小儿结节性脂膜炎

小儿结节性脂膜炎（pediatric nodular panniculitis）又称小儿复发性热性非化脓性结节状脂膜炎、小儿Weber-Christian病、小儿韦伯病，是一种原发于脂肪层的急性或亚急性的非化脓性炎症，是以反复发热和皮下结节为主要临床特征的一种全身性脂肪病。临床症状主要有发热、乏力、肌肉和关节酸痛、红斑样皮下结节和斑块等，此外，还可累及全身各主要脏器。常采用药物治疗，经积极治疗后，一般症状可得到缓解。

无传染性。

本病为罕见病，暂无确切流行病学资料。

好发于有自身免疫疾病的患儿。

小儿结节性脂膜炎的病因目前尚未明确，可能与脂肪代谢障碍、变态反应（如细菌感染、食物、药物）、伴发于自身免疫病（如红斑狼疮、硬皮病）等有关。

1、与脂肪代谢障碍有关

有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2、与变态反应有关

可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物（如卤素化合物、磺胺，以及奎宁和锑剂）等。

3、伴发于自身免疫病

本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

本病可有发热、周身不适、乏力等全身症状，也可有红斑样皮下结节和斑块等皮肤损害表现。还可累及全身各主要脏器，引起系统病变。

1、全身症状

主要为发热，多为弛张热型，并有周身不适、乏力、纳差、肌肉和关节酸痛等。

2、皮肤病变

成批出现大小不等的红斑样皮下结节和斑块，中等硬度，常与皮肤黏连，活动度小，有明显的触痛和自发痛，多对称分布于下肢，但上肢、躯干、面部也可见。可在几天或几周内自行消失。通常热退皮疹消失，皮下结节才逐渐消散，皮肤留下色素沉着，皮损处出现盘状凹陷。部分患儿结节液化后流出油状液体称之为“液化性脂膜炎”，儿童罕见。

3、多器官病变

本病可累及全身各主要脏器。

（1）累及消化系统可致黄疸、肝大、肝功能异常、消化道出血。

（2）累及骨髓可致一过性骨质破坏，中度至重度贫血，甚至全血象降低。

（3）累及呼吸系统形成一过性肺内肿块。

（4）累及循环系统导致持续性低血压、心动过速、心力衰竭。

（5）累及中枢神经系统可出现惊厥、神志障碍、癫痫。

（6）累及肾脏可致一过性肾功能不全。

本病可累及多个系统，具体并发症见典型症状。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议患儿穿方便暴露患处的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子的皮损处有疼痛吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？能确诊吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些药物会有副作用吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现发热、周身不适、红斑样皮下结节和斑块等症状时，家长应带其及时就医。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况。然后可能会建议做血沉检查、血常规检查、肝肾功能检查、X线检查、B超检查、病理学检查，以及淀粉酶和脂肪酶检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患儿的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征，然后会检查皮肤黏膜颜色有无改变，皮肤有无皮损，皮下结节的部位、大小、质地、有无触痛等；腹部有无压痛，有无肝脏、脾脏肿大，淋巴结有无肿大。

1、血沉检查

可发现血沉增快。

2、血常规检查

贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。

3、肝肾功能检查

肝、肾受累时可出现肝、肾功能异常。

4、淀粉酶和脂肪酶检查

伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。

5、其他

可有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。

病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

1、X线检查

可用于检查肺部受累病变情况。胸部平片常表现为肺门及气管旁淋巴结增大，偶尔可见少量胸腔积液，肺内可见纹理增多及点片状影等。

2、B超检查

可显示皮下结节，表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。

根据患儿病史，以及发热、周身不适、红斑样皮下结节和斑块等临床表现，再结合血常规检查、肝肾功能检查、病理学检查等辅助检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，需除外结节性红斑、硬红斑结节等疾病。

1、结节性红斑

春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3~4周后自行消退，消退处局部无盘状凹陷。无内脏损害，全身症状轻微。

2、硬红斑结节

皮损呈暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡，无发热等全身症状。组织病理系结核性。

3、皮下脂质肉芽肿病

本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。

4、结节性血管炎

多侵犯皮下中等大小血管，以静脉为主。结节常发生于小腿，沿血管排列，全身症状轻微。病理检查见肉芽肿性改变，血管腔内有血栓形成。

5、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮损质硬，皮损后形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物，常伴有恶臭。全身症状明显，表现为高热、肝脾大、全血细胞减少，病程进展迅速。组织病理及免疫组化可证实本病。

6、组织细胞吞噬性脂膜炎

可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。可通过病理检查对二者鉴别。

目前本病尚无特效治疗方法，一般先积极去除病因，然后采用药物治疗。常使用糖皮质激素，以暂时控制症状。对于重症患儿，可加用免疫抑制剂。

去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致敏药物。

1、非甾体抗炎药

本类药物可以缓解发热、关节酸痛和周身不适的症状。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛等。有胃溃疡患儿慎用。

2、糖皮质激素

如泼尼松，可以降低体内免疫反应，从而缓解皮下结节、发热等症状。主要适用于病情急性加重的情况。需要注意的是，有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。

3、免疫抑制剂

可以抑制体内免疫反应，从而缓解疾病症状。主要用于重症患儿。常用药物有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素等。

阿司匹林、吲哚美辛、泼尼松、硫唑嘌呤、羟氯喹、氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素

该疾病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期为6~12个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后个体差异较大，只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现；有内脏器官累及者，预后差，病死率高。

内脏广泛受累者，可导致多脏器功能衰竭，最终导致死亡。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可缓解症状。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿可能出现发热、乏力、痛性结节等症状，而且随病情发展可累及多器官系统，极大的影响患儿的生活质量，患儿可能因此陷入恐慌、焦虑、烦躁的情绪中。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，多陪伴患儿。避免患儿自己承受这些压力，可多跟患儿交流，引导患儿倾诉压力，多鼓励患儿，使患儿能树立信心，正视疾病，积极配合医生治疗。

1、患儿家长应严格遵医嘱帮助患儿服药，若患儿出现胃痛、恶心、反酸等不良反应时，及时带患儿就医咨询。

2、家长应注意保护服用免疫抑制剂的患儿，避免意外感染的发生。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力。

4、注意卫生，家长可帮助患儿养成卫生的生活习惯，勤洗手、洗澡，勤换衣物。

5、日常带患儿外出时应为患儿佩戴口罩，可携带免洗消毒液，及时消毒。

6、家长应随天气变化及时为患儿添减衣物，防止着凉。

7、家长应为患儿准备宽松柔软的衣物，且避免患儿搔抓患处。

8、家长可为患儿安排过敏原筛查，查清患儿的致敏物。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿每半年复查一次。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、患儿应规律进餐，可少量多餐。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、患儿可适量多吃应季的新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应避免暴饮暴食。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，如红斑狼疮。

2、日常注意保护儿童，避免儿童出现意外感染、创伤。

3、家长可为小儿安排过敏源筛查，防止儿童服用致敏药物。