小肠原发性恶性淋巴瘤

小肠原发性恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)又称原发性小肠淋巴瘤，是原发于肠道黏膜固有层和黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，是小肠最常见的恶性肿瘤，占小肠恶性肿瘤的19%~38%。临床表现通常是腹痛、厌食、体重减少、胃肠道出血、小肠梗阻或者套叠、穿孔。由于起病隐匿，临床表现缺乏特异性，并且由于小肠的解剖位置的关系，很难及时检出病灶，因而容易漏诊和误诊。

小肠原发性恶性淋巴瘤主要依据胃肠道淋巴瘤病理分型法，将小肠原发性恶性淋巴瘤淋巴瘤分为B细胞型和T细胞型两大类。根据WHO对淋巴瘤的划分，将小肠原发性恶性淋巴瘤分为以下几类：

1、B细胞型

B细胞型可进一步分为六种：弥漫性大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤/Burkitt样淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤。

2、T细胞型

B细胞型可进一步分为三种：非特异性外周T细胞淋巴瘤、肠病型T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤。

在美国，小肠原发性恶性淋巴瘤占所有癌症发生率的0.063%～0.084%，占消化系统肿瘤的0.345%～0.46%。

可见于任何年龄，成年人多见，男女发病比例约为2：1。

小肠原发性恶性淋巴瘤的病因目前尚未阐明，有研究发现其可能与环境、病毒感染、遗传、免疫缺陷、药物、食用腌制食品、肥胖、吸烟和一些肠道炎性疾病有关。

1、 食用腌制或熏制食品、吸烟、肥胖会大大增加小肠发生病变的风险，有可能导致小肠原发性恶性淋巴瘤。

2、 各种发生在小肠的肠道炎性病变也是导致本病发生的重要因素，如炎性肠病、乳糜泻、小肠腺瘤、家族性腺瘤息肉病、Peutz-Jeghers综合征。

3、 除此以外，小肠原发性恶性淋巴瘤也与环境因素、病毒感染、遗传因素、免疫缺陷（如病毒感染后、器官移植后等）、药物等因素有关。

小肠原发性恶性淋巴瘤临床表现多样，缺乏特异性，其首发症状或体征包括腹痛、腹胀、腹部包块、恶心、呕吐、黑便/便血及腹泻、便秘等，少数患者可伴有乏力、体重减轻等全身症状。

1、消化道症状

患者可能会出现腹痛、恶心呕吐、腹泻、便秘等症状，或发现腹部包块。

2、全身症状

患者可能会出现消瘦、发热等表现。

1、肠梗阻

小肠原发性恶性淋巴瘤常常会导致肠梗阻，这也是许多患者前来就诊的原因。

2、肠穿孔

是小肠原发性恶性淋巴瘤的严重并发症，穿孔可以发生于疾病诊断初期或者治疗期间（化疗后、手术后等）。肠穿孔往往导致严重的感染，腹膜炎，多器官衰竭，术后伤口难以愈合化疗的推迟，住院时间的延长以及死亡率的增加等等。

3、消化道出血

小肠原发性恶性淋巴瘤可能会导致消化道出血，患者常常有呕血和黑便的表现。

1、突然呕血，排柏油样黑色粪便，伴乏力、头晕、面色苍白。

2、腹部疼痛突然比较剧烈，且持续不缓解，伴呕吐或便秘。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、腹部长期不适或疼痛。

2、长期食欲不振、腹泻或便秘。

3、不明原因的体重下降、腹部包块等。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于肿瘤科或消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行肠镜检查，检查当日禁食6～8小时，并服用肠道清洁药物，使排泄大便清水样无粪渣为度。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的大便平时正常吗？有没有黑便或大便性状改变？

4、您以前有过胃肠疾病吗？是否进行过治疗？

5、您近几个月的体重有减轻吗？减轻多少？

6、您平时喝酒、抽烟吗？

7、您有消化道疾病的家族史吗？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做哪些检查吗？

5、我需要做手术吗？

6、我做完手术后需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、我术后还需要放疗吗？

8、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

9、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

10、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

11、如果复发怎么办？

患者出现腹痛、腹胀、恶心、腹泻、便秘等消化道症状，尤其是伴有呕吐、黑便/便血时，应及时就医。就医时，医生首先会对患者进行病史采集和体格检查。如果发现有腹部包块，医生可能会建议行腹部超声、CT、MRI检查，其次可能会进行血常规、粪便隐血试验等，还会根据情况行双气囊小肠镜并镜下取病理组织活检，评估病情程度或排除其他疾病。

医生可能会对患者进行腹部的触诊，部分患者可触及腹部包块。

1、血常规

可检查是否存在贫血表现。血沉是否增快，血清白蛋白是否降低。

2、粪便隐血试验

大便隐血检查是否为阳性，对诊断具有辅助意义。

1、内镜下取活组织病理检查

使用双气囊小肠镜在镜下发现病灶并取组织活检，是术前诊断的主要方法。但是耗时长，患者不易耐受，并可能引起出血、穿孔等并发症。

2、术后取活组织病理检查

准确率高，目前小肠原发性恶性淋巴瘤的确诊主要依赖于术后的病理检查。

1、双气囊小肠镜

是近期确诊原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的最佳手段，可以检出小肠炎症、血管病变、小肠的肿块以及息肉，对小肠原发性恶性淋巴瘤有重要的检出作用。

2、腹部超声、CT

对小肠原发性恶性淋巴瘤的并发症、与周围邻近结构的关系有较好的诊断价值。

3、MRI

MRI检查能够对小肠原发性恶性淋巴瘤进行疾病诊断，主要特征性征像为动脉瘤样扩张、管壁明显增厚、管腔扩大、内壁粗糙、形态固定且可见结节样突起。

小肠原发性恶性淋巴瘤的诊断需要结合影像学检查，确定肿瘤的发生部位，排除转移瘤的可能性，并进行内镜检查及病理组织活检排除克罗恩病与肠结核，以确诊本病。

1、Dawson标准

患者需要符合Dawson标准以排除转移瘤的可能性，包括：

（1）无浅表淋巴结肿大。

（2）胸部Ｘ线片证实无纵隔淋巴结肿大。

（3）外周血无异常及幼淋巴细胞。

（4）肿瘤局限于小肠或仅邻近淋巴结侵犯。

（5）无肝脾肿大。

2、病理组织活检

病理组织活检为淋巴瘤即可确诊。

1、肠结核

与小肠原发性恶性淋巴瘤有非常相似的临床表现与病理特征，内镜和CT的影像表现也十分相似。肠结核的首发症状多为腹部不适或疼痛，而小肠原发性恶性淋巴瘤的首发症状多是便血或肠穿孔；肠结核不但有炎症性的溃疡，也有增生性损伤；小肠原发性恶性淋巴瘤的炎症表现和溃疡则多在肠壁的增厚区域。除了症状表现，CT在两种疾病的诊断中也有重要的价值。

2、克罗恩病

首发症状是腹泻，而小肠原发性恶性淋巴瘤的首发症状多是便血或肠穿孔。除此之外，黏膜病变特点也有助于鉴别，纵向、网格状并有鹅卵石样特征的溃疡，常常提示为克罗恩病。

小肠原发性恶性淋巴瘤的治疗目前尚无统一的最佳方案。多数学者认为手术切除是治疗的首选，可以通过手术明确肿瘤的组织学分类和侵犯范围，进行临床分期，术后再根据病理和临床分期等因素制订辅助治疗方案，如术后辅助化疗放疗、自体造血干细胞移植、生物免疫治疗等。

本病一般采取化学药物治疗。

多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、泼尼松

1、手术意义

多数学者认为手术切除是治疗的首选，术后再行辅助治疗。由于原发性小肠非霍奇金淋巴瘤术前不易确诊，且常合并穿孔和梗阻，只有手术才能确诊和治疗。

2、手术方式

通常为距肿瘤两端各10cm处作肠段切除，并进行肠系膜淋巴结清扫；如肿瘤切除困难，可行姑息性切除，以缓解梗阻症状。术后配合化疗能有效地提高患者生存率及生活质量，并改善预后。

1、化疗

CHOP化疗被认为是治疗小肠原发性恶性淋巴瘤的标准方案。CHOP方案是指多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、泼尼松的联合用药。

2、放疗

PSIL的放疗一直存在争议，因为腹部放疗的相关并发症较严重，包括放射性肠炎、肠穿孔等。单纯行手术治疗的小肠原发性恶性淋巴瘤患者术后行辅助放疗可降低局部复发率。随着影像学技术的发展，肠道病灶的定位更加精确，放射性肠炎、肠穿孔等并发症的发病率也在降低。

小肠原发性恶性淋巴瘤常规应进行放化疗6～8个周期，治疗停止后定期复查。受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可因所在医院、病情严重程度等而有较大差异。

小肠原发性恶性淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤细胞免疫表型和肠穿孔发生的时机有关。B细胞型淋巴瘤预后较好，而T细胞型淋巴瘤往往预后不良；在疾病缓解期发生肠穿孔的病人预后较好；在疾病未缓解期发生肠穿孔的病人预后不良。

小肠原发性恶性淋巴瘤容易导致肠穿孔和肠梗阻，可能会危及生命，需要急诊治疗。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

经过合理规范的治疗，部分患者能够实现临床治愈。

暂无大样本数据研究。

部分患者经手术治疗后可根治。

本病有复发的可能。

小肠原发性恶性淋巴瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）患者对恶性肿瘤常常抱有恐惧心理，有的则会怀疑或是愤怒。

（2）恶性肿瘤治疗周期长，患者容易对治疗丧失信心，甚至放弃治疗。

（3）由于化疗药物的使用，患者常常会感到身体不适，进而感到悲观，对治疗消极被动。

2、护理措施

（1）由于诊断技术与治疗方式的改进，淋巴瘤的缓解率、生存率已经大大提高，患者应该树立战胜疾病的信心，坚持定期巩固强化治疗。

（2）家属与单位及同事应尽量支持和配合患者。家庭与社会是患者的精神支柱，离开了家人和社会，患者感到精神空虚，失去了与癌症抗争的力量，所以应尽可能多让患者与家人团聚，与社会接触。

1、缓解期或全部疗程结束后，病人仍然应该保证充分休息、睡眠，坚持户外锻炼，如散步、太极拳、慢跑等，提高机体免疫力。

2、在居家期间，可以尝试艾灸、中药足浴等简单易行的保健项目。

3、良好的人际环境同样有利于癌症患者的日常保健，患者应多参与力所能及的社会活动、经常与病友互相交流积极向上的信息。

术后及放化疗后应当根据医嘱定期复诊。

1、体征监测

术后应当监测患者的生命体征，包括体温、脉搏、呼吸、血压、心电监测等，记录出入量。发现异常，及时通知医护人员。

2、休息与活动

保持室内安静，减少对病人的干扰，保证能安静休息并且充分的睡眠。原则上应鼓励患者早期活动；活动时，应根据患者的耐受程度逐渐增加运动量，固定好引流，防止跌倒，并给与协助。

3、饮食与输液

术后应常规禁食。待肠蠕动回复、肛门排气后才能拔除胃管，试进少量流食，如无问题则可逐步增加。

4、切口护理

切口处应当保持清洁，防止感染。

某些食物、饮料、维生素以及一些营养物质和特殊饮食模式对癌症的发展和预后有着重要的影响。因此每一个患者都应当重视饮食调理。

1、病人应当规律进食，维持正常的消化节律活动。

2、选择营养丰富容易消化的食物，如面食、米饭或者米粥。

3、宜多食大蒜、牛奶、钙和含有纤维的食物。

4、以植物性食物和全麦饮食为主，限制红肉或加工肉以及酒精的摄入。

1、戒烟戒酒。

2、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。

3、减少红肉的摄入。

本病可以通过以下措施预防：

1、戒烟，避免二手烟的吸入。研究表明，癌症死亡中有1/3都与烟草有关。因此，戒烟在癌症的预防中，又非常重要的作用。

2、减肥。肥胖是除烟草外导致癌症的第二大危险因素。美国癌症协会推荐，最好通过体育运动避免体重的过度增加。

3、体育运动对癌症有独立的预防作用，尤其是对一些肠道肿瘤。美国癌症协会推荐，每周进行150min中等强度或者75min高强度的体力活动，并且避免久坐。

除此之外，保持一个健康的生活方式、用餐时注意营养搭配，都对癌症的预防有着重要的作用。