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疾病名称: 小肠吸收不良综合征疾病英文名称: intestinal malabsorption sy...
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疾病名称: 小肠吸收不良综合征
疾病英文名称: intestinal malabsorption syndrome
疾病别名: 吸收不良综合征
疾病概述:
小肠吸收不良综合征(intestinal malabsorption syndrome)指多种原因引起的胃肠道消化和(或)吸收功能障碍,使小肠不能正常吸收脂肪、蛋白质、糖、矿物质、维生素等营养物质,从而产生的临床综合征。常表现为腹泻、腹痛。持续严重的吸收不良可出现乏力、消瘦、水肿、贫血等营养缺乏症状。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无
就诊科室: 消化内科
发病部位: 肠、腹部
常见症状: 腹泻、消瘦、乏力、心悸
主要病因: 消化不良、吸收不良、淋巴或血液循环障碍
检查项目: 血常规、B超检查、CT检查、肠镜检查等
重要提醒: 吸收不良综合征病因复杂,且多为继发性吸收不良,重在病因预防,措施为加强原发病治疗,增强体质,防治胃肠道各种疾病和营养障碍性疾病。
临床分类:
小肠吸收不良综合征根据病因可分为原发性和继发性两大类。
1、原发性小肠吸收不良综合征
是指小肠黏膜具有某种缺陷,从而影响营养物质吸收以及脂肪酸在细胞内的再酯化而发病。
2、继发性小肠吸收不良综合征
见于多种因素造成的消化不良或吸收障碍,主要因素有:
(1)肝、胆、胰疾病导致的胆盐及胰消化酶的缺乏。
(2)胃大部切除术后、短肠综合征、消化道pH值的改变及小肠疾病或肠系膜疾病等均可影响小肠的吸收功能和消化功能。
(3)全身性疾病及部分免疫性缺陷所致的消化吸收功能不全,也会导致小肠吸收不良综合征,包括麦胶性肠病和热带口炎性腹泻等。
流行病学-传染性:
无传染性
流行病学-好发人群:
男女均可患病,男女之比为1:(1.3~2.0)。任何年龄均可发病,高峰年龄主要是儿童和青年。
流行病学-发病趋势:
近年来老年人发病人数有所增多。
病因-总述:
消化吸收过程中任何环节出现障碍均可引起吸收不良综合征,如消化不良、吸收不良、淋巴或血液循环障碍所致运送异常。
病因-基本病因:
1、消化不良
(1)胰酶缺乏或失活:常见的疾病有慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺囊性纤维化、原发性胰腺萎缩、胰腺切除术后、胰脂肪酶失活、胃泌素瘤(Zollinger-Ellison综合征可因肠内的高酸度抑制脂肪酶的活性,导致脂肪吸收不良)。
(2)胆盐缺乏:常见于严重肝实质病变(肝炎、肝硬化、肝癌等)、回肠切除术后、克罗恩病等。
(3)食物和胆汁胰液混合不充分:常见于胃空肠吻合术后。
(4)刷状缘酶缺陷:如双糖酶缺乏、乳糖酶缺乏、蔗糖酶异麦芽糖酶缺乏、海藻糖酶缺乏等。
2、吸收不良
(1)小肠黏膜的吸收面积减少:如短肠综合征等(大量小肠切除、胃结肠瘘、小肠结肠瘘等)。
(2)小肠黏膜广泛性病变:常见于克罗恩病、多发性憩室炎、小肠结核、乳糜泻、热带口炎性腹泻、寄生虫病(贾第鞭毛虫病、蓝伯鞭毛虫病、钩虫、姜片虫等)、放射性小肠炎、糖尿病、甲状旁腺功能亢进、肾上腺皮质功能不全、系统性病变(蛋白质营养不良、淀粉样变、系统性红斑狼疮、硬皮病等)、选择性IgA缺乏症等。
(3)黏膜转运障碍:如无β-脂蛋白症、内因子或某些载体缺陷致维生素B12和叶酸转运障碍、艾滋病等。
(4)原因不明:如Whipple病、特发性脂肪泻、Fancth细胞缺乏、先天性小肠旋转不良、假性肠梗阻等。
3、淋巴或血液循环障碍所致运送异常
(1)淋巴系统发育异常:常见于小肠淋巴管扩张、遗传性下肢淋巴水肿等。
(2)淋巴管梗阻:常见于腹膜后恶性肿瘤、右心衰竭、小肠淋巴管扩张、Whipple病、小肠结核及结核性肠淋巴管炎等。
(3)肠黏膜血运障碍:常见于肠系膜动脉硬化或动脉炎等。
症状-总述:
小肠吸收不良综合征由于营养物、维生素、电解质吸收障碍,引起一系列病理生理改变。常见症状有腹泻、消瘦、乏力、心悸等。
症状-典型症状:
1、胃肠道症状
腹泻是小肠吸收不良的常见症状,早期症状仅有大便次数增多或正常而量较多,可伴有腹部不适、肠鸣。进展期腹泻3~4次/日,为稀便或溏便,有时发生脂肪泻(粪便量多,恶臭,有油腻状的光泽或泡沫),可伴腹痛、恶心、呕吐、腹胀、肛门排气增多、食欲不振。
2、营养缺乏症状
腹泻发生后,由于蛋白质丢失及热能供应不足,患者逐渐感乏力、消瘦、体重减轻,可出现贫血、下肢浮肿、低蛋白血症、恶液质等。
3、维生素及电解质缺乏症状
可出现不同程度的各种维生素缺乏或电解质不足的症状,如维生素D及钙的吸收障碍可有骨痛、手足搐搦,甚至病理性骨折;B族维生素吸收不良可出现舌炎、口角炎、周围神经炎等;维生素B12、叶酸及铁吸收不良可引起贫血;钾离子补充不足可加重无力、软弱、生理性少尿、夜尿增多等。
症状-并发症:
1、电解质紊乱
呕吐、腹泻等易引起脱水及电解质紊乱,会产生低血钾、低血钠、低血钙等,并引起相应症状。
2、继发感染
患者因全身免疫功能低下,易继发感染,多见于肠道和呼吸道感染。
检查-预计检查:
医生会首先对患者进行体格检查,初步了解病情。之后可能需进行实验室检查,包括血液常规及生化检查、粪便检查、尿液检查、呼吸试验。还可能建议做影像学检查,如CT检查、小肠钡餐检查,判断小肠吸收功能,必要的时候行肠镜+肠黏膜活检。
检查-体格检查:
医生会观察患者是否有贫血、营养不良、水肿等体征。
检查-实验室检查:
1、血液检查
(1)常规及生化检查:常有贫血,小细胞性或巨幼红细胞性贫血,凝血酶原时间延长。血清蛋白、胆固醇降低。低血钙,低血磷,血清碱性磷酸酶活性增高,低血钾。严重疾病血清叶酸、维生素B12水平降低。
(2)血清β-胡萝卜素浓度测定:对于小肠疾病引起的吸收不良者,血清β-胡萝卜素浓度会低于正常值。
(3)乳糖耐量试验:主要用于检查双糖酶(主要是乳糖酶)缺乏。
2、粪便检查
(1)粪脂肪定性测量:如发现有脂肪吸收不良存在可进行粪显微镜下脂肪分析。苏丹Ⅲ染色为检测粪脂肪最简便的定性方法,可作为粪脂肪测定的初筛试验,但不能作为主要的诊断依据。
(2)粪脂肪定量测定:一般用Vandekamer方法测定,被认为是脂肪吸收不良的金标准。
(3)131I-三酰甘油及131I-油酸吸收试验:本试验服131I-三酰甘油或131I-油酸,收集72h内粪便,测定并计算粪便排出放射量占摄入放射量的百分比。131I-三酰甘油试验反映胰腺功能。131I-油酸可直接由小肠吸收,可用于检查小肠吸收功能。两种放射性检查标记试验有助于鉴别消化不良和吸收不良。
3、尿液检查
(1)右旋木糖吸收试验:右旋木糖试验用以区别小肠疾病或胰腺所致吸收不良。
(2)维生素B12吸收试验:临床上用来区别胃和空肠引起维生素B12缺陷,评估患者回肠功能。
4、呼吸试验
(1)13C-或14C-三油酸甘油酯呼气试验:可测定被14C标记的三酰甘油代谢后产生CO2的量。脂肪吸收不良,14CO2排出率下降。再用14C-软脂酸做呼气试验,则可进一步鉴别脂肪吸收不良的原因。
(2)氢呼气试验:氢呼气试验是一种很方便的非侵入性糖吸收不良诊断实验。乳糖氢呼气试验被许多研究者认为是诊断乳糖吸收不良的金标准。
检查-病理检查:
可通过肠镜或小肠黏膜活检器进行活检,必要时可行电镜、免疫学和组织培养等检查。尽管小肠黏膜活检取材盲目,对于孤立性病变易出现假阴性结果。但对诊断绒毛破坏或萎缩的吸收不良综合征十分重要,是不可缺少的确诊手段之一。
检查-影像学检查:
1、肠镜检查
结肠镜检查可以提供引起吸收不良的原因。如克罗恩病可有小溃疡,原发性和继发性淋巴管扩张可见白斑,内分泌肿瘤(如促胃泌素瘤、生长抑素瘤)导致的吸收不良有时也可通过内镜检查出来。内镜可直接观察小肠黏膜病变,并可取活检。
2、小肠钡餐检查
先口服适量产气药物及吞一大口钡剂,站立位观察食管后,吞服全量钡剂,间隔一定时间检查各段小肠。可了解小肠分泌与运动功能及有关病变。
3、CT
可显示小肠壁的厚度、肠瘘管、肠扩张、腹膜后淋巴结、胰腺疾病所致胰腺钙化、胰管扩张、胰腺萎缩、肿瘤阻塞的定位。
4、腹部B超和经十二指肠镜逆行胰胆管造影
对诊断胰腺疾病价值较大。
诊断-诊断原则:
根据患者的病史、临床表现及相关辅助检查结果进行诊断。慢性结肠炎、慢性痢疾、克罗恩病、肠结核、肠肿瘤等疾病可与小肠吸收不良综合症症状相似,需鉴诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、慢性结肠炎
亦常有腹痛腹泻,但以黏液血便为主,结肠镜检查所见结肠黏膜充血水肿、糜烂或溃疡。
2、慢性痢疾
腹泻以脓血便为主,粪常规可见大量脓血球,或见痢疾杆菌,大便培养可见痢疾杆菌生长。
3、克罗恩病
常有贫血、发热、虚弱等全身症状,肠镜检查见“线性溃疡”或肠黏膜呈“铺路石样”改变。
4、肠结核
有腹痛、腹泻、粪便中可脓血并有全身中毒症状,如消瘦、低热等,或有其他结核病灶。
5、肠肿瘤
可有腹泻,但以陈旧性血便为主,肠镜及X线钡灌肠及直肠指诊可有阳性体征。
治疗-治疗原则:
小肠吸收不良综合征的治疗主要为病因治疗。病因明确者,应进行病因治疗,如能除去病因,则吸收不良状态自然纠正或缓解,如乳糜泻给予无麦胶饮食,炎症性肠病患者给予激素、柳氮磺胺吡啶(SASP)等治疗。对病因不明者,主要进行纠正营养缺乏及必要的替代治疗。
治疗-对症治疗:
1、给予富含营养的饮食及补液,注意调解电解质平衡。
2、补充各种维生素、铁、钙、叶酸、矿物质以及微量元素以避免缺陷综合征。
3、腹泻明显者以低脂蛋白饮食为宜,病情严重者给予要素饮食或胃肠外营养支持治疗。
治疗-药物治疗:
1、调节电解质平衡药物
对于电解质失衡患者,补充水和电解质,如补钾、钠、钙等。
2、止泻剂
腹泻时给予止泻药氯哌酰胺,必要时予以中链三酰甘油口服。
3、抗生素
对因肠道细菌繁殖过度所致吸收不良可予以抗生素治疗,应选用广谱抗生素,如林可霉素。
4、胰岛素
糖尿病患者可补充胰岛素。
5、消化酶制剂
胰酶缺乏者可补充消化酶制剂,如胰酶。
6、免疫制剂
低丙种免疫球蛋白伴反复感染者可肌内注射丙种免疫球蛋白。
治疗-相关药品:
氯哌酰胺、林可霉素、胰岛素、胰酶。
治疗-治疗周期:
小肠吸收不良综合征的治疗周期一般为3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
预后与病因有关,大多数病因去除后预后较好。
预后-危害性:
小肠吸收不良综合征会导致患者消瘦、贫血、心悸等,影响患者的生活和工作。
预后-自愈性:
本病不能自愈,必须积极治疗。
预后-治愈性:
经积极有效治疗,可恢复健康。
预后-治愈率:
大多患者可通过积极治疗得到控制。
预后-根治性:
部分人群通过去除原发病,可以根治。
预后-复发性:
如治疗依从性不好、不注意生活习惯,可复发。
日常-总述:
日常生活中,患者应保持良好的心态和合理的生活习惯,遵医嘱用药,注意监测自身的情况,不适随诊。
日常-心理护理:
患者可能会因腹泻、乏力、贫血等不适,出现情绪低落、焦虑,对疾病的治疗缺乏信心,家属应给予患者一些安慰与陪伴,消除患者的顾虑,帮助其树立战胜疾病的信心。
日常-用药护理:
患者需遵医嘱用药,不可擅自停药,如服药之后症状不缓解,需及时复诊。
日常-生活管理:
1、注意肛门周围的皮肤护理,擦净后用清水清洗。
2、患者常有消瘦、无力、水肿、低血压等症状,应卧床休息。
日常-病情监测:
定期测量体重(1次/周),并观察大便的性质和数量,以利于及时反馈医师的治疗效果。如果治疗期间体重不断减轻,腹泻加重,或出现其他新的症状,需及时到医院就诊。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
补充足够的热量,必需的氨基酸、脂肪酸、电解质、微量元素和维生素等。患者可采用要素饮食,要素饮食是一种化学精制食物,含有全部人体所需的易于消化吸收的营养成分,包含游离氨基酸、单糖、主要脂肪酸、维生素、无机盐类和微量元素。
饮食禁忌:
避免含麸质、双糖、牛奶等食物,禁食辛辣、生冷、刺激食物。
预防措施:
对原发性小肠吸收不良综合征,尚无有效的预防措施;对于继发性小肠吸收不良综合征,重在病因预防,加强原发病治疗,增强体质,防治胃肠道各种疾病和营养障碍性疾病,慎重处理手术伤口,注意饮食和用药安全。
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