胰多肽瘤

胰多肽瘤（pancreatic polypeptidoma）是消化系统的神经内分泌肿瘤之一，主要发生在胰腺内分泌胰多肽（PP）的细胞中，临床上较为罕见。本病病因不明，患者可表现为腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水等症状。本病可引起消化道出血等并发症，威胁患者生命，应及早就医诊治。

无传染性。

胰多肽瘤是一种非常罕见的胰腺内分泌肿瘤。有文献报道胰多肽瘤占胰岛细胞肿瘤的3.7%，但该病具体发病率暂无权威的相关数据。

有资料显示，本病多见于20~74岁，平均年龄51岁，男女发病无明显差别。

本病病因不明，可能与基因异常有关。有研究表明，MEN-I（多发性内分泌腺瘤综合征1型）基因在11q13的失活可能是本病的发病原因之一。

多数胰多肽瘤患者没有特殊症状，部分患者可表现为腹痛、腹泻、体重减轻、肝大、腹部肿块、黄疸、腹水、皮肤潮红等症状。   

1、胰多肽瘤多位于胰头部，胰尾和胰体部较少见。

2、有些患者可出现腹泻（水样泻或脂肪泻）、腹痛、体重减轻等症状。

肿瘤组织直接侵犯十二指肠或脾静脉/门静脉血栓继发静脉曲张可引起上消化道出血，出现呕血、黑便等症状。

部分患者可伴有皮肤、巩膜黄染的情况。

1、患者出现腹部肿块，伴体重减轻等症状。

2、出现腹水、黄疸等症状。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现上述症状可就诊消化内科；若已确诊，可到肿瘤科或普通外科行专科治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者体检发现有胰腺占位，或出现呕血、黑便等情况时，应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情，可能会要求进行血浆PP测定、B超、CT、MRI、选择性腹腔动脉造影等检查。

医生会通过视诊观察患者的腹部外形，有无异常的凹陷或隆起；通过听诊了解肠鸣音是否有异常；通过触诊检查是否有肝脾肿大、腹部肿块的情况；通过叩诊检查是否有异常叩诊音，初步判断是否有腹水等情况。

血浆PP测定有助于胰多肽瘤的定性诊断，血清胰多肽测定可出现早晨空腹基础水平显著升高，多为正常的20～50倍，有的高达700～1500倍以上。但有的病例在正常范围内，用蛋白餐或胰泌素作激发实验能获得高水平，有助诊断。

病理学表现多为孤立性病灶，灰白色或灰黄色，直径1~15cm。一般认为，对病理标本进行免疫组化染色，若肿瘤标本胰多肽染色阳性，则可诊断胰多肽瘤。

经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）检查结合使用，有助于本病的定性和定位诊新。

B超、CT、MRI和选择性腹腔动脉造影等检查有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶。术中超声检查还可帮助发现瘤体较小而位置深的隐匿性病灶。

医生会根据患者的病史、症状及相关的辅助检查进行诊断，其中血清中PP浓度对诊断帮助较为重要。超声、CT、MRI等检查可明确病变部位。

治疗的目的主要是为消除肿瘤，手术是治疗本病的首选方法，对于早期、孤立的肿瘤，应争取手术切除。无法进行手术者可考虑进行化疗。对于一般状态差者，还应给予一定的营养支持治疗。

注意营养，不能进食者，给予胃肠外营养，纠正患者贫血和低蛋白血症以改善患者的一般状况。

对于广泛转移，无法切除的胰多肽瘤，可采取链佐星联合多柔比星的化疗方案治疗。治疗后，患者的血清胰多肽水平多有明显下降，相当数量患者可恢复至正常水平。

链佐星、多柔比星

1、位于胰体、尾部的肿瘤，呈孤立性的表浅病灶，可行肿瘤剜除术。

2、位置深在，或呈多发性者，则行胰体、尾部切除术。

3、胰头部肿瘤，可行80%的胰切除加肿瘤切除；如果瘤体较大，单纯胰腺切除较困难者，亦可行胰十二指肠切除术。

4、对于肿瘤体积大，病程较晚或已有转移的患者，行肿瘤减容术也能起到缓解作用。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

胰多肽瘤一般预后较差，难以治愈，可多发转移，影响患者预期寿命。

本病可引发多种症状，并可影响患者预期寿命。

难以治愈。

暂无大样本数据研究。

家属应多关心、鼓励患者，减轻患者心理负担。患者术后需要卧床休息，家属要帮助患者翻身、按摩，观察患者情况。另外，患者免疫力低下，要注意预防感冒。

1、心理特点

胰多肽瘤症状严重，预后较差，可能会使患者产生恐惧、焦虑、悲伤等不良情绪。

2、护理要点

（1）家属：多关心、陪伴患者，鼓励患者，帮助患者树立战胜疾病的信心。

（2）患者：通过听音乐、看书等转移对疾病的注意力，保持心情舒畅，积极配合治疗。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、多卧床休息，不要做高强度的运动。

3、患者免疫力低下，需注意保暖，预防呼吸道感染。

4、待患者病情恢复后，可适当锻炼身体，增加抵抗力。

遵医嘱按时复诊，复查腹部CT或B超。

1、术后卧床休息，家属需定时帮助患者翻身。

2、家属要帮助患者按摩受压部位，以免发生压疮。

3、家属注意观察伤口及引流管，出现异常情况及时告知医生。

4、患者术后需禁食，待胃肠功能恢复后遵医嘱饮食。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、患者可能身体消瘦，应多进食高蛋白、低脂肪、易消化吸收流质食物。

2、多饮水，多食用蔬菜、水果，饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。

病情恢复期间避免食用辛辣刺激性食物。

本病暂无有效的预防措施。