炎性乳癌

炎性乳腺癌（inflammatory breast cancer）又称炎性乳腺癌，是乳腺癌的一种特殊类型，其发病率约占乳腺恶性肿瘤的1%～6%。炎性乳腺癌生长迅速，发展快，常在就诊时已发生转移。肿瘤特点酷似急性炎症改变，出现乳腺弥漫性增大以及乳房皮肤红、肿、热、痛，容易误诊为急性乳腺炎。本病的病因尚不明确，但现今已经发现许多与其发病有关的高危因素，如年龄、携带遗传性突变、家族史、乳腺癌病史、雌激素等。炎性乳腺癌恶性程度高，进展迅速，预后差，经过积极治疗可缓解病情，提高生活质量。

无传染性。

发病的平均年龄为52岁。

炎性乳腺癌的病因尚未完全清楚，但现今已经发现许多与其发病有关的高危因素。存在的乳腺癌高危因素越多，其患病风险就会越大。

1、难以改变的高危因素

（1）年龄：我国乳腺癌的发病率从20岁以后开始逐渐上升，45～50岁达到高值。

（2）携带遗传性突变：存在BRCA、ATM、TP53、CHEK2、CDH1、STK11、PALB2等遗传突变的女性。其中，约70%携带BRCA突变的女性会发生乳腺癌，且双乳都发生的几率大，发病年龄较年轻。

（3）有家族史：遗传因素是乳腺癌发病的高危因素，一级亲属（如父母、子女以及兄弟姐妹）中有乳腺癌病史的人，发病风险是普通人群的2～3倍。

（4）乳腺癌病史：曾经患有乳腺癌的女性，再次发生乳腺癌的风险也更高。

（5）患有乳腺良性疾病：患有乳腺导管增生、乳腺纤维腺瘤、硬化性乳腺增生、乳头瘤样增生等乳腺良性疾病，都会增加乳腺癌发生风险。

（6）雌激素：乳腺是多种内分泌激素的靶器官，其中雌酮及雌二醇与乳腺癌的发病有直接关系。月经初潮年龄早（＜12岁）、绝经年龄晚（＞55岁）等，均可增加或延长体内雌激素的暴露，增加乳腺癌的发病风险。

（7）某些物理因素：如儿童时期接受胸部放射线治疗，发生乳腺癌的风险会升高。

（8）身高：身材较高的女性和身材矮小的女性相比，患乳腺癌的风险更高。

（9）乳腺密度高：乳房由脂肪组织、纤维组织和乳腺组织组成。高乳腺密度（乳腺组织和纤维组织多而脂肪组织少）的女性发生乳腺癌的风险会高出近2倍。

2、可以通过行为改变的高危因素

（1）饮酒：每天饮酒的酒精量达20～30克的女性，患乳腺癌的风险要比不饮酒的女性高出近20%。

（2）未生育：从未生育或30岁以后才首次生育的女性，可增加或延长体内雌激素的暴露，发生乳腺癌风险会更高。

（3）未哺乳：哺乳时间短可增加或延长体内雌激素的暴露，增加乳腺癌发生风险。母乳喂养（尤其是喂养时间达到或超过1年）能降低乳腺癌的发生风险。

（4）避孕措施：口服避孕药、使用宫内节育器避孕等避孕措施，也会增加乳腺癌的发生风险。

（5）停经后进行雌激素替代疗法：部分女性在绝经后可能采用雌激素治疗，来缓解更年期症状。但这一治疗可增加或延长体内雌激素的暴露，从而增加乳腺癌的发生风险。

（6）超重或肥胖、营养过剩、高脂饮食、久坐、不爱运动、精神抑郁、过度紧张等因素，也会增加乳腺癌的发病率。

炎性乳腺癌起病急，病情进展迅速，就诊时一般已经发生扩散。主要表现为乳房皮肤红、肿、热、痛，腋淋巴结常有肿大。

1、乳房皮肤弥漫性发红，最初呈粉红色，很快变成瘀血样紫红色。

2、乳房皮肤增厚变硬，形成橘皮样外观，可有清晰的皮肤界限。

3、患侧乳房肿大，乳房局部温度增高。

4、乳头可出现内陷、扁平、结痂等改变。

5、乳腺内出现一个或多个肿块。

6、因皮肤水肿，肿块边界常常触及不清，约1/3患者触不到肿块而仅表现皮肤炎性改变（红、肿、热、痛）。

7、患者就诊时多可触及腋下或锁骨上肿大的淋巴结。一般无畏寒、发热等全身炎症反应。

该疾病无明显并发症。

1、乳房皮肤弥漫性发红。

2、乳房皮肤增厚变硬，形成橘皮样外观。

3、患侧乳房肿大，乳房局部温度增高。

4、乳头内陷、扁平、结痂。

5、乳腺内出现肿块。

6、乳房皮肤水肿，乳腺疼痛。

7、腋下或锁骨上淋巴结肿大。

以上情况均须及时就医。

需要去乳腺外科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？

3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

6、您的家里人有没有出现类似的情况？

7、您平时有服用雌激素类药物吗？

8、您的月经初潮年龄和绝经年龄是什么时候？

9、您有生过孩子吗？什么时候生的孩子？

10、您在儿童时期接受过胸部放射线治疗吗？

11、您平时有抽烟、喝酒的习惯吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、如果不治疗会有什么后果？

3、我为什么会得这个病？

4、我需要做什么检查？

5、这个病怎么治？

6、需要治疗多久？

7、这些治疗方法有什么风险吗？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生会对患者进行体格检查并作出初步诊断，然后进行血常规、免疫组化（IHC）、乳腺X线检查、乳腺超声、乳腺磁共振等检查进一步明确诊断，最后通过组织病理学检查进行确诊。

1、视诊

检查乳房皮肤是否存在红、肿、热、痛；观察乳头的位置、大小、两侧是否对称，有无乳头内陷、扁平、结痂等改变。查看腋窝和锁骨上窝有无包块、红肿、溃疡、瘘管和瘢痕等。

2、触诊

进行乳房触诊时，被检查者采取坐位，先两臂下垂，然后双臂高举超过头部或双手叉腰再行检查。当仰卧位检查时，可垫小枕头以抬高肩部，使乳房能较对称地位于胸壁上，以便进行详细的检查。医生会检查是否有乳房肿块，以及肿块大小、硬度、活动度、表面是否光滑、边界是否清楚以及是否与皮肤粘连。还会触诊患者的腋下或锁骨上淋巴结，当发现有肿大淋巴结时，检查其大小、质地、活动度以及有无压痛和融合。

1、血常规

明确是否存在感染，可帮助诊断，并与急性乳腺炎进行鉴别。

2、免疫组化（IHC）

（1）可了解雌/孕激素受体（ER/PR）是否正常，帮助医生制定治疗方案、判断疗效和预后。

（2）确定是否存在HER-2（人表皮生长因子受体-2）蛋白过度表达，可指导医生选择合适的治疗，判断预后。HER-2是与乳腺癌预后密切联系的癌基因。当HER-2蛋白过度表达时，细胞会因过度刺激而造成不正常的快速生长。

组织病理学可以明确病变性质，进行确诊。患者皮肤活检可见到皮下淋巴管内有癌栓。组织病理学的具体方式主要如下：

1、乳腺针吸细胞学检查

通过细针吸取，采集细胞标本，确定细胞的良恶性及可能的组织类型。

2、乳腺空芯针穿刺活检

空芯针穿刺活检可以获得组织学诊断，其诊断的可靠性和准确性都高于细胞学诊断。同时，相对于手术活检而言，具有创伤小、费用低的优点。

3、冰冻切片病理检查

术中送冰冻切片检查的主要目的是明确病变的性质，以决定进一步手术的方案。另外还可以确定切除标本边缘是否有残留肿瘤组织，以决定手术的范围；有时还用于明确送检局部淋巴结是否有转移。

1、乳腺X线检查

应用低剂量的X线来透视乳腺内部结构，可以较好地识别乳腺内各种软组织以及异常的密度改变，能早期发现乳腺癌并鉴别乳腺良恶性病变。患者可表现为乳腺皮肤增厚、检查中呈树状阴影加深、微钙化以及乳头回缩。但乳腺X线检查敏感度相对较低，不利于发现多中心、多灶病变。

2、乳腺超声

具有简便易行、灵活直观、无创、无辐射等特点，其敏感度高于乳腺X线检查，能发现乳内肿块，肿块可呈多中心或多灶性表现。而且乳腺超声检查在评价区域淋巴结方面具有明显优势，不仅可以观察腋窝淋巴结，还可观察锁骨上下区域及内乳区淋巴结。

3、乳腺磁共振（MRI）

具有软组织分辨率高、多序列及多参数成像、无辐射损伤等优点，对于显示乳腺实质病变和皮肤改变高度敏感，有助于炎性乳腺癌的诊断和鉴别诊断，效果均高于乳腺X线检查和超声检查；同时，MRI敏感度及特异度均较高，能显示乳内多病灶、多中心或双侧乳腺癌病灶，并能同时显示肿瘤与胸壁的关系、腋窝淋巴结转移情况等，为制订手术方案提供更可靠的依据。此外，新辅助化疗是本病治疗中非常重要的内容，目前MRI已广泛应用于乳腺癌新辅助化疗的疗效评价。

医生会详细询问患者的肿瘤家族史（乳腺癌、卵巢癌等）、乳腺病史、月经初潮或绝经时间、生育史等，根据典型症状表现和发病过程，结合体格检查可初步作出诊断。血常规、免疫组化以及乳腺X线检查、超声或磁共振（MRI）是临床诊断的重要依据，确诊乳腺癌需要进行组织病理学检查。

完善的诊断除确定乳腺癌的病理类型外，还需记录疾病发展程度及范围，以便制定术后辅助治疗方案，比较治疗效果以及判断预后，因此需有统一的分期方法。分期方法有很多，现在多数采用国际抗癌协会建议的T（原发肿瘤）、N（区域淋巴结）、M（远处转移）分期法。

1、TNM分期法

（1）T（原发肿瘤）

TX：原发肿瘤无法评估。

T0：原发肿瘤未查出。

Tis：原位癌（非浸润性癌及未查到肿块的乳头湿疹样乳腺癌）。

T1：肿瘤长径≤2cm。

T2：肿瘤长径>2cm，≤5cm。

T3：肿瘤长径>5cm。

T4：肿瘤大小不计，但侵犯胸壁和（或）皮肤（溃疡或皮肤结节），仅仅真皮浸润不纳入T4范畴。

（2）N（区域淋巴结）

NX：区域淋巴结无法评估。

N0：同侧腋窝无肿大淋巴结。

N1：同侧Ⅰ、Ⅱ水平腋窝淋巴结转移，可活动。

N2：同侧Ⅰ、Ⅱ水平腋窝淋巴结转移，固定或融合；或有同侧内乳淋巴结转移临床征象，无腋窝淋巴结转移临床征象。

N3：同侧锁骨下淋巴结（Ⅲ水平腋窝淋巴结）转移，伴或不伴有Ⅰ、Ⅱ水平腋窝淋巴结转移受累；或有同侧内乳淋巴结转移临床征象，并伴有Ⅰ、Ⅱ水平腋窝淋巴结转移；或有同侧锁骨上淋巴结转移，伴或不伴有腋窝或内乳淋巴结受累。

（3）M（远处转移）

M0：无远处转移的临床或影像学证据。

M1：通过传统的临床和影像学方法发现的远处转移，和（或）组织学证实超过0.2mm的远处转移。

2、乳腺癌分期

0期：TisN0M0。

Ⅰ期：T1N0M0。

Ⅱ期：T0～1N1M0，T2N0～1M0，T3N0M0。

Ⅲ期：T0～2N2M0，T3N1～2M0，T4，任何NM0，任何TN3M0。

Ⅳ期：包括M1的任何TN。

乳腺炎和炎性乳腺癌均可见到乳房部的红、肿、热、痛等炎症表现，也有腋下淋巴结肿大，需要注意两者的鉴别。主要鉴别点如下：

1、急性乳腺炎时皮肤红肿可较局限，亦可较广泛，颜色为鲜红；而炎性乳癌时皮肤改变广泛，往往累及整个乳房，其颜色为暗红或紫红色。

2、急性乳腺炎时皮肤呈一般的凹陷性水肿；而炎性乳癌的皮肤水肿则呈“橘皮样”。

3、急性乳腺炎的腋下淋巴结相对比较柔软，与周围组织无粘连，推之活动性好；而炎性乳癌的腋下淋巴结肿大而质硬，与皮肤及周围组织粘连，用手推之不活动。

4、急性乳腺炎常有寒战、高热等明显的全身性炎症反应；而炎性乳癌通常无明显全身炎症反应，如伴有发热，则为低热或中等热度。

5、急性乳腺炎病程短，可在短期内化脓，抗炎治疗有效，预后好；而炎性乳癌则病情凶险，一般不会形成脓肿，也不发生皮肤溃破，但是病变可延及同侧颈部、手臂甚至对侧乳房，抗炎治疗无效，预后较差。可通过血常规、组织病理学检查进行鉴别。

对于炎性乳腺癌，需要进行综合治疗的方法，首先进行新辅助化疗帮助缩小癌症范围，进而利用手术切除，随后进行放射治疗。新辅助化疗可以改善炎性乳癌患者的总生存率，手术治疗、放疗可以降低局部复发风险。因为炎性乳腺癌常在就诊时就已发生转移，所以单纯进行局部治疗（如外科手术或放射治疗）效果较差。

1、内分泌治疗

炎性乳腺癌的雌/孕激素受体（ER/PR）多为阴性，但对于检查结果为阳性的患者，需要在综合治疗结束后进行5年内分泌治疗，医生会根据患者的具体情况选择不同的内分泌治疗方法。内分泌治疗是乳腺癌全身治疗的主要手段之一，通过阻断激素，以阻止癌细胞生长，主要药物如下：

（1）抗雌激素药物：常用的药物有他莫昔芬、托瑞米芬。常见副作用有潮热、恶心、呕吐、静脉血栓形成、眼部不适、阴道干燥或分泌物增多。长期应用后小部分患者可能发生子宫内膜癌。

（2）芳香化酶抑制剂：目前常用的药物有来曲唑、阿那曲唑、依西美坦，治疗效果优于他莫昔芬，但骨相关事件（如骨质疏松）发生率较他莫昔芬增加。

2、靶向治疗

人表皮生长因子受体-2（HER-2）是与乳腺癌预后密切联系的癌基因。HER-2检查结果为阳性的炎性乳腺癌患者对靶向治疗比较敏感，故化疗中可以联合应用靶向治疗药物（如曲妥珠单抗等），可以选择性作用于HER-2蛋白，治疗效果更佳。靶向治疗可以作为新辅助化疗的一步，也可在手术后应用。

他莫昔芬、托瑞米芬、来曲唑、阿那曲唑、依西美坦、曲妥珠单抗、多柔比星、表柔比星、紫杉醇、多西他赛、氟尿嘧啶、环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春瑞滨

1、以往接受单一手术治疗的患者预后极差，因此炎性乳腺癌曾被认为是手术禁忌证。目前主要是联合放疗和化疗，可明显减少局部复发。

2、由于炎性乳腺癌病变较广泛，术前难以准确界定化疗后残余肿瘤范围，所以保乳手术和保留乳头或皮肤的乳腺切除术术后复发率较高。治疗炎性乳腺癌主要的手术方法为改良根治性乳房切除术，即乳房切除手术加腋窝淋巴结清扫，有时可能会切除一部分胸壁的肌肉。

3、患者在乳房切除后即刻进行乳房重建手术可能会导致复发，因此需要谨慎。

4、由于术后复发风险较高，需要常规进行放疗。

1、新辅助化疗

新辅助化疗又称术前化疗，是通过使用细胞毒性药物杀灭癌细胞的全身治疗手段，治疗目的在于控制远处转移的进展、提高手术成功机会（使乳房和腋窝病灶降期，以利于手术或达到可手术的范围）。医生通常会建议治疗至少6个周期，大约4～6个月。如果在此期间疾病无明显进展，治疗结束后可进行手术切除。对于未完成新辅助化疗计划就进行手术的患者，术后需要补足剩余化疗计划。5%～20%的患者在治疗过程中可能会出现疾病进展，医生会调整治疗方式，避免无效治疗延误病情。目前常用的化疗药物主要如下：

（1）蒽环类药物：常见药物有多柔比星、表柔比星，常见副作用包括心脏毒性、骨髓抑制、消化道反应等。

（2）紫杉类药物：常见药物有紫杉醇、多西他赛，常见副作用包括骨髓抑制、过敏反应、胃肠道反应等。

（3）其他：包括氟尿嘧啶、环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春瑞滨等。

2、放射治疗

简称放疗，是通过辐射线杀灭癌细胞的局部治疗手段，与手术或化疗搭配使用，可以减少肿瘤转移及复发，提高患者生存率。患者无论是否手术都应进行局部放射治疗，炎性乳腺癌的病灶可能通过真皮淋巴管扩散，容易在病灶边界复发，故放射范围和剂量都应足够。炎性乳腺癌患者可以选择接受乳房重建，但放射治疗会影响再造乳房的成活，因此通常会推迟进行。放疗包括外照射和近距离放疗两种。外照射放疗即在体外对病灶进行放疗，放射源离人体有一段距离，且集中照射在病变部位；近距离放疗是将放射源靠近病灶，或是将放射粒子植入病灶内以杀伤癌细胞。

治疗周期大概为1～3个月，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

炎性乳腺癌生长迅速，发展快，恶性程度高，预后差，转移发生率高达30%～40%。

炎性乳腺癌常在就诊时已发生转移，其病情进展迅速，可影响患者的生存期，降低生活质量。

经过积极进行综合治疗，可缓解病情，使生活质量得到提高，但较难治愈。

暂无大数据支持。

炎性乳腺癌的5年生存率仅为25%～48%。

乳房的护理对于炎性乳腺癌病情的控制至关重要，无论是术前还是术后，都要格外注意乳房护理，同时还需要积极调整生活方式、注重心理调节，有助于病情的恢复。

本病病情进展迅速、预后较差，会给女性患者带来较大的心理压力，而且手术治疗对身体的创伤比较大，可破坏女性身体的完整性。有些患者会因为身体残缺而产生一种自卑心理，且担心配偶嫌弃自己，容易产生自责、愧疚的心理，也可能担心病情恶化而出现恐惧、焦虑、绝望等不良情绪。家属需要耐心陪伴患者，给予足够的关爱和支持，鼓励患者面对现实生活，积极引导患者配合医生的治疗。患者可以向朋友或家人倾诉心中的痛苦，释放自身的压力，还可通过听舒缓的音乐、去公园散步等方式转移注意力，用乐观向上的心态面对每一天。

1、输注化疗药物时要注意观察输液部位，出现肿胀或持续性疼痛应及时通知医生或护士进行处理。输注化疗药物后，禁止局部热敷，并注意观察是否出现恶心、呕吐、寒战、高热等不良反应。

2、接受化疗者需遵医嘱进行巩固和维持治疗，以提高远期疗效。

1、穿着宽松、柔软的衣物，选择大小合适的棉质胸罩。

2、注意乳房的卫生，勤换洗衣物，清洁乳头分泌物。

3、避免乳房被刺激挤压或受伤，避免经常搔抓乳房。

4、慎用含雌激素类药物和保健品，慎用丰胸产品。

5、控制体重，适度进行锻炼。

6、保证足够的睡眠，避免劳累。

1、化疗期间应定期检查血常规及肝、肾功能。

2、放疗后可能出现疲劳、皮肤红疹、乳房肿胀或变硬等不良反应，如果症状严重需要及时就医。

1、保持伤口清洁、干燥，如有污染，需及时换药，避免伤口感染。

2、睡觉时避免压到伤口，以防伤口裂开、出血。

3、保持患侧皮肤清洁，穿宽松易脱的衣服。

4、术侧上肢可做轻缓、小幅度动作，活动不可过于剧烈。

5、如果患者活动不便，家属可帮助患者完成日常活动。

6、患侧手臂不要热敷，沐浴时水温不要过高。

科学合理的饮食可以保证机体功能的正常运转，提高患者的抵抗力，起到辅助控制病情发展、维持治疗效果的作用。

1、保证营养均衡，给予高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食，可以多吃鱼、蛋、乳、水果、蔬菜。

2、术后1～2天，身体还处于应激时期，此时应该适当给予低蛋白、易消化的食物；一般术后3天以后，身体的机能（尤其是胃肠道功能）逐渐恢复正常，此时应该逐渐增加食物中的蛋白质成分。切口拆线后，可以恢复正常饮食。

3、化疗和放疗对身体的打击非常明显，尤其是化疗，可能会引起食欲减退、呕吐、腹泻和便秘、乏力和疼痛，影响患者的进食。平时应做到饮食多样化，可多食香菇、木耳等提高免疫功能。为了增加食欲，防止呕吐，可更换食谱，改变烹调方法，增加食物的色、香、味。

1、吸烟、饮酒会增加乳腺癌的复发风险。因此需要戒烟禁酒，二手烟及含有酒精的饮料也要避免。

2、减少进食富含雌激素的食物或营养品。

3、禁食辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒。

4、不吃烟熏、煎炸油腻、腌渍类食物，如熏肉、油条、咸菜等。

5、忌生冷、过热、霉变食物。

暂时无有效预防方法，但可以通过保持健康的生活方式，控制一些危险因素，减少炎性乳腺癌发生的几率。定期进行体检或乳腺癌筛查，提高炎性乳腺癌的检出率。