主动脉夹层

主动脉夹层（aortic dissection，AD）又称主动脉夹层动脉瘤，是由各种原因导致主动脉壁撕裂，从而使主动脉腔被分隔成真腔和假腔的一种疾病，具有潜在致死性。其病因尚不明确，跟高血压、动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病等因素有关。本病的临床特点为急性起病，患者多表现为突发胸部剧烈疼痛，如不及时诊治，48小时内死亡率高达50%。

1、DeBakey分型和Stanford分型

目前，国际上DeBakey分型和Stanford分型应用最为广泛。DeBakey分型将AD分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型；Stanford分型将AD分为A、B两型，A型为夹层累及升主动脉，B型为夹层仅累及胸降主动脉及其远端。

2、孙氏分型

孙立忠及其团队根据我国AD的发病特征，在Stanford分型的基础上提出AD细化分型（亦称孙氏分型）。目前，孙氏分型在国内应用较为广泛。

（1）StanfordA型

①根据主动脉根部受累情况细分为A1型、A2型和A3型。

②根据病因及弓部病变情况分为C型（复杂型）和S型（简单型）。

（2）StanfordB型AD

①根据降主动脉的扩张部位分为B1型、B2型和B3型。

②根据病因及弓部有无夹层累及亦分为C型和S型。

3、分期

发病时间≤14天为急性期，发病时间15~90天为亚急性期，发病时间> 90天为慢性期。

无传染性。

本病发生率为（0.5~2.95）/（10万人·年)。

1、未经手术治疗的急性StanfordA型AD发病24 h内病死率每小时增加1%~2%，发病1周病死率超过70%。

2、急性Stanford B型AD发病2周内的病死率6.4%。

男性发病高于女性，中国AD注册研究（Sino-RAD）结果显示，我国AD患者平均年龄约为51岁。

欧美国家春季和冬季发病率较高，夏季最低。

有研究表明，近年来我国AD的发病率有上升趋势，而且，发病年龄有年轻化趋势。

主动脉夹层是主动脉壁层分离而形成，其确切病因尚不明确。各种引起主动脉壁张力增加、主动脉壁结构异常的因素，都对本病的发生有一定影响。国内多中心研究表明，高血压、Marfan综合征、吸烟、饮酒、主动脉瓣二叶畸形(BAV)、动脉粥样硬化等是国人AD发病的主要独立危险因素。

1、增加主动脉壁张力的因素

高血压、主动脉缩窄、外伤等。

2、导致主动脉壁结构异常的因素

动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病(如Marfan综合征、Loeys—Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征等)、家族性遗传性AD或主动脉瘤、大动脉炎等。

3、其他

妊娠、医源性AD、吸烟、饮酒等也跟本病的发病有一定关系。

本病发病突然，主要表现为前胸、后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛，多数病人伴有高血压、心动过速、烦躁不安、大汗淋漓等症状，如主动脉夹层累及其他器官，还可引起相应症状。

1、疼痛

（1）疼痛是本病最主要和常见的表现，疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈持续性、撕裂样或刀割样剧痛。

（2）A型多在前胸，B型多在背部、腹部，两者疼痛部位可存在交叉。疼痛还可放射到肩背部，亦可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。

（3）部分病人无明显疼痛，例如Marfan综合征、激素治疗以及起病缓慢者。

2、心血管症状

夹层影响到心脏瓣膜、冠状动脉等部位时，可导致心力衰竭、心源性休克的发生，患者可表现为心悸、全身冷汗、咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、意识模糊、昏迷等症状；如夹层假腔渗漏或夹层破入心包还能引起心包积液或心包压塞，可导致猝死发生。

3、其他

（1）夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常；夹层影响脊髓动脉灌注时，可导致截瘫、大小便失禁等；夹层压迫左侧喉返神经时还可导致患者声音嘶哑。

（2）夹层累及一侧或双侧肾动脉可有腰痛、血尿、无尿等症状。

（3）夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等症状。

（4）夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如肢体疼痛、发凉、发绀等。

（5）夹层可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液；也可破入食管、气管内或腹腔，出现休克以及呕血、咯血等症状。

本病可累及多个部位，具体表现详见上述典型症状。

疼痛发生时，多数病人伴有高血压、心动过速、烦躁不安、大汗淋漓等症状。

1、突发剧烈胸痛；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、多次测量血压偏高；

2、自觉胸部不适；

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

突发胸痛症状时，至急诊科就诊，如有胸痛中心，可至胸痛中心就诊；已明确诊断至胸外科就诊；后期高血压的控制至心血管内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量保持平静的状态，不要过于紧张，也不要奔波劳累，以免加重病情。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、可安排家属陪同就医。

8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您胸部有没有受过外伤？

4、您在症状发生前在做什么呢？心情怎么样？

5、您平时生活压力大吗？

6、您以前有过高血压疾病吗？是否进行过治疗？

7、您平时喝酒、抽烟吗？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是什么病呢？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做什么检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

当患者出现胸痛时，应及时就医。如患者病情较为平稳，医生首先会进行相应的体格检查，之后会要求进行血常规、D-二聚体、心电图、CT、MRI、超声心动图等检查；若是病情较重，医生可能首先就会要求检查CT，以便及时诊断、及时治疗。

1、血压

AD常可引起远端肢体血流减少，导致四肢血压差别较大。50.1%~75.9%的AD患者合并高血压，但也有部分患者就诊时表现为低血压，此时应考虑心包压塞可能。

2、心音

可有舒张期杂音等异常心音。

3、胸部体征

AD大量渗出或者破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；双肺湿罗音提示急性左心衰。

4、腹部体征

AD导致腹腔脏器供血障碍时，可造成肠麻痹甚至坏死，表现为腹部膨隆，叩诊呈鼓音，广泛压痛、反跳痛及肌紧张。

5、神经系统体征

医生会让患者做屈肘、屈腕的动作，然后从反方向给予阻力，来测试患者肌肉对阻力克服的力量。可有下肢肌力减弱等表现。

1、血常规和C-反应蛋白

可有C反应蛋白升高，白细胞计数轻、中度增高。

2、D-二聚体（D-dimer）测定

对于急性主动脉夹层的筛查有十分重要的意义。虽然D-二聚体升高并不仅在AD患者当中可以发生，其诊断的特异性有限；但是，若是急性胸痛患者的D-二聚体<500ng/ml，对于除外主动脉夹层有很高的敏感性和阴性预测值，D-二聚体<500ng/ml，排除AD达93%～98%。

3、平滑肌肌凝蛋白重链单克隆抗体的免疫分析

也是一个诊断AD的新方法，在发病12小时内，其诊断敏感性和特异性分别是90%和97%，能准确地鉴别心肌梗死和AD。

4、其他

如凝血酶-抗凝血酶复合体、白介素-6、白介素-10等在主动脉夹层的诊断地位并不明确。

发生心梗时，心电图可有ST段抬高和T波改变。

1、CT

CT具有100%的敏感性及98%~99%的特异性，可作为可疑AD患者的首选术前检查手段。推荐进行全主动脉及其一级分支血管CTA检查，全主动脉CTA是主动脉夹层的诊断首选和治疗后随访评价的主要技术。

2、磁共振（MRI）

对于碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲状腺功能亢进或其他CTA检查相对或绝对禁忌的患者，MRI可作为首选的替代检查手段。除了形态学的显示，MRI还能对瓣膜功能、内膜片的摆动及通过破口的血流真假腔内血流进行评价。但MRI扫描时间较长，对于循环不稳定的患者难以配合、耐受。另外，对于体内有起搏器、金属物等物品的患者是禁忌。

3、超声心动图

（1）包括经胸主动脉彩超（TTE）和经食管主动脉彩超（TEE）。

（2）超声心动图对AD的诊断准确性较CT、MRI略低，但具有可床旁检查、无创、无需造影剂的优点。

（3）超声心动图可显示主动脉夹层真、假腔的状态及血流情况，查获主动脉的内膜裂口下垂物，并排查是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞等并发症。敏感性为59%~85%，特异性为63%~96%。

（4）TEE的敏感性和特异性较TTE高，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要在麻醉条件下进行。

4、主动脉数字减影血管造影（DSA）

是诊断主动脉夹层的“金标准"，但基本上已为主动脉CTA和MRA所取代，目前多只在腔内修复术中应用，而不作为术前常规诊断手段。

根据患者的病史、突发背部撕裂样剧痛的临床表现，结合CT、MRI、超声心动图等影像学检查，多可对本病做出诊断。诊断时应注意与急性心肌梗死 、心绞痛、肺栓塞等疾病进行鉴别。

1、急性心肌梗死

两者均可突发胸痛。心肌梗死发作时心电图有典型ST-T段改变，而主动脉夹层前期多无。

2、心绞痛

两者均可突发胸痛。心绞痛发作多有体力劳作、情绪激动等诱因，含服硝酸甘油可缓解，而主动脉夹层无明显诱因，硝酸甘油治疗无缓解。

3、肺栓塞

均有胸痛表现。肺栓塞多伴有呼吸困难、气促等呼吸系统症状，X线有区域性肺纹理变细、稀疏或消失，肺野透亮度增加等征象，主动脉夹层X线多无特异性改变。

AD初步治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压，降低主动脉破裂的风险。治疗措施主要为药物治疗和手术治疗。Stanford A型AD一经发现应积极手术治疗，Stanford B型AD根据患者具体情况选择药物治疗或手术治疗。

1、降压

在患者心率得到良好控制的情况下，首选静脉应用硝普钠，迅速将收缩压降至100~120mmHg或更低，预防夹层血肿的延伸。必要时使用其他降压药，如α受体阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物。

2、其他

在降压的同时进一步降低左心室张力和心肌收缩力，减慢心率至60~ 80次/分，以防止夹层进一步扩展。静脉应用β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等)是最基础的药物治疗方法，但应保证能维持最低的有效终末器官灌注。对于β受体拮抗剂不能耐受的病人，可使用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂（地尔硫卓、维拉帕米等）代替。

吗啡、哌替啶、美托洛尔、艾司洛尔、硝普纳、地尔硫卓、维拉帕米

StanfordA型AD一经确诊原则上均应积极外科手术治疗，StanfordB型AD根据患者具体情况来决定是否进行手术。手术方式包括主动脉腔内修复术（TEVAR）、升主动脉及半弓置换、升主动脉和全主动脉弓置换、支架“象鼻”手术、降主动脉人工血管移植术、杂交手术等。

根据就诊时机、病情程度、手术方式、是否有并发症等，治疗周期有相应变化。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

主动脉夹层急性发作时应绝对卧床休息，迅速给予镇静、镇痛治疗，常用的镇痛药物有吗啡、哌替啶等。

本病的预后跟病变的分型、病变范围和程度、有无并发症等因素有关。病情较缓者，经及时的有效治疗，多可使病情得到一定控制；而病情较急、较重者，可发生死亡，死亡的主要原因是主动脉破裂、急性心包压塞、急性心肌梗死等。

主动脉夹层如不及时诊治，可快速导致死亡。

经及时、有效的治疗，部分患者病情可得到控制。

暂无大样本流行病学统计。

可能会复发。

急性StanfordB型AD药物治疗的5年生存率约为60%。（5年生存率指的是能够存活5年以上者所占的比率。）

主动脉夹层患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯；同时，应遵医嘱定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

疾病发作时剧烈的疼痛以及后续的长期治疗使患者容易产生恐惧、焦虑、烦躁、紧张等不良情绪，这些不良的情绪刺激不利于疾病的恢复与治疗。家属应多陪伴患者，多与患者沟通，给患者提供情感支持，以启发患者乐观期待，淡化患者对预后的忧虑，消除其恐惧心理。

遵医嘱用药，勿擅自停药或改变药物剂量。

1、病情恢复期间，注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠时间。

2、根据天气增添衣物，防寒保暖，预防感冒。

3、避免用力打喷嚏、咳嗽。

4、注意外出、活动安全，避免胸部损伤。

5、戒烟，避免吸入二手烟。

患者出院后需要长期乃至终身进行规律的复查，以及时了解病情变化。X线胸片和心电图是心脏术后的常规复查项目，主动脉夹层专科复查首选主动脉CTA，对于不能常规进行CTA检查的患者，可行MRI检查。

1、术后遵医嘱定期换药，保持伤口清洁，防止感染。

2、按时拆线。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、适当增加纤维素及维生素水平较高的水果及蔬菜的摄入。

2、饮食规律，定时进餐，进餐时要放松，避免有压力。

1、尽量避免饮酒。

2、低钠饮食，少吃高胆固醇、高脂肪的食物。

通过下列措施，可在一定程度上降低本病的发病风险。

1、时常测量血压，及时发现血压高的情况，并及时就医控制。

2、戒烟，并尽量避免吸入二手烟。

3、定期锻炼，保持理想的体重。

4、低盐、低脂饮食。

5、生活中注意活动安全，减少胸部受伤的风险。