新生儿弥散性血管内凝血

新生儿弥散性血管内凝血（neonatal disseminated intravascular coagulation）不是一种独立的疾病，而是由不同原因引起的继发性出血综合征。本病特点为在某些致病因素作用下，大量微血栓形成，继发广泛出血，致使多器官功能障碍综合征（MODS），从而危及患儿生命。患者可出现出血、休克、栓塞和溶血等表现。新生儿DIC的治疗以对因治疗、药物治疗和补充替代治疗为主，但绝大多数患儿为急性全身性发作，病情严重，治疗效果不佳，病死率高。

新生儿弥散性血管内凝血分为急性和慢性。

1、急性型

急性型多在数小时至1～2天内发作，病程急剧凶险，出血严重，绝大多数新生儿弥散性血管内凝血为急性型。

2、慢性型

慢性型新生儿弥散性血管内凝血少见，本型病程长达数月至数年，症状较轻，特点为血栓栓塞，多由巨大血管瘤、系统性红斑狼疮引起。

不会传染。

新生儿弥散性血管内凝血发生率较高，约占儿童弥散性血管内凝血的50%以上。

存在与DIC相关的原发疾病的新生儿，尤其是低出生体重儿。

新生儿弥散性血管内凝血的常见病因包括感染、缺氧、酸中毒、低体温、溶血、产科因素、早产儿、小于胎龄儿、新生儿硬肿症等。

1、感染

由于新生儿免疫力低下，容易发生严重感染，导致血液呈高凝状态，引起本病。

2、缺氧及酸中毒

各种原因引起的缺氧、酸中毒，如新生儿窒息、胎粪吸入、新生儿呼吸窘迫综合征、先天性心脏病等，可引起血液黏稠度增加。

3、低体温及新生儿硬肿症

新生儿寒冷损伤综合征可引起新生儿皮下脂肪硬化和水肿，使得新生儿血液灌注减少，致使新生儿出现组织缺氧和酸中毒，造成毛细血管内皮损伤和血液黏稠度增加。

4、溶血

新生儿溶血性疾病会导致红细胞破裂，释放大量凝血因子，促发内源性凝血和血小板黏附。

5、产科因素

如羊水栓塞、重度妊娠高血压、胎盘早剥、前置胎盘等，可使胎盘中的凝血活酶进入胎儿循环，激活胎儿的凝血系统，促使新生儿发生弥散性血管内凝血。

早产儿和小于胎龄儿体内凝血因子水平比正常新生儿更低，更容易发生新生儿DIC。

新生儿弥散性血管内凝血的症状轻重不一，轻症者症状不明显，比较难发现，给诊断带来一定困难。但绝大部分为急性型，病情严重，具有出血、微循环障碍与休克、栓塞和溶血四大临床表现。

1、出血

出血是最常见的症状，并且往往是患儿的首发症状。出血常表现为皮肤瘀斑、脐残端及穿刺点渗血不止。消化道出血也比较常见，可表现为患儿腹胀、吐血、血便等。病情严重者可出现泌尿道出血、肺部出血，甚至颅内出血。

2、微循环障碍与休克

由于广泛微血栓形成，导致回心血量和心排血量不足，出现休克，表现为面色苍白、四肢发凉、精神萎靡、尿少等。

3、栓塞

广泛微血栓形成，产生栓塞，导致组织器官缺血缺氧，甚至坏死，根据受累器官不同，其表现有所不同，可出现呼吸困难、少尿、无尿、惊厥、昏迷、肢端坏死等。

4、溶血

发生溶血时，患儿会有发热、皮肤巩膜黄染、尿液颜色加深等表现。

新生儿弥散性血管内凝血病情凶险，病程发展迅猛，患儿可在短时间内出现多器官功能障碍综合征。

1、新生儿出现大量出血，如吐血、血便、尿血等；

2、新生儿突发呼吸困难、昏迷、肢端坏死等表现；

3、出现其他危急的情况。

以上需立即前往急诊科或拨打120急救电话。

当新生儿出现皮肤瘀斑、发热、腹胀、呼吸急促时，需及时到医院就诊。

1、急诊科

本病绝大多数为急性危重病例，一经发现，需立即前往急诊科诊治。

2、新生儿科

对于小部分轻症者，可以前往新生儿科就诊。

1、非急诊就诊可提前预约挂号，并携带身份证、孩子户口本、就医卡等。

2、医生可能需要暴露孩子身体的某个部位进行体格检查，建议穿宽松的衣裤，以免造成不便。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子都有哪些异常？

2、这些异常表现出现多长时间了？

3、您孩子的症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、除了这些表现，还有其他异常的表现么？

5、您的孩子是足月儿还是早产儿？

6、您的孩子还有其他基础疾病么？

7、您的孩子出生时体重是多少呢？

8、孩子最近做过哪些检查？检查结果如何？

9、孩子妈妈生产时是否出现过高危因素，比如羊水栓塞、重度妊娠高血压、胎盘早剥、前置胎盘？

1、我孩子的病严重吗？

2、我孩子为什么会得这个病？

3、我孩子需要做哪些检查？

4、我孩子需要如何治疗？能治好吗？

5、孩子刚出生不久，治疗的风险大吗？

6、做这个治疗贵吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、这种病会复发吗？

9、会影响孩子之后的生长发育吗？

10、需要复查吗？多久复查一次？

患儿出现皮肤瘀斑、血便、血尿、面色苍白、精神萎靡等表现时，需及时就医。医生通常先对患儿进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后会行血常规、凝血检查、纤溶检查等实验室检查。

医生通过体格检查可以观察患儿皮肤、皮下、黏膜等部位是否存在出血征象，还可以检查患儿的意识状态，感觉、运动及反射功能，初步评估病情的严重程度。

实验室检查是确诊新生儿DIC的关键，对于诊治具有重要意义，目前常用的实验室检查包括血常规、凝血检查、纤溶检查。

1、血常规

（1）血涂片检查：可见盔形、三角形、扭曲形红细胞及红细胞碎片，网织红细胞增多，提示贫血可能。

（2）血小板计数：血小板＜100×10⁹/L，病情严重时血小板＜50×10⁹/L，血小板计数呈进行性下降具有诊断价值。

2、凝血检查

（1）凝血酶原时间（PT）：新生儿出生4天内，凝血酶原时间超过20秒，新生儿出生4天后，凝血酶原时间超过15秒，并且凝血酶原时间延长超过3秒，对于新生儿DIC具有诊断意义。

（2）活化部分凝血酶原时间（APTT）：活化部分凝血酶原时间延长10秒以上具有临床意义。

（3）纤维蛋白原（Fib）：当患儿纤维蛋白原低于1.17g/L时，具有诊断意义。患儿纤维蛋白原浓度明显下降往往提示预后不佳。

（4）凝血酶原活化肽片段1、2（F1、F2）：凝血酶原活化肽片段1、2在DIC前期即可升高，敏感度高，可以作为检测DIC的早期指标。

3、纤溶检查

（1）鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：鱼精蛋白副凝试验阳性，提示DIC继发纤溶亢进，具有诊断价值。但在DIC晚期因大量凝血因子被消耗，鱼精蛋白副凝试验可转为阴性，因此鱼精蛋白副凝试验阴性不能排除DIC。

（2）纤维蛋白降解产物（FDP）：纤维蛋白降解产物＞20mg/L，具有诊断价值，但新生儿期FDP不一定增加。

（3）抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）：抗凝血酶Ⅲ明显降低可作为早期诊断DIC的依据，也可作为评估抗凝治疗的疗效指标。

（4）D-二聚体（D-D）实验：在发生新生儿弥散性血管内凝血时，D-二聚体显著升高具有确诊意义，是目前临床推荐的首选DIC特异性标志物。

医生根据患儿出现出血、休克、栓塞和溶血等临床表现，结合体格检查、实验室检查结果，可以确诊新生儿弥散性血管内凝血。此外，在诊断过程中，还需与血友病、维生素K缺乏、先天性纤维蛋白缺乏症相鉴别。

1、血友病

血友病是一种遗传性的出血性疾病，血友病的特点是血小板、PT、纤维蛋白原、FDP正常，补充凝血因子后很快可以见效。

2、维生素K缺乏

维生素K缺乏所致的新生儿出血常发生于出生后2～３天，患儿一般情况好，血小板、PT、纤维蛋白原、FDP正常，给予维生素K治疗很快见效。

3、先天性纤维蛋白缺乏症

先天性纤维蛋白缺乏症是一种遗传性的凝血因子缺陷性疾病，父母多为近亲婚配，多具有家族史，实验室检查表现为纤维蛋白原明显减少，＜50mg/L。新生儿DIC也可以出现纤维蛋白原减少，但是患儿多存在原发疾病，并且伴血小板、凝血因子Ⅶ、Ⅷ减少。

新生儿弥散性血管内凝血的治疗原则是强调治疗原发病的重要性，若引起DIC的病因能够及时解除，出血有望很快停止，同时应给予抗凝治疗、替代治疗和生命支持治疗。

1、肝素疗法

肝素具有强效的抗凝作用，可以有效缓解患儿的高凝状态，防止DIC进一步发展。

2、抗凝血因子治疗

（1）抗凝血酶Ⅲ：目前很多相关研究报道抗凝血酶Ⅲ可以缩短病程，提高患儿存活率，并且抗凝血酶Ⅲ可以联合肝素在早期进行使用。

（2）活化蛋白C：对于内毒素所致DIC，活化蛋白C联合肝素使用可以提高疗效，主要用于新生儿蛋白C缺乏者。

（3）水蛭素：是目前发现的最强的凝血酶特效抑制剂，稳定性好，对于感染所致的DIC，可以有效缓解病情。

低分子肝素、抗凝血酶Ⅲ、活化蛋白C、水蛭素

1、补充替代治疗

对于DIC晚期，凝血因子和血小板明显下降者，尤其是血小板＜20×10⁹/L时，纤维蛋白原＜100mg/L时，可以采用输注冷沉淀和冰冻新鲜血浆治疗。

2、换血治疗

对于病情严重者及上述治疗效果不满意者，可考虑采取使用两倍血容量的新鲜肝素血进行换血治疗。

新生儿弥散性血管内凝血的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

新生儿弥散性血管内凝血的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

新生儿弥散性血管内凝血的预后与病情严重程度、是否接受及时治疗相关，绝大多数为急性型，病情严重，预后不佳，病死率较高。随着相关研究的开展及医学技术的发展，DIC患儿若能在早期接受诊治可以改善预后。

新生儿弥散性血管内凝血未经及时诊治，可导致患儿出现严重出血、感染性休克及多器官功能障碍综合征，甚至危及生命。

新生儿弥散性血管内凝血一般无法自愈，需及时就医。

病情较轻、原发疾病得到有效控制，以及在早期得到有效干预者，症状可以得到改善或缓解。

新生儿抵抗力差，容易诱发或继发感染，需保持新生儿口腔、皮肤、脐残端、臀部等清洁，做好保暖，室内消毒。

由于本病病情危重，因此家属需多和医护人员沟通，正确对待孩子的病情，了解疾病的发展与转归，增强对疾病治疗的信心，积极配合治疗。

1、保持新生儿口腔、皮肤、脐残端、臀部等清洁。

2、做好保暖、室内消毒，预防继发感染。

3、母乳喂养时需要细心，避免奶液返流、误吸。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、提倡母乳喂养，少量多次喂奶，注意观察喂奶前后是否有呕吐、腹胀等不适。

2、对于使用配方奶喂养者，需要注意配方奶的调配量和浓度，根据患儿的恢复情况，逐渐调整配方奶的喂养量和浓度，如不确定的话，可以多与医护人员沟通。

3、母亲可多食富含铁的食物，如瘦肉、动物内脏、豆奶等，以及多食富含维生素、矿物质的新鲜水果和蔬菜，以达到营养均衡。

1、不要给新生儿喂高糖的奶或水。

2、不要用奶瓶、橡皮乳头来喂奶。

1、具有DIC诱发因素者，可使用小剂量或微剂量肝素预防新生儿DIC。

2、新生儿出生后需注意保暖，避免寒冷损伤。

3、做好新生儿用具和周围环境的清洁消毒，定期通风换气，避免感染。

4、做好产前检查，存在产前高危因素者（如妊娠高血压、前置胎盘、胎盘早剥），需积极接受诊治。