤异位分泌ACTH所导致，多见于小细胞性肺癌，在胃肠道肿瘤中也可发生，特别是胰岛素瘤和类癌。

（4）低血糖症：多见于胰岛细胞瘤和肝癌，偶见于胃癌、结肠癌。

（5）类癌综合征：类癌是最常见的胃肠道神经内分泌肿瘤，约85%的类癌综合征发生在胃肠道，好发部位依次为阑尾、小肠、直肠、十二指肠、胃、结肠等。

（6）其他胃肠道神经内分泌肿瘤引起的特殊综合征：其他的一些胃肠道神经内分泌肿瘤也可以分泌多种激素引起各种特殊的综合征，如胃泌素瘤可引起Zollinger-Ellison综合征；胰高血糖素瘤可引起糖尿病、坏死性游走性红斑和光剥舌三联征；血管活性肠肽瘤（VIP瘤）通常引起Verner-Morrison综合征，也称为胰性霍乱综合征。

2、伴癌血液系统综合征

（1）白红母细胞性贫血：是一种特殊类型的癌性贫血，常在胃肠道腺癌中发生。

（2）微血管病性溶血性贫血：通常在黏液性腺癌中发生，如胃癌、肺癌、乳腺癌。

（3）粒细胞增多症：主要为成熟的中性粒细胞升高，可见于胃癌、肠癌、肺癌等。

（4）嗜酸性粒细胞增多症：少数肿瘤患者可出现嗜酸性粒细胞增多现象，因此临床上怀疑患有恶性肿瘤时应把嗜酸性粒细胞计数列为常规检查项目，本病可见于胃癌、结肠癌、肝癌等。

（5）血小板减少症或增多症：胃肠道恶性肿瘤和恶性淋巴瘤可引起血小板减少症，一部分胃肠道癌肿还可能引起血小板增多症。

（6）凝血功能异常相关的综合征：胃癌、胰腺癌、肺癌等可引起患者体内的凝血功能异常，当引起血液高凝状态时可导致Trousseau综合征（即癌性血栓性静脉炎综合征）或非细菌性血栓性心内膜炎，当引起出血倾向时可导致弥散性血管内凝血（DIC）。

3、伴癌神经系统综合征

伴癌神经系统综合征是指癌肿引起机体远隔部位的神经系统病症，主要是由于免疫反应及其他机制导致，不包括原发肿瘤本身、转移瘤，以及感染、治疗相关并发症等因素直接造成的神经系统损害。伴癌神经系统综合征可在肿瘤被发现之前或之后的数周、数月甚至数年出现。

（1）多发性神经病变伴感觉运动异常：仅出现感觉异常的神经病变几乎均由恶性肿瘤引起，部分患者出现周围性感觉运动性神经病，多见于胃肠道肿瘤、肺癌、乳腺癌。

（2）导致神经-肌肉接头及肌肉病变：当恶性肿瘤影响神经肌肉接头时，患者可出现皮肌炎/多发性肌炎，多见于胃癌、肺癌、乳腺癌等。

（3）带状疱疹：恶性淋巴瘤患者常合并带状疱疹，也可见于胃肠道肿瘤患者。

4、伴癌皮肤综合征

（1）黑棘皮病：是一种以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚为特征的皮肤疾病，分为良性、症状性、肥胖性及恶性四型。其中恶性黑棘皮病是由恶性肿瘤引起，病情发展迅猛且严重，以胃癌所致者最为多见，其次为胰腺癌、肝胆管癌、结直肠癌等。

（2）Leser-Trelat综合征：是一种少见的脂溢性角化皮肤病，主要见于胃癌、结肠癌、非霍奇金淋巴瘤等。

（3）癌性关节炎：是一种因恶性肿瘤所引起的关节病变，常见于老年患者，当患者无类风湿病史时，需警惕癌性关节炎的可能。

（4）某些遗传性疾病：一些遗传性疾病（如Cowden病、Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征等）可伴发于胃肠道肿瘤，引起皮肤损害和胃肠道癌肿。

5、肿瘤相关性肾损害

胃肠道肿瘤还可以引起肾脏损害，主要见于胃癌，患者一般表现为肾炎综合征或肾病综合征。

无传染性。

胃肠道伴癌综合征是一组胃肠道恶性肿瘤引起的症候群，目前暂无总体的发病率报道。

本病好发于50岁以上的中老年人。

胃肠道伴癌综合征的病因主要与各种胃肠道肿瘤（如胃癌、结直肠癌、胃肠道神经内分泌肿瘤等）异常分泌某些激素和生理活性产物，以及自身免疫反应和某些基因过度表达有关。

1、恶性肿瘤异常分泌活性物质

1960年初，内分泌学家们就发现了恶性肿瘤细胞具有制造激素的能力，并且癌细胞所分泌的激素或生理活性物质不受正常机体的调控，这一现象称为恶性肿瘤的异位分泌。肿瘤异位分泌的激素主要为肽类激素，常见的有促肾上腺皮质激素（ACTH）、副甲状腺素（PTA）、促性腺激素、生长激素、胰岛素样生长因子Ⅰ、白介素、细胞因子等，可引起患者出现相应的内分泌表现。

2、自身免疫反应

恶性肿瘤细胞可以与机体的神经系统之间发生交叉免疫反应，从而导致神经系统伴癌综合征。

3、基因过度表达

胃肠道恶性肿瘤可引起某些基因出现过度表达，从而导致患者并发某些遗传性疾病。

胃肠道伴癌综合征的临床表现变化多样，一般根据病因和所累及的系统不同，而出现对应的临床表现，如皮疹、皮肤潮红、瘙痒、腹泻、腹痛、便秘、乏力、多饮、多尿、皮肤黏膜出血、鼻出血、发热、黄疸、肌肉无力、肌肉疼痛、感觉异常、运动异常、嗜睡、昏迷等。

1、伴癌内分泌综合征的典型表现

（1）高钙血症：当患者血钙≥2.6mmol/L时，患者常出现皮肤瘙痒、便秘、食欲减退、乏力、恶心、呕吐等；当血钙严重升高（≥3.5mmol/L）时，患者可出现精神错乱、嗜睡、昏迷等。

（2）低钠血症（SIADH）：当患者血钠≤120mmol/L时，往往出现食欲不振、恶心、呕吐、肌力减退、烦躁不安、性格改变等；当血钠严重下降（≤110mmol/L）时，患者将出现严重的精神神经症状，如抽搐、昏迷等。虽然患者因低血钠而造成水中毒，但是几乎不会出现水肿和血压升高。

（3）ACTH异位分泌综合征：与一般的库欣综合征表现不同，患者一般不会出现满月脸、多毛、向心性肥胖、皮肤紫纹、水肿等，而低血钾性碱中毒及高血糖表现突出，如易疲劳、肌无力、烦渴、多饮、多尿、体重减轻等。

（4）低血糖症：患者早期出现低血糖时一般表现为注意力不集中、语言迟钝、思维迟缓、头晕、嗜睡、视物不清、步态不稳等，病情进一步发展，患者可出现肌肉颤动、抽搐、瘫痪、昏迷等。部分患者还可伴有心慌、易饥饿、皮肤苍白、出汗、焦虑不安等交感神经兴奋表现。

（5）类癌综合征：皮肤潮红和腹泻是类癌综合征最为重要的2个临床表现。皮肤潮红常在进食、情绪激动或劳累后出现，分布于面颈部和上半身，持续数分钟至数小时。腹泻通常为水样泻，饭后或清晨明显，可伴有阵发性腹痛。部分患者还可出现心悸、气喘、胸闷、乏力、发绀、呼吸困难、晕厥等心脏受累表现。

（6）胰高血糖素瘤：可引起典型的三联征，糖尿病、坏死性游走性红斑及光剥舌。

（7）VIP瘤：可引起一组特殊的三联征表现，严重水泻、低血钾和低胃酸或无胃酸。

2、伴癌血液系统综合征的典型表现

（1）微血管病性溶血性贫血：患者可出现不同程度的皮肤黏膜出血，以及血尿、血便、咯血、发热、黄疸等。部分患者可伴发DIC。

（2）粒细胞增多症：中性粒细胞增多症患者一般无特异性表现，部分患者可暂时性出现局部缺血表现。

（3）血小板减少症：较为严重的血小板减少，患者可出现创伤或手术后出血，以及自发性出血，如口腔黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、月经增多等。

（4）Trousseau综合征：可引起浅表皮肤游走性血栓性静脉炎，典型表现为排列成线状或卵圆状的红色结节，常见于下肢、腹壁、手臂等处，皮损一般2～4周消退，之后又在其他部位游走性出现，此起彼伏为其临床特点。

（5）弥散性血管内凝血DIC：患者主要出现出血、休克、栓塞、溶血四大表现，常见症状包括皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、血尿、血便、四肢厥冷、少尿、呼吸困难、嗜睡、昏迷、高热、寒战、黄疸等。

3、伴癌神经综合征的典型表现

（1）多发性神经病变伴感觉运动异常：主要表现为感觉异常，或感觉异常和运动障碍同时存在，伴共济失调、运动易疲劳等。

（2）皮肌炎和多发性肌炎：患者主要表现为远端或近端肌肉疼痛、软弱无力。

（3）带状疱疹：患者通常会出现以单侧周围神经分布的簇集性小水泡，多发生在身体一侧，一般不超过正中线，伴明显的神经性疼痛。

4、伴癌皮肤综合征

（1）黑棘皮病：患者的皮肤损害是以对称性棕色色素沉着伴表皮角化、疣状增生为特征，皮损可分布于颈部、两肋、腘窝等，也可累及四肢。

（2）Leser-Trelat综合征：特征性皮肤损害是胸背部突然出现多发的脂溢性角化损害。

（3）Cowden病：皮损特点是患者出现上肢皮肤多发丘疹，伴口腔黏膜多发性纤维瘤。

（4）Gardner综合征：皮损特征为皮脂囊肿或表皮包涵囊肿，主要分布于头皮和面部，其次为躯干、阴囊等。部分患者可同时存在下颌骨球样骨瘤。

5、肿瘤相关性肾损害

部分胃肠道肿瘤患者可出现肾炎综合征或肾病综合征，表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压等。

胃肠道伴癌综合征可引起水电解质紊乱、营养不良、感染、心律失常、脑水肿、高钙危象、肠梗阻、急性肾功能衰竭、休克等并发症。

1、突发呼吸困难、意识障碍。

2、腹部剧烈疼痛、肌肉明显疼痛。

3、严重呕吐、腹泻。

4、突然出现少尿、无尿。

5、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现皮肤潮红、腹泻。

2、长期发热、皮肤瘙痒、消瘦、食欲减退。

3、不明原因的感觉异常、运动异常，肢体无力。

4、躯干或四肢出现较为严重的皮疹。

5、伴便秘、恶心、呕吐、嗜睡等。

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、消化内科

本病属于消化内科诊疗范围，应前往消化内科就诊。

2、肿瘤科

已确诊肿瘤者，可前往肿瘤科就诊。

3、普通外科

发现胃肠道肿瘤需行手术时，可前往普通外科就诊。

4、急诊科

病情危急时，应立即前往急诊科救治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有消化系统的慢性疾病？

10、您或您的孩子有没有过敏的食物或药物？

11、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

12、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

13、您家里人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、接下来要做哪些检查？

3、需要如何治疗？是吃药还是做手术呢？

4、情况严重吗？能治好吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、需要住院治疗么？

9、平时需要注意些什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现皮疹、腹泻、腹痛、多饮、多尿、出血、肌肉疼痛、感觉异常、运动异常等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、尿生化、凝血功能、肿瘤标志物、副肿瘤抗体检测、血浆ACTH浓度测定、大剂量地塞米松抑制试验、气钡双重造影、CT、MRI、内镜检查、内镜下病理活检、皮肤活检等检查。

1、医生通过视诊可以观察患者皮肤黏膜有无皮疹、出血、皮肤巩膜黄染等，帮助判断是否存在皮肤受累。

2、医生通过听诊可以检查患者是否存在肠鸣音亢进、啰音、哮鸣音、心脏杂音、血管杂音等，有助于诊断。

3、医生通过触诊和叩诊，可以检查患者是否存在腹水、移动性浊音阳性、腹部压痛、腹肌紧张等，可以协助诊断。

4、医生通过神经系统专科查体，可以检查患者是否存在深浅感觉异常、运动异常、肌力及肌张力异常，并判断患者的意识状态等，以判断是否存在神经系统受累表现。

5、直肠指检是怀疑结直肠癌患者的常规体格检查，医生通过直肠指检可扪及直肠占位、盆腔转移病灶、指套染血等异常表现。

1、血常规及血涂片检查

（1）部分患者血常规可无明显异常，当伴癌综合征累及血液系统，导致患者出现贫血时，血常规检查可出现血红蛋白下降。其中，白红母细胞性贫血者，除血常规发现血红蛋白降低之外，血涂片还可找到幼稚白细胞和有核红细胞，有助于诊断。

（2）微血管病性溶血性贫血还可以通过血涂片检查发现破裂红细胞，部分患者可同时出现白红母细胞性贫血表现。

（3）部分患者可出现成熟的中性粒细胞升高，少数患者可出现嗜酸性粒细胞增多，尤其对于中老年患者需警惕是否因伴癌综合征所导致。

（4）部分患者血常规表现为血小板减少，而血红蛋白值和白细胞计数正常。

（5）少数患者可出现血小板明显增多，超出正常人的2～3倍，需警惕伴癌综合征的存在。

2、血生化、尿生化

（1）高钙血症患者血生化的主要表现为血钙明显升高（一般＞3.5mmol/L），血磷正常或降低，伴血氯降低。约80%伴癌高钙血症患者可在血浆中检测到甲状旁腺激素相关肽升高。

（2）低钠血症者，血生化通常表现为血钠降低（一般＜130mmol/L），伴血清渗透压降低，而患者尿渗透压往往升高。

（3）患者发生伴癌低血糖症时，血生化主要表现为血糖明显降低（一般＜2.8mmol/L），通常伴血胰岛素样生长因子升高，而血胰岛素水平可正常。

（4）类癌综合征患者，血液中5-羟色胺水平升高，尿液中5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚乙酸水平升高，具有诊断价值。

（5）胰高血糖素瘤可引起患者空腹血糖升高，患者空腹胰高血糖素可升高10~20倍。

（6）血管活性肠肽瘤患者血生化主要表现为血浆VIP明显升高（＞60pmol/L），对于诊断具有重要价值，患者可同时出现低血钾。

（7）部分患者可出现肾脏损害表现，血生化表现为血脂、血肌酐、尿素氮升高，血浆白蛋白降低，尿生化表现为尿蛋白阳性。

3、凝血功能

（1）发生DIC时，患者可出现出血倾向，除血小板减少之外，凝血功能检查可出现血浆纤维蛋白原进行性下降、3P试验阳性、FDP升高、D-二聚体升高4倍以上、凝血酶原时间延长等。

（2）部分患者会出现血液高凝状态，如Trosseau综合征和非细菌性血栓性心内膜炎。凝血功能检查主要表现为蛋白C下降。

4、肿瘤标志物

肿瘤标志物对于肿瘤的筛查、诊断、治疗效果评估等都有一定的价值。对于胃肠道肿瘤患者，通常进行CEA、CA724和CA19-9等肿瘤标志物检测，但是早期肿瘤患者的肿瘤标志物不一定升高，而升高者多见于中晚期或发生转移的胃肠道肿瘤患者。

5、副肿瘤抗体检测

副肿瘤抗体检测对于伴癌神经系统综合征的诊断具有重要意义，目前临床常用的副肿瘤抗体有抗Hu、抗Ri、抗CV2、抗PNMA2抗体等。

6、血浆ACTH浓度测定

ACTH异位分泌综合征患者的特点是血浆ACTH浓度＞200ng/L。

7、大剂量地塞米松抑制试验

怀疑ACTH异位分泌综合征时，通常先对患者进行小剂量地塞米松抑制试验，若证实患者出现皮质醇增多症，接下来可以通过大剂量地塞米松抑制试验，来鉴别ACTH的分泌是来自垂体还是异位分泌。恶性肿瘤引起的ACTH异位分泌综合征，无法被大剂量地塞米松所抑制，而库欣综合征可以被大剂量地塞米松所抑制，本试验的敏感性、特异性均较高，是一种方便有效的鉴别方法。

1、内镜下病理活检

内镜检查是诊断胃肠道肿瘤的首选检查，但内镜往往只能检查管腔和黏膜的表面，无法评估肠壁的黏膜下层，并且在部分胃肠道检查中存在视角盲区，可能漏诊部分病变，因此多需要与影像学检查相互配合。医生可以在内镜检查时取得病理组织，制作成病理标本，通过对标本进行显微镜下和免疫组化综合分析，最终得到病理诊断。内镜下（如胃镜、结肠镜、直肠镜等）病理组织活检仍是公认的诊断胃肠道肿瘤的金标准。

2、皮肤活检

部分诊断困难的皮肤伴癌综合征，需要取得皮肤病变组织进行皮肤病理活检，以明确诊断，但皮肤病变确诊后，仍需进一步寻找原发肿瘤病灶的可能。

当患者的症状及实验室指标提示胃肠道肿瘤相关可能时，通过影像学技术积极寻找原发病灶显得尤为重要。

1、气钡双重造影

（1）是一种同时使用气体和钡剂两种对比剂进行检查的造影技术，一般怀疑胃癌时会首先进行气钡双重造影检查，有助于胃癌的早期诊断，甚至可以发现微小的肿瘤病灶。

（2）气钡双重造影对于结肠癌的定位诊断也具有重要意义，但一般无法早期诊断结肠癌。

2、CT和MRI

随着医学影像技术的发展，CT、MRI检查在胃肠道肿瘤的定位、定性诊断及肿瘤分期等方面起到了越发重要的作用。

（1）定位诊断：CT、MRI薄层扫描及三维重建可以多角度观察胃肠道病灶，明确病变来源、位置及侵及范围。当普通CT或MRI判断定位有困难时，还可以采用增强CT或MRI，通过强化后的肿瘤血管来判断肿瘤的来源。

（2）定性诊断：定性诊断对于治疗方案的制定具有重要意义，CT、MRI检查可以通过分析病灶的形态和生长方式、瘤体内密度及信号强度，以及管腔与周围淋巴结受累等影像特征很好地判别出病灶的性质（如胃肠道腺癌、间质瘤、淋巴瘤等）。

（3）临床分期：CT、MRI检查还可以明确肿瘤的浸润深度，以及是否存在血运或淋巴道转移，从而判断患者的TNM分期，决定最终的治疗方案。

医生根据患者出现皮疹、皮肤潮红、腹泻、腹痛、多饮、多尿、皮肤黏膜出血、发热、肌肉无力、感觉异常、运动异常等典型症状，结合体格检查结果，以及血常规、血生化、尿生化、凝血功能、肿瘤标志物、副肿瘤抗体检测、气钡双重造影、CT、MRI、内镜下病理活检、皮肤活检等检查结果即可明确诊断。此外，在诊断过程中，需警惕相关综合征或独立疾病与原发肿瘤的关系，积极寻找原发肿瘤的可能。

胃肠道伴癌综合征的治疗目的在于减轻患者的症状，提高患者的生存质量。本病以积极治疗原发肿瘤为主，治疗方法包括手术治疗和放化疗，部分不适表现可因原发肿瘤的治疗而得到有效缓解。对于部分病情较重或无法针对原发病灶治疗者，可以给予对症治疗和药物治疗。

1、癌性关节炎患者若出现疼痛等症状，可以给予止痛剂等对症处理。

2、肾病综合征患者常出现水肿、高血压等表现，可以给予消肿、降压、降脂等对症治疗。

3、对于严重腹泻者，可以给予止泻药物，并注意补液，以及补充维生素、电解质。

4、对于低钠血症（抗利尿激素分泌异常综合征）者，应限制每日液体摄入量，每日摄入量控制在800～1000ml，同时给予呋塞米利尿，有利于纠正液体过多并减少尿钠的排出，促进血钠回升。

5、若肿瘤无法经手术切除，且伴低血糖的患者，可以给予口服或静脉输注葡萄糖。

6、对于血小板明显减少者，必要时可以输入新鲜血浆或浓缩血小板。

7、对于高钙血症者，应给予补充生理盐水和利尿、排钙等对症治疗。

1、免疫调节治疗

（1）适用于出现肾病综合征者，常用药物有泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、他克莫司等。

（2）对于累及神经系统的伴癌综合征，可以给予免疫抑制治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺、免疫球蛋白等。免疫抑制治疗对于神经肌肉接头和周围神经系统病症有一定的治疗效果，而对中枢神经系统病变治疗效果不佳。

（3）胃肠道淋巴瘤引起的高钙血症可以给予肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松、地塞米松等。

2、H₂受体拮抗剂及质子泵抑制剂

（1）适用于Zollinger-Ellison综合征的术前准备或无法手术时，可以缓解患者疼痛，促进溃疡愈合等，常用药物有西咪替丁、法莫替丁、奥美拉唑等。

（2）对于类癌综合征引起皮肤潮红的患者，也可给予H₂受体拮抗剂，可以有效缓解症状。

3、奥曲肽

（1）奥曲肽是一种VIP拮抗剂，适用于无法手术或手术无法完全切除的VIP瘤患者，可有效控制难治性的水泻。

（2）奥曲肽也可以用于类癌综合征的治疗，可以缓解患者的皮肤潮红和腹泻，还能够控制转移性类癌的生长。

4、类固醇激素合成抑制剂

适用于未找到肿瘤定位或无法手术根治切除的ACTH异位分泌综合征，可以改善患者的高皮质醇水平，常用的类固醇激素合成抑制剂有氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑等。

5、ADH抑制剂

适用于低钠血症（抗利尿激素分泌异常综合征）患者，可以抑制ADH对肾小管的作用，改善低钠血症，常用的ADH抑制剂有碳酸锂、地美环素等。

6、抗凝、抗纤溶药物

适用于发生DIC者，一般在DIC早期可以给予肝素抗凝治疗，而在DIC晚期可以适当给予抗纤溶药物治疗，如6-氨基己酸、氨甲环酸等。

7、降钙素

适用于高钙血症患者，可以抑制钙吸收，从而降低血清钙浓度。常用的降钙素类药物包括降钙素、鲑鱼降钙素等。

8、双磷酸盐类药物

也适用于高钙血症患者，双磷酸盐类药物可以很好的抑制破骨细胞活性，调节血钙代谢。常用的双磷酸盐类药物有帕米膦酸二钠、伊班膦酸等。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、他克莫司、免疫球蛋白、地塞米松、西咪替丁、法莫替丁、奥美拉唑、奥曲肽、氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑、碳酸锂、地美环素、肝素、6-氨基己酸、氨甲环酸、降钙素、鲑鱼降钙素、帕米膦酸二钠、伊班膦酸

1、对于胃泌素瘤出现Zollinger-Ellison综合征时，可根据肿瘤受累部位、有无转移，选择局部肿瘤切除术或全胃切除术。

2、ACTH异位分泌综合征应根据病情选择手术方式，尽量做到手术根治切除。

3、VIP瘤、肿瘤相关低血糖症者、肿瘤相关皮肤损害者应积极寻找肿瘤的存在，尽可能选择手术切除原发肿瘤。

4、对于类癌综合征患者，手术切除也是首选的治疗方法，需根据具体肿瘤类型和生物学特征选择相应的手术方式。例如＜1cm的直肠类癌可行局部切除和电灼；2cm以下的胃类癌且无淋巴转移者，可行内镜下切除或手术切除；对于无法手术根治切除者，也应行姑息性切除，可以提高患者的生存质量。

5、对于累及神经系统的伴癌综合征，早期行手术联合放化疗是治疗的关键。但对于已经出现永久性神经损伤者，即使完整切除肿瘤病灶，患者的神经系统损害不一定能够得到改善。

6、对于恶性肿瘤引起肾脏损害者，需积极治疗原发肿瘤，具备手术条件者，需行手术治疗。

7、对于胃癌相关的伴癌综合征，手术是唯一能根治的治疗手段，手术方式包括根治性切除术、姑息性切除术和短路手术等。

8、对于结肠癌相关的伴癌综合征，手术切除是最重要的治疗方法，应尽可能行根治切除术完整切除肿瘤病灶，无法完整切除者也需要姑息性手术治疗，以解除肠梗阻和减轻肿瘤负荷。

9、对于直肠癌相关的伴癌综合征，手术切除仍然是主要的治疗方法，以根治性切除为主，常用的手术方式包括内镜下切除、Miles手术、Dixon手术、Hartmann手术等。

1、化学治疗

（1）对于无法手术或药物治疗无效的VIP瘤患者，可以给予氟尿嘧啶、阿霉素等进行化疗。

（2）对于广泛转移或无法耐受手术的类癌患者，目前使用氟尿嘧啶联合链佐星或洛莫司汀较为有效。

（3）对于胃癌相关的伴癌综合征患者，化疗起到了重要的治疗作用，目前临床上常用的胃癌化疗方式包括术前新辅助化疗、术中化疗和术后辅助化疗。通常采用联合的化疗方案，常用的化疗药物有氟尿嘧啶、丝裂霉素、多柔比星、顺铂等。

（4）对于结直肠癌相关的伴癌综合征患者，一般也需要化疗，目前常用的联合化疗药物包括奥沙利铂+氟尿嘧啶+甲酰四氢叶酸钙，以及奥沙利铂联合卡倍他滨等。

2、放射治疗

（1）对于出现低血糖症，肿瘤周围包绕血管时，可以采取放射治疗。

（2）胃癌对于放射治疗并不敏感，目前已较少使用。

（3）直肠癌患者应根据肿瘤恶性程度及临床分期选择相应的放疗模式，目前常用的放疗方式包括术前放疗、术中放疗和术后放疗。

血液透析或腹膜透析：严重的肾功能衰竭或发生高钙血症危象者，可以采取血液透析或腹膜透析治疗，挽救患者生命。

胃肠道伴癌综合征的治疗周期一般为3～6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

胃肠道伴癌综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

胃肠道伴癌综合征的预后与原发肿瘤密切相关。原发肿瘤恶性程度较低、无转移、无严重并发症者，经及时诊治，一般预后良好；而肿瘤恶性程度较高、出现远处转移或中晚期患者，预后较差。

1、本病可导致患者出现腹泻、瘙痒、便秘、发热、嗜睡、软弱无力、感觉异常、肌肉疼痛、皮疹等不适，严重影响日常生活、工作。

2、本病误诊、漏诊率很高，临床上往往忽视了其与恶性肿瘤之间的联系，延误了肿瘤的诊治。

3、胃肠道伴癌综合征可并发水电解质紊乱、营养不良、感染、肠梗阻等，甚至出现脑水肿、高钙危象、急性肾功能衰竭、休克等严重并发症，威胁患者生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

1、部分患者如能早期发现原发肿瘤，早期接受治疗，伴癌综合征通常可以得到有效改善。

2、但若肿瘤恶性程度较高、已经出现转移，尤其是中晚期患者，则病情很难得到控制，治疗效果较差。

胃肠道伴癌综合征可因原发肿瘤的复发或转移而出现复发。

胃肠道伴癌综合征的生存周期与原发肿瘤密切相关。其中，早期胃癌5年生存率＞90%，晚期胃癌5年生存率为10～20%；结肠癌引起者平均术后5年生存率约为50%；直肠癌引起者总的5年生存率为65.2%；而胃肠道神经内分泌肿瘤引起者，5年总体生存率为58.4%。

胃肠道伴癌综合征患者日常需注意休息，在病情条件允许的情况下，可以适当活动及功能锻炼，家属平时要多给患者心理上的关爱与支持。放化疗期间，应注意保持环境和个人卫生，预防继发感染，术后注意观察伤口敷料及引流管的情况，如有不适，及时就诊。

1、胃肠道伴癌综合征患者很可能对自己患有癌症产生很大的心理顾虑，从而出现悲观、消极的负面情绪，因此家属应做好患者的心理疏导工作，多与患者沟通交流，给予患者一定程度的关爱与支持，帮助患者调整好心态，正确对待疾病，积极配合治疗。

2、患者可以多与医护人员进行交流，或者参加一些病友分享会，了解病情的发展与转归，增强战胜疾病的信心。

3、患者有条件时，可以学习一些情绪管理的方法，有助于管控自身情绪，使得心态更加乐观、平和，并减少情绪紧张、激动。

患者应遵循医嘱，按时定量服用药物，切不可私自停药或调整用药剂量。

1、注意休息，保证充足的睡眠，如病情允许，可以在医护人员指导下进行适当的活动及功能锻炼，有助于病情恢复。

2、注意保持环境和个人卫生，保持皮肤清洁，预防皮肤感染。化疗期间，还需注意口腔的清洁和保护，尽量用软毛牙刷，三餐及睡前可用漱口液漱口，预防口腔感染。

3、部分患者（如高钙血症者），应在医护人员指导下使用颈托、腰托等支具，以预防病理性骨折。

4、皮肤受累者，应尽量避免搔抓。

5、低钠血症及严重肾功能损害者，应按医生指导，控制每日的液体摄入量，并记录每日液体的出入量。

6、对于神经系统受累者，如肌肉无力者，应加床档保护，避免患者坠床；意识障碍者，应有家属看护，必要时给予保护性约束。

7、低血糖症者，平时需注意血糖的监测，外出时可以随身携带少量甜食，以防意外发生。

放化疗期间，患者及家属应注意观察治疗的不良反应，如出现较重的皮疹、恶心、呕吐、吞咽困难、咽喉疼痛等不适，应及时到院就诊。

胃肠道伴癌综合征患者应遵医嘱，定期到院复查。

1、患者术后应注意保持创口及敷料的清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。家属应观察患者的生命体征是否平稳，注意切口有无红、肿、热、痛，切口敷料有无脓性渗液。如有明显渗血渗液，需通知医护人员及时更换。

2、家属可以协助患者定时翻身，更换体位，预防褥疮，并适当帮助患者拍背，协助排痰，减少肺部并发症。

3、由于是腹部手术，家属术后需要注意观察每日引流管的引流量，和肛门排气排便情况，如有异常，及时通知医护人员。

饮食调理对于本病的治疗和术后恢复都可以起到很好的辅助作用，饮食宜清淡、易消化，注意加强营养，多吃一些补血、补气，以及高维生素、高蛋白质的食物，可以提高机体抵抗力。

1、宜清淡、易消化饮食，少食多餐。

2、术后需根据患者恢复情况，从流质饮食，逐渐过渡至半流质饮食、普食。

3、肿瘤患者要加强营养，多吃高蛋白质、高维生素的食物，如蛋、奶、鱼、瘦肉、新鲜水果和蔬菜等。

4、放疗期间，可以适量饮淡茶，能够减少放射性损害。

5、化疗期间可以多吃一些补气、补血的食物，如山药、香菇、红薯、兔肉、黑芝麻、红枣、胡萝卜、黑木耳等，有助于提高机体抵抗力。

1、忌烟忌酒。

2、避免进食辛辣刺激性食物，如葱、姜、蒜、辣椒、浓茶、咖啡等。

3、避免坚硬、粗糙、油腻的食物。

4、忌暴饮暴食。

5、忌烟熏、腌制、生冷类食物。

本病的发生与胃肠道原发肿瘤密切相关，因此本病的预防主要以防治胃肠道原发肿瘤为主。

1、胃癌高危人群应定期检测幽门螺杆菌，一旦发现幽门螺杆菌感染，应及时治疗。

2、长期治疗无效的胃溃疡、较大的胃息肉及萎缩性胃炎患者，应及时诊治，定期行胃镜检查，预防病灶的癌变可能。

3、大肠癌高危人群，如溃疡性结肠炎、家族性多发性肠息肉病、40岁以上男性等，应定期到院检查。

4、养成良好的排便习惯，便秘者可以到院诊治，积极接受治疗。

5、具有结肠癌、直肠癌家族史者，可在医生指导下，服用维生素C、胡萝卜素等，以降低恶性肿瘤的发病风险。

6、避免久坐，积极参加体育锻炼，每日最好进行20～30分钟的体育活动，如慢跑、散步、太极、做操等。