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疾病名称: 涎腺混合瘤疾病英文名称: salivary gland mixed tumor疾病别名:...
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疾病名称: 涎腺混合瘤
疾病英文名称: salivary gland mixed tumor
疾病别名: 涎腺多形性腺瘤
疾病概述:
涎腺混合瘤(salivary gland mixed tumor)又称涎腺多形性腺瘤,来源于涎腺上皮组织,因病理上含有腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨组织而得名。多位于腮腺,其次为颌下腺,小涎腺以腭部最多见,颊部、上唇和舌等均可发生。该病好发于40岁左右的年龄组,性别以女性稍多。临床上多为偶然发现,病人以无痛性缓慢增大的肿块而就诊。涎腺混合瘤为良性肿瘤,但由于其具有种植性和易复发的特点,反复多次的复发可增加涎腺混合瘤恶变的风险。涎腺混合瘤主要采用手术治疗,也可根据患者情况选择放化疗等方式。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无
就诊科室: 口腔科、肿瘤科
发病部位: 口腔、面部、耳
常见症状: 无痛性缓慢增大的肿块
主要病因: 病因尚不明确
检查项目: 体格检查、血常规、凝血功能、电解质、超声检查、CT检查、MRI、PET-CT、组织病理学检查、细针吸细胞学诊断、免疫组织化学检查
重要提醒: 若涎腺混合瘤生长突然加速,疼痛,与周围粘连固定或出现面瘫,则是恶变的征象,应及早就医。
临床分类:
根据涎腺混合瘤的上皮成分和基质的比例分为四种类型
1、Ⅰ型
占多形性腺瘤的30.5%。此型中基质成分占30%~50%,主要为黏液样组织。上皮成分形成导管、肌上皮细胞、表皮样细胞和其他细胞。
2、Ⅱ型
占多形性腺瘤的54%。此型中基质占80%,基质成分为黏液样组织、软骨样组织、纤维样或玻璃样变的基质。上皮细胞的分化同Ⅰ型。
3、Ⅲ型
占多形性腺瘤的9%。此型中基质成分占20%~30%,基质类型如同Ⅱ型,细胞分化同Ⅰ型。
4、Ⅳ型
占多形性腺瘤的6.5%。此型中基质成分仍占20%~30%,如同Ⅲ型,但基质类型如同Ⅱ型,细胞分化如同Ⅰ型并伴有些单形性细胞的分化。
流行病学-传染性:
不会传染。
流行病学-发病率:
涎腺混合瘤是一种最常见的涎腺上皮性肿瘤,约占涎腺肿瘤的56.6%,其中占涎腺良性肿瘤的80.7%。
流行病学-好发人群:
1、本病最多见于40岁左右的年龄组。
2、女性稍多。
3、白种人发病风险较高。
病因-总述:
涎腺混合瘤的病因尚不明确。大量研究表明,肿瘤中未分化的导管上皮细胞具有多向分化性,可分化形成腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨组织等组织,故而形成了涎腺混合瘤的复杂形态。
症状-总述:
涎腺混合瘤因发病部位不同临床表现也不尽相同,其共同的症状为在发病部位出现无痛性的肿块,大小不定。涎腺混合瘤的发病部位中,大涎腺以腮腺最多,颌下腺次之,舌下腺极少见。小涎腺以腭部最多,其次为唇、颊、舌等部位。
症状-典型症状:
1、发生于大涎腺的涎腺混合瘤
(1)早期为无痛性肿块,生长缓慢,常无自觉症状,病史较长。
(2)肿瘤可位于腺体浅面、腺体内或腺体深部。绝大多数涎腺混合瘤位于以耳垂为中心的腮腺浅叶。
(3)肿瘤大小不定。
(4)触诊肿瘤表面光滑,可为球状、分叶状、不规则状,与皮肤组织无粘连,一般可活动,无压痛。
2、发生于小涎腺的涎腺混合瘤
(1)呈无痛性缓慢生长,多呈圆形,界限清楚。
(2)除继发损伤而出现溃疡外,一般为正常黏膜覆盖。
(3)位于唇、颊或口底部的肿块,直径约10~20mm左右,可活动,无压痛。
(4)位于硬腭肿块因表面组织致密而固定,多无自觉症状,随肿瘤增大呈膨胀性生长,表面黏膜完整平滑,少数病例可占满大半口腔。
症状-病情发展:
涎腺混合瘤为良性肿瘤,肿瘤生长缓慢。但部分涎腺混合瘤会发生恶变。
症状-并发症:
1、吞咽困难、咽部异物感
位于腮腺深部的肿瘤体积较大,向咽部和软腭突出使咽腔缩小,出现吞咽困难、咽部异物感。
2、面瘫
涎腺混合瘤体积较大造成面神经压迫或发生恶变侵袭面神经时会导致面瘫。
3、皮肤黏膜溃疡
涎腺混合瘤处皮肤黏膜隆起,易受食物摩擦导致其出现溃疡;此外,当涎腺混合瘤出现恶变时可伴发皮肤黏膜溃疡。
症状-伴随症状:
肿瘤体积较大的患者可伴随颜面部畸形。
就医-门诊指征:
当中年患者面颈部出现无痛性肿块,且移动性较好、生长缓慢的症状时,建议及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
1、当患者发现面颈部无痛性肿块时,应及时到口腔科就诊。
2、如患者已确诊为涎腺混合瘤,由于其主要治疗方法为手术切除,故一般就诊于口腔科,但根据医生的建议需放射治疗的患者应就诊于肿瘤科。
就医-就医准备:
1、就诊前应携带好身份证、医保卡、就诊卡等,如条件允许,可先行网上预约挂号,减少排队时间。
2、就诊前应保持空腹,以免发生不能行相关检验检查的情况。
3、若近期有就诊经历,建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。
4、若近期服用药物或长期规律服用某种药物,请携带药盒或将药盒拍照存在手机上。
5、可让家属陪同就诊。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您什么时候出现的肿块?
2、您自己曾患过涎腺混合瘤吗?
3、您还有没有别的不舒服的地方,比如说吞咽困难、面瘫等?
4、您有没有因为这些症状去其他医院就诊过?
5、您有没有针对这些症状进行相关处理?
6、您平时饮食习惯怎么样?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会得这个病?
2、这个病是不是恶性的?
3、我需要做那些检查?大概什么时候出结果?
4、这个病会不会转变为恶性?
5、这个病治疗效果怎么样?
6、这个病的治疗方法有哪些?
7、经过治疗后会不会复发?我需不需要定期复查?
检查-预计检查:
当患者发现无痛性缓慢增大的肿块、出现吞咽困难、咽部异物感等症状时,应及时就医。医生询问完病史后,会对患者进行体格检查,以发现较为表浅的病灶。之后可能建议患者完善血常规、凝血功能、电解质、头颈部B超、CT、MRI、涎腺造影、病理学检查等,以明确诊断并评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
体格检查主要为用手直接触摸肿块,通过触诊可了解浅表部位涎腺混合瘤的形状、大小、活动度等情况,可为结节状、球状、不规则状,表面光滑,移动性好,无触痛。
检查-实验室检查:
对于需行手术切除涎腺混合瘤的患者,医生会进一步行血常规、凝血功能、电解质等相关实验室检查,以评估患者的身体状况是否能够进行手术治疗。
检查-病理检查:
1、细针吸细胞学检查
采用细针,吸取病变组织进行细胞学检查。涎腺混合瘤可有特征性表现,其间质表现为羽绒样“拔丝”现象。涎腺混合瘤容易发生颌下腺种植转移,使肿瘤细胞发生扩散,因此一般不推荐细针吸细胞学检查,但如果倾向于涎腺炎症的诊断,可酌情使用。
2、组织病理学检查
(1)冷冻切片诊断
冰冻切片诊断一般用于手术中肿瘤周界的确定,可以较明确地确定炎症与肿瘤以及肿瘤的良恶性,避免因手术时切除肿瘤组织不够完全,使患者术后更易复发。
(2)石蜡切片诊断
石蜡切片做组织病理学检查是涎腺肿瘤诊断的金标准。
(3)免疫组织化学检查
鉴于肿瘤组织类型的多样性,需进一步行免疫组织化学检查。免疫组织化学是借助于显色剂(荧光素、酶等标记抗体)与组织切片中的相关抗原相结合,使其出现显色效应。因为不同组织的特异性抗原物质不同,发生显色的程度有所差异,所以可以借助免疫组织化学检查对涎腺混合瘤进行分型。
检查-影像学检查:
1、B超
相对于其他影像学检查而言,超声检查具有经济实惠、无放射性危害、方便等优点。可以确定涎腺内有无占位性病变,并根据回声特点,为了解肿瘤的性质提供信息。当临床上难以确定有无占位性病变时,可作为首选的影像学诊断手段。
2、CT检查
因为CT可以将病变分为很多层次的图像显示出来,所以CT检查可以将病变的性质、大小、形态等特征较为清晰地显示出来。除确定有无占位性病变外,尚能确定肿瘤所在部位及其与周围组织的关系,适用于腮腺深叶以及范围广泛的肿瘤。需要确定肿瘤与颈部血管的关系时,可作增强CT扫描。
3、MRI(磁共振)检查
可避免接受X线照射,对人体没有辐射危害。对软组织的分辨率高,并能显示血管影像,可了解肿瘤的血供及其与周围大血管的关系,适用于范围较广泛的涎腺肿瘤。
4、PET-CT(正电子发射断层-X线计算机断层组合系统)检查
该病属于葡萄糖高代谢疾病,通过PET-CT可以了解患者体内葡萄糖代谢的差异,有助于确定病变的性质,适用于肿瘤手术或放疗后、组织结构改变较大,肿瘤有无复发难以确定者。
5、涎腺造影
涎腺属于外分泌腺,其间有导管将其分泌的液体等排出,通过涎腺造影可了解肿瘤是否侵犯涎腺导管,了解肿瘤的侵袭性。涎腺混合瘤为良性肿瘤,因此涎腺造影结果为良性征,主导管及分支导管移位,无中断现象,腺泡充盈缺损规则,无造影剂外溢等现象。
诊断-诊断原则:
医生会询问患者症状出现的时间以及变化情况。根据患者的病史、体格检查、影像学检查可进行初步诊断,要明确诊断需依靠组织病理学检查,这是诊断该病的金标准。
诊断-诊断依据:
1、病史
病史比较长,发展缓慢。
2、体格检查
肿块界限清楚,与周围组织无粘连,活动性良好,硬度多样性,常无任何自觉症状。通过影像学检查可对涎腺混合瘤进行初步诊断。
3、影像学检查
影像学检查可以初步了解病变的性质、位置及其与周围组织的联系等情况。
4、组织病理学检查
通过石蜡切片行组织病理学检查是诊断涎腺混合瘤的金标准。
诊断-鉴别诊断:
1、肌上皮瘤
该肿瘤是完全由肿瘤性肌上皮细胞组成的一种肿瘤。由于肿瘤性肌上皮细胞的分泌功能,该肿瘤中也可含有黏液软骨样组织,构成与多形性腺瘤一样的黏液软骨样区域,但肌上皮瘤中腺管样结构不超过5%~10%,这点可资区别。
2、黏液表皮样癌
该肿瘤也含有肿瘤性腺上皮和肿瘤性肌上皮细胞,构成腺管样结构,管腔内含有大量黏液,当黏液溢入间质可形成黏液湖,容易与涎腺混合瘤的黏液样组织混淆。两种肿瘤的鉴别之处在于黏液表皮样癌含有黏液细胞,分泌的黏液是上皮性黏液,而不是结缔组织黏液。分化差的黏液表皮样癌具有明显的异型性,这些可与涎腺混合瘤鉴别。
治疗-治疗原则:
涎腺混合瘤主要采用手术治疗。治疗成功与否的关键在于第一次手术方式,手术治疗的原则是从肿瘤包膜以外的正常组织处切除,同时切除部分腺体。手术中应避免肿瘤破裂,以免发生瘤细胞种植。涎腺混合瘤的手术目的在于通过手术,将肿瘤组织切除,避免其持续生长,对周围组织造成压迫,并在切除肿瘤组织的同时,保留面神经的功能,提高患者的生存质量。
治疗-药物治疗:
通常不选择常规药物治疗,部分恶性涎腺混合瘤患者可进行化学药物治疗。具体的治疗药物由医生决定,如环磷酰胺、顺铂、柔红霉素、阿柔比星、紫杉醇等。
治疗-相关药品:
环磷酰胺、顺铂、柔红霉素、阿柔比星、紫杉醇
治疗-手术治疗:
1、腮腺浅叶切除术
是传统的手术方式,将肿瘤及腮腺浅叶切除,分离并保留面神经,适用于腮腺浅叶体积较大的涎腺混合瘤。
2、全腮腺切除术
将肿瘤及全腮腺切除,分离并保留面神经,适用于腮腺深叶良性肿瘤。
3、部分腮腺切除术
将肿瘤及其周围0.5cm以上正常腮腺组织一并切除,酌情考虑是否解剖面神经。与传统腮腺浅叶切除术相比,不增加肿瘤的复发率,并具有手术时间短、保留腮腺功能、减少面神经损伤等优点。适用于腮腺浅叶体积较小(直径<1.5cm)的涎腺混合瘤。
4、腮腺肿瘤包膜外切除术
在腮腺肿瘤包膜外的疏松结缔组织中解剖腮腺组织,完整切除肿瘤。适用于腮腺浅叶表浅、界限清楚、活动性好、并达到一定体积的良性肿瘤。
治疗-放化疗:
1、复发性涎腺混合瘤对放射线不敏感,单纯放疗或复发瘤手术后辅以放疗,不能明显降低复发率。
2、当复发性涎腺混合瘤出现恶变,或复发性涎腺混合瘤再次手术时出现包膜破裂,为减少瘤细胞种植性复发,可考虑术后辅以放疗。
治疗-其他治疗:
基因治疗也是可能的治疗方法,具体选择何种治疗方式由医生和患者共同协商决定。
1、基因治疗的作用机制
肿瘤的发生是癌基因的激活与抑癌基因的失活所造成的,基因治疗是以基因为靶点,通过修复有缺陷的基因功能达到治疗的目的。
2、可用于涎腺混合瘤的基因治疗
(1)外源性wt-p53基因可对细胞的抑癌基因进行修复。
(2)单纯疱疹病毒胸苷激酶基因(HSV-TK)/丙氧鸟苷(GCV)系统对涎腺混合瘤具有明显的杀伤作用,可诱导涎腺混合瘤细胞凋亡。
(3)HSV-TK及wt-p53基因联合应用,对肿瘤细胞生长均有明显抑制作用,使肿瘤细胞存活率下降。
治疗-治疗周期:
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
涎腺混合瘤为良性肿瘤,通常经过及时有效的治疗症状可以得到缓解。但由于其具有种植性和易复发的特点,反复多次的复发可增加涎腺混合瘤恶变的风险。
预后-危害性:
1、如肿瘤体积较大或发生恶变,可压迫或侵袭周围组织及面神经,造成面瘫。
2、某些患者病灶较大,可引起患者颜面部的畸形,患者会产生自卑、焦虑、抑郁等心理。
预后-自愈性:
一般不会自愈。
预后-治愈性:
部分患者通过手术治疗可治愈。
预后-根治性:
具有复发的可能。
预后-复发性:
传统手术方式复发率较高,20世纪后采取保留面神经的及肿瘤切除术后的复发率有所降低。
日常-总述:
涎腺混合瘤患者在日常生活中应保持良好的心态,保持良好的饮食习惯,保证充足的睡眠。如患者已行手术治疗,应定期行影像学检查了解肿瘤是否复发。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)涎腺混合瘤属良性肿瘤,生长缓慢、术后可复发,患者可能会对治疗产生消极、焦虑甚至放弃治疗等心理。
(2)涎腺混合瘤会对患者的外观造成不良影响,使患者产生自卑、抑郁等心理。
2、护理措施
(1)医生及家属应让患者了解本病预后较好,以减少焦虑感,了解治疗的必要性及有利性,使患者积极配合治疗。
(2)家属应当引导患者正视自身疾病,共同培养更多的兴趣爱好,并丰富自身的知识储备量,使患者拥有更过的愉悦感及成就感。
(3)患者应当保持良好的心态,遵医嘱,配合医生的治疗。
日常-生活管理:
1、养成良好的生活习惯,保持良好的睡眠质量,保持愉悦的心情。
2、适度锻炼,健康饮食。
日常-病情监测:
涎腺混合瘤为良性肿瘤,较大的瘤体可对周围组织造成压迫,即使行手术治疗后的患者,因其存在复发的可能,也应长期监测,了解肿瘤是否复发。
日常-复诊须知:
涎腺混合瘤患者在行手术治疗后应定期行影像学检查,观察肿瘤是否复发。具体复查时间以医嘱为准。
日常-术后护理:
1、清醒病人取半卧位或头高位,以减轻颌面部充血水肿。
2、保持尿管及伤口负压引流管通畅,防止扭曲受压。
3、保持口腔清洁,预防感染。可用含漱剂漱口,每日3~4次。
饮食调理:
暂无研究表明涎腺混合瘤与饮食有必然联系,但患者也应在积极配合治疗的同时,重视饮食调理,养成良好的饮食习惯。
饮食建议:
1、饮食规律,建议一日三餐,定时进餐。
2、饮食应荤素搭配,构成合理的膳食营养。
3、对于术后的患者,建议术后增加含蛋白质的摄入,如蛋白粉、瘦肉、鸡蛋等,有利于伤口的恢复。
饮食禁忌:
1、避免吃过于粗糙、浓烈的香辛料、生葱、大蒜、咖喱、胡椒、花椒、芥末、醋及香料浓汤等。
2、避免吃辛辣刺激性强的食物辣椒、洋葱、蒜苔等。
预防措施:
涎腺混合瘤暂无有效的预防措施,因此人们应当提高健康意识,定期行影像学检查,争取早发现、早诊断、早治疗涎腺混合瘤,改善自身预后。
如有错误请联系修改,谢谢。
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