支气管扩张症

支气管扩张症（bronchiectasis）主要指反复的感染或非感染因素引起的支气管与细支气管的不可逆性扩张。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。随着人民生活与卫生条件的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种以及抗生素的应用等，发病率明显降低。但本病病变不可逆转，发展至后期预后较差，故一经确诊应积极配合医生治疗，以防止病情进展。

按照病理形态分型：

1、柱状扩张

支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。

2、囊状扩张

扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。

3、不规则扩张

支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。

不会传染。

全球发病率约为每10万人里有1~52个人患病，我国40岁以上人群中支气管扩张症的患病率为1.2%。部分慢性阻塞性肺疾病患者中，发生支气管扩张的占比高达30%。

好发于年龄40岁以上和有慢性阻塞性肺疾病的人群。

随着生活和医疗水平的提升，发病率明显减低。

许多原因均可导致支气管扩张，主要与支气管-肺感染、支气管阻塞、支气管外部牵拉作用、遗传因素、纤体继续、免疫异常等有关。

1、支气管-肺感染

病毒（麻疹和腺病毒等）、细菌（金黄色葡萄球菌和结核分枝杆菌等）、真菌（曲霉菌）等各种感染引起支气管炎和支气管肺炎，或成人慢性支气管-肺感染，导致支气管管壁破坏并黏液高分泌与黏液纤毛清除能力下降，黏液栓形成与气道阻塞，后者又进一步诱发感染，形成恶性循环，最终导致支气管管壁破坏和支气管扩张，甚至肺实质破坏。

2、免疫异常

低免疫球蛋白血症、干燥综合征、类风湿关节炎或长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞白血病、肺移植等均可导致机体免疫缺陷或异常，从而出现呼吸道抵抗力下降，易反复发生支气管-肺感染，从而出现支气管扩张。

3、遗传因素

如α1-抗胰蛋白酶缺乏、纤毛缺陷（原发纤毛不动综合征等）、囊性纤维化等疾病，在病情严重时常合并支气管扩张病变。

4、先天畸形

先天性支气管和肺部畸形，如支气管源性囊肿、气管支气管软化、支气管狭窄、巨大气管-支气管症等均可能导致先天性支气管扩张症的出现。

5、支气管外部牵拉作用

肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。肺结构破坏和支气管扭曲、变形使得分泌物不易被清除，容易继发感染，加重肺脏损害。

6、支气管阻塞

支气管因肿瘤、异物或淋巴结压迫等造成部分阻塞，阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张。由于阻塞导致引流不畅，易引起继发感染，损害支气管壁，加重扩张。

7、其他

（1）毒性物质吸入：氨气，氯气和二氧化氮可使气道直接受损，并改变其结构和功能。

（2）炎性肠疾病：常见于慢性溃疡性结肠炎，肠道的切除可加重肺部疾病，进而诱发支气管扩张的发生。

支气管扩张症的主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰，有时可有咯血、呼吸困难和喘息等。

1、咳嗽

多见于清晨起床后或变换体位时。

2、咳痰

痰液为粘液性、粘液脓性或脓性，可呈黄绿色。合并感染或感染加重时，痰量可增多。

3、咯血

多数患者可有咯血症状，可从痰中带血至大量咯血。部分病人以反复咯血为唯一症状时，称为“干性支气管扩张”。

4、其他

还可出现呼吸困难、胸痛等症状，患者还常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等表现。

1、多发性肺脓肿

扩张的支气管分泌物引流不畅，细菌易于繁殖而成肺脓肿。

2、肺不张

支气管受管腔外肿物压迫或分泌物阻塞，使该支气管所属部分肺组织不张。

3、肺气肿

病变部位呼吸功能受阻，而健康肺组织可发生代偿性肺气肿。

4、肺纤维化

支气管扩张可反复感染，感染后结缔组织增生所致。

5、肺原性心脏病

由于肺部炎症及纤维化，反复咳嗽及咳痰，胸腔内压力升高，肺动脉高压使右心负担加重而引起右心室肥大或右心室衰竭。

1、突发持续或大量咯血，血液突然从口鼻涌出；

2、咯血伴剧烈咳嗽，呼吸困难等；

3、咳粉红色泡沫痰；

4、咯血伴面色苍白、虚弱、意识模糊、昏迷等；

5、咯血伴高热；

6、出现其它紧急情况。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、反复出现痰中带血或咯血；

2、反复咳嗽、咳痰；

3、伴有呼吸困难、胸痛、胸闷、发热等症状。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

症状平稳可到呼吸内科就诊；若出现危及生命的情况请及时到急诊科就诊。

1、病情平稳者提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议穿宽松轻便的衣服。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您咳嗽多久了？您咳嗽有什么规律？是突发性、阵发性，还是周期性？

2、您咳嗽时有没有痰？若有痰液，痰液是怎么样的？有什么气味吗？

3、您咯血何时开始？出血量多少？是咳出的还是呕出的？

4、咯血的颜色和形态是什么样的？例如是痰中带血、血块，还是全部鲜血？

5、您除了咳嗽、咳痰、咯血，是否还有其他不适？

6、您既往有过什么疾病？

7、有没有接触过敏物或正在服用其他药物？

8、您抽烟吗？抽烟多久了？每天抽多少烟？

9、您的职业是什么？工作环境是怎样的？有粉尘或有害气体吗？

1、我反复咳嗽、咳痰、咯血最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我需要做哪些检查？

3、我需要门诊治疗，还是住院治疗？

4、我现在需要什么治疗方法？我需要手术治疗吗？能治好吗？

5、这些治疗方法有任何风险吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、家人们应该注意什么？或者应该做好哪些防护措施？

9、回家后再次出现类似症状该怎么处理？

10、在日常生活中我应该注意什么？

11、我该怎么去监测疾病？出现怎么样的情况我需要回医院复诊？

12、若没有特殊情况，我需要复查吗？多久一次？

当出现慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血等症状时，需及时就医。医生会先给患者做体格检查，而后会选择性的让患者做血常规及炎症标志物、血清免疫球蛋白、血气分析、微生物学检查、胸部X线、胸部高分辨CT扫描、纤维支气管镜检查、肺功能测定等检查，以明确诊断及判断支气管扩张程度。

早期或轻度支气管扩张可无异常体征。气道内分泌物较多时，肺部听诊可闻及湿啰音和干啰音，病变严重及伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰的病人，可有发绀、杵状指（趾）等体征。

1、血常规及炎症标志物

当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类及C反应蛋白可升高。

2、血清免疫球蛋白

合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）缺乏。

3、血气分析

可判断病人是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症。

4、微生物学检查

留取合格的痰标本送检涂片染色以及痰细菌培养，痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择，痰液中找到抗酸杆菌时需要进一步分型是结核杆菌还是非结核分枝杆菌。

5、其他

必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。怀疑变态反应性支气管肺曲菌病时可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。怀疑原发性毛不动综合征的患者可行可行鼻呼出气一氧化氮测定筛查，疑诊者需进一步取纤毛上皮行电镜检查，必要时行基因检测。

1、纤维支气管镜检查

当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，可通过纤维支气管镜采样用于病原学诊断及病理诊断。纤支镜检查还可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助诊断和指导治疗。

2、肺功能测定

可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限，并可指导支气管舒张剂的使用。

1、胸部X线

囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性。

2、胸部高分辨CT扫描（HRCT）

HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管，且兼具无创、易重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。支气管扩张症在HRCT上的主要表现为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径<80%外径）、黏液阻塞、树芽征及马赛克征。当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管与伴行的肺动脉形成“印戒征”；当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”状改变。

根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，胸部高分辨CT扫描显气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。医生在诊断过程中需排除是否存在慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、弥漫性细支气管炎、支气管肺癌等疾病。

1、慢性支气管炎

多发生在中年以上病人，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多咳白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干、湿啰音。

2、肺脓肿

起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。

3、肺结核

有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。

4、先天性肺囊肿

X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT和支气管造影可协助诊断。

5、弥漫性泛细支气管炎

有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治疗有效。

6、支气管肺癌

多见于40岁以上病人，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛，痰中带血。大咯血少见。影像学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于确诊。

本病的治疗目的是减轻症状，改善生活质量，减少急性加重，预防进展，防止肺功能下降。治疗关键是控制感染，促进痰液引流，降低气道微生物负荷和反复感染或急性加重的风险。

1、患者应根据病变部位选择体位，一般要求病变部位肺处于高处，引流支气管开口向下。同时采用手拍或机械振动的方式，松动分泌物，以利其排除。

2、雾化吸入可稀释分泌物，使其易于排出，促进引流，有利于控制感染。可选用生理盐水、β2受体激动剂等进行雾化吸入，每天2-3次。物理排痰前雾化吸人可增强其效果。

3、对于合并呼吸困难且影响日常生活患者，吸气肌训练可改善患者的运动耐力和生活质量。

1、抗感染

抗菌药物治疗可避免感染对呼吸道造成的进一步损伤，有助于维持肺功能稳定、提高生活质量。可根据痰液培养、药敏试验等结果选择具有针对性的抗生素进行治疗。常用药物包括氨苄西林/舒巴坦、头孢曲松钠、头孢他啶、亚胺培南、环丙沙星等各类抗生素。

2、抗炎

吸入糖皮质激素可缓解炎症进而较少排痰量；十四元环和十五元环大环内酯类药物不仅具有抗菌作用，还有较好的抗炎作用，可减少急性发作和改善症状。

3、改善气流受限

长效支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的病人常有一定疗效。常用长效β2受体激动剂，长效抗胆碱能药物，吸入糖皮质激素/长效β2受体激动剂等。

4、清除气道分泌物

使用粘液溶解剂、痰液促排剂、抗氧化剂等进行祛痰治疗，常用药物有溴己新、盐酸氨溴索、N-乙酰半胱氨酸等。

5、止血

可用卡巴克洛、云南白药、垂体后叶素或酚妥拉明等治疗反复咯血。

氨苄西林、舒巴坦、头孢曲松钠、头孢他啶、亚胺培南、环丙沙星、卡巴克洛、云南白药、垂体后叶素、酚妥拉明、溴己新、盐酸氨溴索、N-乙酰半胱氨酸

1、切除治疗

支气管扩张病变为局限性，且经内科治疗仍反复发作者，可外科手术切除病变肺组织。

2、咯血治疗

患者咯血量较大，经非手术知道不能缓解时，可进行支气管动脉栓塞术进行治疗。

3、肺移植

各种治疗方法均效果不佳，或疾病处于终末期的患者，可考虑肺移植治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后取决于基础病因、支气管扩张的范围以及有无并发症等因素。严重的肺功能障碍与慢性铜绿假单胞菌感染者预后较差。

1、本病会出现肺气肿、肺脓肿、肺源性心脏病等并发症，严重时可危及患者生命。

2、随着病情发展，支气管扩张严重，可能严重损害肺功能，影响患者日常生活质量。

3、本病病程迁延、反复，可能会影响患者心理，使患者感到焦虑、抑郁，甚至对生活失去信心，消极治疗，加重病情。

一般不会自愈。

通过治疗可控制相应症状，但无法逆转支气管的扩张。

暂无大样本数据研究。

患者应充分认识到良好的生活习惯和心理状态对治疗支气管扩张有比较重要的作用。同时增强体质、合理膳食等对本病也有积极作用。在患者长期服药期间需定期医院复查，以了解治疗效果及监测药物副作用对机体的损害情况。

由于病情反复发作，引发患者出现持续性的咳血，并且患者自身对于支气管扩张疾病没有一个正确的认识，使得患者对于自己的疾病产生一种无法治愈的思想。恐惧、焦虑等一系列负面情绪油然而生。此时应积极向医生询问疾病相关的知识，树立治疗的信心，相信通过积极的治疗，可控制症状，防止病情继续进展。同时，患者的家属应多陪伴和鼓励患者，在生活上力所能及的帮助患者，使患者感受到家庭的温暖，以消除负面情绪。

学习正确的药物使用方法，了解服用药物的剂量、疗程，严格遵循医嘱用药，不擅自停药，避免延误治疗。同时注意是否出现听力、肝功能损伤的副作用或不良反应，一旦出现，立刻停药并进行就医，以便及时调整药物，防止延误治疗。

1、少到公共场所，避免接触患有流行感冒的人群，若有症状需及时就医。

2、注意保温随时添加衣物，防止感冒。

3、注意保持室内的空气新鲜，经常给室内通风换气。

4、注意保持口腔清洁，勤漱口、多刷牙，定期更换牙刷。

5、避免在烟尘多的缓解中活动。

6、防止剧烈运动，避免·咳嗽。可做一些适当的体育活动，如慢跑、跳操等，以增强体质及抗病能力。

7、如出现呼吸道感染，应早期诊断、早期治疗及时用药。

8、改掉自身不良习惯，尽量不吸烟、饮酒（尤其烈性烟酒），不去人多及有人吸烟的地方，防止引起咳嗽，吃饭不说话防止异物进人气管。

9、保持心情愉快，可通过娱乐活动，如玩游戏啊、看电视等，以缓解过大的压力，放松身心。

治疗过程中观察咳嗽是否减轻，痰液是否减少，咯血量有无减少，同时注意有无胸闷、气急等新发症状出现，一旦感觉不适或症状加重，要及时就医。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、支气管扩张急性发作期，宜进半流质饮食，多饮水，以湿化痰液，利于排痰。

2、非急性期应清淡饮食。

3、发热者可选择食用能凉血止血、清肺热的食物，如藕、荠菜、黄花菜、蕺菜等。

4、久病气血虚弱者多食善补气血的食物，如木耳、带鱼、鳖肉、黄鳝、鲫鱼、肉类等。

5、宜多食润肠通便的食物，多吃富含粗纤维的食品，多吃水果如梨、香蕉，还应多吃芝麻、核桃、蜂蜜等。

6、支气管扩张慢性期，宜应用润肺补肾之品，以增强机体抗病能力，如银耳、百合、黑木耳、核桃等。

1、忌食温热性食品，如羊肉、狗肉、海腥、油腻等，以避免助痰生热，加重病情。

2、忌过咸，否则易导致水钠潴留，使炎症加剧，又易刺激气道，使咳嗽、咯血等症状加重。

3、忌吃辣椒等辛辣的食物以及煎炸爆炒的食物，同时应戒烟、酒，以减轻咳嗽，预防咯血。

1、积极防治鼻窦炎、肺炎、肺结核等呼吸道感染疾病，可预防支气管扩张症的发生。

2、定期接种流感疫苗和肺炎疫苗可预防支气管扩张。

3、吸烟者进行戒烟，积极进行体育锻炼，增强体质，有助于保持良好肺功能。

4、关注天气，注意保暖，养成良好生活习惯，积极预防呼吸道感染疾病，对防止本病有重要意义。

5、避免处于空气污染严重的环境中，导致烟尘的细微颗粒吸入肺中，堵塞支气管，进而使支气管扩张。