眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤（Inflammatory pseudotumor of orbit）是发生于眼眶内的良性、特发性、炎症性病变。目前病因未明，多累及成年人，但也可见于儿童。可有眼球突出、结膜充血水肿、眼睑肿胀、眼球运动障碍、复视、眶内触及肿块、眶周疼痛、视力下降等临床表现。本病常用的治疗方法为药物治疗、手术治疗和放射治疗，经积极治疗，一般症状可得到缓解。

眼眶炎性假瘤常累及眼眶内多种组织，并且病变时期的不同，取材所见多样，故有多种分型。

1、根据侵及部位不同分类有：蜂窝组织肿块型、肌炎型、泪腺炎型、视神经周围炎型。

2、根据病理形态表现可分为淋巴细胞浸润型、纤维硬化型、混合型。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

多累及成年人，但也可见于儿童，无明显性别差异。

炎性假瘤的发病原因至今尚未明确。目前多数学者认同自身免疫性疾病学说，但尚未分离出抗原，炎性假瘤对肾上腺皮质激素及免疫抑制剂反应敏感，支持这一学说。

常累及单眼，约1/4发生于双眼，可同时或间隔数年发病。临床可表现为急性期或慢性期，眶内一种组织受累，也可多种组织同时受累。病情容易反复。本病的主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关。

1、眼球突出和移位

多数患者有此体征。眶内组织水肿，肿块形成，眼外肌肿大，均可使眶内容积增加。由于组织推挤，眼球突出同时伴有眼球移位，多见泪腺炎型或肌炎型。组织水肿和细胞浸润明显者，压迫眼球尚可以还纳，纤维硬化型则不能，甚至可表现为眼球内陷。

2、水肿与充血

炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高，血液循环障碍加重组织水肿。所以，除结膜充血水肿外，多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者，水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外，长时间的脱出，致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧，上睑缘呈“S”状，睑裂变形。

3、眼球运动障碍及复视

肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍，约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动，且常是多方向运动障碍，甚至眼球固定。患眼视力尚好时，出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌，仅表现为轻度眼球外上方运动受限。

4、眶内触及肿块

病变位于眶前部者，常在扪诊时触及肿块，可在眶上方和眶下方触及，边界清楚，可以推动。呈圆形或结节状，可以1个或多个，质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。

5、眶周疼痛

约1/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。

6、视力下降

当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫，可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重，甚至黑矇。眼底早期改变，可见视盘水肿；晚期表现为视神经萎缩。

本病若不及时治疗，随病情进一步进展，可致眼眶蜂窝组织炎、眼眶脓肿等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、家族中有本病患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛、视力下降等症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况。然后可能会建议做免疫学检查、X线检查、超声检查、彩色多普勒超声、CT检查、MRI检查、病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会详细的进行眼部检查，了解有无眼球突出、眼球活动障碍、眼部红肿、疼痛、视力下降等。

免疫学检查：聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排，单克隆性为恶性肿瘤，炎性假瘤为多克隆性。

病理学检查往往需要通过手术切除部分病灶，进行组织学检查，以确定诊断。炎性假瘤多波及全眶各种软组织，但由于取材部位或病程时期的不同，而有各种不同的病理分型。

1、淋巴细胞浸润型多见，其病理学特征为大量淋巴细胞浸润眶内组织，包括脂肪、眼外肌、泪腺。也可见其他慢性炎细胞，如浆细胞、嗜酸性细胞或中性粒细胞。可以形成淋巴滤泡，可以散在分布。

2、纤维硬化型病理特征为眶内正常组织纤维胶原化，其间有散在或成簇的慢性炎细胞浸润，除有较多的淋巴细胞外，尚可见较多或成簇分布的浆细胞，此点与其他类型明显不同。

1、X线检查

炎性假瘤常显示为正常或眼眶密度增高，确诊困难。目前已很少用此进行诊断。显示骨改变像较好。

2、超声检查

由于病变所累及的部位及病理形态不同，超声显示也不同。

（1）淋巴细胞浸润型：A型超声呈低小波形或缺乏波形，后界为高尖波。B型超声显示眶内病变大小不等，形状不规则，边界尚清，内回声少或中等，声衰减中等，后界可显示。病变累及眼球筋膜及球壁时，筋膜囊水肿，可见T型征。此征常见于病变范围较大，占据全部眼眶者。

（2）纤维硬化型炎性假瘤：组织学形态见胶原纤维成分较多，细胞浸润很少，声反射界面少。A型超声显示病变内回声少，声衰减明显，病变内反射波逐渐降低，后界无反射波。B型超声显示病变形状不规则，边界清或欠清，病变前部有少许内回声，后部内回声缺乏，声衰减明显，后界不显示。压之无形态改变。

（3）炎性假瘤泪腺炎型：病变主要位于泪腺区，可以累及单侧泪腺，也可累及双侧泪腺。A型超声显示肿大的泪腺呈中等而密集的反射波，后界显示清楚。B型超声显示泪腺肿大，形状为椭圆形，边界清楚，内回声少或见块状强回声，分布不均。

（4）肌炎型：病变主要累及眼外肌，可累及1条或多条肌肉，也可在眼外肌病变的同时眶内有肿块病变。眼外肌肿大，表现为梭形或球形，肌肉内回声少或缺乏。

（5）炎性假瘤视神经炎型：病变累及视神经及其周围组织，有的伴有视神经周围肿块。超声显示视神经增粗，内回声增多，并且回声分布不均匀。可有视盘水肿，向球内突出。

3、彩色多普勒超声

显示有些病例病变内供血丰富，有较多的彩色血流信号，呈弥漫形，或呈管状。有些血流为动脉频谱，有些病变则血流信号很少。

4、CT检查

对于炎性假瘤的显示，CT优于超声。CT表现与其临床和病理形态的多样性一致。CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块，可以呈多个肿块，边界不整齐的高密度肿块，内密度不均匀。

5、MRI检查

以淋巴细胞浸润为主的炎性肿瘤，病变在T₁WI显示为高于眶脂肪信号强度，T₂WI为高于或等于脂肪的信号强度。纤维硬化型炎性肿瘤，由于胶原纤维成分多，则病变在T₁WI和T₂WI均显示为低信号。肌炎型肿大的眼外肌T₁WI为中信号强度，T₂WI为中等或偏高信号强度。

根据患者病史，以及眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛、视力下降等临床表现，再结合免疫学检查、超声检查、彩色多普勒超声、CT检查、MRI检查、病理学检查等检查结果，一般可作出诊断。

医生会根据疾病类型，选择合适的治疗方案，常用的治疗方法为药物治疗、手术治疗和放射治疗。淋巴细胞型对免疫抑制剂、肾上腺皮质激素及放疗均敏感，而纤维硬化型对免疫抑制剂和肾上腺皮质激素不敏感。

1、糖皮质激素

对弥漫性淋巴细胞浸润型、肌炎型和泪腺炎型有显著效果，常用药物为泼尼松。本病容易复发，小剂量用药延续3个月或更长。病变内或其周围，局部注射泼尼松或甲泼尼龙，可增强疗效，减少药物并发症。

2、免疫抑制剂

对于不适于使用激素者，可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺

肿块型、泪腺炎型炎性假瘤，药物治疗效果不明显者，可以手术切除。但手术并发症较多。肌炎型炎性假瘤，当肿大的眼外肌稳定半年以上，眼位偏斜，复视不能矫正，可手术矫正眼位。

对肾上腺皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感，可于眶外侧照射。放射治疗适用于：

1、患有全身性疾病，不适于使用肾上腺皮质激素治疗者。

2、肾上腺皮质激素治疗引起明显副作用者。

3、肾上腺皮质激素治疗无效者。

本病的治疗周期为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病经积极治疗，一般症状可得到缓解，使视力恢复。

患者可有眼睑肿胀、眼球运动障碍、眶周疼痛、视力下降等不适症状，影响日常生活。

经过早期诊断和及时治疗后，一般症状可得到缓解。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

患者可有眼睑肿胀、眼球运动障碍、眶周疼痛、视力下降等不适症状，影响日常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者保持心境平和，积极配合治疗。

使用糖皮质激素时应注意全身的不良反应，可口服保护胃黏膜和补钾的药物。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度用眼，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意卫生，患者应勤洗手，避免脏手揉眼。

5、对于出现视力障碍的患者，建议家属加强日常陪护，避免意外的发生。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者半年复查一次。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、采取平衡膳食，食物选择应多样化，营养应合理，适量选择优质蛋白质，增加维生素和矿物质的摄入。

2、应保持低脂、低胆固醇、低盐饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

3、注意合理饮水。

4、提倡少食多餐，定时定量进餐。

1、患者要戒烟酒。

2、少食辛辣炙煿燥烈之品。

3、忌咖啡、浓茶等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，增强机体免疫力。

2、疾病早期应积极治疗，迅速控制病情发展。

3、眼球突出严重，眼睑闭合不全者，局部宜点用抗生素滴眼液，涂用抗生素眼膏，以防继发感染。