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疾病名称: 珠蛋白生成障碍性贫血疾病概述: 珠蛋白生成障碍性贫血,又称为地中海贫血。是由于常染色体遗...
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疾病名称: 珠蛋白生成障碍性贫血
疾病概述:
就诊科室: 血液内科
常见症状: 血虚、黄疸和胁下积块
主要病因: 先天禀赋不足、肾精亏虚
相关中医疾病: 珠蛋白生成障碍性贫血
病因-基本病因:
1、先天禀赋不足
肾为先天之本,父母体弱,胎儿先天禀赋不足,肾精亏虚,精不生血,影响小儿正常生长发育,故有身材矮小、头大、前额门齿突出、鼻梁凹陷,两眼之间距离增大等特征性改变及腰膝酸软、头晕乏力、苍白等血虚之证。
2、精血亏虚,湿热蕴结
先天禀赋不足,病程日久,正气不足,气血亏虚,加之饮食失调,牌胃受损失于运化,水湿内停,郁而化热,熏蒸肝胆,肝失疏泄,胆汁不循常道而外溢,故见黄疸与血虚之证。
3、精血亏虚,湿瘀内阻
湿热之邪久郁不去,阻碍气机,气机不畅,血行迟滞,日久而见瘀血内阻之证。
诊断-诊断原则:
1、本病的发生呈慢性过程,在婴幼儿期即发病者,可影响其生长发育面出现一些特征性改变,病情较重;成年后发病者,病情较前者轻。在其发病过程中可因饮食(如用药)或感受外邪而使血虚、黄疸等加重。
2、本病以血虚、黄疸和胁下积块为主要临床表现。
3、在婴儿期即发病者病情重,初期以肾精不足、肾精亏虚证为主,病久后影响其生长发育而见身材矮小、头大、前额门齿突出、鼻梁凹陷、两眼之间距离增大等特征性症状,并由于湿瘀之邪阻滞而见黄疸、胁下积块等症。在成年后发病者逐渐出现血虚、黄疸及胁下积块等,一般病情较轻,遇有外感、用药不当、妊娠时病情可加重。
诊断-诊断依据:
1、本病的发生呈慢性过程,在婴幼儿期即发病者,可影响其生长发育面出现一些特征性改变,病情较重;成年后发病者,病情较前者轻。在其发病过程中可因饮食(如用药)或感受外邪而使血虚、黄疸等加重。
2、本病以血虚、黄疸和胁下积块为主要临床表现。
3、在婴儿期即发病者病情重,初期以肾精不足、肾精亏虚证为主,病久后影响其生长发育而见身材矮小、头大、前额门齿突出、鼻梁凹陷、两眼之间距离增大等特征性症状,并由于湿瘀之邪阻滞而见黄疸、胁下积块等症。在成年后发病者逐渐出现血虚、黄疸及胁下积块等,一般病情较轻,遇有外感、用药不当、妊娠时病情可加重。
治疗-治疗原则:
预防措施:
1、肾精不足,气血亏虚者应注意调节饮食。
2、有湿热壅滞者勿过食辛辣及肥甘厚腻。
3、避免含铁量高的食物及某些可引起溶血的药物。
4、慎起居,避风寒,注意预防感冒。
5、本病属先天性疾病,家族有患此病的孕妇应作产前检查与诊断。
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