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疾病名称: 婴儿手足搐搦症疾病别名: 婴儿维生素D缺乏性手足搐搦症、佝偻病性低钙惊厥、婴儿低钙血症疾...
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疾病名称: 婴儿手足搐搦症
疾病别名: 婴儿维生素D缺乏性手足搐搦症、佝偻病性低钙惊厥、婴儿低钙血症
疾病概述:
婴儿手足搐搦症又称婴儿维生素D缺乏性手足搐搦症、佝偻病性低钙惊厥,是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见于6个月以内的婴儿。本病主要是由维生素D缺乏引起,典型症状为惊厥、手足抽搐、喉痉挛。本病经过及时治疗后,预后一般良好,但若不接受治疗,可有发生喉痉挛,进而导致窒息而死亡的危险。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 不会遗传
就诊科室: 小儿科、新生儿科、急诊科
发病部位: 全身
常见症状: 手足抽搐、意识不清、面部肌肉颤动、双眼上翻、呼吸困难
主要病因: 体内维生素D缺乏
检查项目: 面神经征、腓反射、陶瑟征、血清总钙测定、电解质、碱性磷酸酶、脑电图
重要提醒: 如果不接受治疗,可发生喉痉挛,进而导致窒息而死亡。经过及时治疗,预后良好。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
多见于6个月以下的婴儿。
流行病学-好发季节:
本病相对好发于冬、春季节,因为冬春季节较寒冷,婴儿缺少户外活动,接受日光照射减少,人体所合成的维生素D也相对减少,所以冬春季节发病率较高。
流行病学-发病趋势:
目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展,本病已较少发生。
病因-总述:
本病主要由于维生素D缺乏引起。如维生素D缺乏,血钙下降而甲状旁腺又不能代偿性分泌增加时,血钙会持续降低,当总血钙低于1.75 ~ 1.8mmol/L(7 ~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)时,可引起神经-肌肉兴奋性增高,从而导致本病的发生。维生素D缺乏主要与日光照射不足、饮食中维生素D供应不足、消化系统疾病等因素有关。
病因-基本病因:
1、人的皮肤暴露于充足的紫外线照射后,机体可产生足够的维生素D。如婴儿经常在室内活动,缺少日光照射,则容易导致体内的维生素D合成减少,从而使血清钙降低。
2、6个月以下的婴儿生长发育迅速,所需钙较多,容易引起维生素D相对缺乏,当饮食中未能及时补充,容易引起本病。
3、慢性腹泻、肝胆疾病(如胆道闭锁、胆石症、肝硬化)等消化系统疾病,可导致维生素D和钙吸收减少,也可引起本病。
症状-总述:
婴儿手足搐搦症的患儿典型症状为惊厥、手足抽搐、喉痉挛等,部分患儿没有明显症状,但面神经征、腓反射、陶瑟征等体征可为阳性表现。
症状-典型症状:
1、惊厥
突然发生四肢抽动,两眼上翻,面部肌肉颤动,多伴有意识不清。发作时间长短不一,持续时间短者数秒钟,长者可达十分钟,发作时间持续久可伴有口唇青紫。每天发作数次至数十次不等,也可数日发作一次。发作停止后意识恢复,精神萎靡而入睡,醒后活动如常。症状轻时可见短暂眼球上翻和面部肌肉抽动,意识清楚。
2、手足抽搐
突然发生手足肌肉痉挛成弯弓状,手腕弯曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,踝关节伸直,足趾向下弯曲。发作停止后活动自如。
3、喉痉挛
表现为喉部肌肉、声门突发痉挛,出现呼吸困难、吸气时喉鸣。
症状-并发症:
1、窒息
喉部肌肉痉挛可使呼吸过程受阻,全身各器官组织缺氧,二氧化碳潴留,严重者可出现窒息,甚至因此导致死亡。
2、缺氧性脑损伤
窒息可导致脑氧供不足,从而引起脑组织的损伤。
症状-伴随症状:
常伴有烦躁、唾眠不安、易惊、夜啼、多汗等症状。
就医-急诊指征:
如果出现四肢抽搐、呼吸困难、意识不清、窒息等严重症状,须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。
就医-就诊科室:
如果出现四肢抽搐、呼吸困难、意识不清、窒息等严重症状后应及时到急诊科就诊,医生可能会请儿科的医生会诊治疗。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、孩子抽搐多长时间了?发作有没有规律?
2、孩子的意识是否清楚?
3、孩子是否出现呼吸困难或吸气时喉鸣?
4、孩子之前是否患有慢性腹泻、胆道闭锁、胆石症、肝硬化等消化系统疾病?
5、是否经常抱孩子出去晒太阳?
6、孩子的饮食中是否有补充维生素D?
7、孩子做过哪些检查?检查结果如何?
8、孩子是否有进行治疗?进行过哪些治疗?治疗效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、孩子的情况严重吗?能治好吗?
2、孩子为什么会得病?
3、需要做什么检查?
4、怎么治?
5、需要治疗多久?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、如果治好了会复发吗?
8、平时生活需要注意什么?
9、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现惊厥、手足抽搐、呼吸困难等相应症状,需要及时就医,医生会对患儿进行面神经征、腓反射、陶瑟征等体征检查,作出初步判断,然后进行血清总钙测定、电解质、碱性磷酸酶、脑电图等检查,进一步明确诊断。
检查-体格检查:
1、面神经征
医生会用叩诊锤或手指尖,叩击患儿脸颊部,如果出现眼角或口角抽动,则为阳性。
2、腓反射
医生会用叩诊锤骤然敲击患儿膝部外侧腓神经(膝盖外侧,腓骨头上方部位),如果足部向外侧收缩,则为阳性。
3、陶瑟征
用血压计袖带包裹患儿上臂,使袖带压力维持在低压与高压之间,5分钟内如果该手出现痉挛抽动,则为阳性。
检查-实验室检查:
1、血清总钙测定、电解质
测量血清中总钙量、钙离子含量可了解是否缺钙,间接反映体内是否缺乏维生素D。患儿检查结果为总血钙低于1.75 ~ 1.8mmol/L(7 ~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)。
2、碱性磷酸酶
确定碱性磷酸酶是否正常,间接了解体内是否缺乏维生素D。血清中碱性磷酸酶以骨碱性磷酸酶为主,为成骨细胞所分泌,当维生素D缺乏时该细胞活跃,血清中骨碱性磷酸酶升高。
检查-其他检查:
脑电图可确定是否有大脑异常放电,有助于排除癫痫引起的惊厥。
诊断-诊断原则:
医生根据病史、典型症状,结合辅助检查可作出诊断。婴儿突发无热惊厥,且反复发作,发作后神志清醒,无神经系统体征,有佝偻病病史和体征,实验室检查结果显示总血钙低于1.75 ~ 1.8mmol/L(7 ~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl),可有助于本病的诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、急性喉炎所致的喉梗塞
两者均可出现呼吸困难,很容易混淆。但急性喉炎所致的喉梗塞多有感染的症状和体征,还会出现犬吠样咳嗽,声音嘶哑,面神经征、腓反射、陶瑟征阴性,且用钙剂治疗无效。
2、先天性喉喘鸣
两者均可出现吸气性喉鸣声。先天性喉喘鸣生后即出现间歇性或持续性吸气性喉鸣,面神经征、腓反射、陶瑟征阴性,且用钙剂治疗无效。
治疗-治疗原则:
本病发作时应首先进行急救处理,包括吸入氧气、迅速控制惊厥或喉痉挛;然后迅速补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥控制后同时给予维生素D治疗。
治疗-药物治疗:
1、镇静药物
如水合氯醛、地西泮、苯巴比妥等,目的是防治惊厥或抽搐。
2、钙剂
如氯化钙、乳酸钙、葡萄糖酸钙、磷酸氢钙等,给予口服或静脉注射,可升高血钙,缓解抽搐的症状。
3、维生素D制剂
如维生素D3、骨化三醇等,目的是补充维生素D。如果婴儿不能坚持口服,可采用肌内注射的方法。
治疗-相关药品:
水合氯醛、地西泮、苯巴比妥、氯化钙、乳酸钙、葡萄糖酸钙、磷酸氢钙、维生素D3、骨化三醇
治疗-手术治疗:
一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期大约为2~4月。受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
1、惊厥期应立即吸氧,如果发生喉痉挛,立即将舌头拉出口外,并进行口对口呼吸或加压给氧,必要时作气管插管以保证呼吸道通畅,纠正缺氧状态。当发生喉痉挛不能缓解,明显缺氧时,可进行气管切开术,以保证呼吸道通畅。
2、使用镇静药物,迅速控制惊厥或喉痉挛,防止窒息。
预后-一般预后:
如果不接受治疗,可发生喉痉挛,甚至导致窒息而死亡。经过及时治疗,预后良好。部分患者可留有神经系统后遗症。
预后-危害性:
若发生喉部肌肉痉挛可引起窒息,甚至因此导致死亡。
预后-治愈性:
经过积极治疗,可治愈。
预后-治愈率:
无权威参考资料。
预后-后遗症:
如果缺氧严重,可能导致神经系统后遗症,如运动障碍、智力障碍等。
日常-总述:
日常需要增加日光照射时间,加强治疗效果,还需要严格遵医嘱用药,如果出现厌食、恶心、呕吐、头痛等不良反应,需及时就医。
日常-用药护理:
长期服用大剂量维生素D可引起维生素D中毒,出现厌食、恶心、呕吐、头痛、乏力、低热、嗜睡、口渴、多尿等症状,因此需要严格遵医嘱用药,不能自行随意使用药物。如果出现药物不良反应,需及时就医。
日常-生活管理:
1、增加日光照射的时间,每日保持1~2小时进行户外运动。
2、气管切开术后注意保持伤口及周围皮肤清洁、干燥,按时换药,避免感染。同时需注意取平卧或半卧位,更换体位时保持头部及上身在同一水平线。
3、保持空气清新,室内温度及湿度适宜。
饮食调理:
合理饮食可起到增强治疗效果、控制病情发展的作用,从而促使身体尽快康复。平时应注意摄入富含钙及维生素D的食物,并避免饮食单调。在惊厥发作时不要进食,以免发生危险。
饮食建议:
1、及时补充鱼肝油。
2、进食维生素D强化奶制品。
3、辅食中添加豆制品、绿叶蔬菜等富含钙的食物。
饮食禁忌:
1、惊厥发作时,不要进食,以防发生窒息和吸入性肺炎。
2、避免饮食单调。
预防措施:
可通过增加日光照射、合理补充维生素D、积极治疗消化系统疾病等方法,降低本病的发生率。
如有错误请联系修改,谢谢。
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