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疾病名称: 小脑幕脑膜瘤疾病英文名称: tentorial meningioma疾病别名: 天幕脑膜...
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疾病名称: 小脑幕脑膜瘤
疾病英文名称: tentorial meningioma
疾病别名: 天幕脑膜瘤
疾病概述:
小脑幕脑膜瘤(tentorial meningioma)是指肿瘤的基底部位于小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤,临床较为少见,大部分为良性病变,恶性病变占少数。女性发病者较多,发病年龄多在中年以上。早期无明显症状,晚期因瘤体增大出现颅内压增高。CT、MRI是小脑幕脑膜瘤定位、定性诊断的主要手段,治疗以手术为主,预后较好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 具有一定的遗传因素
就诊科室: 神经内科、神经外科、肿瘤科、急诊科
发病部位: 头部、颅脑
常见症状: 头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊、偏盲、走路不稳、肢体不灵活等
主要病因: 病毒感染、放射照射、外伤、遗传因素、激素和生长因子变化
检查项目: 体格检查、CT、MRI、脑血管造影、颅骨X线检查
重要提醒: 小脑幕脑膜瘤术后并发症发生率较高,常见脑神经损伤、偏瘫、偏盲,积极对症治疗可部分或完全恢复;术后定期复诊有助于减少复发率。
临床分类:
1、基于肿瘤位置分类
可分为跨幕型、小脑幕上型、小脑幕下型。
2、基于肿瘤基底部附着部位分类
可分为内侧型、外侧型、镰幕交界型。
3、基于小脑幕解剖特点分类
(1)内环型:即小脑幕切迹处,内环再被划分为前、侧、后三部分;
(2)外环型:处于小脑幕的枕后缘,再被划分为窦汇、横窦、横窦和乙状窦交界三部分;
(3)中环区:位于内环和外环之间,再被细分为镰幕交界部及外侧部两部分。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
小脑幕脑膜瘤较为罕见,约占颅内脑膜瘤的2%-3%。肿瘤以向幕下生长居多,占41.9%,还有43.9%呈哑铃型生长,单纯向幕上生长者仅占15.1%。
流行病学-好发人群:
1、好发于40-60岁女性。
2、长期接触有毒物质,或暴露于射线、辐射下的人群。
3、使用免疫制剂或作息不良导致免疫力低下者。
流行病学-发病趋势:
近年CT技术的发展和普及,脑膜瘤的检出率明显增高,尤其是老年病人。
病因-总述:
小脑幕脑膜瘤的病因尚不十分明确,目前认为可能与一定的内环境变化和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等因素有关。现研究发现染色体22异常在小脑幕脑膜瘤发生中有重要作用,此外,女性性激素的变化与本病的发生也有一定的关联。
病因-基本病因:
小脑幕脑膜瘤来源于蛛网膜细胞,蛛网膜细胞在正常情况下分裂速度极慢,在内外因素作用下发生异常增殖,导致肿瘤的发生,有如下因素:
1、导致染色体变异的因素
颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等病理因素的共同特点是有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快,这可能会导致细胞变性早期重要阶段的发生。
2、激素与生长因子受体因素
类固醇激素和生长因子附着在细胞膜上,与受体相互作用,引发胞内一系列反应,从而影响细胞增殖。
病因-危险因素:
1、长期接触毒物以及遭受射线辐射。
2、长期压力过大、作息习惯不良或使用免疫抑制剂导致免疫力低下。
3、感染某些病毒,例如DNA病毒、乳多泡病毒等。
4、女性妊娠期性激素变化。
症状-总述:
小脑幕脑膜瘤生长速度缓慢,早期无明显症状,当瘤体生长较大时出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊、偏盲、走路不稳、肢体不灵活等症状。
症状-典型症状:
1、颅内压增高表现
小脑幕脑膜瘤可导致颅内压增高,表现为头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。
2、小脑和颞枕部受累的表现
由于肿瘤分别向幕上和幕下生长,故可出现颞枕和小脑受压的不同症状。
(1)肿瘤生于幕下:多压迫一侧小脑,出现眼震、站立不稳、手指不能指准目标、快速轮替运动笨拙,以及出现构音障碍,表现为暴发语言或缓慢的吟诗样语言等。
(2)肿瘤生于幕上:压迫颞枕出现视野障碍,表现为视物模糊、偏盲。
症状-并发症:
小脑幕脑膜瘤的并发症主要为瘤体压迫脑组织引发的脑水肿、脑膜炎以及癫痫、偏瘫、偏盲、失语等脑神经功能损伤。
就医-急诊指征:
1、全身强直、抽搐、头痛、呕吐加重、昏迷;
2、肢体偏瘫;
3、意识状态逐渐变差、呼吸停止。
出现上述症状应立即去急诊科就诊或拔打120急救电话。
就医-门诊指征:
1、头晕、头痛、恶心、呕吐;
2、眼震、站立不稳;
3、视物模糊、偏盲。
出现上述表现应及时就诊。
就医-就诊科室:
1、急诊科
出现急诊指征时请前往急诊科就诊。
2、神经外科、神经内科
当出现头晕、头痛、站立不稳、手指动作不灵敏等症状时,请前往神经内科或神经外科就医,尽快明确病因。若为小脑幕脑膜瘤,需前往神经外科就诊,明确是否需要进行手术治疗。
3、肿瘤科
治疗过程中可能需要肿瘤科医师协同确定治疗方案。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?什么情况下会加重?
2、您是做什么工作的?工作和生活中有经常接触毒物或者受到辐射吗?
3、您的亲属中有人得过这样的病吗?
4、您之前的健康状况如何?曾患过其他疾病吗?头部是否受过外伤?
5、您平时的生活压力大吗?
6、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、这个病会遗传给后代吗?
2、这个病严重吗?容易治疗吗?会有后遗症吗?
3、需要做手术吗?手术风险高吗?
4、这个病治愈率有多高?容易复发吗?
5、我为什么会得这种病?
6、我在日常生活中有什么需要注意的吗?
检查-预计检查:
医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做颅骨X线检查、头颅CT、MRI、脑血管造影等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
医生查体可见患者出现粗大水平眼震,指鼻和轮替动作不准确,闭目难立征阳性,象限盲或同向偏盲。
检查-病理检查:
手术切下瘤体后进行病理切片组织学观察,来了解肿瘤生长状况,用于诊断肿瘤病理性质,评估预后。常见有以下各型:内皮型、成纤维型、血管型、砂粒型、混合型或移行型、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤。在良性脑膜瘤中,血管型最常发生恶变。恶性脑膜瘤可发生颅外转移,多向肺部转移,也可经脑脊液在颅内种植。脑膜肉瘤较少见,但病情发展较快,术后复发也快,可向远处转移,瘤细胞有纤维型、梭状细胞型、多形细胞型,其中,纤维型恶性程度最高。
检查-影像学检查:
1、颅骨X线平片
脑膜瘤在解剖上与颅骨关系密切,而且有共同的供血途径,极易引起颅骨的各种改变,因而观察颅骨的改变有利于确定肿瘤的位置。
2、CT、MRI检查
CT、MRI检查是小脑幕脑膜瘤定位、定性诊断的主要依据,使早期诊断成为可能。
3、脑血管造影
对较大肿瘤或对肿瘤位于小脑幕切迹者是必要的,各种类型的脑膜瘤都富于血管结构,数字减影技术(DSA)和超选择血管造影对明确肿瘤血管结构、血管数量、主要脑血管移位提供了明确资料,对决定手术方式亦提供了参考资料。患者在检查前8小时禁食、禁水,检查前排空尿液,医生将造影剂注入患者颈动脉或椎动脉,使脑部血管在X射线下显影,可明确肿瘤及周围血管情况。检查后应平卧4小时,并多饮水促进造影剂排泄。
诊断-诊断原则:
CT、MRI、脑血管造影以及相应的神经系统病理征阳性可确诊小脑幕脑膜瘤。在诊断过程中,医生需排除其他部位脑膜瘤。
诊断-诊断依据:
1、病史
有病毒感染、颅外损伤、乳腺癌病史,或长期接触射线或毒物等。
2、症状
头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊、偏盲、走路不稳、肢体不灵活等。
3、体征
可有粗大水平眼震,指鼻和轮替动作不准确,闭目难立征阳性,视野障碍。
4、辅助检查
CT平扫表现为小脑幕区圆形或类圆形等密度或稍高密度影,有时也可呈现分叶状,边界光滑,经常可见瘤体内有钙化点;MRI检查T1相呈等信号或稍低信号,T2相为等信号或稍高信号,T1增强可见明显均匀强化,在T1加权像和T2加权像上大多信号均匀。
治疗-治疗原则:
小脑幕脑膜瘤的治疗目的是解除神经受压症状,提高患者的生活质量。治疗以手术为主,对瘤体较小或年老体弱不能耐受手术者,可采用放射治疗。放射治疗还适用于恶性脑膜瘤切除后、不能完全切除的良性脑膜瘤以及术后复发再手术困难者的治疗。
治疗-药物治疗:
1、激素类药物
激素治疗对延缓肿瘤生长是否有效尚不能肯定,但对于复发的脑膜瘤不失为一个有希望的方法,尚待进一步研究。
2、降颅内压药物
缓解因颅内压增高引起的头晕、头痛、恶性呕吐、视乳头水肿等症状,常用药物有甘露醇、氢氯噻嗪等。
3、营养神经药物
此类药物具有增加脑血管流量、增强脑血管张力、改善脑代谢、营养神经、缓解意识障碍等作用,常用药物有维生素B1、维生素B12、腺苷钴胺。
治疗-相关药品:
甘露醇、氢氯噻嗪、维生素B1、维生素B12、腺苷钴胺。
治疗-手术治疗:
患者在气管插管全身麻醉下实施手术。为尽量在提高手术全切率的同时最大限度减少术后并发症的发生和降低死亡率,医生会根据肿瘤位置、大小、基地部面积等因素选择不同的手术入路,一般有三种方法:
1、幕上型
一般采用经一侧或双侧枕下小脑幕上手术入路。
2、幕下型
多采取经单侧或双侧小脑幕下小脑半球上的手术入路。
3、跨幕型
多采用枕部幕上下联合入路的开颅方式。
治疗-放化疗:
放射治疗:是指用放射线来治疗疾病,主要是恶性肿瘤,有时也可治疗良性病变,约50%-70%的肿瘤患者在整个治疗过程中需要放射治疗。对少数无法全切的恶性脑膜瘤以及因位置关系无法全切的良性脑膜瘤,需在手术后放疗,对延长复发时间是有效的。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感,效果是肯定的,而一般良性肿瘤放疗是否有效仍有不同意见。放疗还适用于术后复发再手术困难者或无法手术切除的肿瘤。
治疗-其他治疗:
1、随着分子生物学的发展,基因治疗小脑幕脑膜瘤有望获得成功。
2、患者术后遗留行走不稳的,可进行前庭平衡功能训练治疗,还可以配合中药、针灸促进康复;肢体运动障碍者可行神经电刺激治疗;言语功能障碍者可行言语功能训练。
治疗-治疗周期:
小脑幕脑膜瘤的实际治疗周期,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
小脑幕脑膜瘤总体预后良好,切除程度和病理特征是影响术后复发的两个最主要因素。
预后-危害性:
1、小脑幕脑膜瘤的发病具有一定的家族聚集性,可能遗传给下一代。
2、小脑幕脑膜瘤会引起颅神经功能障碍和小脑功能障碍,如行走不稳、视觉障碍、构音障碍,影响日常生活质量,术后需要康复治疗。
3、由于小脑幕脑膜瘤位置较深,且常与周围脑干、静脉窦等重要结构紧密粘连,故术后并发症发生率较高,可出现脑神经损伤(滑车神经和面神经损伤最为多见)、偏瘫、小脑损伤、颅内或伤口感染等。
预后-自愈性:
一般不能自愈。
预后-治愈性:
1、本病以手术治疗为主,良性小脑幕脑膜瘤全切效果极佳;然而,因其生长位置复杂,有大部分肿瘤不能做到全切。
2、对恶性小脑幕脑膜瘤以及难度较大不能完全切除的良性小脑幕脑膜瘤,术后行辅助放疗可降低复发率。
3、对体积小、无症状、偶然发现的小脑幕脑膜瘤,可行伽马刀治疗,尤适于年老体弱、瘤体小于3cm患者。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
手术全切复发率低,但仍有复发可能,应定期复诊。
预后-复发性:
肿瘤全切是避免复发的最有效方法,对恶性小脑幕脑膜瘤以及不能完全切除的良性小脑幕脑膜瘤,行术后辅助放疗,可以延长复发时间。
预后-后遗症:
小脑幕脑膜瘤的后遗症主要为肿瘤压迫颅神经和小脑而产生的神经功能障碍,例如偏瘫、走路不稳、构音障碍、视觉模糊,积极对症治疗和康复训练,可达部分或完全康复。
预后-生存周期:
术后10年生存率为43%-78%(术后患者生存期超过10年的占43%-78%)。
日常-总述:
小脑幕脑膜瘤患者在日常生活中应保持良好心态,保证规律的生活作息,健康饮食,避免接触毒物及放射线辐射,定期复查。
日常-心理护理:
患者可能对手术抱有恐惧感,术前需做好患者及家属的心理疏导,与患者及家属做好沟通,介绍手术成功的案例,增强患者对手术成功的信心,降低对手术的恐惧心理,及时关注患者的心理变化,必要时可告知主管医生,应用适当的镇静药。
日常-生活管理:
1、患者日常进行适当锻炼,提高免疫力,保持积极心态和规律生活作息,定期复诊。
2、避免接触毒物和放射线辐射。
3、戒烟、戒酒,均衡饮食,以清淡饮食为主,多食用高维生素、高蛋白食物。
4、视力障碍者可使用辅助设备矫正视力,肢体活动不灵活者可进行康复训练。
日常-复诊须知:
小脑幕脑膜瘤有一定几率的复发性,应定期复诊。
日常-术后护理:
1、术后患者去枕平卧,头向一侧倾斜,膝下垫枕屈曲。
2、术后禁食水,注意避免进食牛奶、大豆等产气食物,以免引起胀气。
3、注意观察伤口情况,有无渗血、红肿等,注意及时更换伤口敷料,预防伤口感染。
4、患者应避免翻身引起引流管打折、扭曲或滑脱等,拔出尿管前进行膀胱训练,避免出现排尿困难的情况。
饮食调理:
进食高热量、高蛋白、富含维生素和纤维素、低脂肪、低胆固醇饮食。
饮食建议:
1、多吃富含蛋白质的食物,如肉、蛋、奶等。
2、提倡摄入一些具有保护颅内血管作用的食物,例如芹菜、荠菜、茭白、向日葵籽、海带。
3、可吃一些具有保护视力作用的食物,如蓝莓、菊花、羊肝、猪肝等。
4、多吃富含维生素C食物,如各种新鲜的水果、蔬菜。
饮食禁忌:
患者不宜食用油腻、辛辣、刺激及腌制食物,如油炸品、浓茶、烟酒、咖啡、咸菜、腊肉等。
预防措施:
1、避免接触有害物质及头部外伤。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和控制体重。
3、保持积极的心态,劳逸结合,不要过度疲劳。
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