新生儿硬肿症

新生儿硬肿症（scleredema neonatorum）又称新生儿寒冷损伤综合征、新生儿冷伤，是由于寒冷或（和）多种疾病导致，主要表现为低体温和皮肤硬肿，严重时可发生多器官功能损害，甚至死亡，是新生儿危重症之一。

无传染性。

多发生于早产儿、低出生体重儿、有重症感染等基础疾病的新生儿。

多发生于社会经济条件低下地区、我国北方地区。

主要发生在冬春寒冷季节。

本病的发病率已显著下降。

新生儿硬肿症主要是由于寒冷和保温不足、严重感染性疾病以及非感染性病理因素导致。

1、寒冷和保温不足

（1）新生儿体温调节功能低下，而且体表面积相对较大，血管丰富，皮肤薄，容易散热。

（2）新生儿体内储存热量少，寒冷时即使丢失少量热量，体温便可降低。

（3）棕色脂肪是新生儿体内特有的组织，在寒冷环境中可代谢产热。但长时间处于寒冷环境会使棕色脂肪耗尽，体温就会下降。

（4）皮下白色脂肪组织中的饱和脂肪酸含量高，体温降低时，容易发生凝固，形成硬肿。

2、严重感染性疾病

如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、感染性腹泻等。

3、非感染性病理因素

如窒息、出血、先天性心脏病、手术或某些畸形等均可引起硬肿。

1、早产。

2、出生时低体重。

3、生产过程中发生窒息。

4、产伤。

5、有感染等基础疾病的新生儿。

本病多在出生后1周内发病，主要表现为低体温和皮肤硬肿，随着疾病的发展，可能出现多器官功能损害。

1、一般表现

活动减少，吸吮差或拒乳，哭声低弱或不哭，呼吸较浅或暂停，脉搏微弱。

2、低体温

指体温＜35℃，是本病最主要的症状。严重时低于30℃，可出现四肢甚至全身冰冷。低体温常伴有心率减慢。

3、皮肤硬肿

包括皮脂硬化和水肿。皮脂硬化处皮肤紧贴皮下组织，不易提起，严重时肢体僵硬，不能活动，按之如硬橡皮感，皮肤呈浅红色或暗红色，严重时为苍灰色或青紫色。伴有水肿者，用手指向下按压会出现凹陷。硬肿常对称出现，发生的顺序依次为下肢、臀部、面颊、上肢、全身。

严重时可出现多系统功能损害表现。

1、循环障碍

重度低体温患儿，特别是体温＜30℃或硬肿加重时，常伴有明显的微循环障碍表现，如面色苍白、发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状，毛细血管再充盈时间延长。心率早期可有一过性增快（＞160次/分），随病情加重或体温低下可逐渐减慢，严重时可低于100次/分，且心音低钝，有时节律不整。血压早期常无改变，甚至严重低体温时多数患儿血压下降不显著，但在复温过程中部分患儿有一过性下降趋势，尤其是舒张压和平均动脉压改变明显。

2、急性肾功能衰竭

本病加重时，多出现尿少甚至无尿等急性肾功能损害表现。如诊断治疗不及时，可迅速引起呼吸困难、发绀、肺啰音、肺出血等左心衰竭表现，并在数小时或1～2日内死亡。

3、肺出血

多发生在重度低体温（体温＜30℃）患儿的疾病极期。主要表现为呼吸困难及发绀突然加重，给氧后症状不缓解；肺内湿性啰音迅速增加；血气分析显示PaO₂迅速下降，PaCO₂增加；气管插管内吸出血性液体；泡沫性鲜血自鼻、口涌出。如症状不典型，必要时可做床边胸部X线摄片以协助诊断。肺出血是本病最危重的临床征象和主要死因，如不及时急救，可在数小时内死亡。

4、其他

本病还可引起弥散性血管内凝血、代谢紊乱等并发症。

医生首先会对患儿进行体格检查，初步判断病情。根据病情还可能建议患儿进行血常规检查、弥散性血管内凝血筛查试验、血生化检测（血糖、尿素氮、肌酐）、动脉血气分析和血电解质，必要时可能会建议做心电图及X线检查等。

通过视诊、触诊判断硬肿的大小、部位，以及测定患儿体核温度（温度计测量肛门内5厘米处的温度），辅助诊断并且判断病情严重程度。

1、血常规检查

辅助诊断是否有合并感染。

2、弥散性血管内凝血筛查试验

了解患儿的凝血功能，判断是否出现了弥散性血管内凝血。

3、血生化检测

检测患儿是否有低血糖、肌酐、非蛋白氮增高。

4、动脉血气分析和血电解质

了解是否存在酸中毒、电解质紊乱的情况。

心电图可以辅助判断患儿是否出现心功能异常。

X线检查能辅助判断是否合并肺部感染。

医生一般根据病史和典型症状即可做出诊断。

1、病史

寒冷季节时，周围环境温度低且保温不足，或患有重症感染等基础疾病；

2、症状

出现体温降低、皮肤硬肿。

3、临床分度

根据体温和皮肤硬肿的范围，将新生儿硬肿症分为轻、中、重度。主要分度标准如下：

（1）轻度：体温≥35℃，皮肤硬肿的范围＜20%，器官功能无明显改变。

（2）中度：体温＜35℃，皮肤硬肿的范围为20%～50%，器官功能明显改变。

（3）重度：体温＜30℃，皮肤硬肿的范围＞50%，常伴有器官功能障碍。

新生儿硬肿症需要和新生儿水肿、新生儿皮下坏疽等疾病相鉴别。

1、新生儿水肿

局限性水肿常出现在女婴会阴部，几天内可自愈；早产儿水肿一般是下肢凹陷性水肿，有时蔓延至手背、眼睑、头皮，大多可自行消退；新生儿Rh溶血病或先天性肾病引起的水肿较严重，还会出现其他相应症状。

2、新生儿皮下坏疽

有难产或产钳分娩史，常发生在枕、背、臀部等受压部位或者产钳分娩史受损部位。表现为皮肤变硬、略肿、发红、边界不清并迅速蔓延，病变部位中央起初较硬后期变软，先为暗红色后期变为黑色，严重时可有出血和溃疡，也可融合成大片坏疽。

本病主要治疗原则为复温、补充热量和液体、控制感染、纠正器官功能紊乱，主要治疗方法是药物治疗和（或）支持治疗。

1、复温

主要通过提高环境温度，从而恢复和保持正常体温。

（1）当肛温大于30℃时，将患儿置于预热至30℃的暖箱内，一般在6～12小时内可恢复正常体温。

（2）当肛温小于30℃时，可将患儿置于暖箱中，暖箱温度设定为比肛温高1～2℃，每小时提高箱温0.5～1℃，但不超过34℃，一般12～24小时内恢复正常体温。如果条件不允许，可采用热水袋、火炕、电热毯、温水浴或母亲把患儿抱怀里等方法进行复温。

2、静脉营养

在消化功能还没有恢复时，可给予静脉营养，保证患儿能量来源充足，有助于复温和维持正常体温。在消化功能恢复后，再正常喂奶。

3、扩充血容量

目的是改善微循环障碍，医生通常会给患儿输液来补充血容量。有明显心、肾功能损害者，在复温时因组织间隙液体进入循环，可造成左心功能不全和肺出血，故应严格控制输液速度及液体入量。

1、抗生素

医生根据血培养和药敏结果选择合适的抗生素药物，以控制感染。

2、肝素

适用于治疗弥漫性血管内凝血，防止血液凝固。

3、多巴胺

为血管活性物质，目的是增加心脏收缩力，加快心率，改善微循环。

4、酚妥拉明

使用该药的目的是改善微循环，且可解除肺血管痉挛。

5、呋塞米

出现少尿或无尿等肾功能衰竭表现时，可使用呋塞米利尿，并严格限制液体量。

酚妥拉明、呋塞米

机械正压通气用于肺出血早期的患儿，医生通常会给患儿使用呼吸机。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，新生儿硬肿症的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病恢复情况取决于病情轻重程度、持续时间以及病因。

严重硬肿可妨碍关节活动，病情严重时，可出现休克、弥散性血管内凝血、肺出血、急性肾衰竭等多器官功能损害，甚至死亡。

本病不能自愈，必须尽早治疗。

轻症可治愈，重症难治愈。

经过积极治疗，轻症患儿治愈率较好。由早产与严重感染导致的患儿，病死率较高。

通过积极治疗，部分可实现根治。

如果护理不到位，有可能再次复发。

家长应积极配合医护人员对患儿进行相应的护理，如遵医嘱用药、注意保暖、做好卫生清洁等。

患儿在用药过程中，家属应注意观察药物的不良反应，如果出现心跳过快、异常出血等情况，需要及时就诊。

1、注意保暖

室内温度最好控制在20～24℃。在给新生儿喂奶、换尿布、洗澡时，格外要注意保暖，避免受凉。

2、清洁卫生

注意皮肤（特别是脐部）清洁，防止出现感染。及时更换床单被褥，注意通风消毒、保持房间卫生。

科学合理的饮食可提高患儿身体素质，促进疾病康复。

若患儿无法饮食，可通过静脉途径补充营养；若患儿恢复饮食能力，可按需进行母乳喂养。

避免吃得过饱。

1、做好围生期保健，定期进行产检，防止出现妊娠并发症，减少早产、产伤、出生时低体重等情况的发生。

2、给新生儿哺乳、换尿布、洗澡时，应该注意保暖。

3、新生儿出生后需要用预热的被毯包裹，待体温稳定后再放入婴儿床中。

4、尽早开始喂养，保证热量供应充足，注意监测高危患儿体温。

5、新生儿如果存在可诱发硬肿症的基础疾病（如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、感染性腹泻、先天性心脏病等），需要积极治疗。