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疾病名称: 新生儿皮下脂肪坏死疾病英文名称: subcutaneous fat necrosis,S...
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疾病名称: 新生儿皮下脂肪坏死
疾病英文名称: subcutaneous fat necrosis,ScFN
疾病概述:
新生儿皮下脂肪坏死(subcutaneous fat necrosis,ScFN)是以新生儿脂肪组织坏死为特征的脂膜炎,属一种罕见的良性脂肪疾患。本病好发于有异常分娩史的足月新生儿,多于新生儿出生6~10后天发病,表现为坚硬的暗红蓝色皮下结节,具有自限性,数月至1年可自然缓解消退,一般健康不受影响。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 新生儿科
发病部位: 皮肤
常见症状: 皮下局部结节
主要病因: 与新生儿局部缺血缺氧、低体温、分娩时受压等有关
检查项目: 体格检查、血常规检查、血生化检查、B超检查、CT检查、细针穿刺检查、病理检查
重要提醒: 本病虽预后良好,但需注意避免感染和高钙血症、血小板减少症、低血糖等并发症以及内脏受累情况。
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流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
本病临床罕见,目前发病率暂无大样本数据支持。
流行病学-好发人群:
1、好发于有异常分娩史(如孕妇难产、胎儿卷脐、围产期窒息或有胎粪吸入史等)的足月新生儿。
2、好发于经全身亚低温治疗、选择性头部亚低温治疗或行外科手术后的新生儿。
3、好发于母亲有可卡因应用史和(或)糖尿病史。
病因-总述:
本病的发病原因目前尚未明确,可能新生儿局部缺氧、缺血、低体温、分娩时局部受压有关。此外,还可能与母亲妊娠糖尿病、母亲可卡因应用史等有关。
病因-基本病因:
1、局部缺氧、缺血
新生儿皮下脂肪坏死的病因尚不清楚,目前认为主要是由于各种原因导致的局部缺血。产妇的难产、窒息、先兆子痫等令患儿的局部脂肪组织低灌注,脂肪酸去饱和过程中的酶促系统发育不成熟,使脂肪组织中熔点较高饱和脂肪酸增加,因此脂肪组织易凝固坏死。
2、低体温
新生儿皮下脂肪组织由熔点较高且相对高浓度的饱和脂肪酸组成,低体温时脂肪细胞易于结晶从而导致脂肪坏死。
3、分娩时局部受压
部分患儿有难产史、产伤。
4、其他
有报道提示母亲妊娠糖尿病、母亲可卡因应用史与新生儿的患病具有一定相关性。
症状-总述:
本病多在患儿生后6~10天发病。典型皮损为橡皮样紫红色硬块或结节,结节质地坚硬、边界清楚、大小不等(可似豌豆到鸡蛋大小)、表面高低不平、呈分叶状,有时数个融合成片,表面光滑,呈暗红蓝色,指压无凹陷。数月后皮损开始软化,逐渐吸收而痊愈,一般不留痕疤痕或出现萎缩。偶见结节破坏,流出油样液体,形成溃疡,愈后则形成瘢痕。皮损常好发于患儿的面颊、背、臀和股部。
症状-并发症:
1、高钙血症
高钙血症是本病最为常见且严重的并发症,一般发出现于患儿发病后6个月左右。其主要表现为拒食、嗜睡、易怒、肌张力低下、呕吐、烦渴、多尿,部分患儿可无明显症状。该并发症的发病机制目前尚不清楚,可能是皮下脂肪坏死区域的肉芽组织产生的1,25二羟基维生素(1,25(OH)2D3)增多,刺激肠道钙质吸收,进而使血钙增高。
2、血小板减少症
此并发症通常发生在皮损出现的早期,患儿的血小板计数一般会在数天或数周内恢复正常。目前没有相关研究报道此并发症有出血倾向。
3、低血糖
目前关于低血糖是本病的诱因还是并发症,尚无定论,但临床上需对患儿进行常规监测血糖并及时发现、纠正,防止患儿因低血糖导致不可逆性脑损伤。
就医-门诊指征:
1、新生儿出生后4周内在背部、臀部、大腿、手臂、颧骨等受压部位出现橡皮样淡红或紫红色硬块或结节。
2、患儿出现易激惹、厌食、体重减轻、肌张力减退等症状。
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
家长可带出现症状的患儿到新生儿科就诊。
就医-就医准备:
1、家长提前预约挂号,并携带母亲产程记录和孩子就医卡。
2、近期患儿如有服用的药物,可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
3、若近期患儿有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
就医-医生可能问哪些问题:
1、孩子出生多久了?
2、孩子开始吃奶了吗?吃奶情况怎么样?胎粪排了吗?
3、孩子的皮肤症状是什么时候开始的?最先发的部位是哪里?
4、孩子自发病以来有出现发热的情况吗?
5、母亲的妊娠史(孕几产几?是否早产?顺产还是剖宫产?孩子出生时质量多少?羊水浑浊度是多少?Apgar评分?)
6、母亲有糖尿病或其他疾病病史吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的孩子现在有明确的诊断吗?
2、导致我的孩子得这个病的原因有哪些?
3、我的孩子的情况严重吗?
4、我的孩子需要手术吗?
5、我的孩子需要吃药吗?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
8、平时应该注意什么?
检查-预计检查:
当家长发现新生儿有皮损症状时,应及时就诊。医生在询问完患儿父母病史后,首先会对患儿进行体格检查,初步了解病情,然后可能建议做血常规检查、血生化检查、B超检查、CT检查、细针穿刺检查等,进一步了解病情,必要时还可能会做病理学检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
1、皮肤
观察患儿全身皮肤有无红斑、水肿、硬块和皮下结节等异常,根据皮损类型、大小、颜色、数量、是否融合、是否有疼痛等判断疾病的严重程度。
2、神态
观察患儿是否有烦躁不安或神情淡漠的表现,以判断是否出现全身症状。
3、肌张力
观察患儿是否出现肌张力减退,以判断是否出现全身症状。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
血常规用于判断患儿是否存在血小板减少症和感染。血小板减少症可能出现血小板(PLT)减少,感染可出现白细胞(WBC)、中性粒细胞(N)增多等情况。
2、血生化检查
血生化检查用于判断患儿是否存在低血糖和高钙血症。低血糖患儿血生化中血糖指标降低,高钙血症患儿血钙含量升高。
检查-病理检查:
皮下组织活检:取病变部位皮下组织进行病理检查,表现为皮下组织中脂肪细胞坏死,坏死区常见钙沉积。同时伴有炎症反应(淋巴细胞、上皮样细胞 、噬脂细胞、异常巨细胞)浸润。坏死的脂肪细胞和多核巨细胞内出现放射状排列的三酰甘油结晶的特征性改变。
检查-其他检查:
细针穿刺检查:具有简便、侵害性小、准确等优点,同时穿刺抽吸物较组织活检相比可行微生物培养。患儿局部穿刺抽吸物镜检一般表现与组织活检相同。
检查-影像学检查:
1、B超检查
位于皮下组织层的病变部位大多呈圆形或椭圆形的极低回声区,内回声均匀,边界光滑,无包膜,与周围皮下组织分界清楚,后部回声有衰减。病变周边及内部无彩色血流信号。
2、CT检查
皮损部位可见皮下软组织增厚, 可见脂肪层内不规则皮下结节, 局部皮下脂肪层变薄。
诊断-诊断原则:
根据患儿病史、临床表现(皮肤橡皮样紫红色硬块或结节),结合相关辅助检查(如B超检查、细针穿刺检查等)结果,一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,需除外新生儿硬肿症、新生儿皮下坏疽等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、新生儿硬肿症
新生儿硬肿症是一种硬性水肿,主要发生于有基础疾病的早产儿,如细菌感染等。患儿体温一般低于正常,皮损部位硬化,呈黄白色,表面光滑如蜡样,压之无凹陷,多对称分布于面颊和四肢,肿胀逐渐增大。组织病理示脂肪细胞增大,间隙增宽,其内可见针状结晶。本病与新生儿皮下脂肪坏死在病变皮肤表现上有明显的区别,并可通过病理组织检查进一步区分。对于部分无皮肤损害的患儿可经血培养、B超、MRI明确诊断。
2、新生儿皮下坏疽
新生儿皮下坏疽为皮下组织急性感染,病情进展十分迅速,短时间内皮损向周围扩散,中央区皮肤逐渐变为暗红色、紫黑色,进而软化,出现漂浮感,当有较多脓液时触诊有波动感。本病多伴有败血症,预后较差,病死率较高。通过临床表现和血常规等实验室检查可与新生儿皮下脂肪坏死鉴别。
治疗-治疗原则:
本病预后良好,皮损一般可自然消退,故对于无并发症的患儿不须特殊治疗,可予热敷、热浴等措施辅助减轻症状。若硬结局部软化肿痛明显时,须及时穿刺抽出液化脂肪以降低压力、减轻患儿疼痛。
治疗-一般治疗:
1、局部热敷、热浴。
2、患儿需遵医嘱给予静脉营养支持, 按病情需要补充水、电解质、维生素、微量元素等。护理过程中严格记录液体出入量, 维持体液平衡,防止水肿的发生。
治疗-药物治疗:
对于并发高钙血症的患儿,需加强肾脏对水和钙离子的排泄。
1、应用呋塞米;限制饮食中限制维生素D3的摄入,出生后6个月内不补充;低钙饮食。
2、如果上述方法仍不能有效控制血清钙离子水平,则应联合应用糖皮质激素、降钙素等治疗,以减少肠道对钙离子的吸收和维生素D代谢转化,抑制破骨反应,减少肾小管对钙离子的重吸收。
3、严重的患儿可用帕米磷酸盐治疗。
治疗-相关药品:
呋塞米、降钙素
治疗-手术治疗:
细针穿刺抽吸术:对于不能依据临床表现确诊的患儿和皮下结节或肿块局部软化,形成波动性病变伴肿痛的患儿,须行穿刺术抽出液化脂肪。通过细针穿刺皮损处病灶,吸取液化坏死的液化脂肪,以达到降低局部压力,减轻患儿疼痛,并将少量吸取物用于涂片检查的目的,同时针的细度足以确保患儿不会因为微小的损伤而加重皮损程度。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期为1个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
预后良好,多数患儿在出生后1年内自行痊愈。
预后-危害性:
少数患儿合并高钙血症,会出现拒食、嗜睡、易怒、肌张力低下、呕吐、烦渴、多尿等症状。
预后-自愈性:
本病为自限性疾患,多数患儿不经治疗即可自行痊愈。
预后-治愈性:
多数新生儿皮下脂肪坏死患儿出生1年内恢复正常。
预后-治愈率:
具体数据暂无大样本数据研究。
预后-复发性:
一般不会复发。
预后-后遗症:
极少数患儿皮损处结节破坏,流出油样液体,形成溃疡,愈后会形成瘢痕。
日常-总述:
发生皮下脂肪坏死的新生儿需避免感染,对于皮损部位需着重观察、仔细护理,行穿刺术的局部要进行伤口的护理。
日常-用药护理:
1、家长需帮助合并高钙血症的患儿正确用药。
2、家长要牢记患儿所用药物的名称和剂量,不可擅自更改药量,若出现药物副作用,需及时停药,并前往医院就医。
日常-生活管理:
1、新生儿皮肤薄嫩,长期处于同一体位容易导致皮肤的破损和压疮的发生,因此在患儿俯卧期间可以用软枕抬起肢体一侧,每间隔30分钟左右交换1次方向,同时注意观察患儿受压部位的皮肤颜色。
2、需保持患儿皮肤清洁、干燥,避免尿、便等潮湿刺激,建议每日用消毒后的软湿毛巾擦洗皮肤,注意动作轻柔,避开破损处,并在皮肤皱褶屈曲部位涂抹爽身粉。
3、若患儿由于治疗需要暴露身体,要注重给患儿保暖,防止受凉,室内保持适宜的温度、湿度,增加患儿舒适度,从而改善皮肤血液循环及营养供应,增强皮肤抵抗力。
日常-术后护理:
经手术治疗的患儿,注意保持创口卫生清洁干燥,患儿穿刺伤口处遵医嘱换药以及冲洗。
饮食调理:
皮下脂肪坏死属消耗性疾病,合理的营养摄入可以提高治疗效果,促进新生儿皮肤等症状的康复。
饮食建议:
1、母乳喂养,对于部分母乳不足情况可以用配方奶补充。
2、每次喂奶前母亲都需要清洁双手,每次喂奶后,托起拍背。
饮食禁忌:
母乳喂养的患儿母亲应避免食海鲜等发物,以免加重皮肤症状。
预防措施:
1、新生儿应加强保暖,保持室内的温度及湿度,可给予适当的热敷,保证皮肤血液循环,提高患儿抵抗力。
2、孕母应戒烟,禁用药品或毒品,如可卡因等。
3、孕母若患子痫前期,应防止发生抽搐。
4、孕母若患妊娠期糖尿病,应控制血糖,防止新生儿低血糖的发生。
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