原发性骨淋巴瘤

原发性骨淋巴瘤（primary bone lymphoma，PBL）是指病变仅限于骨骼系统，或周围软组织浸润，但无全身症状的淋巴瘤。原发性骨淋巴瘤是一类较少见的恶性肿瘤，临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状。患者多述局部骨痛、皮肤肿胀、活动障碍，或触及肿块，肿块呈进行性增大，多数患者表现为病理性骨折。原发性骨淋巴瘤可发生于任何年龄，发病年龄高峰为35～45岁，男性发病率高于女性，大部分学者报道其预后良好。

基于肿瘤骨破坏的X线形态分类：

1、溶骨型

为大片溶骨性骨质破坏，边缘清晰，边缘清晰，发生于椎体的溶骨性破坏常波及椎弓根等附件。

2、浸润型

表现为一定范围内弥漫小片状、虫蚀状骨质破坏，边缘不清，周围有轻度硬化反应。

3、硬化型

相对少见，表现为受累骨大片状密度不均匀增高、硬化，大部分硬化型见于椎体。

4、混合型

表现为小片状骨质破坏区及周边明显的硬化带，破坏区及硬化改变可交替出现，形成多灶多形性的表现。

5、囊状膨胀型

表现为囊状、明显膨胀的骨质破坏，骨皮质菲薄。

无传染性。

原发性骨淋巴瘤是一类较少见的恶性肿瘤，据国内统计，占恶性骨肿瘤的4.4%。2003年国内报道的骨原发淋巴瘤占同期收治恶性淋巴瘤的4.3%。

1、原发性骨淋巴瘤发病年龄高峰为35～45岁。

2、男性发病率大于女性，男女之比为2∶1。

3、感染人体免疫缺陷病毒及患艾滋病的患者。

原发性骨淋巴瘤的发病原因目前尚未明确。有研究表明，本病可能与病毒感染、骨髓炎、免疫缺陷、创伤等因素相关。

1、年龄

原发性骨淋巴瘤发病年龄高峰为35～45岁。

2、性别

男性多发，男女发病率之比为2∶1。

原发性骨淋巴瘤临床表现多种多样，一般无全身的症状，如发热、盗汗等，而仅表现为局部的病变，如局部骨痛、皮肤肿胀、活动障碍，或触及肿块，肿块呈进行性增大及骨折。其临床表现、病情的轻重、病程的发展个体差异较大，多与病变部位、病期和并发症有关。

1、骨痛

（1）最开始出现的症状多为局部疼痛伴软组织肿胀，疼痛多为骨痛，表现为钝痛或胀痛，并有进行性加重趋势。

（2）大部分患者表现为单纯的骨痛，部分患者表现为骨痛和局部软组织的肿胀疼痛同时出现，少部分患者先有局部软组织的疼痛，再出现骨骼改变。

2、病理性骨折

（1）由于本病早期症状轻微，起病较缓慢有相当数量的患者直至发生病理性骨折（病理性骨折是指原发的或者是转移的疾病，引起骨骼本身的病变，导致骨质破坏，致使病变骨受轻微外力即发生骨折）时才就诊。

（2）病理性骨折的发生率可达20%以上。

（3）病理性骨折常见于椎体，有些患者可发生截瘫。

1、发病早期

疼痛较轻，呈间歇性，因此有些患者自出现症状至就诊，时间可达16个月以上，一般为4～8个月。

2、病程晚期

疼痛可发展为持续性，并有夜间疼痛现象。

1、截瘫

发生于椎体的原发性骨淋巴瘤由于其局部症状轻微，骨质破坏严重，常发生病理性骨折，部分患者可因此截瘫。

2、疲劳、便秘

约5%～15%的患者会因病灶的溶骨性破坏出现高钙血症而引起疲劳和便秘等临床症状。

非常少的原发性骨淋巴瘤患者可伴发发热、乏力、体重减轻等全身症状。

1、患者自觉不明原因的骨痛。

2、出现软组织肿胀等不适。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时到医院就诊。

1、原发性骨淋巴瘤属于血液系统疾病，应及时就诊于血液内科，及早进行化疗。

2、原发性骨淋巴瘤患者常进行放疗，除了就诊于血液内科外，还需就诊于肿瘤科。

3、需要进行手术治疗的患者，应于外科就诊。

1、就诊前应携带好身份证、医保卡、就诊卡等，如条件允许，可先行网上预约挂号，减少排队时间。

2、就诊前应保持空腹，以免发生不能行相关检验检查的情况。

3、若近期有就诊经历，建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。

4、若近期服用药物或长期规律服用某种药物，请携带药盒或将药盒拍照存在手机上。

1、您什么时候出现的骨痛？

2、您出现骨痛之前，骨痛的地方有没有受过外伤？

3、您自己曾因这些症状于医院就诊吗？

4、您当时有没有做什么检查或治疗？

5、您以前有没有患过肝炎、艾滋病？

6、您有没有做过人工关节置换的手术？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病是不是恶性的？

3、我需要做那些检查？大概什么时候出结果？

4、这个病会不会转移？

5、这个病治疗效果怎么样？

6、这个病的治疗方法有哪些？

7、经过治疗后会不会复发？我需不需要定期复查？

患者出现骨痛、软组织肿胀等症状时，应及时就医，就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查初步了解患者健康状态，如果怀疑原发性骨淋巴瘤，医生会建议患者完善血常规、血沉、骨髓细胞学检查、组织病理学检查及免疫组化进一步确诊和掌握病变程度。

体格检查时医生通过视诊可发现患者病变处周围软组织肿胀，通过触诊可触及局部软组织肿块，有压痛。

1、血常规

可有红细胞数量下降、红细胞压积减少、血红蛋白浓度降低、白细胞增高。

2、血沉

患者血沉可增快。

3、免疫组织化学检查

免疫组织化学检查是在组织病理学检查的基础上，利用特定的抗原抗体标记法，使不同的组织细胞得以显色，有助于确诊原发性骨淋巴瘤并明确其细胞来源，还有助于本病与骨原发或转移性的小细胞肿瘤相鉴别。

4、骨髓细胞学检查

医生会通过骨穿，取得骨髓组织后进行骨髓细胞学检查。检查时，医生会先对患者进行局部麻醉，之后用针穿刺进入患者的骨髓腔，取少量的骨髓组织进行涂片后，在显微镜下观察并记录细胞的形态及数量。本病骨髓细胞学检查可见原核细胞、网状细胞、浆细胞增多。

组织病理学检查是术后取骨组织标本，观察其大体的形态，并经过特殊染色后在显微镜下观察组织及细胞的形态，是判定疾病性质的金标准。但原发性骨淋巴瘤的镜下形态与其他部位淋巴瘤有相似特征，通过组织病理学检查只能初步确诊该病，不能明确其细胞来源。

1、X线检查

原发性骨淋巴瘤X光片检查并无特征性表现，单纯X线检查亦很难与其他类型的恶性骨肿瘤相区别。长骨淋巴瘤可见于干骺端和骨干。其主要表现为范围广泛的浸润性骨质破坏、骨质硬化、软组织肿胀、骨膜反应及病理性骨折。

2、CT检查

原发性骨淋巴瘤的CT检查结果同X线检查，但由于CT检查相对于X检查而言，显影更为清楚，故对诊断此病的临床意义明显优于X线检查。

3、核磁共振（MRI）检查

一般而言，MRI检查有利于显示病变的部位、范围、大小、界面，能较清楚观察骨质破坏程度以及软组织肿块范围等情况，可发现早期的骨髓病变，因此对骨髓病变的显示明显优于CT检查。

4、放射性核素扫描

骨淋巴瘤以多发病灶常见，而X线平片、CT、MRI等检查常局限于某个部位，易漏诊其他部位病灶，相对而言，放射性核素扫描是利用放射性元素对全身骨进行骨显像，从而发现显像异常的骨组织，就具有较大的优势，可帮助我们直观地发现全身病变，更好地判断淋巴瘤病情和分期，故核素骨显像能为淋巴瘤的诊断提供有价值的参考。

由于原发性骨淋巴瘤发病率低，实验室检查无阳性参考依据，症状、体征亦无特征性，故诊断较困难，易发生误诊。因此，诊断需要结合临床表现、影像、病理三种方法。

1、肿瘤的首发(甚至唯一的)部位或症状必须在骨骼，并经病理组织学检查(包括免疫组化)诊断为原发性骨淋巴瘤，即使到了中、晚期，肿瘤发生扩散时，一般其发展规律是依次由原发骨骼到邻近组织或附近淋巴结，再到肝、脾、骨髓，最后到外周血。

2、临床及其他各种辅助检查未发现其他组织系统有原发淋巴瘤。

3、发现骨破坏6个月后，才有其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征。

1、尤文肉瘤

原发性骨淋巴瘤与尤文肉瘤的X线检查无明显差异，且均有骨骼病变，肿瘤组织内常有出血、坏死和液化区，肿瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延，可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和（或）肿瘤的广泛浸润。组织病理学检查可对两者进行鉴别诊断。

2、骨转移瘤

大多有原发肿瘤的病史，原发肿瘤多为乳腺癌、前列腺癌、肺癌等，其溶骨性转移骨破坏区边缘多无硬化，而原发性骨淋巴瘤常有硬化。成骨性和混合性转移成骨较明显，多无软组织肿块及骨膜反应，而该病以溶骨为主，成骨较轻，常有软组织肿块，部分可见骨膜反应。

3、骨恶性纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤呈斑片状骨破坏区，轮廓多光整，似良性病变，部分破坏区见云絮样钙化影。原发性骨淋巴瘤骨破坏边缘多不规则、模糊且多伴硬化，但无钙化。

原发性骨淋巴瘤作为一种恶性肿瘤，其治疗原则是以放疗和化疗为主，手术治疗为辅的多学科治疗。

本病暂无特效药。

环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、泼尼松、甲氨蝶呤、博来霉素、美罗华

1、前方或侧前方减压术

对于脊柱骨淋巴瘤，即使是合并截瘫的患者，采用前方或侧前方减压术是一种普遍适用的手术方法。

2、椎板切除减压术

适用于原发性骨淋巴瘤病灶压迫脊神经根的患者。

3、肿瘤切除术

适用于长骨破坏严重，并伴有病理性骨折或即将发生病理性骨折的患者；或用于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的原发性骨淋巴瘤。

4、截肢术

仅适用于灶范围巨大的原发性骨淋巴瘤的患者。

1、放疗

放射疗法使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。骨原发性淋巴瘤对放疗敏感，放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶。多用于早期而局限的病变以及手术后的辅助治疗，以减少肿瘤的体积。

2、化疗

化疗是指通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长，通常采取静脉输液的方法进行。化疗是原发性骨淋巴瘤的主要治疗方法，常与放疗联合应用。化疗方案根据原发性骨淋巴瘤的免疫表型和临床分期采用不同的治疗方案，其常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、泼尼松、甲氨蝶呤、博来霉素、美罗华。

原发性骨淋巴瘤受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

由于原发性骨淋巴瘤的发病率较低，其预后的报道有较大差异。大部分学者报道，原发性骨淋巴瘤预后良好。原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型、病变范围、年龄、乳酸脱氢酶、影像学检查所显示的肿瘤侵袭性征象等因素有关。淋巴瘤的骨髓浸润较常见，是预后不良的原因之一。

原发性骨淋巴瘤会导致患者出现骨痛、病理性骨折及截瘫等症状，严重影响患者的生活质量。

一般不能自愈，需积极就医治疗。

本病很难治愈。

暂无大样本研究。

很难根治。

1、儿童原发性骨淋巴瘤行放疗、化疗后局部复发率高。

2、髂骨、脊柱骨淋巴瘤治疗后复发率高。

部分患者可发生截瘫。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯，有利于身体健康的恢复。

1、心理特点

（1）原发性骨淋巴瘤属恶性肿瘤，治疗后可复发，患者可能会对治疗产生苦恼、焦虑、抑郁、恐惧、过度依赖、悲观、淡漠等心理。

（2）原发性骨淋巴瘤患者不良的心理反应除了心理状态的改变，还伴有适应不良行为（如不愿与人交往、退缩等）和生理功能障碍（如睡眠不好、食欲缺乏等）。

2、护理措施

（1）家属应让患者了解本病相对于其他恶性肿瘤而言，进展较慢，大部分预后良好，以减少患者对该所产生的焦虑、抑郁、恐惧等心理，了解治疗的必要性及有利性，使患者积极配合治疗。

（2）家属应当引导患者正视自身疾病，共同培养更多的兴趣爱好，并丰富自身的知识储备量，使患者拥有更过的愉悦感及成就感。

（3）患者应当保持良好的心态，遵医嘱，配合医生的治疗。

1、养成良好的生活习惯，保持良好的睡眠质量，保持愉悦的心情。

2、适度锻炼，健康饮食，提高机体免疫力。

原发性骨淋巴瘤为恶性肿瘤，可发生淋巴转移，积极治疗后的患者，因其存在复发的可能，也应长期监测，了解肿瘤是否复发。

原发性骨淋巴瘤患者在行手术治疗后应定期行影像学检查，观察肿瘤是否复发。

1、密切观察生命体征变化，吸氧，保持呼吸道通畅。

2、保持尿管及伤口负压引流管通畅，防止扭曲受压，观察引流液的量和性质。

3、脊柱骨淋巴瘤行前侧方减压术的患者，在协助患者翻身时应保证手术部位以上及以下的部分同时翻转，以免引起疼痛或病理性脱位而损伤骨髓。

4、术后的患者出现运动、知觉变化时应及时通知医生进行查看。

5、注意患者的皮肤变化，发红的皮肤予以按摩，必要时每天涂抹2%碘酊1～2次，预防褥疮的发生。

6、行椎板切除减压术的患者术后应卧床休息一个月，在三个月内避免进行高强度体力劳动。

7、行椎板切除减压术的患者应在护理人员的指导下在床上进行四肢伸展训练。四肢屈曲训练、踝关节背伸训练、踝关节跖曲训练等。

8、行截肢术的患者术后应去枕平卧4h～6h，抬高患肢，每2小时肢体放平一次。

9、行截肢术的患者应加强肢端血运的观察，床旁常备止血带和沙袋，避免丝线脱落时大出血的发生。同时应定时给患者拍背，鼓励患者咳嗽，促进痰液的排除，减少肺部感染的发生。

10、注意伤口局部加压包扎情况，防止敷料松脱、移位。

11、按医嘱应用抗生素、止血药、镇痛药等，注意药效及副作用的观察。

暂无研究表明涎腺混合瘤与饮食有必然联系，但患者也应在积极配合治疗的同时，重视饮食调理，养成良好的饮食习惯。

1、饮食规律，建议一日三餐，定时进餐。

2、饮食应荤素搭配，构成合理的膳食营养。

3、对于术后的患者，建议术后增加含蛋白质的摄入，如蛋白粉、瘦肉、鸡蛋等，有利于伤口的恢复。

1、避免吃泡菜、盐酸菜等含亚硝酸盐较多的食物。

2、避免霉变的花生、面粉、玉米等食物。

原发性骨淋巴瘤暂无有效的预防措施，因此人们应当提高健康意识，定期行影像学检查，争取早发现、早诊断、早治疗原发性骨淋巴瘤，改善自身预后。