子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）是一种源于子宫内膜间质细胞的恶性肿瘤，约占子宫肉瘤的30%~40%。本病的病因和发病机制尚未明确，可能与雌、孕激素作用的失调有关。主要表现为不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血、下腹痛等。

1、低级别子宫内膜间质肉瘤

大体见肿瘤呈息肉状或结节状，突向宫腔或侵及肌层，但边界欠清。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞形态大小一致，无明显的不典型和多形性，核分裂象一般＜10/10HPF，无坏死或坏死不明显。有向宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴及肺转移。复发迟，平均在初始治疗后5年复发

2、高级别子宫内膜间质肉瘤

大体见宫壁有多发性息肉状赘生物，侵入宫腔。镜下见肿瘤细胞缺乏均匀一致，具有渗透样浸润性生长方式，肿瘤细胞大，核异型明显，核分裂象通常＞10个/10HPF。易子宫外转移，预后差。

3、未分化子宫肉瘤

大体见侵入宫腔内息肉状肿块，伴有出血坏死。肿瘤细胞分化程度差，细胞大小不一致，核异型明显，核分裂活跃，多伴脉管侵犯。恶性度高，预后差。

无传染性。

子宫内膜间质肉瘤发病率为0.19/10万，约占所有女性生殖道恶性肿瘤的0.2%。

子宫内膜间质肉瘤发病年龄为45~50岁，低度恶性者发病年龄较年轻，多为绝经前妇女，平均发病年龄为34.5岁，而高度恶性者多为绝经后妇女，平均年龄为50.8岁。

本病的病因和发病机制尚未明确。子宫内膜间质肉瘤是子宫肉瘤的一种，近年有研究发现，子宫肉瘤的发生发展可能与雌、孕激素作用的失调有关。

本病起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质；低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，本质仍起源于内膜的间质细胞。

家族中有子宫内膜间质肉瘤患者的人群发病风险高于普通人群。

子宫内膜间质肉瘤往往无特异性临床表现，尤其早期病例，常无症状，如疾病进展，可出现不同程度的阴道不规则出血、月经血量增多、闭经后阴道流血，平卧时自行触及腹部肿物，肿物较大时有压迫症状，如腹胀、腹痛。

1、早期症状不明显，随着病情发展可出现下列表现：

（1）阴道不规则流血：最常见，量多少不等。

（2）腹痛：肉瘤生长快，子宫迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起急性腹痛。

（3）腹部肿块：病人常主诉下腹部肿块迅速增大。

（4）压迫症状及其他：可有膀胱或直肠受压出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状。

2、晚期病人全身消瘦、贫血、低热或出现肺、脑转移相应症状。如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见，其次为局部浸润和淋巴转移。

2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。

1、出现阴道不规则流血、腹痛、下腹部肿块迅速增大；

2、出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状；

3、阴道内出现大量恶臭分泌物。

出现以上症状均需及时就医咨询。

患者可到妇科或肿瘤科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

5、医生会根据患者情况进行妇科检查，月经期应避免做盆腔检查，建议避开经期。

1、您阴道出血多久了？有没有腹痛、腹胀？

2、您什么时候发现肿块的？

3、您之前有没有进行过治疗？

4、您有没有之前的检查结果？

5、您有没有出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状？

6、您的家人有没有患过子宫内膜间质肉瘤？

1、我为什么会得这个病？

2、我需要接受哪些治疗？要住院吗？需要治疗多长时间？

3、我的这个病能不能治愈？治疗之后会复发吗？

4、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

5、必须进行手术治疗吗？费用贵吗？

6、治愈后我平常需要注意什么？

7、需要复查吗？多久一次？

患者出现不规则阴道流血、腹痛、腹部肿块等症状时，须及时就医治疗。就医后，医生首先会通过盆腔检查，来了解患者子宫的情况；之后可能建议进行免疫组化检查、彩色多普勒超声检查、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层显像术（PET）、诊断性刮宫、宫腔镜下活检、病理组织学检查等，来帮助明确诊断。

盆腔检查子宫有不同程度增大，当肿瘤发展时，可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物。

当诊断困难时，尤其是与其它类型的子宫肉瘤相鉴别时，还可借助免疫组化分析来协助诊断。免疫组化显示为Vimentin、CD10、雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）阳性，h-caldosmon阴性，性索成分α-inhibin，CK，CD99阳性。免疫组化检查是指根据抗原抗体特异性结合的原理，通过化学反应来对组织内的抗体进行定量、定性等研究，可明确肿瘤的组织类型。

病理组织学检查可见子宫内膜间质肉瘤为来自内膜的间质细胞，因缺少纤维结缔组织瘤体质软而嫩，一般为淡黄色，发生出血、坏死后常变为灰红色。血管丰富的间质肉瘤除内膜间质的改变外，还具有丰富的螺旋动脉样的小血管，呈血管瘤样改变。

1、诊断性刮宫

术前诊断性刮宫对于诊断ESS有一定的意义。有文献报道，ESS患者术前诊刮的阳性率约为80%。但是，也有研究认为ESS息肉样病变基底部较宽，术前诊刮有一定局限性，宫腔镜下活检的意义更大。

2、宫腔镜下活检

宫腔镜也是诊断ESS的一种有效手段，它可以更加直观和全面地观察子宫内膜情况。但有研究提出宫腔镜的安全性有待确认，因宫腔镜可能导致癌细胞扩散到盆、腹腔。

1、彩色多普勒超声检查

彩超对于诊断ESS具有独特的优势，由于子宫内膜间质肉瘤内的血管密集、扩张，因此，彩超显示病变内血流异常丰富。

2、磁共振成像（MRI）

近年来，关于ESS的MRI研究进展迅速，ESS典型的MRI表现不仅可以增加确诊率，还能通过MRI的影像学优势对患者进行更准确的分期。ESS可表现为浸润性子宫内膜肿物，伴有广泛子宫肌层浸润。肿瘤多以实性、囊实性为主，可伴有囊性改变。

3、正电子发射断层显像术（PET）

可发现早期肿瘤，区分肿瘤的性质，并对肿瘤恶性程度进行分级，检查准确率优于MRI、彩色多普勒超声，尤其在淋巴结转移方面，有报道其敏感度、特异度分别为60%和98%，认为PET可能是术前诊断子宫肉瘤最有用的方法。但由于PET检查费用昂贵，主要用科学研究，临床应用尚未普及。

医生会询问患者病史，根据患者有不规则阴道流血、腹痛、腹部肿块等，部分患者可有膀胱或直肠受压出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状；结合相关的免疫组化检查、诊断性刮宫、宫腔镜下活检、影像学检查等，可以帮助明确诊断。在诊断过程中，医生需要排除子宫平滑肌瘤、子宫内膜间质结节、低分化子宫内膜腺癌等疾病。

1、富于细胞型子宫平滑肌瘤

瘤细胞呈束状排列，有较多厚壁血管形成的裂隙，瘤细胞与邻近子宫肌壁平滑肌细胞有不规则延伸、移行，但无浸润性生长，无坏死，免疫组化desmin和SMA阳性远高于ESS。现认为CD10是鉴别ESS和富于细胞型子宫平滑肌瘤的有效标记物，富于细胞型子宫平滑肌瘤多为阴性。

2、子宫内膜间质结节（ESN）

ESN是子宫肌壁内孤立的结节，边界清楚，与邻近子宫肌层有推挤性界面，无坏死、脉管内瘤栓和间质玻璃样变性，肿瘤无肌层内浸润，即使有浸润，也限于3mm范围内。子宫内膜癌增殖抗原抗体1（MIB-1）、ER、PR可用于鉴别。MIB-1在ESS中阳性表达率明显高于ESN，但ER的阳性表达率却往往低于ESN。免疫组化检查可帮助鉴别本病。

3、低分化子宫内膜腺癌

瘤细胞呈梭形、圆形，常为巢状或片状排列，缺乏螺旋小动脉样血管，网状纤维染色可见网状纤维围绕在癌巢周围，免疫组化CK（+）、EMA（+）、Vimentin（-）可帮助鉴别。

目前，手术治疗是ESS主要治疗方法，医生会根据病理类型和患者病情严重程度，制订个体化术后治疗方案。手术方式主要为全子宫+双附件切除术。出现子宫外转移的晚期患者可行肿瘤细胞减灭术，术后辅以放疗、化疗等。此外，雌孕激素受体阳性患者，对孕激素类药物治疗有较好的效果。靶向治疗作为新的治疗方法值得期待。

子宫内膜间质肉瘤为性激素依赖性肿瘤，孕激素受体、雌激素受体多阳性，对于受体阳性患者，孕激素类药物有较好的反应。常用孕激素类药物有甲羟孕酮、甲地孕酮、己酸孕酮等。

甲羟孕酮、甲地孕酮、己酸孕酮

1、子宫内膜间质肉瘤恶性程度虽然较低，预后较好，但手术范围仍应行全子宫及双附件切除术。对年轻患者也不宜保留卵巢。因肿瘤易向宫旁及附件浸润，宫颈受侵也不少见，复发率也高，且为性激素依赖性肿瘤，如保留卵巢，其分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。因此，不宜缩小手术范围。有人认为，对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤，即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净，肺转移患者行肺叶切除术，术后行放疗和化疗，预后良好。

2、未分化子宫内膜肉瘤术后易复发，再次手术效果不好，因此，对晚期患者可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

1、放疗

一般认为术后辅助放疗有助于预防盆腔复发，提高5年无病生存率。治疗方法多采用盆腔外照射和阴道内放射。

2、化疗

化疗药物可单用或联合，推荐联合化疗方案包括吉西他滨+多西紫杉醇，多柔比星+异环磷酰胺等，单用药以多柔比星疗效较佳。

ESS的靶向治疗一直被广泛关注，但由于缺乏大样本的临床研究，仅见个案报道。2017年美国NCCN指南推荐的靶向治疗药物包括帕唑帕尼、索拉菲尼、伊马替尼等。帕唑帕尼是第一个被批准可治疗软组织肉瘤的靶向药物。有研究表明，应用帕唑帕尼可延长患者生存期，具有一定疗效。

子宫内膜间质肉瘤的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后与肉瘤类型、恶性程度、有无血管淋巴转移及治疗方法的选用有关。目前一致认为子宫内膜间质肉瘤即使发生复发和转移，预后一般也很好，5年生存率为67%~100%。

子宫内膜间质肉瘤患者若没有接受正规积极的治疗，肿瘤可以直接蔓延浸润子宫的邻近器官，或转移到肺、肝、脑等远处器官，危及患者生命。

本病一般不会自愈，需要及时就医治疗。

患者经过积极治疗，一般可以控制疾病发展，提高生存质量。

暂无大数据支持。

ESS复发常在3~5年内，也可在首次诊断后30年，可能长期限于局部复发，高达50%的患者出现盆、腹腔复发。

日常生活中患者应保持乐观的心态，积极配合医生治疗，并严格遵医嘱用药；同时要注意作息规律，合理饮食。此外，患者还应注意个人卫生，避免重体力劳动，多注意休息，可以适当参加户外活动。

1、心理特点

（1）因子宫内膜间质肉瘤误诊率较高，手术范围较大，预后较差，还要配合化疗等辅助治疗，疗程长，对患者及家属的心理造成很大的影响，患者大多心理反应大，表现为对治疗和生活失去信心，情绪低落。

（2）因多次化疗可能造成经济负担，患者可能因此产生焦虑，甚至出现抑郁。

2、护理要点

（1）家属要多关心患者，及时给予患者安慰，帮助缓解患者的消极情绪，鼓励患者正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）有严重心理障碍的患者，其家属可安排患者进行心理咨询，以消除心理障碍，保持平稳心态。

（3）患者可主动多向他人倾诉，以保持积极、乐观的心情，还可多与医生进行交流，了解疾病的具体情况和相关治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

严格遵循医嘱用药，了解药物的用量、注意事项和不良反应，一旦出现不适，需及时告知医生，以便医生对药物调整，防止耽误治疗。

1、患者应注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

2、避免重体力劳动，多注意休息，以保持良好的精神状态。

3、适当参加户外活动，劳逸结合，但应避免从事会增加盆腔充血的活动，如跳舞、久站等，因盆腔组织的愈合需要良好的血液循环。

4、保持室内清洁卫生、舒适、定时通风换气。

5、保持排便通畅，必要时可口服泻药。

6、避免危险性生活，全子宫切除患者3个月内禁止性生活。

患者应定期到医院复查，若出现不适，则及时到医院就诊。

本病通常无需特殊饮食调理，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进身体恢复的作用。

1、注意多食营养均衡的食品，如肉类、蛋类、新鲜的蔬菜和水果。

2、调整患者的饮食习惯，进食易消化，且富蛋白质、维生素、高热量的食物。

3、接受化疗的患者可能出现食欲不振，家属应提供色香味俱全的食物增强患者的食欲。

4、患者可适当进食香蕉等通便食物，保持大便通畅。

5、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、避免过于油腻的食物，以免影响消化，妨碍营养物质吸收。

2、避免过冷、过热、过酸、过咸、辛辣刺激性食物，以防刺激胃酸分泌，造成胃肠道不适。

3、不吃腌烤炸熏、过期变质或有较多化学添加剂的食品，以防加重机体负担，对治疗产生不良影响。

4、患者应当禁烟酒。

本病暂无有效的预防措施。