寻常型鱼鳞病

寻常型鱼鳞病（ichthyosis vulgaris）是最常见的一种鱼鳞病，呈常染色体显性遗传。该病在幼年时起病，典型皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固定，周边微翘起，如鱼鳞状。虽然该病属于遗传性疾病，目前无法彻底治愈，但通过规范的治疗和良好的生活管理，有助于控制病情、改善皮肤外观。

无传染性。

寻常型鱼鳞病是最常见的角化性疾病，估计患病率为1/250。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

寻常型鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，属常染色体显性遗传。也就是说，如果父母一方患有此病，则子女有50%的几率患病。该病是由于人体中一种叫做丝聚蛋白的基因功能缺失突变引起的。丝聚蛋白参与表皮细胞的分化及皮肤屏障的形成，当这种蛋白减少甚至缺乏以及合成转录后调控异常，则会影响皮肤角化和皮肤屏障功能，从而影响皮肤细胞增殖或脱落的速度而使皮肤呈鱼鳞状。

寻常型鱼鳞病常在幼年起病，主要表现为鱼鳞状鳞屑、皮肤干燥，皮损的严重程度有明显的季节变化。通常无自觉症状，部分患者可有不同程度的瘙痒、疼痛。

1、鱼鳞状鳞屑

通常为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固定，边缘略翘起，如鱼鳞状。皮损好发于上肢外侧、双腿前侧及背部，四肢屈侧及褶皱处很少累及。

2、皮肤干燥

该病会使皮肤汗液排出减少，进而引发皮肤干燥，尤其是手掌和脚掌部位。在大多数情况下，患者的手掌和脚掌纹路会变得格外明显。病情严重者，手掌和脚掌可能会出现皲裂的情况。

3、皮损随季节而变化

皮损的严重程度有明显的季节性变化，温暖和阳光充足且环境湿度高时会改善，而在干燥和寒冷的环境下会加重。

4、自觉症状

患者通常无明显自觉症状，部分患者病情严重，皮损部位可出现瘙痒、疼痛。

寻常型鱼鳞病可能会导致感染、体温偏高等并发症。

1、感染

部分患者手掌和脚掌皲裂，若未做好护理措施，可能导致微生物入侵而继发感染。

2、体温偏高

在极少数情况下，寻常型鱼鳞病的皮肤厚度和鳞片会影响皮肤正常排汗，引起体温偏高。

可伴有哮喘、枯草热及特应性皮炎。

1、皮肤出现鱼鳞样鳞屑，严重影响美观；

2、皮肤干燥、皲裂；

3、伴瘙痒、疼痛；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者须于皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，着宽松易于穿脱的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、有什么症状？什么时候出现的？

2、症状有加重或缓解吗？哪些情况下会加重或缓解？

3、直系亲属有这种情况吗？

4、有其他疾病吗？

5、有用过什么药物治疗吗？效果如何？

1、我这是什么病？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？需要治疗吗？

4、我应该如何治疗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治好吗？

6、会遗传给下一代吗？

7、我平时应该注意什么？

8、需要复查吗？多久回来复查？

如果皮肤出现鱼鳞样鳞屑，影响美观，或伴有瘙痒、疼痛等症状，需及时就医。就诊后，医生首先会进行体格检查，初步了解病情；之后可能建议做病理检查、基因检测，进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的部位、性质和颜色，有助于初步诊断。

基因检测：有助于确定诊断，评估代际传播的风险。

病理检查可以帮助确诊寻常型鱼鳞病。医生会从皮损处取一小部分皮肤组织，然后放到显微镜下观察。寻常型鱼鳞病表现为中度板层状角化过度，伴颗粒层减少或缺如，皮脂腺和汗腺缩小并减少。

医生通过询问患者家族及病史，结合典型症状和体征，并参考一系列检查结果如病理检查、基因检测，多可明确诊断。在诊断过程中，需排除其他类型的鱼鳞病，比如性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、获得性鱼鳞病等。

1、性连锁鱼鳞病

本病呈X-连锁隐性遗传模式，仅发生于男性。一般在出生时或出生后不久发病，表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑。

2、板层状鱼鳞病

本病呈常染色体隐性遗传。其特征为灰棕色鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起，严重者鳞屑可厚如铠甲，以肢体屈侧、褶皱部位和外阴为重。患者对热不耐受，可有轻度红皮病，1/3患者可有眼睑外翻。

3、获得性鱼鳞病

可在恶性肿瘤（特别是淋巴瘤）、麻风或其他慢性消耗性疾病和严重营养不良患者中发生。基础病存在、发病较晚及无遗传史是有别于寻常型鱼鳞病的要点。

寻常型鱼鳞病以外用药物治疗为主，以温和、保湿、轻度剥脱为原则，达到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的目的。严重者需口服药物。

1、外用药物

（1）尿素乳膏、复方乳酸乳膏等，可起到保湿的作用。

（2）维A酸外用制剂（如维A酸乳膏、他扎罗汀凝胶）或卡泊三醇软膏等可改善角化，减少鳞屑。

2、口服药物

（1）维A酸类药物：病情严重者，尤其是在冬季，医生可能会给予维A酸类药物（如异维A酸软胶囊或阿维A胶囊）口服来缓解病情。药物的副作用可能包括眼睛和嘴唇发炎、骨刺和脱发。

（2）抗生素：皮肤继发细菌感染者需要服用抗生素，比如罗红霉素胶囊。

尿素乳膏、复方乳酸乳膏、维A酸乳膏、他扎罗汀凝胶、卡泊三醇软膏、异维A酸软胶囊、阿维A胶囊、罗红霉素胶囊

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

寻常型鱼鳞病是一种慢性病症，通常会伴随终身。虽然该病可能会引发一些不适，比如皮肤紧绷、瘙痒和疼痛，但不会威胁生命，而且通过良好的日常护理和规范的治疗，病情可以得到较好的控制，大多数患者都能恢复正常的生活。

1、寻常型鱼鳞病可导致皮肤干燥、粗糙、鱼鳞状鳞屑，以及可能的皲裂，这可能造成不适、疼痛，甚至可能引发皮肤感染。

2、皮肤病变可能使患者感到焦虑、沮丧、自卑，对心理健康产生负面影响，部分患者甚至会回避社交，不敢参加社交活动。

一般不可自愈。

经积极有效的治疗后，症状可以得到缓解，但无法彻底治愈。

由于寻常型鱼鳞病无法治愈，会伴随一生，所以良好的日常护理非常重要。患者不仅要正视疾病，积极配合医生治疗，保持乐观的心态，还要养成良好的生活习惯，注重皮肤保湿。

1、心理特点

（1）寻常型鱼鳞病是一种长期的皮肤病，尚无法治愈，而且皮肤的干燥和疼痛可能会干扰日常生活，患者容易出现烦躁、焦虑等不良情绪。

（2）寻常型鱼鳞病容易影响外貌美观，患者可能因此感到沮丧、自卑。

2、护理措施

（1）患者要正面对待这种病症，积极配合医疗团队进行治疗，以尽可能减少疾病对生活的负面影响。

（2）家人应多与患者进行交流，提供更多的理解和关心，以帮助缓解负面情绪。

1、对于寻常型鱼鳞病患者而言，皮肤的保湿工作非常重要。患者平时可以用一些润肤霜、润肤乳涂抹皮肤，有助于帮助缓解症状。

2、注意个人卫生，定期洗澡。洗澡不仅可以保持皮肤清洁，而且可以软化皮肤，进而在一定程度上有助于去除鳞屑。但要注意水温适宜，不要用热水烫洗，不能用力搓洗，避免用刺激性强的沐浴产品；在洗澡后，用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水分，并及时涂抹保湿霜或润肤霜。

3、居住环境的空气过于干燥，容易导致寻常型鱼鳞病患者的皮肤更加干燥，继而可能会造成病情加重，因此，在日常生活中要注意增加空气湿度，比如使用空气加湿器等。此外，尽量保证居住环境温度适宜，避免过凉。

4、保证充足的休息，不要熬夜和过度劳累，以免影响机体恢复。

5、适当进行文艺活动，比如画画、写书法、唱歌等，转移对疾病的注意力。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。寻常型鱼鳞病患者日常要多吃富含维生素的食物、高蛋白质食物、摄入充足的水分。

1、维生素A、维生素C和维生素E都对皮肤健康有益，寻常型鱼鳞病患者适当食用对于促进恢复有一定好处，代表食物有胡萝卜、白菜、动物肝脏、猕猴桃、橙子、樱桃等。

2、蛋白质是皮肤的重要成分，因此寻常型鱼鳞病患者应确保饮食中有足够的蛋白质。鱼、肉、豆腐和豆类都是蛋白质的良好来源。

3、保持充足的水分摄入可以帮助维持皮肤湿润，有助于减少皮肤干燥和脱皮。

1、辛辣刺激性的食物可能会加重皮肤症状，因此最好避免，比如辣椒、大葱、蒜等。

2、少吃煎炸、油腻的食物。

寻常型鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，可适当通过基因检测和产前诊断或三代试管婴儿进行预防。

寻常型鱼鳞病是由丝聚蛋白基因功能缺失突变导致的。有家族史者，孕前夫妻双方可抽血进行基因检测，明确是否携带致病基因，评估后代患病风险。并根据检查结果，可在产前酌情进行绒毛膜穿刺、羊水穿刺了解胎儿染色体情况，必要时给予干预终止妊娠，避免患病儿的出生。或者是通过三代试管婴儿，筛选健康的胚胎进行移植，从而防止后代患病。