亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）是一种以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型，介于盘状红斑狼疮（DLE）与系统性红斑狼疮（SLE）之间。亚急性皮肤红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其病因尚未明确，发病与日光照晒关系密切，多侵犯皮肤，较少侵犯内脏，故预后较好。

根据皮肤损害分为两类，分别为环状或多环型和丘疹鳞屑型（银屑病型）。

无传染性。

发病率暂无大样本统计学数据，有研究显示，约占所有红斑狼疮病例的10%~15%。

女性多发，以中青年为主。

亚急性皮肤红斑狼疮是和基因有关的自身免疫性疾病，其病因和发病机制尚不明确，某些细胞成分（如细胞核内DNA及浆细胞内RNA等）可成为自身抗原，而引起自身免疫反应。某些因素能诱发本病，包括情绪、日晒、药物、感染等。

SCLE以皮损症状为主，皮肤损害主要有两型，包括皮疹和皮损，均对光敏感。皮疹好发于光暴露的部位，如面部、耳、颈、前胸、上肢伸侧等部位，可累及唇和颊黏膜，皮损可以在原处及他处复发，消退后不留瘢痕。此外，还可有光敏、脱发、雷诺现象（寒冷或紧张刺激后，手指末端发白）、网状青斑和甲周毛细血管扩张等。

1、环状/多环型

损害初起为水肿型红斑和（或）斑块，逐渐向外围扩大成环形或弧形，可与邻近皮损融合成多环形或脑回形，边缘红色、隆起，内侧缘覆细小鳞屑，中央消退后留浅灰色色素沉着和毛细血管扩张，或呈离心性环，环中央消退处又起新环。

2、丘疹鳞屑型（银屑病型）

初起为红色丘疹，逐渐扩大成大小不等、形状不规则的斑丘疹，上覆较薄鳞屑，皮损持续数周或数月后消退，不留瘢痕。

少数会发生肾损害及中枢神经系统病损。

患者可伴有发热、乏力、关节痛、关节炎、肌痛、浆膜炎等。

1、面部、前胸等暴露处反复出现皮疹、红斑，持续不退。

2、伴有关节痛、肌痛。

3、伴有发热、乏力等全身症状。

以上均须及时就医咨询。

一般应到皮肤科或风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？与太阳暴晒是否有关？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您有其他疾病吗？

6、您有在服用什么药物吗？都是什么？

7、您对什么过敏吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我为什么会出现亚急性红斑狼疮？

2、还有其他原因吗？

3、我需要如何治疗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？检查前应注意什么？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现鳞屑性红斑、环状多环形丘疹、乏力等症状时应及时就医，医生问诊并查看皮损后，通常会建议做血常规及血沉、自身抗体等检查，必要时进行病理检查，以明确诊断。

1、血常规及血沉

少数患者尤其是系统受累者可出现血液异常，如贫血、白细胞减少、血小板减少、补体降低、血沉快等。

2、自身抗体检测

有助于诊断本病。多数患者可有均质型抗核抗体及抗Ro抗体，部分患者抗La抗体阳性，少数患者尚可出现抗双链DNA、抗核糖核酸蛋白（RNP）和抗Sm抗体。

取小部分病变组织进行病理检查，有助于确诊。组织病理显示表皮细胞液化变性和真皮水肿较明显，角化过度和炎症浸润较轻。

根据病史及典型症状（如对称分布的环状红斑或丘疹鳞屑性皮疹，光敏感明显，皮损消退后无萎缩及疤痕等），再结合实验室检查和病理检查结果，并排除脂溢性皮炎等疑似疾病，一般可以明确诊断。

1、脂溢性皮炎

脂溢性皮炎好发于成年人和新生儿，男女都可发病，主要症状为皮肤损害，但其典型损害为带油腻性鳞屑或黄红色痂皮的丘疹和斑片，常自头部开始，逐渐向下蔓延，有不同程度的瘙痒，与亚急性皮肤红斑狼疮的皮损不尽相同。此外，还可通过自身抗体检查进行鉴别。

2、皮肌炎

亦可出现皮损，但皮肌炎的典型皮损为双上眼睑水肿性紫红斑，亦常波及整个面、颈、肩背及手指背，病久后呈皮肤异色病样。可伴有四肢肌肉疼痛、肌力减退，出现吞咽困难、声音嘶哑。皮肌炎的血清肌酶增高，肌电图呈肌源性损害，可与亚急性皮肤红斑狼疮鉴别。

亚急性皮肤红斑狼疮的治疗主要为药物治疗，抗疟药治疗是基本的治疗方法，尽量避免日光照射，外出时外用高防晒指数（SPF）的遮光剂。药物所致者应停止使用有关药物，一般在停药后临床症状、体征会自行消失。

1、抗疟药

羟氯喹一般为首选药，应观察其不良反应，如视物模糊、恶心、腹泻等，若出现上述不适症状，应及时咨询医生。

2、糖皮质激素

对抗疟药无反应的患者，可口服中小剂量皮质激素如泼尼松，医生也可根据患者病情给予甲基泼尼松冲击治疗，患者应严格按照医嘱定时、定量用药。

3、沙利度胺

治疗狼疮有效，适用于严重的顽固性患者。常见的不良反应有皮疹、嗜睡、便秘等，严重的不良反应有致畸作用和神经毒作用。如有不良反应出现，应及时咨询医生。

4、其他

有研究显示，甲氨蝶呤、环磷酰胺、大剂量免疫球蛋白静脉滴注等也可用于治疗本病。

羟氯喹、泼尼松、甲基泼尼松、沙利度胺、甲氨蝶呤、环磷酰胺、免疫球蛋白

一般无需手术治疗。

本病一般需要终身治疗，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数患者经过积极治疗后，症状会有效缓解；少数患者会转变成系统性红斑狼疮或慢性皮肤红斑狼疮。

部分患者可发生肾脏或中枢神经损害等并发症，严重危害身体健康。

很难治愈，但可通过积极治疗缓解症状，不影响日常生活。

暂无大样本数据统计。

皮肤是本病最严重的受累器官，同时影响美观，可使患者产生巨大的心理压力。患者应以积极乐观的心态看待疾病，并遵照医嘱定时定量用药，注意日常护理，以缓解病情，改善预后。

1、心理特点

本病可引起面部红斑、脱发等外貌变化，累及皮肤结缔组织后导致的肢体活动受限以及长期服用糖皮质激素而出现的库欣综合征，容易使患者出现焦虑、悲观、害怕等负面情绪，影响治疗效果，甚至抗拒治疗。

2、护理要点

患者应多与医护人员进行交谈，了解疾病的相关知识及治疗方案，树立战胜疾病的信心；家属与患者多沟通交流，为患者提供精神支持、增加与外界互动，提高其社交主动性。

1、本病与日光照射密切相关，因此应尽量避免日晒，出门时做好防晒措施，如涂防晒霜、打伞、戴帽子。

2、保持皮肤清洁、干燥，及时修剪指甲，不要用手抠鼻子，避免搔抓损伤皮肤。禁用碱性、刺激性化妆品及染色剂等，以免刺激皮肤。

3、注意保暖，常穿棉袜，避免赤足行走和穿凉鞋。

4、注意休息，保证充足睡眠，有助于提高机体的抗病能力。

5、病情稳定后可适当进行体育活动，如散步、打太极等慢速、温和运动。运动后应及时更换衣裤，以防感冒。

饮食对于本病的影响不大，但应注意合理膳食，摄入充足的营养成分对于身体恢复有一定益处。

1、遵循粗细粮搭配、荤素搭配、平衡膳食的营养理念，制定合理的饮食方案，建议少食多餐。

2、多吃新鲜的水果蔬菜，补充多种维生素。

3、多饮水。

1、避免暴饮暴食。

2、禁食或少食感光食物，如香菇、蘑菇、芹菜等。

3、戒烟、戒酒。

本病病因不明，目前尚无有效的预防措施。