先天性动静脉瘘

先天性动静脉瘘（congenital arteriovenous fistula）又称先天性动静脉畸形，是以动静脉之间的异常交通为主的血管畸形，由于先天血管发育异常所致。可发生在身体任何部位，四肢最为常见。本病在婴幼儿期呈隐匿状态，至学龄期，尤其是进入发育期后，随着活动量增加而迅速发展和蔓延，甚至影响邻近的肌肉、骨骼和神经等组织。临床上可表现为患侧肢体增长、增粗、皮肤温度升高、静脉曲张，严重者可形成静脉性溃疡，或者因远端动脉缺血而致组织坏死。

根据瘘口大小和发生部位，先天性动静脉瘘可分为干状动静脉瘘、瘤样动静脉瘘、混合型动静脉瘘三种类型。

1、干状动静脉瘘

在动、静脉主干间有一个或多个细小瘘口，伴有浅静脉扩张或曲张、震颤及杂音。

2、瘤样动静脉瘘

在动、静脉主干的分支间存在瘘口，伴有局部血管瘤样扩大的团块。一般血流分流量较少，局部无杂音和震颤。是先天性动静脉瘘中最常见的一种，约占60~70%。

3、混合型静脉瘘

兼有干状和瘤样的多发性动静脉交通。

无传染性。

先天性动静脉瘘是血管外科临床上常见的先天性血管畸形。

母体孕期有感染、代谢紊乱等异常情况，则幼儿容易出现本病。

先天性动静脉瘘起因于血管发育异常。在胎儿血管发育的中期，动脉不仅伴随静脉同行，且与周围的毛细血管间有广泛的吻合。出生后，上述吻合支逐渐闭合，动、静脉各行其道。如果原始的丛状血管结构残存，即成大小、数目和瘘型不一的动、静脉间异常通道，形成动静脉瘘。

在妊娠早期，毒性感染、代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育。内分泌和自主神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。

先天性动静脉瘘在婴幼儿期一般无明显症状，或仅有轻度软组织肥厚。至发育期可出现明显的临床表现，主要有患侧肢体增长、增粗、皮肤温度升高、血管瘤、静脉曲张，严重者可出现皮肤溃疡、坏疽。此外，一些患者的心脏功能可能会受到影响。

1、肢体增长、增粗

由于动、静脉血流量增加，刺激骨骺，致使患肢增长、增粗，软组织肥厚。患肢的长度比健侧长2~5cm。患者常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。因两侧下肢长短不一可以出现跛行、骨盆倾斜及脊柱侧曲。

2、皮肤温度升高、血管瘤

（1）由于肢体血液丰富和静脉充盈，病肢皮肤温度明显升高，还可有多汗。

（2）先天性动静脉瘘和先天性血管瘤常并存在于同一部位，血管瘤为毛细血管状血管瘤。蓝红色，有的平坦，有的凸出于皮肤表面；大小不等，有的为数厘米，也有的环绕整个肢体。

3、静脉曲张

动脉内高压血流经过接口流向静脉，使静脉内压增高，静脉血倒流，静脉瓣膜损伤，因而动静脉瘘存在的部位，常首先表现为局部静脉显著曲张，体表可看到凸起的血管。瘘孔较大时，曲张的静脉有搏动。

4、皮肤溃疡和坏疽

少数患者由于动脉血分流到静脉，可造成瘘口远端肢体供血不足，在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。

5、心悸、心力衰竭

病变广泛、瘘口较大及病程较长的患者，由于动、静脉之间异常通道、周围血管阻力明显降低，使心搏出量明显增加，可出现心悸甚至心力衰竭，但大多数患者心功能正常。

1、由于静脉瓣功能不全可并发皮肤色素沉着、湿疹、感染。

2、皮肤破损时，可以引发严重出血。

皮肤破损引发严重出血时，须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、一侧肢体逐渐增长、增粗。

2、局部皮肤温度明显升高，伴有多汗。

3、皮肤出现平坦或凸出于皮肤的红色斑块。

4、皮肤出现迂曲的血管、色素沉着、湿疹或溃疡。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，须于血管外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对肢体进行检查，就诊时应穿着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？您是什么时候开始出现这些症状的？

2、随着时间的推移，您的症状有加重吗？

3、您的母亲怀孕时有没有过感染？用过什么药物吗？

4、您是否去过其他医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做哪些检查？

5、我的病有哪些治疗方法？

6、日常生活中我应该注意什么？

患者出现一侧肢体增长、增粗、皮肤温度升高、静脉曲张等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会进行体格检查，判断其基本情况。然后可能建议做静脉血氧检查、X线平片、超声检查、CT、MRI检查、动脉造影等，以详细了解病变严重程度。

医生主要观察患者两侧肢体的长短、粗细、皮肤情况，同时注意有无骨盆倾斜及脊柱侧曲。

从动静脉瘘病变处静脉或瘘口近端的静脉抽血，和对侧肢体同一部位的静脉血相比，患侧的静脉血氧分压明显升高。

肢体节段测压有助于先天性动静脉瘘的定位。

1、X线平片

可帮助判断骨骼情况。先天性动静脉瘘患者病肢X线平片可见骨骼增长、增粗。

2、动脉造影

动脉造影是诊断动静脉瘘最常用且最具有价值的方法，能显示动静脉交通的情况。先天性动静脉瘘的动脉造影显示病肢动脉主干增粗，血流加快；动脉分支增多，紊乱且呈扭曲状；静脉早期显影。

3、超声检查

先天性动静脉瘘由于瘘口众多，超声往往不易准确判断。目前主要利用超声术中帮助查找残余的动静脉瘘病变以及作为介入栓塞治疗和手术后的随访。

4、计算机断层显像（CT）和磁共振成像（MRI）

两者通常用来显示病变的范围，包括肌肉和骨骼受累的情况。在诊断先天性动静脉瘘时，MRI优于CT，原因在于MRI能显示纵轴面、冠状面等不同层次，而且能显示血流。磁共振血管造影（MRA）更能清楚显示瘘口及周围情况，能在部分病例替代动脉造影。

医生根据患者典型的临床症状，出生后或自幼即出现下肢软组织较肥厚，随年龄增长而逐渐加重，并有肢体粗大、增长、皮温升高、多汗等，即可作出临床诊断。肢体节段测压、静脉血氧检查、病肢X线平片、动脉造影有助于进一步明确诊断。在诊断过程中，需排除外伤性动静脉瘘等疾病。

先天性动静脉瘘需与外伤性动静脉瘘进行鉴别。先天性动静脉瘘出生时常已存在，并常有多处动静脉异常交通，但伴有心脏并发症者较少。而外伤性动静脉瘘常由于贯通伤所致，瘘口多为单发性，并较易引起心脏扩大。

本病的主要治疗方法是手术治疗，医生会根据病变范围、伴随症状等给予相应的术式。有些患者需进行对症治疗来缓解症状。

以胀痛为主要症状者，可使用弹力长袜治疗，以减轻症状。

本病暂无特效专门药物。

暂无

1、手术适应证

局部生长迅速的先天性动静脉瘘；伴心力衰竭，病变累及邻近神经，引起疼痛或病变范围大已侵犯皮肤、并发出血者，均应进行手术治疗。

2、手术方式

（1）病肢骨骺抑制术：当骨骺尚未闭合，双侧下肢长度差异大且有明显跛行者，医生可能建议做病肢骨骺抑制术。

（2）动静脉瘘的静脉剥脱和静脉结扎：并发下肢静脉溃疡者，可作溃疡周围静脉剥脱和筋膜下交通静脉结扎，以改善局部静脉淤血，促使溃疡愈合。

（3）动静脉瘘切除：将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。但先天性动静脉瘘往往呈蔓延的趋势发展，很难做到彻底切除。

（4）动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术：对于病变范围广泛的患者，可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。

（5）动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术：病变广泛或深在的动静脉瘘，伴有出血、感染和溃疡。医生会经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支，然后分别结扎分支血管。

（6）截肢或关节离断术：对于伴有心力衰竭、患肢坏疽或严重感染，或反复大出血者，可考虑截肢或关节离断术。

个别病情严重的患者可采用动静脉瘘的介入治疗。根据造影提示，沿主干动脉解剖并结扎动静脉间吻合支，或经动脉导管栓塞相关的动脉分支，可获得一段时期的症状缓解。

先天性动静脉瘘的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

先天性动静脉瘘的治疗费用可存在明显的个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

局限的先天性动静脉瘘，经过手术切除或瘘口结扎效果较好。但大多数患者为多发性瘘，分布广，定位困难，手术难以彻底，术后易复发。

动静脉瘘会随着活动量的增加而迅速发展和蔓延，若未及时进行治疗，严重者可侵及肌肉、血管、神经及骨骼等深部组织，易发生大出血，甚至危及患者生命安全。

先天性动静脉瘘起因于血管发育异常，不能自愈。

经过积极治疗，病情可以得到控制。

先天性动静脉瘘难以根治。

术后亦存在复发的可能。

家属应和患者共同面对，帮助树立战胜疾病的信心。日常应避免剧烈运动，谨防外伤，并遵医嘱定期复查，警惕复发。

由于本病是先天性的，患者会出现焦虑、恐惧心理，并对治疗缺乏信心，产生无助感。家属应及时了解患者的心理状态，多对其进行安慰，使其感受到爱与关心。患者自身应正视疾病，解除顾虑，树立战胜疾病的信心和勇气。

1、存在皮肤溃疡者，平时应注意皮肤的清洁。并注意穿棉质、宽松的衣物，防止摩擦溃疡部位，使病情加重。

2、做好皮肤的保护工作，避免皮肤受压及碰撞，避免剧烈运动。

3、注意劳逸结合。

经过正规治疗后本病仍有一定的复发风险，因此应遵医嘱定期到医院复查。

1、术后取平卧位，卧床休息。

2、卧床期间可进行足背屈曲运动，促进下肢回流，防止静脉血栓的形成。

3、密切观察切口部位有无出血、血肿或感染，若出血量大、明显血肿，或者局部出现红肿热痛等感染征象，应立即告知医生，以便及时采取处理措施。

先天性动静脉瘘患者无特殊的饮食注意，补充日常所需的营养即可。

1、以低脂、清淡、易消化食物为主。

2、加强营养，多吃蛋类、瘦肉、鱼类食物。

3、平时应多吃新鲜蔬菜、水果。

1、避免辛辣刺激性食物。

2、戒烟限酒。

先天性动静脉瘘起因于胎儿期的血管发育异常，目前暂无有效的预防措施。孕期应避免吸烟、饮酒等不良生活习惯，增强体质，减少感染，有可能降低本病发生的风险。