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疾病名称: 小肠血管瘤疾病英文名称: hemangioma of the small intesti...
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疾病名称: 小肠血管瘤
疾病英文名称: hemangioma of the small intestine
疾病别名: 无
疾病概述:
小肠血管瘤(hemangioma of the small intestine)为先天性小肠血管畸形,属小肠间叶组织良性肿瘤,常发生于黏膜下血管丛,少数发生于浆膜下,主要累及空肠及回肠,还可累及肠系膜,而发生于十二指肠的非常罕见。可以单发也可以多发,甚至可以遍布整段小肠。该病的临床表现缺乏特异性,多数因便血、呕血及腹痛就诊,临床上常通过手术切除治疗此病。
是否医保: 部分药物、耗材、诊疗项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 消化内科、普通外科、胃肠外科、肿瘤科
发病部位: 肠
常见症状: 便血、呕血、腹痛、肠梗阻、肠套叠、食欲减退、乏力、消瘦
主要病因: 先天性血管畸形
检查项目: 体格检查、血常规检查、便潜血试验、胶囊内镜、双气囊小肠镜、小肠全钡造影、核磁共振、放射性核素扫描、肠系膜上动脉造影、病理检查
重要提醒: 本病虽为良性病变,但有恶变的可能,故一经确诊,应积极配合医生进行治疗。
临床分类:
根据组织形态特点可分为三类。
1、小肠毛细血管瘤
由增生的毛细血管构成,呈浸润性生长,可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜,在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块,或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛,像一个增生的肉芽组织。
2、小肠海绵状血管瘤
与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小,此瘤由扩张的血窦构成,切开瘤组织可见大小不等的血窦,其间有薄的间隔,犹如海绵,它经常是多发性。
3、小肠混合型血管瘤
上述两者并存。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
小肠血管瘤的发生率约占所有肠道肿瘤的0.05%,小肠血管瘤占小肠良性肿瘤的5%~10%。
流行病学-好发人群:
有资料显示,本病好发于女性。
病因-总述:
小肠血管瘤发病原因与先天性血管畸形有关,血管瘤中有很多扩张及扭曲的血管,这些血管形态功能异化,伴随脂肪组织的增生,增加血栓形成概率,破坏周围正常解剖组织,多种异常的血管生理构成了小肠血管瘤病态结构。
病因-危险因素:
有出血性毛细血管扩张症、性腺发育不良和结节性硬化等家族史者更易患本病。
症状-总述:
小肠血管瘤多为是先天发生的血管异常,故多数病人出生时即有,或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大,成年后肿瘤即停止发展,而且经常看到有自然消退的现象。小肠血管瘤多无临床特殊症状,只在做腹部手术或尸检时发现。约1/3患者可表现为并发症的症状。
症状-典型症状:
1、消化道出血
是小肠血管瘤的主要表现,也是病人就诊的主要原因之一,约1/3~1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血,出血量多较小,可呈现间歇性黑便、柏油样便或仅有大便潜血试验阳性,近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血。长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血。有的病人长期按缺铁性贫血治疗,可获得暂时性缓解,一段时间以后,症状重新出现,如此反复。
2、腹痛
较常见,部分病人以腹痛为首发症状,多为中腹部隐痛、钝痛,无明显规律性,早期多是由于肠管功能失调、蠕动紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解,常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致肠梗阻时,可出现阵发性腹痛。
症状-并发症:
1、贫血
长期间断性的血管瘤出血可致病人贫血,临床常误诊为缺铁性贫血。黑便或大便隐血试验阳性,更帮助诊断。
2、肠梗阻
海绵状血管瘤可包绕小肠引起肠梗阻。临床表现为不完全性或完全性机械性肠梗阻症状和体征。
症状-伴随症状:
可伴有食欲减退、乏力、消瘦。
就医-急诊指征:
腹部疼痛突然比较剧烈,且持续不缓解者,须到急诊就诊。
就医-门诊指征:
1、消化道出血,表现为血便。
2、腹痛。
3、长期出现食欲缺乏、嗳气、泛酸、恶心等消化不良症状。
4、出现不明原因的贫血、食欲减退、体重下降等。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者须于消化外科就诊;对于随访中发现的恶性肿瘤,建议转诊至肿瘤科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、若考虑进行肠镜检查,注意检查前禁食6~8小时。
4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、您之前都做过哪些检查?
3、您的大便平时正常吗?有没有黑便或大便性状改变?
4、您以前有过胃肠疾病吗?是否进行过治疗?
5、您平时喝酒、抽烟吗?
6、您有消化道疾病的家族史吗?
7、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在能明确地诊断吗?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我的情况严重吗?会癌变吗?
4、我需要做肠镜检查吗?会有损伤吗?
5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、我平时应该注意什么?是不是不能抽烟、喝酒了?
8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
当患者出现呕血、便血及腹痛等症状时,应及时到医院检查。医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做血常规检查、大便隐血试验、胶囊内镜检查等。
检查-体格检查:
可通过腹部视诊,观察患者腹部外形、有无肠型、肠蠕动波;通过腹部触诊判断有无腹肌紧张,有无压痛、反跳痛,并查看腹痛范围、部位,注意有无肿块、移动性浊音等;通过腹部听诊,确定肠鸣音有无亢进或减弱。部分患者可有腹部深压不适或疼痛。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
长期慢性出血者可有小细胞低色素性贫血。
2、便潜血试验
存在消化道出血的患者本检查可呈阳性。
检查-病理检查:
医生通过剖腹探查或双气囊小肠镜可观察并取出病变组织,通过组织病理学检查可以明确诊断。小肠血管瘤组织学变化有以下三种:
1、毛细血管增生,密集排列,组织间隔内无弹力纤维及平滑肌,呈毛细血管瘤改变。
2、血管增生、扩张、不规则、密集排列呈海绵状,管壁厚薄不一,个别管腔血液流失形成空腔,呈海绵状血管瘤改变。
3、毛细血管混杂密集排列,管壁肌层消失,血管间间质极少,呈混合型血管瘤改变。
检查-其他检查:
近年新发展起来的胶囊内镜和双气囊小肠镜,对不明原因消化系出血具有高效的诊断率。
1、无线胶囊内镜是一种新的内镜检查方法,能观察全部小肠,对肠腔内的溃疡、黏膜下隆起、寄生虫、异物等均能清楚显示,无任何不适。
2、双气囊小肠镜可在直视下观察全小肠,并可进行活检、镜下治疗。
检查-影像学检查:
1、肠系膜上动脉造影
此检查可了解病变的的位置、形态、周围血管情况等。
2、其他
还可应用小肠全钡造影、核磁共振、放射性核素扫描等检查,以查找病灶位置及了解其具体情况。
诊断-诊断原则:
根据患者的病史、临床表现,结合相应的检查结果进行分析,一般可以诊断。在诊断过程中,需注意与小肠脂肪瘤、消化性溃疡、肠梗阻等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、消化性溃疡
是指胃肠黏膜发生的炎性缺损,通常与胃液的胃酸和消化作用有关,病变穿透黏膜肌层或达更深层次。表现为反复或周期性发作的上腹痛,可能与进餐相关节律性出现。性质可能有钝痛、灼痛、胀痛、剧痛、饥饿样不适等。胃镜及组织学活检可以鉴别二者。消化性溃疡在胃镜下可见圆形或类圆形溃疡,深而壁硬,或呈斜漏斗状,溃疡边缘常有增厚而充血水肿,溃疡基底光滑常覆以灰白或灰黄色的纤维膜或纤维脓性膜。
2、小肠脂肪瘤
是源自小肠黏膜下或浆膜下脂肪组织的良性肿瘤,表现为消化道出血,腹痛等症状,需依靠病理检查确诊。小肠脂肪瘤的病理表现为由成熟的脂肪组织构成。外观呈球形,为黄色、柔软的局限性肿物,有一层完整的很薄的结缔组织外膜。肿瘤表面可有糜烂、坏死或浅溃疡形成。切开的剖面可出现隆起,组织分叶大小不规则,呈浅黄色,有油脂样光泽。肿瘤可向肠腔内突出,如息肉样或蕈伞状,部分可有蒂,体积较小;亦可发生于浆膜下,突出于肠壁外,体积可达很大。肿瘤可以单发或多发,多发者如息肉病样分布于全小肠。
3、肠梗阻
任何原因引起的肠内容物通过障碍统称肠梗阻。它是常见的外科急腹症之一。有时急性肠梗阻诊断困难,病情发展快,常致患者死亡。梗阻发生后的4~6小时,腹平片上即可见胀气的肠袢及多数气液平面。
4、缺铁性贫血。
当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,最终引起缺铁性贫血。患铁缺乏症主要和婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妇女月经量过多、多次妊娠、哺乳及某些病理因素(如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻、萎缩性胃炎和钩虫感染等)等相关,有时缺铁病因比贫血本身更为严重。小肠血管瘤所致的缺铁性贫血,应借助小肠内镜观察病变组织并活检,与其他消化道疾病导致的缺铁性贫血相鉴别。
治疗-治疗原则:
手术治疗为小肠血管瘤的主要治疗方式。医生会据患者的病情、肿瘤的位置以及患者既往患有的其他疾病情况,决定手术切口和手术方式,以实现快速止血和彻底切除肿瘤。
治疗-药物治疗:
有资料显示,对多发、弥漫性的病变可选用类固醇治疗。类固醇可以抑制血管生成及抗肿瘤。但本药对胎儿有严重的致畸性,常见的不良反应有口鼻黏膜干燥、倦怠、嗜睡、眩晕、皮疹、便秘、恶心、腹痛、面部浮肿,可能会引起多发性神经炎、过敏反应等。本药过敏者禁用。孕妇禁用。
治疗-相关药品:
沙利度胺
治疗-手术治疗:
1、内镜手术治疗
当明确出血部位后,内镜能到达的部位可行内镜下治疗,边观测边切除病变组织并取出。
2、外科手术治疗
主要适应症包括多次内镜治疗无效、危及生命的大出血及诊断未明的反复出血。首选术式为肠道部分切除或节段性切除。术中定位至关重要,通过血管造影导管注射亚甲蓝的术中定位方法,可更精确地定位出血部位。
治疗-放化疗:
有资料显示,对多发、弥漫性的病变可选用放射治疗。放射疗法使用辐射性的高能量束,杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查,一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤,以便更容易将其切除。也可以在手术后使用放疗。放疗后会出现放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。
治疗-治疗周期:
本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
多数小肠血管瘤病人成年后肿瘤停止发展,而且有自然消退现象。而出现临床症状病人,经手术治疗后,一般预后多良好。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性,极少数可恶变为血管肉瘤。
预后-危害性:
1、本病可能导致消化道大出血、肠梗阻等,严重时可危及患者生命。
2、本病有可能恶变。
预后-自愈性:
血管瘤多认为是先天发生的血管异常,多数病人出生时即有或在出生后一年内出现,随着身体发育而长大,成年后肿瘤停止发展,而且有自然消退现象。
预后-治愈性:
本病经治疗后可改善症状,达到临床治愈。
预后-治愈率:
暂无大数据支持。
预后-复发性:
经彻底治疗后,一般不会复发。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的生活习惯,积极配合医生进行治疗,遵医嘱用药。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-用药护理:
沙利度胺可引起周围神经病变等不良反应,不应长期应用。患者应观察用药后的效果和不良反应,如发生不良反应立即通知医生,遵医嘱用药并做好记录。
日常-生活管理:
1、建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。
2、可参加适当的体育锻炼。以增强患者体质。
日常-病情监测:
如有腹痛、腹胀,黑便、血便等不适及时就诊。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复诊,需复查血常规检查、便潜血试验、胶囊内镜等,以便医生了解患者具体情况。
日常-术后护理:
1、观察切口有无渗血,渗液,保持切口敷料清洁干燥。
2、切口拆线后仍要保持患处清洁干燥,避免碰撞和牵拉,以免切口裂开。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、出血停止后24h可进食流质如米汤、藕粉,而后逐渐过渡到半流质饮食如米粥、汤、面条等。
2、可正常饮食后,可多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。
饮食禁忌:
1、在出血严重时患者应禁食水。
2、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料,否则可能会使病情加重,不利于康复。
3、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。
4、避免暴饮暴食。
预防措施:
本病病因不明,暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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