血管内皮瘤

血管内皮瘤（hemangioendothelioma）是一种由毛细血管内皮细胞增生所致的疾病，常发生于皮肤、皮下、肝、脾、骨等多处，多见于婴儿，也可发生于成人。肿瘤一般无包膜，呈浸润性，易复发。肿物呈暗红色，大小不等，较大肿物周围常有卫星状小结节排列，位于内脏、骨髓者，较难发现。单纯切除肿物可达到一定的治疗效果，部分患者可治愈。

基于形态分类：

1、上皮样血管内皮瘤

又称组织细胞样血管内皮瘤。由具有组织细胞或上皮样表现的内皮细胞构成，切除可治愈。

2、梭形细胞血管内皮瘤

多见于四肢远端的真皮及皮下组织，呈结节状或丘疹状，可多次复发。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

又称卡波西型血管内皮瘤，是一种局部侵袭生长、不成熟的血管肿瘤，以Kaposi肉瘤样梭形细胞成束生长为特征，是少见的良性血管瘤。

4、恶性血管内乳头状血管内皮瘤

也称Dabska tumor。是一种局部侵袭生长且罕见转移的血管病变，特征是淋巴管样管腔和乳头状内皮增生。

5、丛状血管瘤

外观表现为皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块。

6、网状血管内皮瘤

是一种局部侵袭生长且罕见转移的血管病变，以衬有内皮细胞、形似鞋钉的树枝状血管为特征。

无传染性。

血管内皮瘤在临床上比较罕见，其中最常见的是上皮样血管内皮瘤，其他类型少见，暂无具体的大样本数据。

1、上皮样血管内皮瘤可发生于除婴儿外的所有年龄，无性别差异。

2、梭形细胞血管内皮瘤可发生于任何年龄，男性为主。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤多见于婴儿和10岁内儿童，成人发病者有逐渐增多趋势。

4、恶性血管内乳头状血管内皮瘤好发于儿童。

5、网状血管内皮瘤多见于青壮年，无性别差异。

血管内皮瘤在临床上比较罕见，相关文献和研究以个案报道为主，其病因尚不明确，根据目前研究推测，可能与口服避孕药、肝内病变、血管新生、血管生成、接触聚乙烯、外伤、细菌感染等有关。

1、口服避孕药。

2、接触聚乙烯。

3、外伤，如血管外伤。

4、肝内病变，如病毒性肝炎。

5、细菌感染，如慢性巴尔通体氏杆菌感染有助于免疫力低下患者血管肿瘤的发生发展。

6、血管发育不良，如血管新生、血管生成。组织病理学研究显示，多种内皮因子、生长因子、血管内皮细胞受体家族、骨髓标志物等在血管内皮瘤中高表达。

大多数患者早期无明显症状，即使有症状也为非特异性。主要表现为皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块，深部软组织病变表现为单个或多个肿块、腹膜后肿瘤表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸。

1、上皮样血管内皮瘤

主要症状是表浅或深部软组织痛性结节，可伴有水肿或血栓性静脉炎症状。

2、梭形细胞血管内皮瘤

主要症状是四肢远端的真皮及皮下组织，呈结节状或丘疹状。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

主要症状是腹膜后肿瘤表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿块。

4、恶性血管内乳头状血管内皮瘤

主要症状是生长缓慢、无症状的皮肤斑或结节。

5、丛状血管瘤

主要症状是皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块。

6、网状血管内皮瘤

主要症状是红色或蓝色生长缓慢的斑或结节。

血管内皮瘤疾病后期肿瘤可发生转移，转移至重要器官如肝、肺、骨等，可危及生命。

1、败血症

临床表现为寒战、高热、呼吸急促、心动过速、神志改变等，严重者可出现急性器官功能障碍，病情进一步加重后可发展为感染性休克、弥漫性血管内凝血和多器官功能衰竭。

2、肺、肝等脏器功能衰竭

发生于肺、肝等实质性脏器的血管内皮瘤，在进展到一定程度时，可造成相应器官功能的衰竭，进而危及生命。

1、上皮样血管内皮瘤

可伴有水肿或血栓性静脉炎症状。

2、丛状血管瘤

伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

本病经常伴发血小板减少症、淋巴血管病变和卡梅现象（指临床上血管瘤合并血小板减少、低纤维蛋白血症、消耗性凝血障碍及全身出血倾向的现象）。

出现严重的不适症状或功能障碍（往往进展到肿瘤晚期）时，比如呼吸困难、重度乏力、意识障碍等，需要立刻拨打120或前往急诊就诊。

1、出现腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸。

2、伴有皮肤斑块、表浅或深部软组织痛性结节。

3、术后复查血常规、凝血功能、肿瘤标志物等。

4、出现患者感觉手术切口轻中度不适时。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者或复查时可于血管外科、肿瘤科就诊。

3、出现呼吸道症状可予呼吸内科就诊。

4、出现黄疸、腹水等症状可予消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是怎么发现这个病的？有什么不舒服吗？

2、您为此吃过什么药？做过什么治疗吗？

3、您有什么慢性疾病吗？

4、有正在服用的药物吗？

5、有受过重大外伤吗？

6、做过手术吗？

7、输过血吗？

8、得过肝炎结核之类的传染病吗？

9、您有对什么药物食物过敏的吗？

10、您平时喝酒、抽烟吗？饮食有什么偏好吗？

11、您的父母、兄弟姐妹有类似疾病吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是血管内皮瘤吗？

2、我的情况严重吗？

3、我需要做什么检查？

4、我需要住院吗？我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时应该注意什么？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

8、如何应对相关的手术并发症和药物副作用？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议患者做CT检查、MRI检查、活检及病理学检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、皮肤黏膜结节或斑块

全身皮肤视诊可见皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块。

2、腹部肿块

腹部触诊可及腹膜后单发或多发肿块，有压痛，无反跳痛。

3、腹水

（1）腹部视诊，腹部膨隆。

（2）腹部叩诊，当腹腔有大量游离液体时，用手指叩击腹部，可感到液体波动感，称为液波震颤。当腹水量＞1000ml时，腹部叩诊呈移动性浊音阳性，具体表现为腹中部呈鼓音，腹部两侧呈浊音。

1、上皮样血管内皮瘤

病理上可见肿瘤由圆或略梭形的嗜酸性内皮细胞形成短索、柱状或实性巢状。

2、梭形细胞血管内皮瘤

病理上最典型的表现为薄壁的扩张静脉，管腔中通常可见血栓或静脉石，在这些静脉之间可见成簇梭形细胞。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

病理上同时结合了婴幼儿血管瘤和结节期卡波西肉瘤的特点，最特征性的表现为病灶由许多实性的边界不清的结节构成，结节之间由结缔组织分隔开。

4、丛状血管瘤

特征是毛细血管和内皮细胞像“加农炮弹”一样分布，有裂隙样腔隙的小而紧密排列的血管以圆型、椭圆型的方式成簇随机分布于真皮层。

5、恶性血管内乳头状血管内皮瘤

病理上肿瘤由扩张的薄壁管腔组成，类似海绵状淋巴管瘤，极少数病例管腔小，且更不规则。腔内明显的乳头丛形成，玻璃样核衬以鞋钉样内皮细胞是其特征。

6、网状血管内皮瘤

病理上为血管腔变窄、拉长，呈树枝状，酷似正常睾丸网。

1、CT检查

患者胸部CT常表现为双侧或单侧肺内多发结节，沿肺小血管或小支气管周围生长。

2、MRI检查

患者MRI平扫示单发结节型、多发结节型或融合型，局部见包膜“皱缩征”、“靶征”、“棒棒糖征”、“瘤内血管征”。

血管内皮瘤临床表现及影像学均无特征性表现，均需通过病理学明确诊断。在诊断过程中，医生可根据CT检查、MRI检查等，明确病灶范围。

血管内皮瘤均需通过病理学明确诊断。

1、上皮样血管内皮瘤

病理上可见肿瘤由圆或略梭形的嗜酸性内皮细胞形成短索、柱状或实性巢状。

2、梭形细胞血管内皮瘤

病理上最典型的表现为薄壁的扩张静脉，管腔中通常可见血栓或静脉石，在这些静脉之间可见成簇梭形细胞。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

病理上同时结合了婴幼儿血管瘤和结节期卡波西肉瘤的特点，最特征性的表现为病灶由许多实性的边界不清的结节构成，结节之间由结缔组织分隔开。

4、丛状血管瘤

特征是有裂隙样腔隙的小而紧密排列的血管以圆型、椭圆型的方式成簇随机分布于真皮层。

5、恶性血管内乳头状血管内皮瘤

病理上肿瘤由扩张的薄壁管腔组成，类似海绵状淋巴管瘤，极少数病例管腔小，且更不规则。腔内明显的乳头丛形成，玻璃样核衬以鞋钉样内皮细胞是其特征。

6、网状血管内皮瘤

病理上为血管腔变窄、拉长，呈树枝状，酷似正常睾丸网。

1、腱鞘巨细胞瘤

好发于手指及指尖关节，表现为坚实性无痛性肿块，X线表现为囊状骨质破坏。

2、指骨血管球瘤

临床上典型“三联征”为自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛、冷敏感性，X线表现为骨皮质变薄或骨皮质破坏。

3、内生软骨瘤

好发于短管状骨，主要表现为无痛性肿块和畸形，X线及CT表现为囊状膨胀性骨质破坏区。

血管内皮瘤的治疗目的是缓解症状。治疗以手术为主，病灶稳定无临床症状，无伴发疾病，可观察随访。少数局限、表浅的病灶可选择手术切除。病灶增大或有临床症状，但无伴发疾病，可选择激素治疗。有伴发疾病时可选择化疗。

病灶增大或有临床症状时，如腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸、皮肤斑块、表浅或深部软组织痛性结节等，可选择泼尼松、阿司匹林进行对症处理。

泼尼松、阿司匹林、糖皮质激素、长春新碱、环磷酰胺、雷帕霉素、阿帕替尼

1、若肿瘤为单发或肿瘤较少的患者可首选手术切除，术后辅助化疗、靶向治疗等综合治疗方式，根据病情定期随访。

2、手术术式可分为扩大切除术（切除病变的基础上，同时切除一部分正常组织）和楔形切除术（在切除病变的基础上最大限度的保留正常组织）。

1、有伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍等疾病时，可选择化疗。

2、化疗方案为糖皮质激素、长春新碱；疗效不佳时，可联用环磷酰胺、雷帕霉素。

3、糖皮质激素具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结蹄组织的增生；长春新碱具有促进血管内皮细胞及肿瘤细胞凋亡的作用；环磷酰胺具有抗肿瘤作用；雷帕霉素又名西罗莫司，具有抗肿瘤和抗血管生成活性。

1、输注血小板

只适用于手术前或有急性出血时，当血小板＜50×10⁹时，可考虑输注，不作为常规治疗。

2、靶向治疗

上皮样血管内皮瘤起源于血管内皮，抑制血管生成可取得一定疗效。如小分子酪氨酸激酶抑制剂阿帕替尼能选择性结合血管内皮生长因子受体，从而发挥较大的抗肿瘤效应。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

上皮样血管内皮瘤经切除可治愈，少数可转移。梭形细胞血管内皮瘤可多次复发，偶见个别病例淋巴结转移。患者会出现疾病进展，往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。Kaposi肉瘤样血管内皮瘤是一种少见的良性血管瘤，有局部侵犯性。可以自发性萎缩。恶性血管内乳头状血管内皮瘤预后良好，少数病例可以发生淋巴结转移。

梭形细胞血管内皮瘤患者会出现疾病进展，往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。

仅Kaposi肉瘤样血管内皮瘤，可以自发性萎缩。

1、部分类型血管内皮瘤患者经手术切除治疗可治愈。

2、恶性血管内乳头状血管内皮瘤很难治愈，但预后良好。

部分可治愈。

很难根治。

肿瘤一般无包膜，呈浸润性，易复发。

血管内皮瘤患者在日常生活中应保持良好心态，遵医嘱用药，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯，注意休息，避免外界不良刺激。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）血管内皮瘤病情严重，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现担忧、不安的心理。

（2）疾病手术风险较大，胸痛、腹痛等症状严重，影响日常生活，可出现焦虑、抑郁、沮丧等负面情绪。

（3）患者由于对专业病理知识的缺乏，而产生恐惧感、紧张感。

2、护理措施

（1）患者家属应及时关注患者情绪变化，当产生消极情绪时，分析患者心理情绪的主要原因，进行针对性开导和转移患者注意力，如音乐视频疗法。

（2）患者自身应积极对抗消极情绪，病友之间互帮互助，提高意志力和放松肌肉。

1、血管内皮瘤患者，要遵医嘱用药，化疗药物应酌情使用，不可滥用。

2、环磷酰胺常见的不良反应有白细胞减少、出血性膀胱炎、肝功能损害等。应定期复查血常规，用药时需适量饮水，必要时静脉补液，以预防出血性膀胱炎。大剂量使用时应水化利尿。肝损害严重时应停药。

3、长春新碱常见的不良反应有腹痛、周围神经炎等。使用时给予保护神经及神经营养药物。

4、糖皮质激素的不良反应主要有肥胖、库欣综合征、发育迟缓、高血压、感染等。长期服药者应限制钠摄入量，多食高钾食物（香蕉、柑橘、绿叶蔬菜等），监测血压等。

5、雷帕霉素可能引起感染、骨髓抑制、胃肠道反应、腹泻等不良反应。使用时给予胃黏膜保护剂，定期复查血常规等。

1、注意休息

保持安静和良好舒适的环境，注意休息，避免过度劳累。

2、避免疲劳

减少脑力和体力劳动，也应避免长时间使用电脑和手机等。

3、保持情绪稳定

患者情绪稳定，可以以更好的心态面对疾病，进而促进疾病康复。

4、适当运动

适当参加娱乐活动与体育锻炼，不但可增强体质，还可分散对疾病的注意力，促进疾病康复。

1、监测血压、呼吸、心率等生命体征，出现血压下降，四肢变凉，考虑休克，应及时就医。

2、出现剧烈腹痛、胸痛等考虑病情加重。

3、监测药物不良反应，出现严重症状时，如头晕，甚至晕厥，应及时就医。

1、遵嘱定期复诊，复诊需携带病历及检查报告单。

2、皮肤斑块、表浅或深部软组织痛性结节等症状没有减轻，甚至加重时，需要及时复诊。

患者宜避免辛辣、刺激饮食，肿瘤对身体消耗大，重视加强饮食营养，建议高蛋白、高热量、清淡饮食，注意补充维生素，注意营养均衡。

1、饮食规律，少量多餐。

2、注意营养丰富均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配适当。

3、血管内皮瘤化疗患者易出现胃肠道症状，不应过度刺激胃肠道，食物的选择以清淡易消化为主。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、生冷，寒凉食物应忌食。应忌食油腻食物，因其难以消化，会给胃肠道增加负担。

3、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。化疗患者易出现恶心、呕吐症状，不应过度刺激胃肠道。

1、加强支持治疗。

2、改善营养及减少细菌感染对本病的预防和控制有重要作用。

3、当血管内皮瘤发生于肺或肿瘤转移至肺时，肿瘤浸润肺组织，会出现血性胸腔积液，对有血性胸腔积液、贫血及呼吸道症状者，尤其是呼吸衰竭者应特别重视。