中毒性表皮坏死松解症

药疹又称药物性皮炎，是药物通过口服、注射、吸入、栓剂使用、灌肠或外用药吸收等途径进入机体后，在皮肤黏膜上引起的炎症性皮损，严重者可累及机体其他脏器和系统。中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolusis，TEN）又称大疱性表皮松解性药疹，是药疹中最严重的类型之一，起病急骤，常见临床表现有弥漫性紫红或暗红斑片、水疱、糜烂、疼痛等，患者还可出现内脏损害，全身中毒症状较重，有时甚至会危及生命。通常医生会根据情况采用药物、血浆置换等方法治疗。

本病不具有传染性。

中毒性表皮坏死松解症是一种重型药疹，但目前尚无其权威、准确的发病率相关数据。

本病多见于过敏体质人群。

药疹是药物通过各种方式进入机体，引起皮肤、黏膜发生炎症性损害所致，其发病与个体因素和药物因素有关。其发病机制也较复杂，包括变态反应和非变态反应两种。

1、病因

（1）个体因素：不同个体对不同药物反应的敏感性差异较大，同一个体在不同时期对药物的敏感性也不尽相同，其原因包括遗传因素（过敏体质）、某些酶的缺陷、机体病理或生理状态的影响等。

（2）药物因素：本病常由磺胺类、解热镇痛类（保泰松等）、抗生素（四环素等）、巴比妥类、卡马西平、别嘌醇、抗结核药等引起。

2、发病机制

（1）变态反应：多数药疹属于此类反应。药物激发变态反应的能力取决于多种因素，包括药物的分子特性、药物代谢的个体差异、遗传背景及接受药物时个体的状况等。

（2）非变态反应：此类药疹较少见。可能的发病机制包括药理作用、过量反应与蓄积作用、参与药物代谢的酶缺陷或抑制、药物不良反应及菌群失调、药物的相互作用、药物使已存在的皮肤病激发等。

本病起病急骤，进展快，常见临床表现为弥漫性紫红或暗红斑片、水疱、糜烂、渗出、疼痛等，有时病变还可累及其他器官及系统，甚至导致死亡。

1、皮肤表现

（1）皮损始于面、颈、胸部，部分患者发病初可似多形红斑型、麻疹型或猩红热型药疹。

（2）之后皮损迅速发展为弥漫性紫红或暗红及灰黑色斑片，并迅速波及全身。

（3）红斑处出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解，稍用力表皮即可剥脱，出现大片糜烂，并有大量渗出，如烫伤样外观。

（4）皮损触痛明显。

2、其他

（1）病变也可累及口腔、眼、呼吸道、胃肠道黏膜，引起糜烂、溃疡。

（2）可伴有严重内脏损害，全身中毒症状加重，可出现高热、恶心、腹泻、谵妄、昏迷等全身症状。

若患者病情持续加重，还可出现继发感染、肝肾衰竭、肺炎、电解质紊乱、毒血症、内脏出血等情况，甚至导致患者死亡。

1、持续高热不退；

2、出现谵妄、昏迷等意识障碍；

3、出现其它危急病症。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、皮肤出现斑片、水疱、糜烂、渗出等损害；

2、伴疼痛不适；

3、伴发热、恶心、腹泻等全身症状；

4、口腔、眼等部位出现黏膜糜烂、溃疡；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

病情危急、症状严重者，应立即到急诊科就诊；病情平稳者，可去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您最近有用什么药物吗？

8、您以前对什么药物过敏？

9、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

用药后皮肤出现异常损害或全身不适症状，应及时就医。医生首先会进行体格检查，以了解皮肤损害情况，之后可能会建议行皮肤试验、体外致敏药物试验、实验室常规检查等，以进一步详细了解机体情况，并帮助明确诊断。

1、视诊

医生首先会观察患者的面容、意识、精神状态有无异常表现，之后会对皮肤进行详细观察，以了解皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况，同时注意有无渗出、溃疡、糜烂、出血等情况。

2、触诊

主要检查皮损的质地、有无触痛等。此外，医生还会进行尼氏征检查。尼氏征又叫棘细胞松解征，对存在水疱性损害疾病的诊断有一定价值。本病患者水疱尼氏征可为阳性。检查时出现以下四种情况，则为阳性。

（1）牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。

（2）推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。

（3）推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。

（4）以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。

1、皮肤试验

常用的特异性检查包括皮内试验、划痕试验、点刺试验和斑贴试验等。其中以皮内试验较常用，准确度较高；外用药物引起的药疹可进行斑贴试验，较为安全。

2、体外致敏药物试验

安全性高，可选择嗜碱性粒细胞脱颗粒试验、放射变应原吸附试验、组胺游离试验、淋巴细胞转化试验、巨噬细胞游走抑制试验、药物诱导淋巴细胞刺激试验、琼脂弥散试验等。但实验结果有时存在一定误差。

3、常规检查

还会进行血常规、尿常规、肝肾功能检查等， 可帮助医生评估患者病情严重程度。

有时医生会在典型部位取部分皮肤组织进行病理检查，可观察组织病理变化情况，对疾病的诊断和鉴别有一定意义。

根据患者用药史、既往药疹史或过敏史，以及弥漫性紫红或暗红斑片、水疱、糜烂、渗出、疼痛等临床表现，再结合体格检查和实验室检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中还需与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征进行鉴别。

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征又名新生儿剥脱性皮炎或Ritter病，主要是由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌引起的一种急性感染性皮肤病。多见于5岁以内的婴幼儿，特征性表现是在弥漫性红斑基础上出现无菌性脓疱或松弛性大疱，稍用力摩擦，表皮很快就发生剥脱，露出鲜红水肿性糜烂面，状似烫伤，尼氏征阳性。手足皮肤可呈手套或袜套样剥脱。细菌培养可发现金黄色葡萄球菌，有助于鉴别。

治疗本病首先要停用相关致敏药物，同时根据情况给予合适的局部或系统药物进行治疗，还可根据情况进行血浆置换等方法进行医治。

1、适当多饮水或静脉输液可加速药物的排出。

2、注意创面保护，并保持皮肤清洁卫生，避免感染。

3、合理饮食，保证营养物质和能量摄入充足。

4、存在口腔黏膜损害者，注意口腔清洁。

5、注意休息，避免过度劳累。

1、局部用药

（1）糜烂渗出者，可在医生指导下使用硼酸溶液等进行局部湿敷。

（2）必要时可酌情外用抗生素类药物（如莫匹罗星软膏等）以预防感染。

2、系统用药

（1）及早、足量使用糖皮质激素，有助于控制病情，缓解症状，常用药物有地塞米松、甲泼尼龙等。

（2）如存在继发感染，可根据药敏试验结果选择合适抗生素进行治疗。

（3）还可静脉注射人血丙种免疫球蛋白，可以中和致敏抗体。

硼酸溶液、莫匹罗星软膏、地塞米松、甲泼尼龙、人血丙种免疫球蛋白

本病一般无需手术治疗。

1、由于高热、进食困难、创面大量渗出或皮肤大片剥脱等常导致低蛋白血症、水电解质紊乱，应及时加以纠正。

2、必要时可输入新鲜血液、血浆或蛋白以维持胶体渗透压，可有效减少渗出。

3、对内脏受累者也应做相应处理，如伴有肝损害时，应加强保肝治疗等。

4、还可通过血浆置换治疗，能清除致敏药物及其代谢毒性产物和炎症介质。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

部分患者经过积极的治疗后，病情可逐渐好转，预后较好；但若患者病情较重，治疗不及时，出现多器官、系统损害，可能会危及生命，导致死亡。

1、患者可有大面积皮肤损害，影响外貌美观。

2、患者病情较重，若不及时治疗，可能会严重威胁机体健康。

接受规范、合理的治疗后，部分患者可获得较好的疗效，病情逐渐缓解，症状逐渐减轻、消退。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境卫生，保持皮肤清洁，避免搔抓皮肤，适当进行锻炼。另外，要严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病起病急，病情重，患者全身皮肤糜烂，疼痛明显，可能导致患者产生恐惧、焦虑、紧张等情绪。

2、护理要点

（1）家属：要多关心、陪伴患者，鼓励患者战胜疾病，增强患者自信心，减少或消除患者的负面心理。

（2）患者：应主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或擅自停药，同时注意药物不良反应，发现异常及时到医院就诊。

1、营造良好的生活环境，注意清洁卫生，室内保持一定的温湿度，经常开窗通风。

2、保持患处皮肤清洁，避免热水烫洗或用力搓洗。

3、穿着宽松、柔软的衣服，减少衣物对皮肤的摩擦。

4、避免搔抓皮损部位，以免抓破继发感染。

5、病情稳定后适当进行锻炼，增强抵抗力和免疫力。

遵医嘱按时复诊，观察皮损恢复情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情恢复期间避免食用辛辣、油腻、刺激的食物。

通过以下方法可以预防本病的发生。

1、有药物过敏史者应避免使用可引起过敏的药物。

2、严格遵医嘱用药，不可私自加减药量。