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疾病名称: 胃平滑肌肉瘤疾病英文名称: leiomyosarcoma of the stomach疾...
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疾病名称: 胃平滑肌肉瘤
疾病英文名称: leiomyosarcoma of the stomach
疾病概述:
胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of the stomach)是指源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤,多为原发性肿瘤,少数由良性平滑肌瘤恶变而来,好发于胃底、胃体,瘤体单发或多发。患者初期多无明显症状,发现时可表现为腹部包块、上腹胀痛不适、食欲不振、恶心、呕吐等,随着病情进展,患者体重可快速减轻。多数患者可出现消化道出血,较大的肿瘤常并发大出血,表现为吐血、黑便、晕厥等。由于本病发病率较低,临床症状不典型,所以易与其他肿瘤相混淆。目前胃平滑肌肉瘤主要依靠消化道造影、CT、胃镜、病理活检等明确诊断。手术是根治的唯一有效手段,术后5年生存率约为50%。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保保险范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 暂无权威文献指出本病与遗传有关
就诊科室: 消化内科、胃肠外科、肿瘤科、急诊科
发病部位: 腹部、胃
常见症状: 腹部包块、上腹胀痛不适、恶心、呕吐、消化道出血
主要病因: 暂不明确,可能与接触辐射、化学品接触、烷化剂化疗药物
检查项目: 血常规、粪便潜血试验、上消化道X线钡剂造影、B超、CT、胃镜、病理组织检查
重要提醒: 当患者出现腹痛、恶心等症状时应及早就医治疗,避免病情进一步发展。消化道出血是病情进展时出现的最常见症状,较大的肿瘤并发大出血时可能危及生命,需急诊处理。
临床分类:
胃平滑肌肉瘤按其生长部位分类:
1、胃内型
肉瘤增大,逐渐向胃腔内隆起,形成黏膜下肿瘤,一般为肿瘤广基无蒂(根基较广),呈球形、半球形或分叶状。
2、胃外型
肿瘤主要位于浆膜下,向胃腔外发展,并可侵犯周围组织和邻近器官。
3、胃壁型
肿瘤较小时多位于胃壁内,呈膨胀性生长,形成哑铃状肿块。
流行病学-传染性:
本病无传染性。
流行病学-发病率:
本病临床少见,发病率较低,约占胃恶性肿瘤的1%~3%。
流行病学-好发人群:
本病多见于中老年患者,好发年龄为60~69岁,男性略多于女性。
病因-总述:
胃平滑肌肉瘤病因暂不明确,可能与接触电离辐射、化学品、烷化剂化疗药物等有关。
病因-基本病因:
胃平滑肌肉瘤属于软组织肉瘤,目前本病发病原因暂不明确。有学者研究软组织肉瘤发病原因后发现,肉瘤的发生与电离辐射有关,与接触不同化学品的相关性较弱。
病因-危险因素:
本病危险因素尚不清楚,但最新的软组织肉瘤研究发现,累积的化疗药物接触会增加肉瘤发生的相对风险。
症状-总述:
病变初期患者多无明显自觉症状,发现时可表现为腹部包块、上腹胀痛不适、食欲不振、恶心、呕吐等。随着病情进展,患者体重可快速减轻。多数患者可出现消化道出血,约60%以上的患者以消化道出血、黑便伴贫血为首发症状来诊,较大的肿瘤常并发大出血,表现为吐血、黑便,甚至晕厥等。
症状-典型症状:
1、腹痛
约50%以上的患者发生腹痛,常先于出血和肿块。多为隐痛或腹部不适感,偶呈剧痛。腹痛是由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。
2、恶心、呕吐
少数患者可有体重减轻或恶心、呕吐。
3、消化道出血
胃平滑肌肉瘤发生出血者也较多见,上消化道出血的症状最为突出。常为间断性、持续性小量出血。以黑便为主,呕血者较少,极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死,以及瘤体表面溃疡所致。可伴有贫血症状。
4、腹部肿块
半数左右出现腹部肿块,瘤体较大时可触及。多有粘连,较固定,触之常有囊性感,触痛不明显。
症状-病情发展:
1、初期
病变初期患者多无明显自觉症状,发现时可表现为腹部包块、上腹胀痛不适、食欲不振、恶心、呕吐等。
2、加重
随着病情进展,瘤体梗死、溃疡,可出现消化道出血,患者可表现为黑便、贫血。较大的肿瘤常并发大出血,表现为吐血、黑便、晕厥等。肿瘤消耗及食欲减退可使患者体重快速减轻。该病血供通常较为丰富,易发生血行转移,多见于肝、肺,淋巴转移较少见。
症状-并发症:
1、出血
瘤体梗死、溃疡,可出现消化道出血,多成呕血或黑便,极个别呈大出血甚至休克。
2、穿孔
临床较罕见。
症状-伴随症状:
1、肿瘤不断增殖侵犯,正常组织大量坏死引起感染可导致发热,但较少见。
2、胃正常消化吸收功能受影响,长期可引起贫血、营养不良。
3、患者因担忧病情进展或恶化可出现抑郁、焦虑等心理问题。
4、消化道出血时患者可有乏力、头晕,甚至晕厥等症状。
5、肿瘤进展到晚期,由于肿瘤毒素和消耗,以及疼痛、感染引起的食欲减退,患者可表现为消瘦或恶病质即极度消瘦无力,生活不能自理。
6、胃平滑肌肉瘤易发生血行转移,多见于肝、肺,淋巴转移较少见。
(1)肝转移:患者可有上腹肿块、肝区疼痛、黄疸、皮肤瘙痒等症状。
(2)肺转移:患者可有刺激性干咳、咯血、呼吸困难等症状。
(3)淋巴结转移:患者可在体表扪及肿大的淋巴结。
就医-急诊指征:
1、突发剧烈呕吐。
2、出现剧烈腹痛。
3、伴有吐血、排黑便。
4、头晕或意识丧失。
出现以上症状时,应警惕出血、穿孔等危及生命的情况,及时拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、腹部隐痛或腹部不适感,偶呈剧痛。
2、伴有食欲不振、恶心、呕吐。
3、出现贫血、黑便、发热。
4、腹部触及肿块。
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
出现以上指征需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、剧烈腹痛、呕吐、吐血、排黑便、头晕或意识丧失者请到急诊科就诊。
2、病情平稳者,可到消化内科、胃肠外科或肿瘤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、若考虑进行胃镜检查,注意检查前禁食6~8小时。
4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您是否有上腹不适、反酸、嗳气、恶心、食欲不振等症状?这些症状是什么时候出现的?
2、您平时什么情况会缓解?什么时候会加重?
3、您以前有过类似的症状吗?是什么原因引起的?
4、您是否还有其他不适?比如容易疲劳、乏力、头晕?
5、您是否吸烟喝酒?是否喜吃辛辣刺激的食物?是否喜欢喝浓茶、咖啡?
6、您大便情况怎么样?有没有黑便或大便性状改变?
7、您自己吃过什么药吗?用法、用量是什么?有缓解吗?
8、您是否去过其他医院?做过哪些检查、治疗?
9、您有其他基础疾病吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、导致我出现这些症状的病因是什么?还有其他可能的原因吗?
2、我需要做哪些检查?需要多久出检查结果?
3、我的病情严重吗?是否需要住院?
4、需要做手术吗?治疗费用大概是多少?
5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?会复发吗?
6、日常生活中需要注意哪些事项?
7、需要放化疗吗?
8、如果需要用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现腹部包块、上腹胀痛不适、食欲不振、恶心、呕吐等情况,应及时就医。就医时,医生首先会询问病史,对患者进行体格检查,判断腹部有无异常体征,之后可能建议做血常规检测、粪便潜血试验、X线钡餐检测、CT、B超、胃镜、病理组织学检查等,以明确诊断及评估肿瘤严重程度。
检查-体格检查:
1、患者因出血、营养不良导致贫血时,视诊可见面色、睑结膜、口唇、爪甲苍白。
2、肿瘤过大时,触诊可触及上腹部包块。
检查-实验室检查:
1、血常规
医生会根据红细胞沉降率(血沉)及血红蛋白值判断患者肿瘤情况及是否合并消化道出血。
2、粪便潜血试验
粪便潜血试验阳性提示患者消化道出血。
检查-病理检查:
胃平滑肌肉瘤最终确诊需病理组织学检查。组织学上主要根据细胞的异型性和核分裂象进行诊断及鉴别诊断。医生会从病变处取少量组织,并送往实验室进行镜下观察分析。根据细胞及组织形态判断病变情况,并与其他疾病相鉴别。获取病理组织常用方法为通过胃镜或超声引导。
1、胃镜活检
医生会经由胃镜的塑胶管放入活体组织检查钳钳取一块病变部位的组织进行检查。由于肿瘤多位于黏膜下,因此胃镜活检检出率低,活检时应尽可能向胃壁深部取材,提高活检阳性率。
2、超声引导下经皮穿刺活检术
超声引导下可准确对黏膜下肿瘤进行活检,并了解肿块的大小、胃壁浸润深度、胃周淋巴结肿大或胃周脏器浸润等情况。
检查-其他检查:
胃镜:
1、检查方法
胃镜检查是利用一条直径约1厘米的黑色塑胶包裹导光纤维的细长管子(前端装有内镜),由受检者嘴中伸入到食管、胃、十二指肠,通过光源器所发出的强光,清楚地观察上消化道内各部位的状况,全程检查时间大约为10分钟。
2、检查结果
胃镜下平滑肌肉瘤直径多>5cm,边界不甚清晰,呈结节状或不规则隆起,表面附正常黏膜或黏膜有糜烂,不平坦,隆起中央多伴有较大的溃疡,溃疡呈平皿状,边缘呈堤状隆起,皱襞中断,不活动,但表面黏膜常能推动。周边黏膜可呈结节状或颗粒状浸润表现,桥形皱襞常不明显,用活体组织检查钳触之较固定,质韧且硬。
检查-影像学检查:
1、X线钡餐检查
X射线钡餐表现为胃内边缘整齐的圆形充盈缺损,中央可见典型的“脐样”溃疡龛影,如肿瘤向外生长则见胃受压和推移。
2、CT检查
CT检查对胃外型平滑肌肉瘤价值较高,因此当怀疑患者有肿块、而钡餐及内镜呈阴性时,应做CT检查。CT检查不仅能显示肿瘤大小、形态和密度,还可判断肿瘤与周围组织脏器有无浸润转移。
3、B超检查
(1)超声可较为直观的观察器官形态和结构,胃平滑肌肉瘤超声下可有多种表现。
(2)肿块较大,一般为7~10cm,形态不规则或分叶状,在胃壁第4层呈现弱回声。肿块边缘回声高且不整齐,与正常胃壁结构分界清楚。
(3)若肿瘤内出血、坏死、液化,有不规则无回声区,若液化与溃疡贯通,可生成假腔。
(4)肿瘤可出现周围淋巴结的转移及肝转移,肝转移多见,表现为肝内圆形低回声团块,中心可出现液化坏死。
诊断-诊断原则:
医生会根据患者的病史、症状、体征及相应辅助检查结果进行诊断,但最终确诊需病理组织学检查。本病需与胃平滑肌瘤、胃癌、胃外肿物或脏器压迫相鉴别。
诊断-诊断依据:
1、临床表现
(1)上腹不适、疼痛、呕吐。
(2)上消化道出血。
(3)肿瘤过大时可在上腹部触及包块。
2、辅助检查
(1)X线钡餐检查:胃内有边缘整齐的圆形充盈缺损,有时在充盈缺损中央有典型的“脐样”龛影,胃外型肿瘤表面黏膜呈半透明状,有时可见“脐样”溃疡。
(2)CT检查:胃腔内或向腔外生长的软组织肿块,密度不均匀,形态不规则,肿瘤内可见出血、坏死、囊性变、溃疡形成和钙化,增强后强化不均匀,肿瘤还可直接向周围侵犯胰、结肠、脾等。
(3)B超检查:超声检查可发现肿瘤液化坏死和囊性变,若肿瘤直径>5cm,内部回声出现片状强回声反射,则为恶性肿瘤的标志。
(4)胃镜检查:平滑肌肉瘤直径多>5cm,边界不甚清晰,呈结节状或不规则隆起,表面附正常黏膜或黏膜有糜烂,不平坦,隆起中央多伴有较大的溃疡,溃疡呈平皿状,边缘呈堤状隆起,皱襞中断,不活动,但表面黏膜常能推动。周边黏膜可呈结节状或颗粒状浸润表现,桥形皱襞常不明显,用活体组织检查钳触之较固定,质韧且硬。
(5)病理组织学检查:镜下肉瘤细胞大多不成巢,弥漫排列,与间质分界不清,细胞生长活跃,核分裂象多见,一般认为每10个高倍视野大于5个核分裂象应考虑肉瘤。
诊断-鉴别诊断:
1、胃平滑肌瘤
平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的鉴别比较困难,除肉瘤肿块较大(>5cm),可有出血坏死、周围浸润及转移外,主要取决于有丝分裂的程度,镜下每10个高倍视野见5个以上核分裂象,且瘤细胞有异型性,提示为平滑肌肉瘤。有时良恶性的组织像还可共存于同一个肿瘤内,因此需要多层切片以提高阳性率。
2、胃癌
特别是中晚期隆起型胃癌常需与胃平滑肌肉瘤相鉴别。胃癌一般范围较大,形态不规则,呈菜花样,黏膜表面粗糙,凹凸不平,常有溃疡出血。胃镜活检多可鉴别二者。
3、胃外肿物或脏器压迫
胃外肿物压迫其隆起形态与大小多不恒定,边界多不清晰。向胃内充气后,可见隆起明显;抽出气体后,隆起则缩小或消失。表面黏膜完整,外观正常,用钳触之无黏膜下滚动感。超声内镜可清晰地显示肿物位于胃壁第5层以外。
治疗-治疗原则:
本病对放疗、化疗均不敏感,手术治疗是根治的唯一有效手段。该病发现时一般较大,但手术切除率较胃癌高,因此对于较大的肿瘤仍以根治性切除为治疗的首要目标。对于术后复发的病例,应尽可能手术切除,以提高生存率,改善生存质量。
治疗-一般治疗:
1、患者宜进食高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪、易消化和少渣的食物。
2、放松心情,调整作息,保证充足睡眠,忌烟酒。
治疗-药物治疗:
本病一般无药物治疗。
治疗-相关药品:
平衡液、葡萄糖盐水、PPI(质子泵抑制剂)
治疗-手术治疗:
对于较大的肿瘤仍以根治性切除为治疗的首要目标。一般认为此病多经血行转移,因此不常规行淋巴结清扫术。手术方式应根据肿瘤的大小、部位、侵犯范围及与周围组织器官的关系决定。
1、肿瘤小于5cm者,距离病变2cm行胃部分切除,邻近贲门或幽门者应行近端或远端胃大部切除术,术中发现淋巴结转移者,应行淋巴结清扫术。
2、肿瘤大于5cm者,应行胃大部切除术或全胃切除术,多发性病变或术后复发者,需行全胃切除术,对于有肿大淋巴结应一并切除。
3、如侵犯周围脏器(左肝、胰体尾、脾、横结肠等),应尽可能切除,防止术后肿瘤的复发。
4、对于术后复发的病例,应尽可能手术切除,以提高生存率,改善生存质量。最好在术中做病理切片检查以判断残端是否有瘤组织残留,从而降低局部复发率。胃平滑肌肉瘤对化疗不敏感,根治性手术患者无须辅助化疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
1、一般急救措施
(1)卧位,保持呼吸道通畅,避免呕血时吸入引起窒息,必要时吸氧,活动性出血期间禁食。
(2)严密监测患者生命体征,如心率、血压、呼吸、尿量及神志变化;观察呕血与黑粪、血便情况;定期复查血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容与血尿素氮;必要时行中心静脉压测定;对老年患者根据情况进行心电监护。
2、积极补充血容量
立即查血型和配血,尽快建立有效的静脉输液通道补充血容量。在配血过程中,可先输平衡液或葡萄糖盐水甚至胶体扩容剂。输血量以使血红蛋白达到70g/L左右为宜。
3、止血
(1)抑制胃酸分泌:抑制胃酸分泌,提高胃内pH值具有止血作用。常用PPI(质子泵抑制剂)或H+受体拮抗剂,大出血时应选用前者,并应静脉途径给药。
(2)内镜治疗:内镜止血方法包括注射药物、电凝及使用止血夹等。
(3)介入治疗:内镜治疗不成功时,可通过血管介入栓塞胃十二指肠动脉。上消化道各供血动脉之间侧支循环丰富,选病变血管介入治疗,可减少组织坏死的危险。
(4)手术治疗:药物、内镜及介入治疗仍不能止血、持续出血将危及患者生命时,须及时进行手术。
预后-一般预后:
本病预后与胃平滑肌肉瘤的恶性程度分级、肿瘤的大小、有无邻近脏器浸润等多种因素有关。胃平滑肌肉瘤手术治疗效果好,有些患者通过手术切除可以达到根治。但本病有一定复发的可能,且易出现肝、肺转移,需按医嘱定期复诊。
预后-危害性:
本病有转移性,易发生肝、肺转移。
预后-自愈性:
本病无法自愈,患者需积极就医治疗。
预后-治愈性:
本病通过切除肿瘤,一般可达到临床治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本研究。
预后-根治性:
本病可通过切除肿瘤根治。
预后-复发性:
本病有一定复发的可能,对于术后复发的病例,应尽可能手术切除,以提高生存率,改善生存质量。
预后-生存周期:
根据对胃平滑肌肉瘤的自然病程和预后因素分析表明,胃平滑肌肉瘤的恶性程度分级、肿瘤的大小、有无邻近脏器浸润等3点,能客观反映肿瘤的生物学行为,预示患者的预后,根据这3个指标,将平滑肌肉瘤分为3期。0期无上述不利因素,Ⅰ期存在一个因素,Ⅱ期存在两个因素。预后胃平滑肌肉瘤术后总5年生存率在50%以上,0期的5年生存率100%,Ⅰ期为7%,Ⅱ期为19%。
日常-总述:
良好的生活饮食习惯及心理护理对疾病的健康有重要意义,家属应多关心患者,使其树立战胜疾病的信心。患者应遵医嘱用药,养成良好的生活习惯,防止病情进一步进展。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)由于本病属于恶性肿瘤,病情易反复,较难预测走向,加上患者对癌症知识及自身状况的不了解,患者易产生恐惧心理。
(2)疲劳、食欲下降、恶心呕吐、腹部疼痛、贫血等症状给患者带来巨大心理负担,患者易产生心理痛苦。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解关怀患者,鼓励支持患者坚持治疗,战胜疾病。
(2)患者本身应多寻求医护人员帮助努力了解并正视疾病,树立治愈的信心,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。患者平时应规律营养饮食,参加体育锻炼、文艺活动等,转移对疾病的注意力,保持心情愉快,放松精神。
日常-生活管理:
1、生活有规律
建立合理的生活习惯,合理饮食,按时作息,避免过度劳累。规律的生活有利于胃部症状的缓解。
2、保持精神愉快
部分患者因胃部不适容易使出现紧张、焦躁情绪,不利于疾病的好转,患者需要尽量调节情绪,参加一些文体活动,保持心情愉快,转移对疾病的注意。
日常-病情监测:
若出现腹部疼痛加剧难以缓解、严重的恶心呕吐、吐血排黑便、头晕疲乏、高热、体重快速减轻等情况,应警惕病情进一步发展或合并严重并发症,需及时就医。
日常-复诊须知:
患者应配合医护人员做好术后回访,使医生可以更好的了解患者的院外情况,以及术后的不良反应,并按照医嘱定期到院复查。
日常-术后护理:
1、预防感染
经手术治疗的患者,注意保持创口卫生清洁干燥,遵医嘱服用相应预防感染的药物。
2、活动管理
卧床患者应做深呼吸预防肺部感染。早期活动可以促进肠蠕动的恢复,可在术后第1日坐起轻微活动,第2日于床边适量活动,第3日可在室内活动。
3、预防并发症
(1)出血:正常情况下术后可有少量咖啡色胃液,偶有鲜血,但量不多,24小时后逐渐转为黄绿色胃液,若术后仍有大量鲜血引出,应及时通知医生处理。
(2)吻合口瘘或残端破裂:多发生在术后1周内,表现为高热、脉速、腹部压痛、腹肌紧张等全身中毒症状,术后应密切观察腹部体征,减轻胃肠压力,防止胃肠道内积气积液。
(3)术后梗阻:临床表现为进食后腹胀、呕吐,应立即通知医生处理。
饮食调理:
胃平滑肌肉瘤患者由于肿瘤影响,消化道功能减弱,摄入食物不足,肿瘤消耗增加导致营养状况欠佳。患者在积极配合治疗的同时,应进食营养丰富、高热量的食物,补充足够的能量。
饮食建议:
1、日常饮食应进食营养丰富、易消化的新鲜食物,如新鲜的猪肉、鱼肉、菠菜、西红柿等。
2、伴有梗阻和出血者,术前常由于食欲减退、摄入不足、消耗增加以及恶心、呕吐等导致营养状况欠佳。根据患者的饮食和生活习惯,制定合理食谱。
3、充分补充每日所需营养物质与能量。给予高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪、易消化和少渣的食物,比如小米粥、面条、鱼肉丸等。
4、对不能进食者,应遵医嘱予以静脉输液,补充足够的热量。
饮食禁忌:
1、戒酒,饮酒能使肿瘤受到刺激,导致症状加重。
2、禁止摄入强烈刺激的食物,如浓茶、咖啡等。
3、不吃过于粗糙、浓烈的香辛料、生葱、大蒜、芥末、醋等,不吃辛辣刺激的食物如辣椒、洋葱等,避免对肿瘤产生刺激,防止并发症的形成。
4、禁止暴饮暴食,防止对胃黏膜和肿瘤溃疡处进一步刺激引起出血。
预防措施:
本病发病率较低,暂无明确病因,易与其他肿瘤相混淆,且患者初期表现多无症状,故早期发现、及时诊断治疗尤为关键。日常应建立健康的生活方式、养成良好的饮食习惯。
1、按时就餐,保证营养均衡。
2、戒烟、戒酒,减少酒精和尼古丁对胃的刺激。
3、多参加体育锻炼,提高机体抵抗力。
4、保持良好心理状态及充足睡眠,避免精神紧张,长时间精神紧张焦虑或者情绪激动可引起自主神经功能紊乱,不利于食物的消化。
如有错误请联系修改,谢谢。
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