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疾病名称: 系统性红斑狼疮性关节炎疾病英文名称: systemic lupus erythemato...
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疾病名称: 系统性红斑狼疮性关节炎
疾病英文名称: systemic lupus erythematosus arthritis
疾病概述:
系统性红斑狼疮性关节炎(systemic lupus erythematosus arthritis)是指系统性红斑狼疮(SLE)引起的关节炎症性改变。本病大多由SLE疾病本身导致,很少出现骨质的侵蚀,但有小部分患者可能在SLE药物治疗过程中过多使用糖皮质激素而出现无菌性骨坏死。本病好发于15~45岁的育龄期女性。主要表现为对称性多关节肿、痛,此外还可能伴有疲劳、乏力、发热、脱发、蝶形红斑、贫血及心血管、呼吸道、消化道等多系统的表现。若累及肾脏或中枢神经系统,疾病可能较为严重。该病的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替,因此应及时就医,规律治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 发病与遗传相关,有一定的家族聚集性
就诊科室: 骨科、风湿免疫科、急诊科
发病部位: 全身
常见症状: 关节肿痛、关节畸形、疲劳乏力、发热、脱发、蝶形红斑
主要病因: 系统性红斑狼疮本身引起、系统性红斑狼疮药物治疗过程中过多使用糖皮质激素引起骨坏死
检查项目: 体格检查、血沉和C反应蛋白、抗核抗体谱、关节滑液和血清补体、血常规、尿常规、生化、X线、CT、MRI、关节滑膜活检
重要提醒: 由于本病大多有系统性红斑狼疮引起,可能会造成多脏器的损害,患者应及时就医,规律治疗,及早预防肾脏和神经系统损害。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
系统性红斑狼疮临床表现中关节症状占90%以上,我国SLE的患病率为(30.13~70.41)/10万。
流行病学-好发人群:
女性患病率明显高于男性,好发于15~45岁的育龄期女性,男女比例在更年期前阶段为1∶9,在儿童及老年时期为1∶3。
病因-总述:
系统性红斑狼疮性关节炎可由系统性红斑狼疮(SLE)本身引起,也可能是因为SLE药物治疗过程中过多使用糖皮质激素引起无菌性坏死所致。SLE病因尚未阐明,可能是由于遗传、环境、性激素等因素共同作用引起自身免疫紊乱所致。
病因-基本病因:
1、系统性红斑狼疮本身引起
由于自身免疫紊乱,自身抗体和免疫复合物沉积于关节,引起炎症性改变而导致关节疼痛肿胀,但很少累及骨质的改变。
2、过多使用糖皮质激素
糖皮质激素治疗是系统性红斑狼疮的主要治疗药物,但长期大量使用可能会造成骨质疏松,严重者可能导致无菌性骨坏死。
病因-危险因素:
1、遗传
有系统性红斑狼疮(SLE)家族史或其他风湿免疫病家族史的患者,发生SLE的可能性会增高,从而增加本病的患病风险。
2、环境因素
(1)阳光暴晒、紫外线照射:可能会引起或诱发SLE,从而引起本病的发生。
(2)药物、化学试剂:一些药物如抗惊厥类药、普鲁卡因胺等可以会加重或诱发SLE,使患者出现关节症状。
(3)微生物感染:如人类疱疹病毒(EB病毒)感染可能与SLE发病相关。
3、性激素
雌激素可能会激活免疫系统,使女性发生本病的可能性增加。
4、吸烟
大量吸烟可能会使本病的患病率增加,风险大小与吸烟的剂量有关。
症状-总述:
关节炎是系统性红斑狼疮常见的临床表现,高达90%的患者在SLE病程的某个阶段会出现。大多表现为对称性多关节肿、痛,此外可能伴有疲劳乏力、发热、脱发、蝶形红斑、贫血等,涉及心血管、呼吸道、消化道、肾脏、神经等多系统的表现。有小部分患者可能在SLE药物治疗过程中,由于过多使用糖皮质激素而出现无菌性骨坏死。
症状-典型症状:
1、关节肿痛
(1)伴有晨僵的轻度关节痛是系统性红斑狼疮最常见的初发表现,可在多系统损害之前出现。
(2)最多受累的为手指近端指间关节、膝关节、腕关节和掌指关节。
(3)多为对称性的关节红、肿、热、痛,可能伴有晨僵。
(4)滑膜渗出通常较少。
(5)5%~10%可能出现肌炎,表现为四肢近端肌肉疼痛、无力。
2、关节畸形
(1)系统性红斑狼疮关节病变绝大多数不造成关节畸形。
(2)10%的患者因关节周围肌肉受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可恢复的非侵蚀性关节半脱位,可以维持正常关节功能,关节X线检查多无关节骨破坏。
(3)足关节受累和手关节受累是平行的。狼疮足最常见的异常是,足拇指外翻、足前部增宽和锤状趾。
3、关节积液
本病关节积液少见。
4、无菌性骨坏死
(1)是一种疼痛性、致残性病变,可见于部分患者。
(2)常发生在开始使用大剂量激素治疗的3个月以内。
(3)以股骨头坏死最常见,疼痛多为双侧,可出现腹股沟痛,在负重和臀部活动时加重,疼痛常向下放射至大腿侧面,可出现间歇性跛行。
症状-并发症:
本病可能合并化脓性关节炎、真菌性关节炎、病毒性关节炎等,可能与应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。
症状-伴随症状:
1、全身表现
大多数SLE活动期患者会出现发热,以长期低、中度热为常见。可伴有疲倦、乏力、食欲缺乏、体重下降等表现。
2、皮肤与黏膜表现
以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑为特征性皮损。其他损害包括光敏感、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、口腔溃疡、脱发等。
3、肾脏表现
27.9%~70%的SLE患者在病程中会出现肾脏受累,主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。
4、心血管表现
SLE常出现心包炎,表现为心绞痛、心悸、气促、心前区不适等症状。
5、肺部表现
SLE主要引起胸膜炎、间质性肺炎和急性肺炎,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。
6、神经系统表现
为本病最为严重的损害,轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
7、消化系统表现
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等,其中部分患者以上述症状为首发。
8、血液系统表现
贫血和白细胞减少和血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血,表现为面色苍白、头晕乏力等。少数患者伴有淋巴结肿大和脾肿大。
9、眼部表现
约15%患者有眼底病变,如视网膜出血等,表现为视力下降、复视或视网膜炎等。
就医-急诊指征:
1、突然出现血尿、蛋白尿、脓尿等。
2、突然出现严重持续的头痛、抽搐、精神萎靡、癫痫持续状态、甚至昏迷等。
以上应尽快就医,必要时于急诊科处理或拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、对称性的关节肿痛。
2、腹股沟痛,出现间歇性跛行。
3、长期低热、疲劳乏力、脱发。
4、鼻部和两颧部出现蝶形红斑。
5、日光照射后可能出现皮疹。
6、新出现或反复出现的口腔、黏膜溃疡。
7、出现不明原因的贫血、食欲减退等。
8、出现气促、胸闷、进行性的干咳等。
9、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者须于风湿免疫科就诊。
3、若出现骨坏死需要手术者可前往骨科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会进行体格检查,着宽松易于暴露的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?
3、您平时容易感到劳累乏力吗?
4、您最近一段时间有持续低烧吗?
5、您平时外出有做防晒措施吗?
6、您最近有脱发的情况吗?
7、您最近有新发或反复发作的口腔溃疡吗?
8、您平时抽烟、喝酒吗?
9、您家人有类风湿或者狼疮等风湿免疫疾病吗?
10、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我的情况严重吗?
4、我需要做哪些检查呢?
5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、我平时应该注意什么?
8、我还能正常怀孕吗?
9、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
患者出现多关节对称性的肿痛,或腹股沟痛伴有间歇性跛行,同时伴见长期低热、乏力等表现时,应及时就诊。就医时,医生首先会询问病史并对患者进行体格检查,然后会建议患者行血沉和C反应蛋白、抗核抗体谱、关节滑液和血清补体、X线检查以明确是否为系统性红斑狼疮(SLE)导致的关节炎,医生还会建议行血尿常规、生化、CT、MRI以评估SLE靶器官受累的情况和病情的活动度。
检查-体格检查:
1、患者可能会有多关节的对称性肿痛,以近端指间关节、腕关节常见。
2、患者可能会有体温异常、面部对称性蝶形红斑。
3、若伴有其他脏器受累,可能会有相应脏器损害的体征。
检查-实验室检查:
1、血沉和C反应蛋白
红细胞沉降速度(ESR)增快、血清C反应蛋白(CRP)升高常提示关节病变可能属于炎症性病变,但无法鉴别是哪一种炎症。
2、抗核抗体谱检查
是系统性红斑狼疮性关节炎的常规检查项目。
(1)抗核抗体(ANA):阳性可能提示关节炎与结缔组织病有关,但无法确定是哪一个结缔组织病。
(2)抗dsDNA抗体、抗Sm抗体:是诊断SLE的特异性抗体,抗体的滴度与疾病活动性密切相关。
(3)抗RNP抗体:对SLE诊断特异性不高,对混合性结缔组织病有重要意义。
(4)抗SSA(Ro)、SSB(La)抗体:与继发干燥综合征有关。
(5)抗rRNP抗体:往往提示有神经精神性狼疮或其他重要内脏损害。
3、关节滑液和血清补体
炎症性滑液粘滞性较低,黄色半透明,白细胞和中性粒细胞升高,但系统性红斑狼疮性关节炎滑液和血清补体都低下。
4、怀疑有血液系统、肝肾功能损害时可行血常规、尿常规、24小时蛋白尿、生化检查。
检查-病理检查:
关节滑膜活检可见多种异常,纤维素样物质沉积、局灶性或弥漫性滑膜细胞增生、血管充血、血管周围单核细胞浸润、血管炎和血管腔阻塞。
检查-影像学检查:
1、X线
(1)疼痛关节的X线有助于判断骨质变化情况,同时可用于鉴别其他原因引起的关节炎。本病可见关节周围骨质疏松,但关节多无骨的侵蚀性改变。若出现Jaccoud关节病,可能表现为非侵蚀性关节半脱位。
(2)为长期大量使用激素导致的股骨头坏死的主要诊断手段。表现为股骨头外形完整,但在股骨头持重区关节软骨的下方骨质中,可见1~2cm宽的弧形透明带,呈不同程度的变平、碎裂、塌陷。
2、CT或MRI
(1)MRI偶尔也能发现狼疮关节炎的骨侵蚀,若合并混合结缔组织时更常见。有些患者可能会见到肌腱炎和腱鞘炎,但肌腱断裂很少见。
(2)MRI对于无菌性骨坏死的敏感性更高。
(3)当怀疑有神经系统损害时可行头颅MRI、CT。
(4)当怀疑有肺部损害时,可行胸部高分辨CT。
诊断-诊断原则:
自身抗核抗体谱检测是系统性红斑狼疮性关节炎诊断的关键,仅依靠临床症状不能确诊。在诊断过程中医生会评估系统性红斑狼疮(SLE)除关节表现外有无其他脏器的受累,同时需排除类风湿关节炎、银屑病性关节炎、骨关节炎等其他关节疾病。
诊断-诊断依据:
目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准。
1、颊部红斑
固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
2、盘状红斑
片状高于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3、光过敏
对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
4、口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
5、关节炎
非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛肿胀或积液。
6、浆膜炎
胸膜炎或心包炎。
7、肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞血红蛋白、颗粒或混合管型)。
8、神经病变
癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
9、血液学疾病
溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
10、免疫学异常
抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备项阳性)。
11、抗核抗体
在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下抗核抗体滴度异常。
符合上述4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE,其敏感性和特异性分别为95%和85%。
诊断-鉴别诊断:
1、类风湿关节炎
是常见的风湿性疾病,以关节疼痛为主要表现,女性多见,30~50岁为发病高峰,亦可表现为双手腕关节、掌指关节、近端指间关节的对称性肿胀,但晨僵更为明显,约10%的患者可能在腕、肘、指部伸侧出现类风湿结节,反复发作最终会导致关节畸形,有“尺侧偏斜、纽扣花畸形、天鹅颈畸形”,X线下有明显的骨质疏松和破坏,类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体阳性可相鉴别。
2、银屑病关节炎
银屑病是一种常见而容易复发的慢性皮肤病,多数银屑病的关节炎发生在皮疹之后,大小关节均可受累,指趾小关节特别是远端指间关节的受累为多见,往往伴有指甲增厚、凹陷或嵴形隆起,皮损常分布于头皮或四肢伸侧,表面覆有银白色鳞屑,鳞屑去除后为发亮的薄膜,薄膜去除后为点状出血,通过皮损特点和X线可相鉴别。
3、骨关节炎
是一种以关节软骨变性、破坏或骨赘形成的一种慢性关节炎,为退行性病变,好发于老年人。表现为关节酸痛、轻度僵硬、活动不灵、上下楼、爬山时活动障碍明显、活动时会有摩擦音。对天气变化比较敏感,寒冷时加重。X线可见骨质增生、骨刺形成,无发热、贫血等全身症状,自身抗体检测可相鉴别。
治疗-治疗原则:
系统性红斑狼疮性关节炎的治疗原则是,积极治疗系统性红斑狼疮(SLE),控制病情活动,在医生指导下合理应用激素,防止出现无菌性骨坏死。病情稳定者选用非甾体类抗炎药和抗疟药,严重者选用糖皮质激素加免疫抑制剂,若药物治疗难以控制症状或严重骨坏死者可行关节手术治疗。
治疗-一般治疗:
1、心理治疗,使患者对疾病树立乐观情绪。
2、急性活动期要卧床休息,病情稳定的慢性患者可适当工作,但注意勿过劳。
3、及早发现和治疗感染。
4、避免使用可能诱发狼疮的药物,如避孕药等。
5、避免强阳光暴晒和紫外线照射。
治疗-药物治疗:
1、非甾体类抗炎药
主要通过抑制炎症细胞来发挥解热、镇痛、抗炎的作用,可用于控制SLE关节炎、发热等症状,如阿司匹林、塞来昔布等。
2、抗疟药
可有效缓解轻度关节症状,控制皮肤损害、减轻光过敏,如氯喹、羟氯喹等。
3、糖皮质激素
对不宜选择非甾类抗炎药的系统性红斑狼疮关节病变患者可选用,能较快控制病情活动,达到缓解目的,病情稳定后2周或6周后缓慢减量。常用的药物有甲泼尼龙、泼尼松。
4、免疫抑制剂
因系统性红斑狼疮关节炎多自发缓解,极少关节破坏,较少用此类药物。对于极少数有关节破坏的患者,可选用甲氨蝶呤。
治疗-相关药品:
阿司匹林、塞来昔布、氯喹、羟氯喹、甲泼尼龙、泼尼松、甲氨蝶呤
治疗-手术治疗:
对于严重的关节疼痛、畸形和功能障碍的四肢关节炎症,可行关节清理术、关节融合术或人工关节置换术。
治疗-治疗周期:
系统性红斑狼疮性关节炎病情常呈现加重与缓解交替的特点,治疗没有明确的周期,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
系统性红斑狼疮性关节炎绝大多数为一过性、非破坏性、非畸形性病变,预后良好。
预后-危害性:
1、若系统性红斑狼疮患者未得到及时控制,可能出现多脏器严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮肾炎者,可能危及生命。
2、本病可能会遗传给下一代。
预后-自愈性:
本病一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
本病经过合理规范的治疗,一般可以达到临床治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
引起本病的系统性红斑狼疮目前尚不能根治,但经合理治疗后可以达到长期缓解。
预后-复发性:
引起本病的系统性红斑狼疮呈现加重和缓解交替的特点,因而关节症状也可能反复发生。
日常-总述:
系统性红斑狼疮性关节炎的患者,在日常生活中应保持良好的心态,积极配合,遵医嘱规律用药。同时应定期复查,以便医生了解病情进展情况、评估治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)患者可能由于关节肿痛影响工作、生活,而产生焦虑心理。
(2)患者可能因长期服用激素药物引起体态变化或可能产生股骨头坏死,而产生悲观、抑郁、孤独、自卑等心理。
2、护理措施
(1)患者应正确看待疾病,树立信心,积极配合治疗,保持乐观积极的心态,良好的情绪可以增进免疫功能,有利于疾病的康复。
(2)患者应正确看待健康与外表的关系,病情稳定后在医生的指导下减量激素,不过度担心激素可能带来的副作用。
日常-用药护理:
1、服用非甾体类抗炎药应注意消化道溃疡、出血,肾和肝功能等方面的不良反应。
2、抗疟药主要不良反应是眼底病变,用药超过6个月者,应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者应禁用。
3、激素的不良反应有感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度,胸部X线片等作为评估基线,并定期随访。
4、服用甲氨蝶呤时可能会有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制等不良反应,应定期检测血常规和肝肾功能。
5、在医生的指导下用药或逐渐减少药量,切勿自行停药,以免引起疾病的反跳而加重病情。
6、合理使用普鲁卡因胺、青霉胺、抗生素及磺胺类药物,这些药物可能会诱发或加重SLE。
日常-生活管理:
系统性红斑狼疮性关节炎的患者大多数由系统性红斑狼疮引起,因此需加强生活管理,防止系统性红斑狼疮复发或加重。
1、合理安排工作、学习和娱乐
疲劳可能会引起免疫功能发生紊乱,因此患者需要合理安排作息时间,不让自己的精力和体力过度透支,早睡早起,看电视、上网等活动要适当。
2、适度的锻炼
适度的锻炼有助于增强体质,提高抵抗力,但不能太劳累,要选择适当的运动,如散步、打太极拳等。
3、注意皮肤护理
有皮损患者避免使用化妆品,避免日光暴晒和紫外线照射,对阳光敏感者更需注意。外出活动最好安排在早上或晚上,尽量避免上午10点至下午16点强日光时外出。外出时撑遮阳伞,穿长袖衣及长裤,暴露部位涂防晒霜,不可进行日光浴。
4、注意保持口腔清洁
养成饭后漱口的习惯,每日早晚刷牙各1次,减少口腔黏膜的损伤。
日常-病情监测:
患者可日常监测体温、血压、心率。
日常-复诊须知:
病情稳定的患者,每3个月复查血尿常规、肝肾功能、抗核抗体谱、血沉和C反应蛋白,以评估疾病的活动情况,同时监测药物不良反应可能带来的肝肾功能损伤,关节炎症状持续不缓解者,可拍摄X线或MRI以明确是否合并其他结缔组织病。
饮食调理:
系统性红斑狼疮性关节炎患者的复发可能与饮食习惯有关,因此患者在积极配合药物治疗的同时,还应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,防止复发。
饮食建议:
1、饮食宜清淡、低盐。
2、多食含钾丰富的新鲜水果蔬菜,如苹果、香蕉、橙子、西红柿等。
3、多食含钙丰富的食物。长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,导致骨钙流失,严重者可能产生无菌性骨坏死,因此因摄入含钙丰富的食物,如排骨、牛奶、干果等,还应服用钙剂。
4、保证优质蛋白的摄入。尤其是对于狼疮肾炎的患者,由于蛋白质丢失较多,更需要增加优质蛋白的摄入,如鸡、鸭、蛋、鱼、虾、牛奶等。
饮食禁忌:
1、戒烟戒酒,吸烟可能会诱发SLE。
2、某些食物,如芹菜、香菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、海鲜、豆荚等可诱发红斑狼疮,应尽可能避免食用。
3、慎用保健品,如人参、西洋参、绞股蓝即及其复方制剂可能会提高机体免疫球蛋白,而使免疫复合物增多,加重或诱发狼疮。
4、避免食用含雌激素的药品或食品。雌激素是狼疮发病的重要因素之一,含雌激素的药品或食品应禁用,如胎盘、脐带、蛤蟆油、蜂王浆和某些女性避孕药。
5、对于肾功能损害的患者应禁食含钾高的食物。
6、避免食用生、冷、硬及辛辣刺激的食物。
预防措施:
系统性红斑狼疮性关节炎可通过警惕遗传、规避环境等因素得到有效预防。
1、遗传因素
对于家族中有自身免疫病病史的15~45岁女性患者,应警惕发生系统性红斑狼疮的可能,密切关注自身有无关节疼痛、长期低热、乏力、脱发、两颧部蝶形红斑等表现,若有不适,及时前往医院就诊,早期诊断对于SLE有重要的意义。
2、做好防晒措施
注意避免日光暴晒和紫外线照射。尽量避免上午10点至下午16点强日光时外出,暴露部位涂防晒霜,不可进行日光浴。
3、做好药物管理
若非必要,尽量避免使用普鲁卡因胺、青霉胺、抗生素及磺胺类药物,女性尽量避免服用避孕药。
4、合理使用激素
对于确诊为SLE的患者,应在医生的指导下合理应用激素,避免过多的使用激素而导致无菌性骨坏死。
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