心脏转移性恶性黑色素瘤

心脏转移性恶性黑色素瘤（cardiacmetastatic malignantmelanoma）是指原发于心脏以外的恶性黑色素瘤通过直接蔓延、血液传播或淋巴管扩散的方式转移至心脏各个部位而发生的病变，其中血液传播最为常见。其转移往往是隐匿的，临床表现缺乏特异性，部分患者可出现呼吸困难、胸痛等症状，也可能出现皮肤或黏膜色素性病变等恶性黑色素瘤相关症状。本病常发生于恶性肿瘤终末期，多提示原发肿瘤已发生广泛转移，预后差。

本病无传染性。

心脏转移性恶性黑色素瘤临床并不常见，具体发病率缺乏大样本研究数据。

暂无大样本研究证据。

可发生于任何年龄，特别是具有恶性黑色素瘤病史的人群。

随着诊断技术的进步和尸检工作的加强，以及人民群众的防范意识逐渐增强，心脏转移性恶性黑色素瘤的报道病例数逐渐增多。

原发于心脏以外的恶性黑色素瘤通过直接蔓延、血液传播或淋巴管扩散的方式转移至心脏各个部位。

1、直接蔓延

恶性肿瘤通过胸腔内恶性黑色素瘤直接侵入心脏。

2、血液传播

瘤栓通过血管进入小的冠状动脉，从而侵入心脏；小部分是在肿瘤细胞上形成纤维蛋白游离入静脉内，最后进入心脏。

3、淋巴管扩散

恶性肿瘤通过纵膈、气管、支气管淋巴道逆流入心脏。

患者有恶性黑色素瘤病史。

黑色素瘤心脏转移往往是隐匿的，临床表现缺乏特异性，可包括呼吸困难、胸痛等症状，同时还会具有皮肤或黏膜色素性病变等恶性黑色素瘤相关症状。

1、心脏相关症状

主要表现为心动过速、胸闷、胸痛等症状。

2、恶性黑色素瘤相关症状

皮肤、黏膜或色素膜出现新发色素性病变或既往色素性病灶的形状、大小、颜色发生改变，病灶具有不对称性、边缘不规则、颜色不均一、直径＞6mm和病变演进的特征。

1、心力衰竭

肿瘤侵入心肌或肿瘤较大时阻塞心内而引起充血性心衰，进而出现呼吸困难、胸闷、水肿等症状。

2、心肌梗死

瘤栓入冠状血管可导致心肌梗死，而出现胸骨后压榨性疼痛、胸闷等症状；来自左心的栓子可引起体循环动脉栓塞，如内脏栓塞可引起相应的器官梗死等；来自右心的栓子可引起肺栓塞、肺动脉高压等，而出现呼吸困难等症状。

3、心脏瓣膜病

肿瘤侵袭心脏瓣膜可引起瓣膜变性，而影响心脏收缩和舒张功能，出现呼吸困难、活动后心慌等症状。

4、心律失常

肿瘤引起心律和束支传导阻滞改变而出现心悸等症状。

5、心包压迫

由于液体或心包内弥漫性病变而出现心包压迫症状，临床表现为胸闷、胸痛、呼吸困难等症状。

可伴随全身症状，如发热、关节痛、皮疹、雷诺现象（主要表现为在寒冷或情绪紧张等刺激下，阵发性出现四肢肢端对称的苍白、青紫和潮红等病理性反应，遇暖缓解）、杵状指、恶病质等。

出现严重的呼吸困难、胸闷胸痛、口唇紫绀甚至晕厥等症状时应该及时拨打急救电话或前往急诊就诊。

1、出现呼吸困难、心跳加速、胸闷。

2、伴有不明原因发热、贫血、消瘦。

3、出现皮肤黏膜出现色素性病变。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、若患者出现急性栓塞等症状，应该前往急诊科就诊。

2、若患者出现胸闷胸痛、呼吸困难、心跳加速等症状时，应该前往心血管内科就诊，在通过各项检查明确诊断后，应该转至心脏外科就诊。

3、若患者发现皮肤黏膜出现色素性病变，应该前往皮肤科进行就诊；若家族中有黑色素瘤患者，应该前往肿瘤科进行就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者胸部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若患者身上有色素性病变，医生会对病灶部位进行相关检查。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是否有胸闷、胸痛、心动过速、呼吸困难等症状？

2、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

3、您是否还有其他不适？比如乏力、水肿、贫血？

4、您近期体重有无变化？食欲有无变化？

5、您身上是否有色素性病变，比如痣？

6、您的家人里面有没有患有黑色素瘤的？

7、您平时的生活习惯怎么样？压力大不大？

8、自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

9、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

10、您有其他基础疾病吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、会传染给他人吗？日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难等症状时应该及时就医，就医时，医生首先会询问病史，然后进行体格检查，观察患者的健康状态，检查全身皮肤有无色素性病变，然后会建议患者行心电图、超声心动图、经食管超声心动图（TEE）、胸部X线、胸部计算机断层扫描（CT）检查、血常规、血沉率、肝功能、肾功能、乳酸脱氢酶、基因检测、肿瘤标志物检查甚至多模态心脏磁共振（CMR）、正电子发射计算机断层成像（PET-CT）以及相关病理检查来进一步明确诊断。

医生会检查患者的皮肤、黏膜以及色素膜有无色素性病变，该类患者大多皮肤或黏膜处有相关色素性病灶；然后对患者的心脏进行专业的听诊和叩诊，一般听诊时会发现患者心率及心律异常和心音异常；在叩诊时会发现心脏相对浊音界增大。

1、血常规

血常规检查可以协助判断患者是否贫血、是否发生感染等。本病可见红细胞增多或减少，血小板增多或减少，白细胞增多。

2、红细胞沉降率（ESR或血沉率）

红细胞沉降率检查可以判断患者体内是否有炎症，同时，恶性肿瘤患者一般血沉增快。本病可见血沉增快。

3、肿瘤标记物

肿瘤标记物是机体对肿瘤细胞反应而产生或升高的一类物质，可以辅助诊断恶性肿瘤，本病可能会见到部分肿瘤标志物升高。

4、肝功能检查

肝功能检测可以辅助诊断肝功能是否受到损害，若肝功能受损，可见胆红素、血清蛋白等指标异常。

5、肾功能检查

肾功能检测可以辅助诊断肾功能是否受到损害，若肿瘤侵犯肾脏，可见尿素、肌酐等指标上升。

6、乳酸脱氢酶（LDH）

乳酸脱氢酶检查可以辅助诊断心脏疾病、肝脏疾病以及恶性肿瘤等，也可以用来指导预后。本病可见乳酸脱氢酶增高。

1、检查方法

一般于手术中完整切除病灶后送检。

2、检查结果

组织病理学检查可见瘤组织无纤维包膜，瘤细胞呈多边形或梭形，部分含黑色素颗粒，胞核圆形或卵圆形，核仁清楚，偏红色，瘤细胞呈弥漫片状排列，浸润性生长。免疫组织化学检查可见黑色素细胞特异性标志物S-100（+)、Sox-10（+)、HMB-45（+)、Melan-A（+)。

1、心电图

主要表现为心动过速、低电压、异位心动过速和房室传导阻滞。

2、经食管超声心动图（TEE）

（1）检查过程：在该检查中，医生会先对患者使用适量的镇静剂和麻醉剂以减轻患者检查时出现恶心，咽痛等不适感，然后使用一根细长的超声探头，从口腔进入，通过食管的自然腔道对心脏进行快速地检查，观察肿瘤的位置、大小以及形状。

（2）检查结果：本病可见心脏内高回声肿物。

3、基因检测

（1）检查过程：在该检查中，一般需要抽取患者适量血液或对患者手术切除的肿瘤做组织切片进行检查。主要对BRAF等基因进行检测，以指导后续治疗。

（2）检查结果：本病可见BRAF-V600E突变。

1、胸部X线检查

本病可见双肺纹理增多，心影增大且致密。

2、胸部计算机断层扫描（CT）检查

CT能够显示肿瘤的形态、大小及表面特征，有助于本病与心脏原发性肿瘤的鉴别。

3、超声心动图

超声心动图是用于监测心脏结构和功能、肿物以及心包积液的首选手段。本病可见高回声肿物，肿物内部无血流信号。

4、多模态心脏磁共振（CMR）

本病可见T₁加权和T₂加权图像同时高信号特征。由于心肌与周围组织的肌肉、脂肪、水等主要成分，以及纤维化、钙化等生理病理改变均不会呈现T₁加权和T₂加权图像同时高信号特征，故这一经典的现象对提示黑色素瘤心脏转移有较高的特异性。

5、正电子发射计算机断层成像（PET-CT）

一般使用氟化物标记葡萄糖如氟-18-脱氧葡萄糖，静脉输注体内后进行检查，由于恶性肿瘤具有高代谢的特点，此检查有助于区别良、恶性肿瘤，还可以判断恶性肿瘤有无发生转移。同时，由于常规CT对皮肤或皮下组织转移的诊断灵敏度较差，而PET-CT可以弥补其不足。本病可能会在全身多处观察到代谢增高的表现。

根据有恶性黑色素瘤病史，结合临床症状、体征以及体格检查、心电图、超声心动图、血常规、血沉、肿瘤标记物、多模态心脏磁共振（CMR）、胸部X线、全身增强CT以及病理检查等辅助检查，可作出诊断。

1、病史

有恶性黑素瘤病史。

2、症状

（1）心脏相关症状

主要表现为心动过速、胸闷、胸痛等症状。

（2）恶性黑色素瘤相关症状

皮肤、黏膜或色素膜出现新发色素性病变和既往色素性病灶的形状、大小、颜色发生改变，病灶具有不对称性、边缘不规则、颜色不均一、直径＞6mm和病变演进的特征。

（3）伴随全身症状

如发热、关节痛、皮疹、雷诺现象（主要表现为在寒冷或情绪紧张等刺激下，阵发性出现四肢肢端对称的苍白、青紫和潮红等病理性反应，遇暖缓解）、杵状指、恶病质等。

3、体征

该类患者大多皮肤或黏膜处有相关色素性病灶。心脏听诊时会发现心率及心律异常和心音异常，心脏叩诊时会发现心脏相对浊音界增大。

4、辅助检查

（1）实验室检查

①血常规：可见红细胞增多或减少，血小板增多或减少，白细胞增多。

②红细胞沉降率（ESR或血沉率）：可见血沉增快。

③肿瘤标记物：可见到部分肿瘤标志物升高。

④肝功能检查：可见胆红素、血清蛋白等指标异常。

⑤肾功能检查：可见尿素、肌酐等指标上升。

⑥乳酸脱氢酶（LDH）：可见乳酸脱氢酶增高。

（2）影像学检查

①胸部计算机断层扫描（CT）检查：可见心脏内肿块影。

②超声心动图：可见高回声肿物，肿物内部无血流信号。

③多模态心脏磁共振（CMR）：可见T₁加权和T₂加权图像同时高信号特征。

④正电子发射计算机断层成像（PET-CT）：可能会在全身多处观察到代谢增高的表现。

⑤胸部X线检查：可见双肺纹理增多，心影增大且致密。

（3）病理检查

①组织病理学检查：可见瘤组织无纤维包膜，瘤细胞呈多边形或梭形，部分含黑色素颗粒，胞核圆形或卵圆形，核仁清楚，偏红色，瘤细胞呈弥漫片状排列，浸润性生长。

②免疫组织化学检查：可见黑色素细胞特异性标志物S-100（+)、Sox-10（+)、HMB-45（+)、Melan-A（+)。

（4）其他检查

①心电图：可见心动过速、低电压、异位心动过速和房室传导阻滞。

②经食管超声心动图（TEE）：可见心脏内高回声肿物。

③基因检测：可见BRAF-V600E突变。

1、心脏黏液瘤

主要发生于左心房，临床症状常表现为局部阻塞、栓塞和全身症状的三联征，而出现胸闷、胸痛、呼吸困难等症状，常于坐位或立位时出现，卧位时消除，肿瘤较大时可阻碍血流而产生心力衰竭，是最常见的心脏原发良性肿瘤。心脏转移性恶性黑色素瘤往往具有黑色素瘤相关体征，可以通过病理学检查与之进行鉴别。

2、原发性心脏血管肉瘤

常起源于右心房，主要表现为呼吸困难、气短、心悸、胸痛、胸闷等症状，随着病情的发展，可出现右心衰竭的症状，是最常见的心脏恶性肿瘤，具有高度侵袭性，预后极差，好发于中年男性，组织学检查显示梭形细胞浸润心肌，可见细胞核深染和不同阶段的核分裂。而心脏转移性恶性肿瘤往往具有黑色素瘤相关体征，可以通过病理学检查与之进行鉴别。

原发肿瘤和转移肿瘤应该联合治疗。由于确诊时多处于恶性黑色素瘤的终末期，因此，一般采取全身治疗，并加以对症支持疗法来缓解患者的各种症状。

1、如果出现各种疼痛症状，可以在医生的指导下使用镇痛药来缓解症状。

2、针对患者的各种原发病，如高血压、心脏病、糖尿病等要按医嘱规律服药进行控制。

3、应该养成良好的生活习惯并适度运动以提高机体免疫力。

4、避免劳累以及剧烈运动。

5、若患者病情较为严重，不能自主进食，需要静脉输注葡萄糖等加强营养支持。

1、分子靶向治疗

对于晚期BRAF-V600E突变的黑素瘤患者可以使用维莫非尼进行靶向治疗。应用时要注意与医生商量好时间，定期复查肝功能。此药物常见的不良反应有光过敏、肌肉关节疼痛、腹泻、皮疹等。

2、免疫治疗

（1）对于不具有BRAF突变的患者，推荐伊匹单抗进行治疗，伊匹单抗作为CTLA-4抗体，一般会造成免疫相关的不良反应，如寒战、发热、恶心、头痛等。

（2）大剂量白细胞介素-2（IL-2）可作为可耐受相关不良反应如恶心、呕吐、腹痛等患者的选择。

维莫非尼、伊匹单抗、白细胞介素-2

在经过一系列的检查后，若心脏转移性恶性黑色素瘤可以进行手术治疗，则需要在全麻、建立体外循环的前提下开胸进行肿瘤扩大切除术，而肿瘤的安全切缘一般是根据肿瘤浸润深度来确定。一般病灶厚度≤1mm时，安全切缘为1cm；厚度在1.01mm~2mm之间时，安全切缘为1~2cm；厚度＞2mm时，安全切缘为2cm。

1、放疗

放射疗法是使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。黑色素瘤对放疗并不敏感，但是如果患者不能耐受手术治疗、无法进行第二次手术治疗或者安全边缘不足时可以进行放疗。

2、化疗

由于心脏转移性恶性黑色素瘤处于恶性肿瘤终末期，化疗并不能使晚期黑色素瘤患者明显受益。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、急性心衰

（1）体位：静息时呼吸困难的患者采取半卧位或端坐位。

（2）吸氧：明显的呼吸困难患者可采用鼻导管吸氧、面罩吸氧等氧疗方式。

（3）出入量管理：严格限制饮水量和静脉输液速度。

（4）药物治疗：选用吗啡、快速利尿药物、氨茶碱、血管扩张剂、正性肌力药等进行治疗。

（5）非药物治疗：根据情况选用机械通气治疗、血液净化治疗等措施。

2、肺栓塞

（1）一般治疗：绝对卧床休息，保持大便通畅，避免用力，以防血栓脱落；密切监测患者生命体征。

（2）溶栓治疗：是高危肺栓塞患者的一线治疗方案；对于非高危患者，不建议常规进行溶栓治疗。

（3）抗凝治疗。

（4）肺动脉血栓摘除术。

（5）经皮导管介入治疗。

由于心脏转移性恶性黑色素瘤一般处于恶性肿瘤终末期，此时恶性肿瘤多已发生广泛转移，因此，患者一般预后差。

1、心脏转移性恶性黑色素瘤由于病位在心脏，极易并发心力衰竭、心肌梗死以及肺栓塞等疾病，严重时可能危及生命。

2、由于该病处于恶性肿瘤终末期，患者身体状况较差，因此，患者生活质量较差。

不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病很难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病很难根治。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查。

1、心理特点

由于本病处于恶性肿瘤终末期，且患者一般状况较差，预后不佳。因此，患者可能会出现焦虑、怀疑、否认、愤怒、抑郁、悲观、恐惧和依赖等心理。

2、护理措施

（1）患者家属与护理人员应该多与患者沟通，关怀、疏导患者，让患者积极配合治疗。

（2）患者应该正确认识疾病，保持良好的心态，可以通过听音乐、看书等方式放松自己，积极配合治疗。

在靶向治疗和分子免疫治疗的过程中，若出现光过敏、肌肉关节疼痛、发热、腹泻、皮疹、恶心、呕吐、头痛等不良反应，应该及时向医生反馈，并在与医生沟通后，考虑是否更换治疗方案，不可自行换药或停止治疗。

1、科学作息、避免劳累。

2、注意清洁，保持衣物及环境的干净卫生。

3、保持良好的心态，可以通过听音乐等来放松自己。

4、饮食规律，保证充足睡眠。

1、术后定期进行心脏超声检查，观察肿瘤有无扩大，心脏血流有无异常等改变。

2、在与医生沟通好时间后，应该定期复查血常规、肝功能和肾功能。

3、注意自己的身体状况，若病情较之前有所加重，应该及时就医。

4、若在术后或者治疗过程中出现任何身体不适，应该积极与医生沟通。

由于本病多处于恶性肿瘤终末期，临床多采取对症支持治疗。因此，患者应该长期频繁地复查心脏彩超，观察心脏及肿瘤的状态；在使用分子靶向治疗和免疫治疗等药物时，应该定期复查肝功能。具体时间可与就诊医生进行沟通。

1、预防感染

保持创口的清洁，注意观察敷料有无渗血、引流管内的液体有无异常等，若出现发热等任何不适，应该及时向医生反馈。

2、术后体位

（1）全麻未清醒患者，取平卧位，头偏向一侧，使口腔的分泌物等易于流出，避免误吸。

（2）心脏术后患者清醒后取高半坐卧位，以利于患者呼吸和引流。

3、活动管理

（1）对于刚做完手术的患者，应该保持卧床休息。

（2）早期可在床上活动，可在床上做深呼吸、适当活动肢体，在医生的指导下做有效的咳嗽和咳痰；对于在恢复期能下床走动的患者，可以在病房外适度活动，从而预防血栓的形成。

4、控制疼痛

对于做开胸手术的患者，由于开胸术切口较大、切断的肌肉纤维较多等原因，术后疼痛比较剧烈，因此，可在医生指导下适当服用镇痛药进行缓解。

5、术后并发症监测

若术后出现胸闷、呼吸困难等不适，应该及时向医生反馈。

患者术后当天一般会禁止饮食，次日可给予高维生素、低脂肪、低盐、易消化的半流质饮食，在身体各项功能逐渐恢复时，可以逐渐过渡到正常饮食。在日常生活中，患者应该多吃新鲜蔬菜和水果，避免高能量、高脂肪的食物。

1、多食新鲜的蔬菜和水果。

2、多食维生素含量高的食物和富含蛋白质的食物。

3、保持适宜的体重，饮食规律。

1、忌烟酒。

2、忌食辛辣、刺激性食物。

3、忌食腌制品。

4、心功能不全患者忌饮水过多。

5、忌食过量的盐、油和脂肪。

6、忌食油炸、熏烤类食物。

本病是由于原发恶性肿瘤通过直接传播、血源播散以及淋巴转移的方式转移至心脏引起的，而且本病起病较为隐匿，在疾病早期一般无明显的症状。因此，暂无有效的预防措施。

1、有恶性黑色素瘤病史的患者在早期应该积极进行治疗。

2、定期进行心电图、心脏彩超等检查。

3、应该养成健康的生活方式，规律作息、饮食均衡、睡眠充足。

4、保持良好的心态。