正常颅压脑积水

正常颅压脑积水（NPH）是颅压在正常范围高限（150～180mmHg）的交通性脑积水综合征，常继发于各种颅脑疾病，如蛛网膜下腔出血、脑外伤、感染等，也有患者无明显病因，称为特发性正常颅压脑积水。本病以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。目前，头颅CT、头颅MRI等影像学检查及腰穿是诊断和鉴别诊断NPH的主要手段。

本病无传染性。

NPH发病率的数据变化在0.12%到2.9%之间。

好发于50岁以上的中老年人。

本病除少数无明显原因的特发性正常颅压脑积水外，常继发于动脉瘤破裂或头外伤后蛛网膜下腔出血、（结核、梅毒或其他）慢性脑膜炎，还可见于颅脑术后、颅底Paget病、脑膜软骨瘤等。

有动脉瘤、头外伤、慢性脑炎、颅脑术后、颅底Paget病、脑膜软骨瘤病史。

本病典型症状为步态障碍、认知障碍、尿失禁三联征，常缓慢起病，病情逐渐加重，症状可波动性加重或缓解。患者的精神症状较突出，包括神志淡漠、记忆障碍及精神运动迟缓。少数病例还可有发作性肢体无力、眩晕及短暂性意识障碍。

1、精神症状

以认知障碍为主，主要表现为记忆力衰退，还可能出现语言、计算力、判断力、解决问题的能力的下降。同时会出现神志淡漠和精神运动迟缓。

2、步态障碍

最常出现的是步态不稳和平衡障碍，具体表现为跨绳困难。随着病情发展，患者可出现拖踏、易跌倒，最后不能站立和坐，甚至不能在床上翻身。

3、尿路症状

尿路的症状出现较晚，开始为尿急和尿频，逐渐尿急可能伴尿失禁，最后表现为额叶尿失禁，即患者对尿、便的控制障碍漠不关心。

本病常继发于多种颅脑疾病，一般无明显并发症。

部分患者可出现发作性肢体无力、眩晕及短暂性意识障碍。

既往有颅脑疾病病史，出现走路容易摔倒或记忆力下降逐渐加重的情况，需到医院门诊就医咨询。

当患者出现走路容易摔倒或记忆力下降的情况时，应即时前往神经科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、若既往有颅脑疾病，请携带相关的影像学检查报告及胶片。

5、患者往往有步态障碍和认知障碍，应由家属陪护以防摔倒或走失。

1、您怎么不舒服？什么时候开始的？多长时间了？

2、您叫什么名字？跟着您来的这个人跟您是什么关系？她/他叫什么名字？

3、您知道现在几点了吗？您知道您现在在什么地方吗？

4、您能走路吗？平常容易摔倒吗？请您现在走几步路试试看。

5、您有过颅脑疾病的病史吗？比如中风、脑外伤、脑炎等？

6、您有进行过颅脑相关的手术吗？

1、我这是什么病？是痴呆吗？

2、我为什么会得这个病？

3、我的情况还会加重吗？

4、这个病可以治疗吗？

5、治疗周期是多少？可以治愈吗？还会复发吗？

6、我平时需要注意什么？

7、我需要复查吗？多久以后复查？

患者出现记忆力下降、步态异常、尿失禁等情况时，应当及时就医，医生首先会对患者进行神经系统的专科查体。之后会建议患者进行头颅CT、头颅MRI、颅内压（ICP）测量、放液试验、脑脊液灌注试验、神经心理学量表检查等，以明确诊断及评估病情严重程度。

1、步态观察

医生会嘱咐患者在诊室中行走，NPH患者可出现小步、弯腰和前倾姿势，但没有强直和震颤。

2、记忆力测量

医生会通过询问患者自己的姓名、陪同人员姓名及关系、所在地或日期等问题初步判断患者是否有认知障碍。

1、颅内压（ICP）测量

（1）检查方法

患者需要侧卧弯腰，曲颈抱膝，背部与检查床垂直，脊柱与床平行。医生通常会取一个腰椎的椎间隙，局部麻醉后将针头刺入椎间隙。穿刺成功后接上压力管测量脑脊液压力，测量后取少量脑脊液进行检验。

（2）检查结果

NPH患者颅内压在正常范围高限即150～180mmHg。

2、放液试验

在腰椎穿刺时，一次放出30～50ml脑脊液后，观察临床症状是否得到改善，若能得到改善，提示分流术可能效果较好。

3、脑脊液灌注试验

腰椎穿刺后连接一个三通管，管的两头分别接压力连续描记仪和注射器，将少量的生理盐水瞬间注入脑脊液腔内，检测脑脊液压力上升的程度及脑脊液吸收功能，根据压力描记曲线可判断脑脊液吸收功能是否正常。脑脊液上升程度越高，下降至基础压越慢，脑脊液吸收功能越差，NPH的可能性越高。当脑脊液灌注试验显示吸收阻力＞12.5mmHg/(ml·min)时，提示行脑脊液分流术效果较好。

4、神经心理学量表检查

（1）检查方法

医生会通过问卷询问患者问题，引导患者重复某些词语或语句、模仿已有的图片画图等。

（2）常用量表

①简易精神状态评价量表（MMSE）：内容覆盖定向力、记忆力、注意力、计算能力、语言能力和视空间认知能力6个方面。

②蒙特利尔认知评估量表（MoCA）：内容主要包括短时记忆力和延迟回忆、视空间能力、执行能力、注意力、语言、定向，以及计算力和工作记忆等。

（3）检查结果

NPH患者若有认知功能障碍的症状，MMSE及MoCA量表得分都会低于正常的分值。

头颅CT、头颅MRI检查：可见脑室轻度或中度扩张、脑沟消失或扩大。部分患者，由于脑脊液对脑室壁的压力增高，脑脊液向周围脑白质渗透，形成缺血性白质损害，可在CT中显示。在最终检查报告上常会提示脑积水。

正常压力脑积水需要结合临床表现、影像学及颅内压共同进行诊断。在诊断过程中，医生需要排除其他认知障碍的疾病。

1、临床可疑

（1）成人缓慢起病，并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型的步态障碍、认知障碍、尿失禁三联征中至少一种症状。

（2）影像学显示脑室增大，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI的T₂加权像）征象；MRI冠状位影像显示DESH征。

（3）腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内压力监测证实ICP≤200mmH₂O，脑脊液常规和生化检查正常。

（4）临床、影像和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在；部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病。

2、临床诊断

（1）符合临床可疑的特发性正常压力脑积水诊断标准。

（2）同时符合脑脊液放液试验测试后症状改善或脑脊液持续引流测试后症状改善之一者。

3、临床确诊

（1）符合临床可疑或临床诊断特发性正常压力脑积水诊断标准。

（2）经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。

1、血管性痴呆（VaD）

血管性痴呆有明确的缺血性或出血性脑血管病病史，常突然起病，呈波动性进程，影像学可以见到脑梗死或出血灶，常伴有局灶性神经系统症状（如偏瘫）。

2、阿尔茨海默病（AD）

阿尔茨海默病同样表现为隐匿起病，持续进行性发展，认知功能障碍表现为全面性痴呆和人格损害，常伴有精神行为异常，记忆损害以早期情景记忆损害为主。头颅核磁可以见到脑萎缩、海马萎缩，PET成像技术可见脑内的Aβ沉积。

3、脑萎缩

二者症状相似，但是正常压力脑积水患者多有颅脑病变或颅脑手术病史，患者症状多在颅脑病变发病后几周到几个月内出现。脑萎缩发病年龄较大，症状发展缓慢，多无明显病因，二者有时候亦可以同时出现。

正常颅压脑积水常继发于颅内疾病，治疗首先应积极去除病因，针对脑积水的治疗主要采用手术进行治疗，主要目的是减少脑积水，缓解症状。

主要是针对病因的用药。

暂无特效药

1、腰穿引流

在腰椎穿刺放出20～30ml的脑脊液，可以改善症状，但是仅可以持续几天。引流后定期测量可以作为判断症状改善持续时间的参考。

2、脑室分流术

（1）手术指征

①走路不稳是分流术的基本条件，单纯以智力障碍为主的患者分流术效果较差。

②经过腰穿放液后症状改善的患者分流术效果好。

③当脑脊液灌注试验显示吸收阻力＞12.5mmHg/(ml·min)时，提示行脑脊液分流术效果较好。

（2）手术方法

用单向活瓣引流管进行脑室-心房、脑室-腹腔分流术，即以可调压抗虹吸分流管连通脑室和腹腔，其原理是将活瓣放在预期压力处，当压力超过这一数值时，脑脊液直接流入血流或者腹膜腔。

（3）缺点

分流术的改善可能不是永久的，并且可能并发硬膜下血肿和感染等并发症。

本病治疗受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等相关。

早期和仅有步态障碍的正常脑积水患者预后较好，否则预后较差，部分患者去除病因并进行脑室分流术的认知障碍和步态障碍可好转，但一段时间后可能复发。

正常压力脑积水可表现为进展性的认知障碍、步态障碍和尿失禁，可影响日常生活质量和心理健康。

本病无法自愈，需积极就医治疗。

本病无法治愈，但经过积极治疗后，其不适症状可缓解。

本病无法根治。

正常压力脑积水患者应积极配合治疗，保持良好的心态。

1、心理特点

患者由于下肢功能障碍、认知功能障碍及尿失禁等症状，使其在日常生活和学习中有诸多不便，容易出现抑郁、焦虑等情绪，不愿配合治疗。

2、护理措施

患者和家属应积极向主治医生学习疾病的治疗、康复等方面的知识，有疑问和不适及时提出，让患者正确的认识疾病，树立战胜疾病的信心，配合治疗和护理。患者或家属出现不良情绪时应及时倾诉，必要时寻求心理治疗。家属及陪护人员对待患者应耐心、细心，积极配合治疗和护理。

1、由于步态障碍，日常生活中，患者应穿着大小合适的鞋裤，生活的空间保持地板平坦、干燥、防滑且无障碍物，以防走路时摔倒；床铺可适当加高床档以防患者起身时跌落。

2、由于患者存在认知功能减退的症状，日常生活能力下降，应避免独居；此外，由于记忆力下降，患者容易走失，外出时需要有人陪护，身上佩戴有患者姓名、家属电话等信息的卡片，以防患者走失。

行分流术后的患者有复发可能性，一旦患者再次出现步态障碍、认知障碍或尿失禁等症状，应即时就医。

患者行分流术术后3月应复查CT，之后根据医生意见调整治疗方案和复诊频率。

1、患者应采取平卧位，避免进行剧烈运动，以免引发低颅压。

2、患者生命体征平稳后，将患者的床头抬高15～30°，以加快引流。

3、若患者出现头痛、呕吐、意识障碍时应及时通知医生进行检查。

4、患者及陪护人员应学习正确按压分流泵的方法，以1天3次为宜。

5、护理人员应严密观察患者腹部敷料情况，若发现敷料渗湿，及时通知医护人员进行更换。

分流术后为避免出现感染，应避免过多人员探视，为患者提供一个干净、通风良好、舒适的病房环境。

针对患者三大主症可进行相应的康复训练，训练时均需要有陪护人员陪伴以防发生意外。

1、肢体康复功能锻炼

（1）平衡能力：患者可做原地反复起立、原地站立高抬腿踏步、下蹲练习。

（2）行走：患者尝试行走时双眼平视向前看，身心放松，迈步尽量向前。每一步均要高抬腿，就像要迈过前方的障碍物一样，落下时脚跟先着地，两脚要尽量分开，腰背伸直，双上肢跟随步伐有节奏的前后摆动。

2、膀胱功能锻炼

（1）导尿管放尿：导尿管每隔２小时放尿一次，逐渐增加时间，夹闭过程中观察患者反应，如出现脸红、寒战或出冷汗时要及时为患者放尿，同时患者练习做正常排尿动作，从而锻炼逼尿肌的功能。

（2）盆底肌肉锻炼：患者平卧于床上，做肛门收缩和放松动作，每次收缩保持在３秒以上，然后放松，连续做15～20分钟，此法在有无尿管的患者中均适用。

3、认知功能改善

（1）记忆功能：患者尝试将要记忆的事情与具体形象相结合，在大脑中产生一个影像帮助记忆。可反复朗读需要记住的信息，在朗读随后，大脑回忆与朗诵相一致的印象，刺激大脑记忆功能。

（2）培养兴趣爱好：患者在保持原有的兴趣爱好同时，还要培养新的爱好，如听音乐、看电视、读书看报、与他人聊天。

（3）智能：根据患者的文化程度和生活背景，患者可进行一些简单的数字游戏，如打扑克牌、下跳棋、打麻将、简单计算、折纸等，促进其多用脑、勤用脑，刺激大脑反复进行思维活动，持之以恒，反复强化。

认知功能改善需要每日训练坚持30min以上，家属对患者的微小进步均应给予鼓励，激发患者建立自信心。

正常压力脑积水患者无特定的饮食调理，此处推荐按照脑血管病的饮食参考进行饮食调理，预防颅脑疾病发生。患者应选择低盐低脂、足量蛋白质和丰富维生素饮食。

1、养成良好的饮食习惯，定时定量进餐，坚持少食多餐。

2、选择温热、细软、易消化的食物，减少对胃的摩擦刺激。如混沌、面条、米粥、蛋羹等。

3、补充高蛋白饮食，选择易消化和氨基酸种类齐全的食物，如鸡蛋、鱼、虾、瘦肉、豆制品等。

4、多食蔬菜、水果等富含纤维素的食物。

1、日常生活中应戒烟戒酒。

2、严格控制盐、糖的摄入。

3、忌辛辣、油炸食物，避免暴饮暴食。

本病无法预防，既往有颅脑疾病病史的患者应每年定期复查头颅CT或头颅MRI，一旦出现症状及时就诊，早发现早治疗是关键。