小儿葡萄状肉瘤

小儿葡萄状肉瘤（sarcoma botryoides）是儿童和青年期最常见的软组织恶性肿瘤，是胚胎型横纹肌肉瘤的一种亚型。由于外观呈现葡萄样肿块，被称作葡萄状肉瘤。绝大多数发生在2岁以内的婴幼儿期，6岁以下多见。好发于阴道、子宫、膀胱、鼻咽部和中耳，罕见于胆道。主要症状为葡萄样肿块突出于管腔口，分泌物增多或出血，伴有血块或组织脱落，严重者会引起管腔梗阻。一般早期诊断、早期治疗，预后较好。

本病无传染性。

小儿葡萄状肉瘤在儿童软组织肿瘤中较为常见。

一般好发于6岁以下的儿童，绝大多数发生于婴幼儿期。

小儿葡萄状肉瘤的具体病因和发病机制目前尚不明确，但有研究表明母亲患有乳腺癌，子女患有横纹肌肉瘤的概率较正常家庭大，可能存在遗传影响。

本病好发于阴道、子宫、膀胱、鼻咽部和中耳，罕见于胆道。小儿葡萄状肉瘤症状为阴道、膀胱等部位的葡萄样肿块，肿瘤细胞突入体腔或突出于管腔口，肿瘤部位分泌物增多或出血，伴有血块或坏死息肉状组织脱落，有感染时会产生异味，严重者会引起管腔梗阻。

1、葡萄样肿块

肿瘤细胞透明、如葡萄样，在腔内生长或突出腔口。泌尿生殖道受累在腹部或直肠检查时可触及肿块。

2、出血

膀胱肿瘤可引起血尿，子宫、阴道肿瘤可引起阴道出血、血块等。鼻道、耳道堵塞会出现出血或血性分泌物增多。

3、管腔梗阻

肿瘤细胞肿大占位，挤压管腔，引起管道梗阻。胆道梗阻可能会导致胆汁淤积，患儿黄疸，腹胀。尿道梗阻可能会出现排尿困难。中耳堵塞会影响听力，鼻道堵塞患儿会呼吸不畅。下颌窦堵塞会出现眼突、眼压痛的症状。

1、反复泌尿系感染

由于局部肿瘤细胞侵袭，易导致反复泌尿系感染。

2、黄疸

胆道横纹肌肉瘤可能会导致患儿发生黄疸。患儿表现为全身黄染，大便陶土色，腹胀，发热。

出现阴道出血、尿血、腹部肿块、阴道分泌物增多、葡萄状肿物突出等症状，请家长带患儿及时就医咨询。

出现阴道出血、尿血、腹部肿块、阴道分泌物增多、葡萄状肿物突出等症状者，于儿科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，家长携带好自己和患儿的身份证、医保卡、就医卡等。

2、穿宽松衣物方便医生进行体格检查。

3、若有相关病历、检查单与检查报告可于就诊时携带。

4、预先准备好想要咨询了解的问题。

1、这个位置的肿块（孩子尿血、出血）有多长时间了？什么时候发现的？

2、是否有其他不适？是否排尿、排便费力？

3、家里是否有亲属得过肿瘤？孩子妈妈的亲属是否有乳腺癌的病史？

4、按压腹部是否感到疼痛或不适？

1、这些东西（肿块）是什么？孩子为什么会长这些东西？

2、这个病只有孩子得吗？我孩子的情况严重吗？得这个病的人多吗？

3、我的孩子需要做哪些检查？需要哪些治疗？需要吃哪些药？有没有什么副作用？

4、手术切除了以后还会复发吗？我的孩子以后还能生小孩吗？

5、这个病的孩子是不是年纪越小（大）越容易治好？

6、这个病的治疗医保能报销吗？

家属发现患儿出现阴道出血、尿血、腹部肿块、阴道分泌物增多、葡萄状肿物突出等症状后，应及时就医。就医时，医生向家属询问完病史并进行体格检查后，家属应听从医生建议，做进一步检查。为明确诊断，医生会对突出组织进行取样活检，并遵医嘱进行瘤灶局部B超、腹部B超、CT检查和MRI等检查，确定病灶大小、有无转移等。

1、病灶处检查

若葡萄样肿块突出体外，医生对病灶处进行检查，确定病灶位置和肿瘤界限，并探查临近的淋巴结是否有肿大。

2、腹部查体

医生触及患者腹部，观察有无按压痛，腹部能否触及肿块。

为临床确诊和获得足够的组织进行组织学诊断，通常需要切取部分病理组织进行活检。一般来讲，突出体外的肿瘤需尽早活检，体内肿瘤需在麻醉下进行切取活检。

电镜下检查可见原始的梭形横纹肌细胞核小圆蓝色细胞及有丝分裂，对诊断具有辅助意义。

1、B超

行瘤灶局部B超和腹部B超，可显示肿瘤部位、大小，肿瘤周围淋巴结情况，观察肿瘤周围器官的关系。

2、CT检查

观察肿瘤大小、性质及周围淋巴结转移情况。

3、MRI检查

观察肿瘤大小、性质及周围淋巴结转移情况。评价远处转移灶。

患者由于葡萄样肿块、尿血、阴道出血等症状就医，医生一般根据患者年龄、临床表现进行初步判断，但仍需要通过影像学检查、组织活检等检查确诊。

1、发病部位

临床表现为葡萄样肿块，发病部位多为阴道、膀胱、子宫等。

2、组织活检

病理组织活检，可观察到特异性组织化学染色核免疫染色。

3、镜下表现

显微镜下表现为原始的梭形横纹肌细胞核小圆蓝色细胞。

小儿葡萄状肉瘤的患者确诊后需尽早手术，小儿葡萄状肉瘤在横纹肌肉瘤中属于低危组，手术切除是最好的治疗方式，大部分患者在手术前应予术前化疗，可以使肿瘤缩小，再行手术可最大程度保存器官及其功能。对于病情较重、不能手术的患者，联合化疗可作为首选方案。

1、患儿需保持营养，注意休息。

2、泌尿生殖系肿瘤的患者，注意尿路、肛门卫生，避免感染。

对患者进行术前或术后化疗，给予环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱等抗癌药物。

环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、顺铂、足叶乙苷、更生霉素、拓扑替康

外科医生将根据肿瘤的位置和分期决定手术方式。手术前宜采用辅助手段仔细确定肿瘤界限，彻底探查区域淋巴结或临近组织结构，以尽量做到肿瘤和区域淋巴结的完全性切除。

1、直接切除

用于肿瘤较小、分期较好的患者。肿瘤局限时，切至病灶边缘外5cm，或沿纤维组织筋膜切除为宜。手术会将整个病灶完全切除。

2、二次切除

肿瘤分期不明确的患儿，可在术后1月内再次手术，切除一切可以组织。

3、延期切除

用于肿瘤过大，不能够完全切净的患者。在术前先行化疗术3～6个月，待肿瘤缩小后再手术。

1、放疗

放射性治疗，即使用高辐射能量束辐射杀死肿瘤。胚胎型横纹肌肉瘤对放疗辐射很敏感，但会损伤皮肤和器官功能，低危组的肿瘤不建议使用。放疗后会出现局部皮肤过敏、放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。放疗可能会对卵巢功能有一定影响。

2、化疗

化疗是通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长的治疗方法。根据化疗药物的不同，化疗期间可能会出现恶心、呕吐、腹泻等胃肠道反应，骨髓抑制，疲乏，晕眩等不适反应。

（1）化疗分类：采用单一药物化疗或联合化疗的方式。手术前化疗用于缩小病灶范围，在切除术后给予化疗可以减少肿瘤转移可能。

（2）化疗给药方式：静脉注射化疗药物。

（3）化疗用药：主要包括环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、顺铂、足叶乙苷、更生霉素和拓扑替康。

术前化疗一般3～6个月，术后化疗一般12个月。受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

小儿葡萄状肉瘤的患者早诊断、早治疗，预后较好，5年无病生存率为82%，未发生转移、局部肿瘤完全切除的患儿预后也良好。

1、手术完成后有一定概率复发。

2、本病有一定概率出现淋巴结转移或远端转移，发生全身转移的患儿预后不佳。

3、本病经过放、化疗治疗后的患者，相应器官可能会有一定损伤。

本病一般不会自愈，需要积极就医治疗。

经手术完全切除病灶后，本病可以治愈。

暂无大样本数据显示。

本病通过完全切除病灶可以根治。

本病在手术后可能会复发性。

小儿葡萄状肉瘤患者手术切除病灶后，长期无病存活率可达80%～90%。

小儿葡萄状肉瘤患儿在日常生活中要保持心情畅快，积极配合治疗，家长也应注意情绪的调控。加强患儿营养和热量补充，保证休息。用药需遵医嘱。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病为儿童多发病，患者会因疼痛等生理不适感到烦躁，家长承担的心理压力更多，会对疾病充满恐惧和焦虑，容易产生悲观情绪，可能会拒绝治疗。

2、护理措施

（1）家属应调整心态，学习相关知识，多关怀患者，满足患者需求，安抚患者情绪。对于新生儿患者，家长尤其是母亲，要多安抚患儿，满足其生理、心理需求，保持他们积极愉快的情绪。

（2）家属需协助患者完成日常的生活护理，转移其注意力，减轻病痛影响。

（3）日常的生活环境需要布置的温馨、体贴，满足患儿的心情所需。

1、患儿行化疗药物治疗之后，可能会出现食欲不振等胃肠道不适，可告知医生或遵医嘱用药。

2、患儿出现药物过敏反应，如皮疹、发热、瘙痒、呼吸不畅等症状，需及时告知医生处理。

1、注意休息

小儿葡萄状肉瘤的患儿，日常生活中需要保证充足的休息，日常活动也以患者可以耐受的强度为宜，且有人在旁辅助，避免过度劳累。

2、避免感染

（1）陪护人员在照顾患儿前，需先做好自身的无菌消毒，如洗手，换干净衣物等。

（2）生活环境需要加强通风，保持室内的空气清新，但需防止患儿者受凉。

（3）少去公共场所，防止交叉感染。

3、避免过敏

观察过敏反应，注意患儿有无寒战、高热、皮疹、血管水肿等症状，注意患儿有无多饮、多尿、腹痛，有无黄疸和出血倾向。

手术治疗之后，家长需观察有无新出现的发热、寒战等感染性症状，有无出血，患儿如有黄疸，黄染是否消褪等。如出现感染症状、出血严重或黄疸不退，应及时就医。

手术治疗后的患儿应定期复查局部CT或MRI以观察肿瘤生长情况，遵医嘱复诊。

1、预防血肿

（1）手术治疗后的患者，需要注意伤口敷料有无渗血、渗液情况，若出血过多需要及时就诊。

（2）换药时要观察伤口是否干燥、有无血肿，如有血肿需要回医院处理。

2、预防感染

经手术治疗的患者，注意保持创口的卫生、清洁，创口定时消毒，患者遵医嘱服用预防感染的药物。

3、活动管理

术后患者尽量平卧休息，日常活动需要陪护人员辅助完成。腹部手术的患者需绝对卧床，避免由于活动腹压增大伤口裂开。

根据患儿的年龄提供营养丰富且易消化的饮食。年幼的患儿按需给食，年长的患儿需养成良好的饮食习惯，有利于疾病恢复。

1、日常饮食要以营养丰富且易消化饮食为主，保证机体功能。

2、饮食量宜从少到多给予，按患儿需求提供。患者拒绝食用时，不宜强行塞喂。

3、饮食需要满足热量需求，蛋白质、维生素、矿物质等需要全面供给，重点补充，维持营养物质平衡。

4、多喝水，及时补充水分。

1、忌食生冷、辛辣、刺激性食物。

2、需低脂饮食，严禁食用肥肉、油炸食品。

目前还没有确定的方法能够有效预防小儿葡萄状肉瘤。