眼眶嗜酸性肉芽肿

眼眶嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种病理学改变，它与韩-薛柯病（Hand-Schuller-Christian disease）、Letterer-Siwe病均被习惯性归为组织细胞增多病。然而，根据预后好的特点，又把嗜酸性细胞肉芽肿与其他两种病分开。其病因不明，常见于3～10岁儿童，多表现为上睑或眶周肿胀等。一般进行积极治疗后，预后较好。

不会传染。

常见于3～10岁儿童。

本病的发病机制未明，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T淋巴细胞异常有关。目前认为，病毒感染、基因异常、环境因素等可能引起免疫细胞发生异常。

嗜酸性肉芽肿常发生于3~10岁儿童，也可见于1岁以内的婴儿或年龄较大者。常为单灶性骨损害，很少累及眼部。孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盘、脊柱、肋骨和四肢长骨，而额骨和顶骨是常见的病变区。

1、当眶骨受累时，外颞上眶缘是常见的部位。偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区红肿，有压痛、疼痛或无疼痛，肿块与周围组织粘连，界限不清，不活动。

2、病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺炎，故出现类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎表现。患者可有上睑眶周肿胀、眼部疼痛、眼球突出等表现。

肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。

1、眼眶局部红肿，伴有压痛、疼痛；

2、眶周囊肿；

3、眼球突出；

4、流泪、眼痛、眼痒等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、切勿自行包扎眼部，以免加重病情。

3、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、自从您发病以来，肿块有变大或变小么？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？

4、您有免疫相关的疾病么？您还有其他不适症状么？

1、这会影响我的视力么？

2、我为什么会得这个病？

3、需要做哪些检查？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

6、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

7、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

8、需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行眼部的体格检查，之后根据情况可能会建议患者进行眼部的X线、CT、MRI等影像学检查。必要时，还可进行病理学检查以帮助明确诊断。

医生主要观察患者眼部有无红肿，眼球是否突出等。

必要时，可进行组织病理学检查。在病变区作活检，可发现大量组织细胞增生；电镜下见细胞质内有Langerhans颗粒；还可进行免疫组化染色以明确诊断。

1、X线检查

X射线平片显示眼眶外上方不规则锯齿状溶骨区，无硬化边界。

2、CT

CT能清晰地显示骨质破坏的大小、形态以及范围。

3、MRI

MRI检查能够显示病变形态结构和信号的变化，多为呈长或者等T₁WI信号，但是信号范围变化较大。MRI对于软组织肿块，有着较高的分辨率，增强后能够更准确地显示病变范围，特别是对眶内组织和脑组织等结构的显示较CT更为准确。

目前，眼眶嗜酸性肉芽肿的诊断主要依据CT和MRI检查。必要时，可在病变区作活检。但对于年龄较小者，医生通常需要进行长期的随访观察，才可诊断此病。

1、皮样囊肿

亦好发于颞上眼眶，CT见骨压陷性缺失，病变内密度不均，往往有负CT值区。囊壁破裂时有红肿等炎性表现，亦可形成瘘管，易与单灶性的嗜酸性肉芽肿混淆。应注意其CT图像内可有负值区（脂肪），边缘有一薄层密度略高的囊壁影，注射造影剂后囊壁强化而囊内容物不强化。彩色多普勒血流显像检查可见囊内容物呈“落雪状”运动，但测不到血流信号。

2、急性泪腺炎

当眶嗜酸性肉芽肿病变穿破板障及眶骨膜时，临床上呈红肿热痛等炎性表现，需与泪腺炎鉴别。影像学检查显示泪腺肿大和骨壁正常，可资鉴别。

3、泪腺区恶性肿瘤

如泪腺腺样囊性癌等常伴有局部眶骨虫蚀样缺损，好发于中老年人，病变局部有明显压痛，CT见泪腺区肿物，并沿眶外壁向后蔓廷。

眼眶嗜酸性肉芽肿的治疗可根据病情轻重采用手术治疗、激素疗法和化学疗法，亦可考虑小剂量放射治疗。手术是目前比较公认的治疗方法，其他治疗仍存在争议。因病变为良性，有自愈倾向，无治疗需求者也可先进行观察。

1、使用肾上腺皮质激素类药物，局部注射可治疗病灶。

2、有报道称，在骨损害病变中给予糖皮质激素、吲哚美辛等药物，能够控制病变进展，缓解局部疼痛等症状。但是多为个案报道，需要进一步的临床研究进行论证。

吲哚美辛

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除可清除病灶。

1、化疗

化疗目前采用E、V、P、M，以及6-MP，主要是针对恶性嗜酸性肉芽肿，以及伴有全身系统症状的病变，具有较高的临床疗效有效率。

2、放疗

有学者认为，在刮除病灶后，局部小剂量分次放疗，效果会更好。但放疗因为其副作用，在儿童患者中应用较少。目前主要用于复发的病例。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早，预后越差。

眼眶嗜酸性肉芽肿患者可出现眼睛红肿、疼痛等不适。且肉芽肿还可累及角膜、巩膜、葡萄膜，甚至累及颅骨等其他器官，从而影响患者的生活质量。

本病变为良性，有自愈倾向，部分病例可自行缓解。

经积极治疗后，能够改善症状，达到临床治愈。

本病存在复发可能。

日常生活中，患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态，积极配合医生进行治疗，预防感染，均有助于获得更好的治疗效果。

1、注意眼部卫生，不用手去揉眼睛。

2、避免去压眼周。

3、注意观察鼻腔分泌物的颜色、气味，观察有无出血。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、可少食多餐，促进消化。

禁食辛辣刺激食物。

本病尚无有效预防措施。