嗅沟脑膜瘤

嗅沟脑膜瘤是常见的颅底肿瘤，占颅内脑膜瘤总数的4.5%-18%，起源于颅前窝底嗅沟及其附近筛板，肿瘤常呈双侧生长，少数偏侧生长。患者可表现为嗅觉障碍、视力障碍、头痛等。早期临床症状及阳性体征常不明显，多数患者因肿瘤巨大导致严重临床症状时才就诊。嗅沟脑膜瘤因与视神经、下丘脑、海绵窦、大脑前动脉等关系密切，手术切除肿瘤难度大。

根据组织学分型，WHO将脑瘤分为3型（2007年版）：

1、典型（GⅠ）脑膜瘤

包括脑膜上皮型、纤维型、过度型、砂砾型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型。

2、非典型（GⅡ）脑膜瘤

包括不典型、透明细胞型、脊索瘤样型。

3、间变（GⅢ）脑膜瘤

包括间变型、横纹肌型、乳头型。

无传染性。

1、女性发病多于男性，女男比例为1.2∶1。

2、有颅脑外伤或双侧听神经瘤病史者。

3、长期接触化学毒物或暴露于放射线环境中的人群。

脑膜瘤病因迄今尚不完全清楚，可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染、家族史、激素和生长因子等因素有关。

1、颅脑外伤

颅脑外伤对脑膜瘤发生的影响存在争议，有学者认为外伤之后，外伤的部位可能发生脑膜瘤。

2、放射线照射

放射线可通过直接或间接机制损伤DNA，导致肿瘤发生。

3、病毒感染

DNA病毒、乳多泡病毒家族的病毒感染可能对肿瘤的发生有一定影响。

4、家族史

脑膜瘤患者一级亲属中发生该病的风险增加，但家族中多人罹患脑膜瘤的例子很少见，且这样的家族多归类于遗传的NF2变异。

5、激素和生长因子

脑膜瘤会受到孕酮、雌激素、雄激素、生长因子等的影响。脑膜瘤常在妊娠期增大，或常伴有乳腺癌。

嗅沟脑膜瘤生长速度缓慢，早期临床表现多不典型，以嗅觉障碍为主，后期肿瘤巨大可表现为头痛、癫痫、精神症状、视力障碍、Foster-Kennedy综合征（即额叶基底部综合征）等症状。

临床主要表现为头痛、癫痫发作、精神症状或人格改变、嗅觉障碍等。部分患者还可出现视力障碍甚至失明，以及Foster-Kennedy综合征表现（如嗅觉丧失，同侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿）。

早期出现嗅觉逐渐丧失，随着肿瘤的增大及生长特点不同，颅内压增高表现会明显，逐渐出现视力障碍、精神症状等，少数病人可有癫痫发作，肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤，为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

1、颅内压增高。

2、颅内出血、脑梗死、颅内感染、脑疝等。

3、偏瘫或瘫痪。

突然发生任何严重的不适，如喷射性呕吐、严重的头痛、突发的眩晕、严重的癫痫发作等症状，均应立即拨打120或去急诊科就诊。

1、CT或MRI等影像学检查提示有占位可能性。

2、出现头痛、嗅觉丧失、视力障碍等临床症状。

以上均应及时到神经外科或肿瘤科就诊。

神经科、肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有服用药物，可预先记录药名与剂量，方便与医生沟通。

3、若有相关病历、检查报告等可于就诊时携带。

4、可由家属陪同就诊，共同决定后续治疗方案。

5、预先准备想要咨询的问题。

1、您什么时候开始不舒服的？您都有哪些不舒服？

2、您的症状什么情况会缓解或者加重？

3、您之前去其他医院就诊吗？去的哪个医院？做了什么检查？如何处理的？治疗效果如何？

4、您这次来就诊最想解决的问题是什么？

5、您家里人有过类似的情况吗？

6、您以前有过高血压、糖尿病、脑血管疾病病史吗？做过什么手术吗？有过输血史吗？

7、对什么药物或食物过敏吗？

8、您近期的睡眠、饮食、大小便情况怎么样？近几个月来体重变化如何？

1、我的情况严重吗？对以后的生活影响大吗？

2、我现在有明确的诊断吗？

3、导致我得病的原因是什么？

4、我需要做哪些检查？费用如何？

5、我需要做什么治疗？要治疗多久？

6、能治愈吗？以后会复发吗？

7、我需要复查吗？多久复查一次？

8、平时我要注意什么？

医生一般询问病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征，其次会安排患者根据病情进行CT或者MRI等影像学检查及必要的实验室检查以明确诊断。

1、精神状态

医生会观察患者的表现，来初步判断患者的精神状态。嗅沟脑膜瘤患者可出现精神状态的改变，表现为兴奋、幻觉、反应淡漠或迟钝。

2、视力及嗅觉检查

本病患者可能会出现视力障碍、单侧或双侧嗅觉障碍。

3、锥体束征

肿瘤晚期患者会出现锥体束征，即Babinski征、Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征等病理反射的阳性表现。

（1）Babinski征

被检查者仰卧，下肢伸直，医生手持被检查踝部，用钝头竹签划足底外侧缘，由后向前至小趾跟部并转向为内侧，阳性表现为脚拇趾背屈，其余四趾呈扇形散开。

（2）Oppenheim征

医生用拇指及食指沿被检查者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现为脚拇趾背屈，其余四趾呈扇形散开。

（3）Gordon征

检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现为脚拇趾背屈，其余四趾呈扇形散开。

（4）Chaddock征

医生手持被检查踝部，用钝头竹签划足背外侧缘，由后向前至小趾跟部并转向为内侧，阳性表现为脚拇趾背屈，其余四趾呈扇形散开。

4、肢体运动

医生会检查四肢的运动情况，肿瘤晚期患者可能会出现肢体震颤。

1、脑脊液检查

对颅内肿瘤有重要诊断意义，排除有无神经系统炎症、脑出血、脊髓压迫症等问题，但对颅内压增高及后颅窝肿瘤病人需慎重。

2、肿瘤标记物定量

判断肿瘤的增殖活性，从而评价肿瘤的侵袭性。标记的溴基脱氧尿苷指数与肿瘤的复发率以及复发时间相关。

医生会依据病人的情况选择适合的手术方式，取部分肿瘤组织送往实验室进行病理学分析，来了解脑膜瘤的性质，用于诊断脑膜瘤疾病，评估预后。

1、检查前注意

（1）术前要注意对局部进行消毒与清洁，预防感染。

（2）嗅沟脑膜瘤的活检方式包括穿刺活检、手术切除活检等多种方式，医生会依据患者肿瘤的生长情况特点选择合适的方式。

2、检查后注意

（1）注意休息，不能做剧烈的运动。

（2）注意保暖，不要着凉感冒。

（3）注意饮食，忌食辛辣、油腻的食物。

（4）遵医嘱复查。

1、头部CT

嗅沟脑膜瘤在CT呈等或高密度，部分瘤内可见钙化，部分患者可见颅底骨质增生。

2、颅脑磁共振（MRI）

嗅沟脑膜瘤在MRI中，T1呈等或低信号，T2呈等或高信号，均不同程度强化，巨大肿瘤周围可见脑组织水肿。

嗅沟脑膜瘤早期常无症状，诊断主要依靠体格检查（即神经系统病理征阳性）、CT与MRI等影像学检查，在诊断过程中医生还需排除其他部位脑膜瘤。

1、症状

早期可无症状，随着肿瘤的增长可出现嗅觉减退或消失、头痛、癫痫发作、精神症状或人格改变、视力障碍。

2、体征

查体可见嗅觉和视力障碍，患者也可出现兴奋、幻觉、反应淡漠等精神异常表现。肿瘤晚期可出现锥体束征或肢体震颤。

3、影像学检查

CT呈等或高密度，部分患者可见钙化或颅底骨质增生。MRI可呈现不同程度强化巨大肿瘤周围可见脑组织水肿。

1、与颅前窝神经鞘相鉴别

嗅沟脑膜瘤影像学表现与颅前窝神经鞘瘤相似，二者鉴别主要依靠术后病理活检。

2、鉴别良恶性脑膜瘤

除了可以通过影像学检查判断肿瘤的生长情况与性质，还可以结合肿瘤标记物、免疫组化染色、E-钙粘蛋白等判断脑膜瘤的良恶性。

外科手术为本病的首选方法。对于嗅沟脑膜瘤，力争全切肿瘤是手术的目的。脑膜瘤的病情不同，其处理方案也有所差异，无症状的脑膜瘤应观察3-12个月，再决定治疗方案；伴瘤周水肿及有占位效应、伴智力下降者应及时手术。

1、周围组织水肿明显、颅内压增高者可用甘露醇+激素进行脱水治疗。

2、伴有癫痫者，应给予抗癫痫药物治疗。

3、对于复发、残留和不能手术的脑膜瘤可应用溴隐亭、枸椽酸他莫昔芬、米非司酮、羟基脲等药物进行治疗。

甘露醇、溴隐亭、枸椽酸他莫昔芬、米非司酮、羟基脲。

外科手术为本病的首选治疗方法。能做到全切除者应争取根治性手术，以减少复发。

1、手术入路

嗅沟脑膜瘤的手术入路是比较成熟的，根据肿瘤部位、大小、累及范围等常选用不同的手术入路，目前临床已有的入路方式有额下入路、翼点入路、额外侧入路、眶上锁孔入路、经鼻内镜入路。

2、切除程度

切除程度分为全切和部分切除。

3、颅底重建

术中肿瘤切除后，需根据颅底损伤情况行颅底重建。常用方法为“三明治”颅底重建，即肌肉+生物胶+人工硬膜。也有学者提出小于1cm的前颅底骨质缺损可用膜性修补，大于1cm的缺损采用钛网加生物胶的方法修补。

4、术后可能出现的问题

（1）大型嗅沟脑膜瘤患者术后嗅觉改善非常困难，不过嗅觉功能可被味觉功能部分代替。

（2）由于肿瘤与前颅窝底的关系密切，且常侵及颅底硬膜和骨质，术中常需去除受累硬膜和骨质，从而破坏颅底结构的完整性，术后可能出现难以控制的脑脊液鼻漏。

放射疗法可作为血供丰富的脑膜瘤术前的辅助治疗，也可用于恶性脑膜瘤和非典型脑膜瘤术后的辅助治疗，可延缓复发。

栓塞疗法：包括物理性栓子和化学性栓塞。两法均为术前的辅助疗法，且只限于颈外动脉供血为主的脑膜瘤。

嗅沟脑膜瘤的治疗周期约4-6周。具体的周期与患者的原发疾病、个体化治疗方案以及病情的轻重程度等有关。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

嗅沟脑膜瘤预后一般不良，有复发的可能，而且不同病情、手术情况、术后护理等都会影响到预后的情况。

嗅沟脑膜瘤若不及时治疗，肿瘤生长过大可能会压迫神经，也可因颅内压过高而出现脑出血、脑梗死、脑疝等并发症，还可能发生转移。

一般不能自愈，需积极就医治疗。

本病进行手术全切后可能治愈，部分切除者术后复发可能性较高。对于复发、残留或不能手术的脑膜瘤，可依据情况配合其他治疗方法，如药物治疗、放射治疗等，可延缓复发，缓解症状。

暂无大样本数据研究。

手术全切者复发率低，有可能根治，但仍有可能复发，需定期复查。

本病有可能复发。肿瘤的复发率与肿瘤的切除程度、随访时间、肿瘤分期有关。

嗅沟脑膜瘤因发现时肿瘤体积较大，包绕周围神经、血管等重要结构，所以手术难度及风险很大。术后可遗留偏瘫、癫痫、脑水肿等后遗症。

WHO数据显示Ⅲ级嗅沟脑膜瘤平均生存期小于2年。

嗅沟脑膜瘤患者在日常生活中应保持健康乐观的心态，保证规律的生活作息和健康的饮食习惯，避免接触放射线等危险因素，并定期复查。通常进行的检查为磁共振等影像学检查。患者在治疗后可能仍有视力障碍、身体协调能力、精神障碍等方面的症状，患者和家属可咨询专业的康复医师寻求帮助。

1、心理特点

（1）嗅沟脑膜瘤术后可能会出现并发症及后遗症，且术后康复时间长，患者可能质疑手术效果，并会产生焦虑、紧张的情绪。

（2）手术大多数不能恢复已损害的嗅觉神经，患者可能因此产生悲观心理。

2、护理措施

（1）家属应注意多与患者进行沟通，鼓励患者积极治疗，勇敢面对生活。

（2）家属可以积极学习肿瘤相关知识，并和患者参加一些互助组织，交流心得，相互鼓励。

（3）患者自身应保持积极乐观的心态，正视疾病，坚持康复训练，促进身体恢复。

（4）患者可参加有益身心的娱乐活动，如听音乐、下棋、钓鱼等，及时疏导情绪。

戒烟、提倡健康饮食、适当进行活动、并保持心情舒畅对于降低肿瘤的复发有一定的帮助。

嗅沟脑膜瘤患者治疗后应定期复查随访，患者需收集好每次就诊时的病历、检查报告等，便于医生判断病情，确定下一步的治疗方案。

1、术后记录患者的生命体征（包括呼吸、心率、血压、体温），观察患者的意识、瞳孔及肢体的活动情况。如出现烦躁不安、剧烈头痛、意识障碍、呼吸深慢或不规则、脉搏变慢、血压升高等，要考虑术后再出血的可能性，应立刻通知医生复查头颅CT，并做好再手术准备。

2、术后应注意气管插管后的呼吸道护理，术后麻醉未清醒时采取平卧位，头偏向健侧，防止躁动，防止误吸，保持呼吸道畅通。麻醉清醒后可抬高床头15°-30°，鼓励患者多咳嗽，同时协助患者翻身，家属可帮其拍背，必要时进行雾化或吸痰。

3、术后应注意切口及引流管护理，及时进行换药，观察伤口与引流液，减少感染可能。

脑膜瘤的病情与饮食有关，病人除了积极治疗的同时，还要重视饮食护理，有利于病情的恢复。

1、患者应加强营养摄入，食用清淡、富有营养、易消化的食物。提倡食用优质蛋白质，如鸡蛋、豆腐、牛肉、鸡肉等。此外，还可多食用富含膳食纤维及维生素的蔬菜水果，如胡萝卜、桔子、苹果等。

2、患者应养成良好的饮食习惯，定时进餐，少食多餐。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等刺激性的饮料。

2、忌食辛辣、油腻的食物，如辣椒、芥末、火锅、烤串等。

3、忌食腌制、熏制、盐制的鱼类或其他富含硝酸盐类的食物，如酸菜、咸鱼。

4、避免食用生冷、硬质粗糙等不易消化的食物，如冰饮冰棍、糯米制品。

5、忌暴饮暴食。

定期体检，体检时关注头部影像学检查报告，避免接触放射线及有毒物质。日常生活中，养成良好的作息习惯，保持心情舒畅，并积极进行体育锻炼，提高人体免疫力。