血管肉瘤

血管肉瘤（angiosarcoma）又名恶性血管内皮细胞瘤，是起源于内皮细胞或其前身细胞，为血管内皮或淋巴管内皮细胞的一种恶性肿瘤。好发于老年人头面部，皮损为红色或紫红色斑片或结节，触痛，可发生溃疡和出血。

1、老年头面部血管肉瘤

常见于老年人的头颈部，男女患病比例为2：1，皮损可单发或多发，早期损害为境界不清楚的红斑或瘀斑样损害，外观上像是头皮外伤后的淤血或血肿。但周围多有红晕、结节状卫星灶。皮损受到外伤后容易发生出血，亦可发生自发性出血。当患者使头部低于心脏水平时，上述皮损可变成深红色或青紫色，并可自觉疼痛性血管搏动。皮损可迅速演变为蓝色结节、斑块，向周围组织浸润性生长或发生远处转移。

2、伴发淋巴水肿的血管肉瘤

皮损多发生于慢性淋巴水肿部位，如乳房切除术后的上臂（Stewart-Treves综合征）、先天性淋巴管畸形。0.45%的患者在接受手术11-12年后发病，皮损为伴发水肿的浸润性出血性斑块或紫色结节。患者平均生存时间为19-31个月，5年存活率为6%-14%。多发生肺脏转移。特殊情况下，血管肉瘤呈低度恶性，类似局限性淋巴血管瘤。

3、放疗后发生的血管肉瘤

病变发生于接受放疗部位，临床表现与伴发淋巴水肿的血管肉瘤类似。如果原发病为良性病变，则放疗后至血管肉瘤发病时间间隔为23年；如果原发病为恶性病变，间隔期缩短为12年。患者平均生存时间为6个月到2年。

4、其他原因所致血管肉瘤

包括软组织血管肉瘤和乳腺血管肉瘤。所有类型血管肉瘤临床预后都很差，80%的患者在短期内死亡，多向肺和淋巴结转移。

无传染性。

发病率约为0.01/100000。

本病多发生于成年人，有放射性治疗史者是本病的好发人群。

血管肉瘤的病因尚不完全明确，部分观点认为血管肉瘤的发生与放射性治疗、化学药物或物质、基因改变等因素相关，部分如慢性静脉溃疡，慢性淋巴水肿也可能导致血管肉瘤的发生。

血管肉瘤患者以肿块及局部疼痛为常见表现，由于本病可发生于患者躯体的多个部位，在不同部位可出现不同症状。患者以头面部型和淋巴水肿型最为常见。本病可因发病部位的不同出现多种并发症。

1、头面部型

好发于老年人的头、面、颈部，但亦见于四肢，部分患者局部原有先天性血管畸形（如鲜红斑）或外伤史。患者体表可出现紫蓝色或淡红色增厚的斑块，逐渐离心性地扩大，可使头面、颈部的大部分皮肤受累。在斑块上可出现结节和溃病，病损内可发生出血现象。患者多有面部，尤其是眼睑部水肿。

2、淋巴水肿型

多发生于肢体部，患者多表现为淡蓝色斑块或皮肤和皮下结节，迅速长大、增多，后期可发生溃疡，偶尔亦有以溃疡为初发症状的。也可在乳癌患者乳房根治术数年后同侧臂部淋巴水肿区出现，部分患者可发生于其它非肿瘤引起的严重慢性淋巴水肿区，如先天性水肿，晚发特发性淋巴水肿和丝虫感染继发淋巴水肿，但后者情况少见。

1、充血性心力衰竭

患者心脏部位出现血管肉瘤时，可发生充血性心力衰竭，部分患者还可出现心包压塞、肺栓塞等情况。

2、大便异常

患者消化系统发生血管肉瘤时，常可出现大便习惯改变，伴有腹痛、恶心等症状。

无明显伴随症状。

1、皮肤异常斑块，可为淡蓝色。

2、不明原因的静脉曲张。

3、斑块部位发生破溃。

4、局部淋巴水肿。

出现以上情况时需积极就医治疗。

怀疑血管肉瘤患者宜前往肿瘤科或血管外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、症状有无进行性加重？

3、有无呕吐、腹痛、排便异常？

4、您的工作是否接触化学原料或放射性物质？

5、您既往有无接受过放射性治疗？

6、您的家属是否出现过类似症状？

1、症状严重么？

2、为什么会出现这些症状？

3、这些症状会致命么？

4、这个病会遗传么？

5、我应该吃什么药治疗？

6、应该做什么检查？

7、需要进行手术么？

8、手术治愈之后会有后遗症么？

9、康复后需要改善什么习惯么？

血管肉瘤患者多没有特异性体征，常规体格检查意义较小，医生多通过细胞学检查、免疫学检查及多种影像学检查进行确诊，一般可通过血常规检查判断患者有无其他异常，对于血管肉瘤发生于消化道者，可通过内镜检查直观明确。

1、细胞学检查

细胞学检查可见患者瘤细胞为不典型的内皮细胞，核大，分叶。胞浆含丰富的微丝、内质网和致密小体。对于本病的确诊有一定帮助。

2、血常规检查

部分患者出现血管破裂时，可有红细胞数量异常，对于本病的病情判断有一定帮助。

医生会取肿瘤组织样本进行肿瘤病理检查，并行CD31，CD34等特定免疫组化标志物检测，以明确诊断。

内镜检查是本病的基本检查之一，可在镜下较为直观的看到肿瘤病灶。此检查多用于发生在消化道系统的血管肉瘤。

1、超声心动图

对于发生在心脏部位的血管肉瘤有较高敏感性，可通过观察发现心脏软组织占位，还可观察到对应血管的表现，对于明确患者病情有重要意义。

2、B超、CT、MRI

B超、CT、MRI等影像学检查在血管肉瘤中作用相似，主要用于术前诊断和分期，可明确肿块的部位、性质、大小等，还可了解肿瘤有无转移情况，临床中B超是最常用的辅助检查，可以用于初步检查。后续视情况选择CT或MRI进行更为细致的检查。

医生多根据患者病史及影像学表现，结合免疫组化检查对患者是否存在血管肉瘤进行判断。化脓性肉芽肿、Kaposi肉瘤、毛细血管瘤、软组织内转移癌等疾病与本病症状相似，需鉴别诊断。

1、化脓性肉芽肿

真皮内可见较大的血管，周围簇集的毛细血管被纤维组织隔开。

2、Kaposi肉瘤

真皮内血管数量增多，呈裂隙样，血管外红细胞及含铁血黄素，血管周围梭形细胞增生，有异形性及核分裂。

3、毛细血管瘤

高分化血管肉瘤的血管分化完好，有时管腔内组织也可有扁平内皮细胞，低倍镜下与毛细血管瘤相似。但高分化血管肉瘤血管不排成小叶状，管腔不规则、呈裂隙状或窦样，互相吻合成血管网；血管内皮细胞核大、深染有一定的异型性；肿瘤性血管向周围组织内浸润生长。

4、软组织内转移癌

软组织内转移癌比上皮样血管肉瘤的异型和核分裂更明显，血管肉瘤有明显形成血管的区域。血管肉瘤表达血管内皮标记；而软组织转移癌则表达上皮细胞标记，可通过免疫组化进行鉴别。

血管肉瘤的治疗原则主要是以手术为主，化疗、放疗为辅的综合治疗，强调首次治疗的彻底性。对于多数血管肉瘤患者，手术仍是早期血管肉瘤的根治性治疗方式，手术后进行放疗和化疗可能在一定程度上降低血管肉瘤复发的风险。

近年来靶向药的发展为血管肉瘤的治疗提供了新的治疗选择，常见的靶向药物有索拉非尼、帕唑帕尼等，可用于不能耐受手术，或发病部位不宜行手术的患者。

索拉非尼、帕唑帕尼、紫杉醇、多西他赛、达卡巴嗪、异环磷酰胺

根治性手术是主要治疗手段。医生切除范围多需距离肉眼可分辨的肿瘤基部外3cm，皮下再向外潜行分离4-5cm，或根据术中冷冻切片的情况决定切除范围。

1、化疗

紫杉醇、多西他赛、达卡巴嗪、异环磷酰胺等化学药物可用于不能耐受手术，或发病部位不宜行手术患者的治疗，但单纯化学治疗效果有限。

2、放疗

主要为术后辅助治疗，可扩大手术杀灭癌细胞的效果，降低患者的复发风险。对于因各种原因不宜行手术者，也可行根治性放疗。

治疗周期约3~6个月，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

血管肉瘤患者的预后受其临床分期、手术效果等影响，但多数患者预后不佳。其中，血管肉瘤在所有软组织肉瘤中预后最差。

1、 血管肉瘤可于患者全身多个部位发生，造成多种严重不适，影响日常生活。如发生在腹部可造成腹痛、呕吐、排便异常等情况。

2、 病情持续紧张可能危害全身多组织器官，危及生命。

本病不会自愈。

本病预后较差，难以治愈。

血管肉瘤的治愈率较低。

患者一般不能彻底根治。

血管肉瘤复发率较高，局部复发率高达75%。

患者的5年无病（即5年内未发病）生存率约10%~20%，50%患者死于确诊后一年内。

血管肉瘤患者需要注意日常生活的管理，必要的生活习惯调整，对于改善患者症状，促进患者恢复，延长生存期有较大帮助。

血管肉瘤是恶性程度较高的肿瘤，患者生存期较短且治疗困难，药物治疗副作用较大，患者可因此出现抑郁、悲观等情绪，患者家属及周围人群应当注意保护患者情绪，帮助患者了解疾病治疗效果，建立战胜疾病的信心，以达到最好的治疗效果。患者也应保持积极乐观的心态，尽可能配合治疗，最大限度延长生存期。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温、湿度。

2、注意休息，避免劳累，保证充足睡眠。

3、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

5、戒烟酒，养成良好生活习惯。

血管肉瘤患者需要注意日常饮食的调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，最大限度的延长患者生存期。

1、饮食宜为易消化、富含维生素的食物。

2、增加新鲜蔬菜水果的摄入。

3、适当补充优质蛋白质，如鱼、瘦肉、牛奶等。

4、少量多餐。对于放、化疗及手术后的患者，由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

1、忌食燥热、肥腻、煎炒等助热助湿的食物，忌食发物。

2、减少咖啡、浓茶等的饮用。

3、戒烟戒酒。

4、减少盐类摄入，避免食用腌制食物。

血管肉瘤的病因尚不完全明确，目前尚无有效的预防方式。