幼年性黄色肉芽肿

幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma）是一种良性自愈性疾病，主要见于婴幼儿发病，偶见于成人。其特征为皮肤和其他器官出现淡黄色无症状丘疹、结节，由含不同程度脂质的巨噬细胞浸润所形成，不伴有代谢性疾病。本病一般不需要治疗，皮肤和多数内脏病变会在3～6年自行消失。本病若合并有其他系统损害可进行对症治疗。本病一般预后较好。

1、丘疹型

大量半球形损害散布于皮肤上，主要累及躯干上部，直径2～5mm，开始为红褐色，迅速转为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见。

2、结节型

结节型幼年性黄色肉芽肿比丘疹型罕见，单个或数个结节一般为圆形，直径1～2mm，呈半透明，红色或淡黄色，表面可有毛细血管扩张，常无自觉症状。

本病无传染性。

本病在临床上较为少见。

本病好发于婴幼儿，约有20%患者在出生时就已出现症状，约60%在出生后6个月内出现症状。

目前幼年性黄色肉芽肿的具体病因以及发病机制尚不明确。有学者猜测，其发生的原因可能与感染、物理因素刺激、自身免疫疾病等有关系。

幼年性黄色肉芽肿的典型症状为皮肤出现丘疹、结节，早期皮疹呈现红色或粉色，逐渐演变为黄色或黑褐色，大多数损害无自觉症状。少数患者可出现眼部、肺、肝、睾丸、中枢神经系统等多系统损害。

1、丘疹表现为多发性、坚实性、半球性皮损，初呈红褐色，逐渐转变为淡黄色，多见于躯干上部皮肤。

2、结节多表现为单个或者少数结节，通常为圆形，半透明，呈红或褐色，表面可有毛细血管扩张。

少数幼年性黄色肉芽肿病例可累及眼部虹膜，引起虹膜结节状肿物或弥漫性增厚，由于病变内血管较多，可引起特发性前房出血，反复发作可导致青光眼。

约有0.3%～0.5%的幼年性黄色肉芽肿累及眼部，患者可伴有眼球突出。

1、皮肤出现红色、黄色或棕褐色丘疹、斑块。

2、患者出现眼球出血、眼球突出、视物不清的症状。

以上症状均须及时就医咨询。

1、皮肤出现丘疹或结节的患儿，建议家长携患儿到儿科、皮肤科就诊。

2、若患儿伴有眼部症状，建议家长携患儿到眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、如果患儿近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、患儿由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您（孩子）什么时候出现的皮疹？多久了？

2、您（孩子）皮疹颜色有没有什么改变？

3、您（孩子）除了皮疹外还有其他地方不舒服吗？

4、您（孩子）之前得过其他皮肤病吗？

5、您（孩子）家里人有没有同样的症状？

6、您（孩子）之前做过什么治疗吗？吃了什么药吗？有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我（孩子）没事吧？

2、我（孩子）这个病严重吗？

3、我（孩子）这个病的原因是什么啊？

4、我（孩子）需要做检查啊？会有副作用吗？

5、我（孩子）这个病需要怎么治疗啊？

6、这个病治疗效果怎么样啊？治疗周期多久啊？

7、多久复查一次啊？

患者皮肤出现红色、黄色或者棕色的丘疹或斑块时可能会到医院就诊。就医时，医生询问完病史后，会对患者进行体格检查，之后可能建议患者进行眼部超声、皮肤镜检查、病理检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会检查患者的患处皮肤，观察和触摸皮损，了解皮损的质地、性质等，从而做出一个初步的诊断。

为确定诊断，可进行病变部位的组织病理检查。

1、取材方法

最常用的方法是手术切除法和细胞学穿刺检查。

（1）手术切除法指手术将整个肉芽肿切除，取整个肉芽肿送检。

（2）细胞学穿刺检查是指通过细针穿刺到病变部位并抽取少量病理组织的方法。

2、检查结果

早期病变以致密浸润的单形性、不含脂质的巨噬细胞为特征，具有丰富的、略呈嗜酸性的胞质。随着时间的推移，巨噬细胞的胞质充满脂质，形成泡沫状。成熟的病变含有泡沫细胞、异物巨细胞等，主要分布在真皮浅层和浸润的边缘，不同程度地伴发淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。陈旧性损害可呈纤维化。

还可进行皮肤镜检查。做检查时，医生会先给患者皮肤损害的部分进行清洁和消毒，然后将皮肤镜的镜头或探头贴在需要观察的皮肤部位，并根据图像分析皮损情况，而后制定治疗方案。此检查具有无创、操作简单等优点，并且可观察到真皮和表皮的颜色、结构及其他细微变化，对疾病的诊断和病情的判断均有重要的价值。幼年性黄色肉芽肿皮肤镜下显示橘黄色背景伴有周围纤细红色边缘，形似落日。

眼部病变的患者需要进行眼部超声检查。眼部超声结果为角膜及部分虹膜可见低回声结节样增生，角膜回声弥漫性增强。

病变部位的病理检查是幼年性黄色肉芽肿诊断的关键。医生通过特征性的皮肤病变，结合皮肤镜检查、病理检查、眼部超声等综合分析后确诊。在诊断过程中需要与结节性色素性荨麻疹、朗格汉斯组织细胞增生症、黄色瘤等进行鉴别。

1、结节性色素性荨麻疹

二者的皮损表现均为红色、黄色的丘疹。但结节性色素性荨麻疹患者在摩擦后，可立即出现风团，组织病理检查显示大量肥大细胞，通过临床表现和组织病理检查可进行鉴别。

2、朗格汉斯组织细胞增生症

皮肤病变表现多样，朗格汉斯组织细胞增生症可见结节、丘疹或脓疱等表现，通过组织病理检查可鉴别，该检查结果显示朗格汉斯细胞灶状或片状排列，组织细胞分化成熟，核呈椭圆形或肾形，核膜清楚。

3、黄色瘤

是脂质在皮肤或者腱鞘中沉积引发的一类疾病，多继发于家族性或非家族性高脂血症，黄色瘤皮损表现多为黄色丘疹或结节。通过询问病史、家族史结合病理检查可以鉴别。病理检查可见损害几乎全由泡沫细胞和巨噬细胞组成。

幼年性黄色肉芽肿有一定的自限性，既不需要特殊治疗即可自愈，部分患者可直接观察随访，一般不需要治疗。患者如有其他器官症状可对症治疗。

对于多发性、弥漫性的病变，手术不能切除或病变位于手术难以切除的部位，可予激素、抗肿瘤药和免疫抑制剂等药物治疗，控制患者全身症状，抑制肉芽肿细胞增生，常用药有泼尼松、地塞米松、长春新碱、甲氨蝶呤等。

泼尼松、地塞米松、长春新碱、甲氨蝶呤

针对进行性增大的肿块，又位于重要器官（眼、中枢神经系统等），导致严重功能障碍时，需积极治疗，首选手术切除。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用存在明显个人差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

幼年性黄色肉芽肿一般预后较好，皮肤损害可在3个月~6年内自发消退。若患者伴有眼部等其他系统损害，需要积极就医治疗，若任其发展，可能会引起眼内出血、青光眼等并发症而导致视力下降，影响患者生活质量。

若在眼部发病，可能会引起眼内出血、青光眼等并发症而导致视力下降，影响患者生活质量。

本病是一种良性自限性疾病，皮肤损害可在3个月~6年内自发消退。

本病一般可以自愈，重症患者也可以通过手术治疗、药物治疗实现临床治愈。

暂无大样本研究。

幼年性黄色肉芽肿患者的在日常生活中应保持良好心态和生活方式，积极配合治疗，定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）幼年性黄色肉芽肿由于会影响外观，患者或家属可能会出现担心，抑郁，悲观的心理。

（2）有些出现眼部病变的患者或家属，对可能出现的并发症（如青光眼等）产生恐惧心理。

2、护理措施

患者及家属应当多了解疾病相关知识，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

患者服用药物过程中可能会出现一些不良反应，如头痛、恶心、呕吐、腹泻等，如果不能忍受，需要及时到医院就诊治疗。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足。

2、患儿康复后可参加适量的健身运动，增强体质。

家属应该看护好患儿，不要撕扯敷料，注意观察腹部切口敷料有无渗出，观察切口有无发红肿胀、压痛、渗液等现象。

目前尚无有证据证明幼年性黄色肉芽肿与饮食有关，因此日常饮食满足正常儿童的饮食需求即可。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

少食油腻、辛辣刺激性食物。

由于本病病因不明，故无有效预防措施。