原发性心脏淋巴瘤

原发性心脏淋巴瘤（primary cardiac lymphoma，PCL），是指肿瘤仅累及心脏和（或）心包的结外非霍奇金淋巴瘤。本病病因不明，可能与EB病毒感染及免疫缺陷有关。患者的临床表现并无特异性，主要与心脏受累部位有关。PCL的治疗包括药物治疗、手术治疗、放化疗和造血干细胞移植治疗。本病预后主要取决于能否得到早期诊治。

无传染性。

原发性心脏淋巴瘤是一种非常罕见的结外淋巴瘤，目前国内外多为个案报道，本病约占心脏肿瘤的1.3%，约占结外淋巴瘤的0.5%。

好发于老年人，男性略多于女性，平均发病年龄为62.1岁。

原发性心脏淋巴瘤的病因尚未明确，目前多数学者认为本病可能与EB病毒感染及免疫缺陷有关，但仍需进一步研究证实。

1、病毒感染

EB病毒可作为外来抗原，刺激心肌的B淋巴细胞出现异常增生，可能是本病的发病原因之一，但目前尚未发现EB病毒感染相关PCL的报道。

2、免疫缺陷

相关研究显示，免疫功能正常人群患有PCL非常罕见，通过目前的报道来看，本病好发于老年人，可能与老年人一般处于亚临床免疫低下有关。另外，也有研究显示，结外淋巴瘤容易出现在免疫缺陷人群，如先天免疫缺陷病患者、艾滋病患者、器官移植受者。

PCL患者早期可无症状，出现临床症状时也并不具有特异性，这给本病的早期诊断带来了困难。一般而言，患者的临床表现与心脏受累部位有关，以右心房（2/3左右）受累最为常见，其次是右心室、左心室、左心房、房间隔、室间隔。

1、心前区不适

如胸闷、胸痛，病情严重时可发生晕厥、休克。

2、心包积液表现

本病患者通常存在大量的心包积液，表现为胸痛、呼吸困难、心音遥远，常取坐位或前倾位，当发生难以解释的顽固性心包积液时，应考虑本病可能。

3、上腔静脉阻塞综合征

部分患者可因大量心包积液或心脏较大占位，导致上腔静脉回流部分或完全受阻，发生上腔静脉阻塞综合征，临床表现为上肢、颈和颜面部发绀、水肿、头痛、呕吐、意识障碍等。

4、充血性心力衰竭表现

病情严重者可发生充血性心力衰竭，主要表现为胸闷、气短、不能平卧、肝大、腹水、下肢水肿等。

5、其他表现

偶见偏瘫、猝死，但PCL患者通常缺乏发热、盗汗、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大等典型淋巴瘤表现。

原发性心脏淋巴瘤可并发心律失常、顽固性心力衰竭、多发性肺栓塞、心肌梗死、心包压塞等。

1、突发明显的心慌、呼吸困难。

2、突然出现晕厥、休克。

3、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现心悸、气急、心前区疼痛。

2、伴咳嗽、咳痰、四肢水肿等。

3、伴消瘦、虚弱、精神萎靡。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、心血管内科、心脏外科

病情平稳者可前往心血管内科、心脏外科就诊。明确为恶性肿瘤后，可转至肿瘤科继续治疗。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您以前有没有出现过类似的症状？

4、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在服用什么药物吗？

7、您是否患有基础疾病呢？

8、您有没有过敏的食物或药物？

9、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、我需要做哪些检查？如何确诊？

3、我的情况严重吗？能治好吗？有生命危险吗？

4、需要如何治疗呢？是做手术还是使用药物呢？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、还有其他的治疗方法吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现心悸、气短、胸闷、水肿、胸痛等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、超声心动图、CT、MRI、核素扫描、病理活检、心电图等检查。

1、全身体格检查

医生会观察患者有无水肿、发绀、消瘦、皮疹等，了解患者的一般情况。

2、心脏体格检查

医生主要会对患者的心脏进行叩诊、听诊，了解患者的心脏大小、形态等有无变化。通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步判断心脏病变情况。

1、血常规

用于判断患者有无感染、贫血、出血等。

2、血生化

用于评估肝肾功能、电解质水平，有助于评估病情。

病理活检：由于PCL发病率很低，临床表现缺乏特异性，因此确诊仍须依赖于病理活检。目前常用的病理检查手段包括心包穿刺细胞学检查、经皮心导管心内膜活检和术后切除组织病理活检。

心电图：PCL患者行心电图检查可表现为各种类型的心律失常及心肌损害，可帮助评估病情，但缺乏诊断特异性。

1、超声心动图

为本病的常规检查，对心脏肿瘤的诊断特异性及敏感性均较高，可以帮助医生了解心脏肿块的部位、大小、活动度、心包积液，以及血流动力学异常等。

2、CT、MRI

可进一步明确心脏的占位性病变，部分学者认为MRI有助于鉴别心脏肿瘤的良恶性，协助诊治。

3、核素扫描

相关研究显示，利用⁶⁷镓（Ga）血池扫描对于本病的诊断具有一定价值。

医生根据患者出现心悸、气短、胸闷、水肿、胸痛等症状，结合体格检查，以及超声心动图、MRI、核素扫描、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、心包间皮瘤等疾病。

1、心脏黏液瘤

是最常见的原发性心脏肿瘤，以左心房受累最常见（约75%），右心房约20%，而心室受累罕见。黏液瘤多为单发，发病年龄较PCL小，心脏听诊可闻及特征性的“肿瘤扑落音”，黏液瘤在超声心动图、CT、MRI等影像学上具有显著特点，一般不难与PCL相区分。

2、转移性心脏肿瘤

较原发性心脏肿瘤更为多见，原发病以支气管肺癌、乳腺癌、白血病、恶性胸腺瘤多见，患者通常存在原发病灶，医生通过CT、MRI、PETCT等影像学手段发现胸部或全身其他部位的原发病灶，对鉴别诊断具有较大帮助。

3、心包间皮瘤

为原发的心包恶性肿瘤，患者也可表现为心力衰竭、心律失常、心脏压塞，CT常可早期诊断，显示为心包腔内单个或多个结节影，或为不规则心包增厚，伴或不伴心包积液，而PCL很少发生单独心包受累。

本病罕见，缺乏大样本的病例研究，目前尚无统一的治疗方案。由于80%以上的PCL为弥漫大B细胞淋巴瘤，对化疗敏感，因此目前普遍认为化疗是治疗PCL最为有效的治疗方法，其他治疗方式包括手术治疗、放射治疗和造血干细胞移植。

1、化学药物

常用药物为多柔比星、长春新碱、泼尼松、环磷酰胺等。

2、利妥昔单抗

相关研究显示，化疗药物联合利妥昔单抗可进一步提高治疗效果。

多柔比星、长春新碱、泼尼松、环磷酰胺、利妥昔单抗

对于PCL造成严重的心脏血流动力学障碍或诊断困难时，需采取手术治疗，一方面可彻底或部分切除肿瘤，缓解症状，挽救患者生命；另一方面可获得肿物的活体组织，进行病理检查，明确诊断，为后续化疗方案的选择提供重要依据。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。目前主要采用CHOP方案进行化疗，可使部分患者获得完全缓解。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。PCL患者在化疗后结合放疗可提高疗效，延长生存期。

造血干细胞移植：国外研究报道，对于化疗后临床缓解者，进行自体外周血干细胞移植治疗，能够进一步提高缓解率、延长生存时间。

原发性心脏淋巴瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

原发性心脏淋巴瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于能否得到早期诊治。由于本病早期诊断困难，因此PCL的总体预后较差。

1、本病可导致患者出现心悸、呼吸困难、意识障碍、胸痛、晕厥等，严重影响患者的日常生活。

2、本病可并发顽固性心力衰竭、多发性肺栓塞、心肌梗死、心包压塞等严重并发症，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈，部分患者经早期积极诊治，可获得临床缓解，生存期得到延长。

本病在治疗后存在一定复发可能。

本病生存期≤2年，平均生存期为7个月，最长无病生存期为1年。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

1、家属应为患者营造舒适、安静的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患者可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。

5、注意个人及室内卫生，勤洗澡、勤换衣物，并保持皮肤清洁、干燥。

患者应遵医嘱定期到院复诊，复查心电图、超声心动图、MRI等，及早发现病情变化。

1、术后注意卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、家属注意观察患者呼吸、心率、血压等变化，发现异常及时通知医生。

3、妥善固定引流管、气管插管等管道，保持管路通畅，避免弯折、挤压或堵塞管道。

4、保持手术伤口清洁干燥，避免伤口感染。

5、家属定时协助患者翻身，并按摩四肢，防止发生压疮或静脉血栓形成。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、对于放化疗及术后患者，应少量多餐，宜选择清淡易消化的食物。

2、可以多吃一些富含蛋白质的食物，如鸡蛋羹、牛奶、瘦肉、豆类及豆制品等。

3、可以多吃一些富含维生素的新鲜水果及蔬菜。

4、可以多吃一些富含纤维素的食物，保持大便通畅。

1、忌辛辣刺激性饮食，如胡椒、辣椒、浓茶、咖啡等。

2、忌暴饮暴食。

3、忌油炸、油煎、油腻食物。

由于本病病因不明，因此暂无有效的预防措施。