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疾病名称: 新生儿肾静脉血栓疾病英文名称: renal vein thrombosis,RVT疾病别...
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疾病名称: 新生儿肾静脉血栓
疾病英文名称: renal vein thrombosis,RVT
疾病别名: 新生儿肾静脉血栓形成症
疾病概述:
新生儿肾静脉血栓(renal vein thrombosis,RVT)又称新生儿肾静脉血栓形成症,是指肾静脉系统内血栓形成后引起的一系列病理改变及临床表现。发病主要与血液浓缩、粘稠度增高,以及高渗、高凝状态有关。本病起病急,以肾脏肿大、血尿和腹痛为主要症状。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 与遗传无关
就诊科室: 新生儿科、肾内科
发病部位: 肾脏
常见症状: 肾脏肿大、血尿、脱水、恶心、腹胀、黄疸
主要病因: 感染、休克、母亲妊娠高血压综合征、产伤、窒息
检查项目: 体格检查、血常规、尿常规、血生化、凝血酶原测定、X线、超声、静脉肾盂造影及同位素扫描
重要提醒: 新生儿肾静脉血栓患儿应积极治疗原发病。
临床分类:
1、根据病因可将新生儿肾静脉血栓分为原发性、继发性两种。
2、根据血栓发生的部位可将新生儿肾静脉血栓分为肾内型、肾外型两种。
3、根据血栓发生的进程可将新生儿肾静脉血栓分为急性及渐进性两种。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
新生儿肾静脉血栓在临床上较为罕见。
流行病学-好发人群:
多发生于1个月大的新生儿。
病因-总述:
新生儿肾静脉血栓主要与血液浓缩、粘稠度增高,以及高渗、高凝状态等有关。任何原因导致的失水、缺氧、感染等均可致血液浓缩、粘稠度增高及出现高凝、高渗,从而造成新生儿肾静脉血栓。
病因-基本病因:
1、血液黏滞度增高
生理状态下新生儿外周血中红细胞较多,当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠,血黏滞度呈指数增加。
2、肾血流量减少
如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。
症状-总述:
新生儿肾静脉血栓的临床表现取决于血栓形成缓急、位置大小、单侧或双侧、阻塞程度以及侧支循环形成之间的相互关系。常起病急,以肾脏肿大、血尿和腹痛为主要症状。
症状-典型症状:
1、肾脏肿大
多数患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见,若两侧均受累则两侧的大小程度有差异。
2、血尿
突然出现与原发病无直接相关的血尿,多数患儿有24h的肉眼血尿,继之为持久性镜下血尿。
3、腹痛
腹痛在新生儿期很难发现,代之以血小板减少。
4、其他
(1)部分患儿有突发少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒较常见。
(2)血压突然下降后急剧上升,高血压可持续几天、几个月或更长时间。
(3)可伴有恶心、呕吐、腹胀、发热、黄疸、全身水肿等。
(4)患儿还可有隐匿性失水的病史、症状及体征。
症状-并发症:
常合并肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等疾病。
就医-就诊科室:
可至新生儿科、肾内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腰背部进行体格检查,着宽松易于暴露腰背部的衣物,方便检查。
3、家属应帮助安抚患儿情绪,使医生顺利进行检查。
4、有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、孩子哪里不舒服?严重程度如何?
2、孩子什么时候出现不适的?哪些情况下,症状会缓解或加重?
3、有没有异常因素诱发的?之前是否出现过类似症状?
4、孩子出生时情况怎样?生产过程顺利吗?
5、母亲妊娠是否顺利?什么方式生产的?
6、孩子近期有受过感染吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、孩子这是什么病?
2、为什么会得这个病?能治好吗?
3、需要做哪些检查?要吃哪些药?需要长期吃吗?医保能报销吗?
4、目前都有哪些治疗方法?治疗期间需要注意什么?
5、会复发吗?复发时我该怎么做?
6、这个病对孩子的成长有影响吗?
检查-预计检查:
患儿出现肾脏肿大、血尿、脱水、恶心、腹胀、黄疸等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患儿进行体格检查,初步了解患者的病变情况。之后可能会建议患儿行血常规、尿常规、血生化、凝血酶原测定、X线、超声、静脉肾盂造影及同位素扫描等检查,进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生会观察患儿有无脱水等表现,以了解患儿的整体状态。还会对肾脏进行出诊等检查,了解肾脏有无肿大,以初步判断病情。
检查-实验室检查:
1、血常规
血小板减少及其动态观察,有助于对血栓形成的活动性或静止与否的判断。常有血红蛋白降低,血小板减少。
2、尿常规
示肉眼或镜下血尿,部分患者可出现蛋白尿。
3、血生化
有助于了解有无肝肾功能损伤、损伤程度,以及电解质紊乱等情况。
4、凝血酶原测定
凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长。
检查-其他检查:
影像学检查:腹部X线平片可估计肾脏大小及有无钙化斑。三维超声检查若肾长度增加1300,容量增加40%时,即可诊为肾肿大。发病后30分钟即有阳性的超声图像改变,包括肾肿大,肾皮、髓质分界不清、肾叶结构破坏和回波减弱。病后10~21天为中期,因肾实质细胞浸润、出血或纤维化致回波增强,肾皮、髓质界线又转清晰,可见肾内或肾周围扩张的静脉回声波影,若肾上腺出血可有强回声波。病后2个月为晚期,肾脏大小恢复正常或残留钙化斑,或纤维化后呈表面皱缩的小肾脏影。多普勒超声可证实受累的血管内有无血流,若能见到肾静脉搏动即可排除新生儿RVT。
检查-影像学检查:
1、X线
先摄腹部平片,以估计肾脏大小及肾区有否钙化影。腹部平片显示肾肿大,可见肾钙化灶。
2、超声
检查可见肾脏肿大,可提示早期肾脏浊肿的改变,以后可显示扩张的肾内静脉和肾周围静脉回波的影像。多普勒超声可证实受累的血管有无血流。
3、静脉肾盂造影及同位素扫描
可观察血栓栓塞及侧支循环情况,但这些检査副作用较多。
诊断-诊断原则:
一般根据患儿有感染、休克、母亲妊娠高血压综合征、产伤、窒息等病史,出现肾脏肿大、血尿、脱水、恶心、腹胀、黄疸等症状,并结合血常规、尿常规、血生化、凝血酶原测定、X线、超声、静脉肾盂造影及同位素扫描等辅助检查,即可明确诊断。
治疗-治疗原则:
新生儿肾静脉血栓患儿常用的治疗方法包括扩容、补液等一般治疗,抗凝药物治疗,外科血栓摘除或单侧肾摘除术治疗。有肾功能衰竭者,可行透析治疗。
治疗-一般治疗:
补液、扩容、供氧和抗休克,以及积极治疗原发病。
治疗-药物治疗:
抗凝治疗可阻止已形成的血栓蔓延,预防新的血栓形成,对已形成的血栓有溶解作用。常用药物如肝素等。
治疗-相关药品:
肝素
治疗-手术治疗:
1、急性期主要行肾(主)静脉及下腔静脉的血栓摘除;
2、晚期如单侧肾萎缩导致高血压持续不降时,可行单侧肾摘除术。
治疗-其他治疗:
透析治疗可以过滤血液,协助排出体内的毒素、废物、多余的水和盐分。目前采用的透析方式有两种,分别为血液透析和腹膜透析。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用存在个体差异,具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
不伴氮质血症的单侧肾动脉血栓患儿,长期随访显示为一种自限性的疾病,高血压可缓解,但肾发育即使在肾血流已恢复的情况下仍可能受损。若得不到及时诊治,可能出现肾萎缩或顽固性高血压或进展为肾功能衰竭。
预后-危害性:
若治疗不规范,随病情进展,可出现肾萎缩、顽固性高血压、肾功能衰竭等多种并发症,降低生活质量,严重时可危及生命。
预后-自愈性:
不伴氮质血症的单侧肾动脉血栓患儿,长期随访显示为一种自限性的疾病。
预后-治愈性:
本病经及时有效的治疗,有助于缓解症状,改善肾脏功能,提高生活质量,延长寿命。
日常-总述:
新生儿肾静脉血栓形成患者家属在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-用药护理:
遵医嘱合理使用预防性抗凝药物,不能私自停药、换药或加大药量。
日常-生活管理:
1、家长应避免孩子接触二手烟。
2、注意保暖,应随天气变化给孩子增减衣物。
3、流感高发季节,应避免孩子到人员密集的场所。
4、平时应注意环境和患儿的卫生。
5、进行肢体主动或被动运动,如四肢自主伸屈活动或按摩腿部肌肉,以促进静脉回流。
饮食调理:
家长应重视患儿的饮食调理,科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、乳母宜多食富含蛋白、维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽等;维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等;同时,还要多喝汤水,如鱼汤、猪骨汤等等,以补充乳汁的分泌量。
2、为了保证患者的营养充足,6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多,循序渐进,从稀到稠,避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适,可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。
饮食禁忌:
1、忌食辛辣刺激性食物,如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。
2、少吃高脂肪、高胆固醇食物,如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。
3、禁食发酵类食物,比如豆腐乳、臭鸡蛋等。
4、少吃各种甜食,如巧克力、糖果、含糖糕点等,以免增加患者的消化负担。
5、忌高蛋白食品。
预防措施:
本病的预防主要可通过以下几个方面。
1、积极防治胃肠道疾病,防治严重脱水和合理喂养。
2、防治窒息、缺氧、产伤、缺血等可使血液黏滞度增加的情况。
3、防治感染、休克和母亲的妊娠高血压综合征或糖尿病等使肾血流减少的病因。
4、防治新生儿红细胞增多性高血液黏稠症,以预防本症。
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