纤维化综合征

纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。临床症状主要有背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热，恶心、呕吐等，早期诊断、早治疗，预后较好。

无传染性。

本病发病率较低。

各个年龄阶段都可能发病，常见为30~ 70岁，20岁以下少见；好发于男性，男女发病比接近2：1。

多数纤维化综合征为特发性，少数为继发性，主要继发于某些药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。本病的发病机制有自身免疫、感染性变态反应和肿瘤抗原殖民学说等。

1、药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。

2、自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

3、各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。

4、物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。

5、近亲结婚。

6、特发性纤维化综合征。

早期可无明显的症状，随着病情的发展，可出现恶心呕吐，腰部、腹部疼痛等。可累及多个器官、系统，发生在不同器官可有不同表现。

1、腹膜后纤维化

疾病早期腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐，胁腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻。腹部体检可触到包块。

2、纵隔纤维化

若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面、颈部、上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。

3、其他器官系统纤维化

累及甲状腺，称里德尔甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适；纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出；病变波及胆管，称硬化性胆管炎，表现为进行性肝肿大，黄疸进行性加深。

纤维化综合征常见的并发症有肾功能不全、上腔静脉梗阻等。

若发生在纵隔，可出现面部、颈部、上肢和结膜肿胀、出血；若累及甲状腺，可出现不同程度的呼吸困难、吞咽困难等症状。

1、呼吸困难。

2、少尿甚至无尿。

3、意识障碍。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、发热。

2、腰背部疼痛。

3、上肢红肿。

4、体重下降。

以上均须及时到正规医疗机构就医。

1、出现紧急情况可以到急诊科就诊。

2、病情平稳时到肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、做过哪些检查？

3、您有其他疾病吗？怎么治疗的？治疗效果如何？

4、您有长期服用药物吗？什么药物？

5、您的工作环境如何？有没有接触一些物理、化学因素？

6、有没有近亲结婚？

1、我出现纤维化综合征最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？会不会危及生命？

5、您建议先尝试什么治疗？有风险吗？

6、做这个治疗贵吗？可以报销吗？

7、治愈的概率大吗？会有后遗症吗？

8、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

详细询问患者病史后，然后进行实验室检查，主要包括血、尿常规，免疫、生化检查，有助于诊断及明确病因，还可进行X线检查和病理检查，有助于诊断及鉴别诊断。

1、血常规

可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。

2、尿常规

部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。

3、生化检查

多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。

4、免疫学检查

原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。

取活组织进行病理检查一般可以确诊。

X线检查结果肠为腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水（可双侧，也可单侧）、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

1、布-卡综合征

为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛腹水。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2、强直性脊柱炎

早期表现为下背部疼痛，可与纤维化综合征类似，但其晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松，最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。

纤维化综合征的治疗主要是针对纤维化引起的邻近器官梗阻，目前主要包括药物治疗和手术治疗，但手术治疗上腔静脉梗阻危险性较高。

早期可应用糖皮质激素解除邻近器官的梗阻，如泼尼松，每日口服，连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，抑制自身免疫反应，但药物治疗效果欠佳。

环孢素、硫唑嘌呤、泼尼松

对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡；在出现严重损伤之前，手术松解梗阻部位，如输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

腹膜后纤维化伴有输尿管梗阻，如及早手术解除梗阻，并配合药物治疗，功能多能恢复。有单侧病变者，约25%的病人可波及对侧。

1、本病可进展为肾功能不全，导致肾衰竭，严重威胁病人生命。

2、本病药物治疗以糖皮质激素为主，长期使用可导致多毛、满月脸等不良反应。

通过尽早积极治疗，多数患者可获得临床治愈，不影响日常生活。

患者日常应定时定量用药，若出现不良反应及时告知医生，不可随意停药、换药，调整负性心理，避免不良情绪，注意劳逸结合。

遵医嘱用药，不可擅自停药、换药，尤其出现满月脸、水牛背等副作用时，以免影响治疗效果或加重病情。

1、注意休息，保证充足睡眠，避免过于劳累。

2、可适当做一些有氧运动，避免剧烈运动。

学定期复查血生化，避免发生肾功能不全。

合理膳食，保证充足营养的摄入，有助于维持治疗效果，促进疾病康复。

1、多吃富含蛋白质和钙的食物，如牛奶、鸡蛋。

2、本病可导致消瘦，应采用高热量饮食。

3、多食用新鲜水果、蔬菜，补充维生素。

1、少吃腌制食品。

2、忌吃辛辣刺激性食物。

3、不抽烟，不喝酒。

1、积极治疗原发病，如乳腺癌。

2、避免使用可导致本病的药物，如β受体组织剂、呋喃妥因等。

3、不要近亲结婚。

4、避免接触电离辐射、酸或碱有机溶剂、吸入有害气体。