原发性非调节性内斜视

斜视是指两眼不能同时注视目标，一只眼注视目标时，另一只眼偏离目标。斜视根据眼位偏斜方向分为水平斜视和垂直斜视，其中水平斜视包括内斜视和外斜视，非调节性内斜视没有或很少有调节因素。原发性非调节性内斜视是先天性疾病，无明显病因。通常所说的原发性非调节性内斜视主要是指先天性内斜视，先天性内斜视是指出生后 6 个月以内发生的内斜视，因为很少能证明出生后即发生内斜，而往往在生后 6 个月内才发现，故可称婴儿型内斜视。

无传染性。

先天性内斜视发病率约为 0.25%~0.50%。

发病人群主要为幼龄儿童，发病时间主要在 6 个月龄之前。

先天性内斜视是一种先天性疾病，具体发病原因目前尚未明确。可能和早产、低出生体重、遗传、神经疾患等有关。

目前，先天性内斜视的病因尚不明确，但存在两种意见。一类认为先天性内斜视是先天的融合功能缺陷；另一类认为先天性内斜视是中枢性或周围性干扰了双眼视觉反射，引起了先天性内斜视，而融合是一种获得性反射。

1、早产、患儿出生体重低是先天性内斜视发生的主要危险因素。

2、遗传，父母有斜视病史，患儿患先天性内斜视的概率较高。

3、脑瘤、脑积水和其他神经疾患的婴儿，先天性内斜视的发病率高。

4、孕妇在怀孕后期吸烟。

5、眼眶、眼球或眼外肌发育不良，围产期缺氧或类似的脑损伤等。

主要是出生 6 个月内发病，斜视度数大；多数患者双眼视力相近，呈交替注视，多为轻度远视眼。

1、发病年龄

出生 6 个月内发病。

2、斜视度

先天性内斜视的斜视度常比后天性内斜视者大，多数大于 40^△，小于 20^△ 者很少。

3、屈光不正

一般不合并明显屈光不正。如有，则表现为轻度远视。

4、视力

多数患者双眼视力相近，呈交替注视，可以自主地由一眼注视交替到另一眼注视，此类患者无弱视。由于双眼视野交叉，可以有假性外展神经麻痹。如为单眼性斜视，常合并弱视。

5、代偿头位

部分患儿可能习惯性歪头视物。

1、下斜肌功能亢进

先天性内斜视一侧或两侧下斜肌功能亢进的发病率高达 68%，表现为内转时该眼过度上转。

2、分离性垂直斜视（DVD）

是指双眼交替遮盖时，遮盖眼常呈上斜状态。先天性内斜视患者DVD的发病率为 51%~90%。

3、眼球震颤

隐性眼球震颤在一眼被遮盖时，未遮盖眼显示眼球不自主的震颤。显性-隐性眼球震颤在双眼打开时有很小幅度的眼球震颤，遮盖一眼时出现扫视运动（当眼球从某个目标移向另一个目标时，为使新的目标迅速投射到黄斑中心凹上，此时出现的一种快速的同向运动）。部分患者在内转位时有眼球震颤幅度减低而表现为头转向注视眼一侧。

1、出生 6 个月以内的婴儿两眼不能同时注视目标，一只眼注视目标时，另一只眼偏离目标，伴弱视。

2、婴儿出现交替注视，可以自主地由一眼注视交替到另一眼注视。

先天性内斜视对双眼视功能的损害相比其他类型的斜视更严重，因此出生 6 个月以内的婴儿一旦出现斜视应及时到眼科就医咨询。

原发性非调节性内斜视的首诊科室是眼科。如伴有脑瘤、脑积水，需到神经外科进行相应的诊治。

家长发现患儿出现可疑斜视时，应及早就医检查。医生首先询问患者病史，并结合验光、斜视度检查、眼球运动检查等结果综合判断确诊。

1、眼球运动检查，检查是否合并分离性垂直斜视、分离性水平斜视、眼球震颤等。

2、娃娃头转动试验：即在患儿双眼注视正前方的状态下，用手左右转动患儿头部，借头眼侧转观察内外直肌功能。

1、睫状肌麻痹屈光检査（散瞳验光），检查证明轻度、中度远视占90%，双眼屈光相近，散光或近视也可存在。

2、斜视度检查（三棱镜测定斜视度）。

3、裂隙灯及眼底镜等，观察眼底情况。

医生可能仔细询问斜视发生（发现）的时间及症状，询问母亲妊娠史、是否早产、难产及出生体重；既往的照片可能提供重要线索；了解是否有相关的诱因，如发热、外伤、疾病等。还要了解既往治疗情况，是否有家族史等。医生可能通过视力检查、眼底检查、眼球运动功能检查等以辅助诊断。

1、假性内斜视

婴幼儿因疑有内斜视而就诊者，最常见的是假性内斜视。引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮、宽鼻梁和瞳孔间距窄，应与真性内斜视相鉴别，尤其要注意有无小度数内斜视。常用的方法有角膜映光法及遮盖-去遮盖法试验。要注意有内眦赘皮的假性内斜视可以合并小度数内斜视，或虽已确诊为假性内斜视，由于真性内斜视发生晚，以后还可能发生，故父母和小儿眼科医生仍应警惕，要定期复查。

2、Duane眼球后退综合征

Duane眼球后退综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受限，受累眼企图内转时眼球后退，并伴有睑裂变窄，多数为单侧性。眼位可呈正位、内斜或外斜，内斜通常不超过 30^△，多数患儿有代偿头位，面转向受累眼一侧，以维持双眼单视（外界物体在两眼视网膜相应部位所形成的像，经过大脑枕叶的视觉中枢融合为一，使人们感觉到不是两个相互分离的物体，而是一个完整的立体形象）。

3、Möbius综合征

Möbius综合征又名先天性眼-面麻痹及先天性核发育不全等，包括第Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ脑神经联合麻痹，常波及第Ⅲ脑神经，也可有先天畸形及智力低下。其特点为双侧完全性或不完全性面瘫，双眼外转受限，但垂直运动及Bell现象正常。眼位多数呈内斜位，易与先天性内斜视相混，尚可并发其他脑神经障碍、发育异常和智力低下。

4、眼球震颤综合征

本综合征以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性外展神经麻痹为特征。眼震一般表现为水平位冲动型眼震，也可伴有隐性眼震，当眼球在内转位时，眼震消失或不明显，随着眼球向外转动，眼震强度明显变大。内斜度数的大小与眼震的幅度成反比，即斜视度数小时出现眼震，斜视度数大时，眼震减轻或消失。

5、先天性外展神经麻痹

先天性外展神经麻痹的眼位，在原位往往呈内斜视，如为一侧受累，则有代偿头位，面转向麻痹眼，以保持双眼单视。与先天性内斜视的鉴别方法有二种。一种为遮盖试验，先天性内斜视有交叉注视者，往往外转力弱，类似外展神经麻痹，如遮盖注视眼数小时或数日后，则未遮盖眼可外转而真性外展神经麻痹的眼外转不能。另一种方法为迅速转头试验，即娃娃头手法，检查者将患儿的头突然转向右侧或左侧，如内、外直肌正常，眼球可以转动自如，当头向右转动时，双眼应向左转动，当头向左转动时，双眼应向右转动，如为外展神经麻痹，则外转受到限制。

治疗先天性内斜视首先应治疗弱视，其次是矫正眼位，使看远及看近的斜视度减少并接近正位。但无论在任何年龄进行手术矫正，先天性内斜视都不能取得很好的双眼单视，立体视达不到 40 弧秒。

1、遮盖治疗

如有单眼弱视，需先行治疗至双眼视力平衡，多主张完全遮盖主眼，在遮盖期间要监视注视性质，作视力的定量检查。常用选择观看法作视力测定，观察斜视眼的视力有无改善，防止主眼发生剥夺性弱视。如患儿拒绝遮盖，可用阿托品或其他睫状肌麻痹剂滴眼来抑制主眼视力。一旦出现交替性注视，可以认为双眼视力已趋接近，可停止遮盖，但仍需继续监视双眼视力。弱视治疗取得成功后，则需要手术矫正眼位。

2、屈光不正的矫正治疗

一般均认为婴儿的生理性远视不超过200度~300度。高度远视者少见，AC/A比率通常在正常范围，看远和看近的斜视度相仿，经散瞳检影后，如远视超过200度者，首先戴镜矫正，戴镜2个月内斜视依旧，应考虑手术，如婴儿不合作，拒绝戴镜，可试用缩瞳剂。

目前暂无专门特效药物。

暂无

先天性内斜视需手术治疗，早期手术有利于建立和改善双眼视功能。手术后可保留10△微小内斜，以利于建立周边融合和粗立体视。

1、手术时机

先天性内斜视手术时机为18~24月龄。

2、手术方法

（1）后退截除术：以往对先天性内斜视的手术常选择非主导眼的后退截除术，如合并下斜肌过强，可联合下斜肌断腱，然后以另眼的后退截除补充。

（2）内直肌超常量（5~8mm）后徙术：近年来的研究显示对先天性内斜视的手术应与常规的手术方法不同，由于内直肌附着点常较正常成人更靠近角膜缘，有些人选择内直肌超常量（5~8mm）后徙术，用于看近30^△以上的内斜视。如有残余性内斜视，用双外直肌截除作为第二次手术。单侧手术仅用于弱视未治愈者。在设计内直肌后徙量时应考虑到患儿的年龄、屈光度、内直肌附着点位置和斜视度的大小。避免盲目的超常量后徙。测量时以角膜缘作标志，比附着点更加稳定。

（3）后固定缝线术：欧洲的医师更愿意用此种手术方法，可减少连续性外斜视的发生率。

3、术后处理

（1）术后过矫或欠矫：手术过矫可能在术后早期，数月甚或数年后发生。轻度过矫病例需严密观察，等待6周或更多时间后，决定是否需要再次手术。内斜欠矫比过矫多见。低度欠矫为幼年儿童可能有利。已建立融合的先天性内斜患者，偏斜度常不稳定，所以＜10^△ 的交替性内斜，双眼视力良好，具有粗浅或周边融合者可能为良好的手术结果，不必处理，但＞20^△的残余内斜则有碍外观美容，需等待再次手术。

（2）术后产生调节性内斜视：先天性内斜视术后可以产生调节性内斜视。因在术后头几年远视逐渐增加的缘故，故建议先用大于150度的眼镜矫正远视，然后观察其效果，考虑是否需再次手术。

（3）分离性垂直偏斜：先天性内斜视合并分离性垂直偏斜的发生率很高，甚至经手术矫正内斜视后数年才发生。如DVD属隐性状态，仅用遮盖法才能查出者，则无需手术。如DVD为间歇性的，则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否行手术。对已过发生弱视年龄的儿童，一眼有DVD，且双眼视力接近或相等者，可使用压抑疗法或主眼上散瞳剂，以改变注视眼，若能取得美容正位，则不必手术。

（4）弱视：防止术后发生弱视。患儿术后应作选择观看检查，以监测视力的变化，直至能测定视力时为止。一旦发现有弱视，应迅速采用遮盖法或其他方法治疗，直至视力正常为止。

4、术后复查

（1）术后次日复查，包括视力、裂隙灯、眼位、眼球运动检查，对术后早期过矫进行处理。

（2）术后1个月复查，检查眼位情况、双眼视觉功能恢复情况、切口愈合情况和有无发生并发症。术后可根据双眼视觉功能情况酌情决定是否增加视觉功能训练。

（3）术后3个月时随诊，了解眼位情况、双眼视觉功能恢复情况和有无发生并发症。

术后双眼单视功能训练：双眼单视功能是以视觉感知系统、运动系统和中枢整合系统为基础的三维感知高级功能，包括立体视觉和融合。双眼视觉发育具有中枢神经发育的基本特点，出生后早期视觉系统具有高度可塑性。因此在一段时间内进行视觉刺激，能够对视觉系统产生广泛和持久的影响。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

早期手术，可以达到较好的眼位矫正和双眼视觉的预后。与术后双眼视觉结果有关的关键因素不是手术正位的年龄，而是与眼位偏斜的时间、斜视角度大小、合并的眼球运动的异常、弱视情况以及术后获得的微型斜视的类型有关。部分患者通过一次矫正手术很难一次获得充分矫正，需观察数年后，根据眼位再次手术。

1、影响视觉功能发育，形成弱视等，影响正常生活和工作。

2、因为斜视，幼儿可能长期使用代偿头位、体位，影响骨骼发育。

一般不能自愈。

早期治疗干预患者一般可获得矫正。

先天性内斜视术后可能出现复发，需要再次手术。

日常生活中注意用眼卫生、营养均衡、遵医嘱用药、定期复查，有助于病情的恢复。同时，应注意观察病情变化，防止进一步发展。

于患儿年龄较小，入院后普遍存在着恐惧心理状态，难以配合治疗。家属可以通过给患儿听音乐、玩玩具等途径，安抚其情绪，使其愉快地配合治疗。

1、休养环境安静舒适，避免过度用眼。

2、家属应注意患儿的用眼卫生，按时用抗生素眼药点眼。

3、给予患儿高蛋白质饮食。

4、患儿出现哭闹，应及时给予安慰，避免搔抓。

1、术后避免患儿抓挠患眼，保护清洁干燥。

2、术后注意观察生命体征变化（包括心率、体温、血压、脉搏），注意有无眼痛、视物不清、异物感、头痛、恶心、呕吐等不适。

3、术后密切观察有无结膜充血、水肿，有无异常分泌物等。如结膜红肿，伴有脓性分泌物，提示有感染的可能，及时到医院复查进行相应的诊治。

家长应积极学习先天性内斜视的相关知识，并配合医生对患儿进行合理的双眼视觉训练。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

原发性非调节性内斜视病因尚不明确，暂无确切有效的预防措施。家长日常应注意观察婴幼儿的眼睛发育和变化情况：

1、家长要仔细观察孩子眼睛的发育和变化。注意头的位置，不要使其长期偏向一侧。

2、婴幼儿在发热、出疹、断奶时，家长应加强护理，并经常注意双眼的协调功能，观察眼位有无异常情况。

3、要经常注意孩子的眼部卫生或用眼卫生情况。如灯光照明要适当，不能太强或太弱等。

4、对有家族史的孩子，尽管外观上没有斜视，也要在 2 周岁时让眼科医生检查，看看有无远视、散光、弱视。

5、家长抱着孩子看电视时，注意保持一定距离，且不能每次都坐在同一位置上，尤其是斜对电视的位置。应时常左中右交换座位。

6、小儿对红色反应敏感，所以可以在小床正中上方挂上一个红色带有响声的玩具，定期摇动，使听觉、视觉结合起来，有利于新生儿双侧眼肌动作的协调训练，从而起到防治斜视的作用。