纵隔霍奇金淋巴瘤

纵隔霍奇金淋巴瘤为纵隔内肿瘤，是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。病因尚不完全清楚，多见于青年，儿童少见。患者可有发热、盗汗、消瘦及肿瘤压迫症状，伴或不伴有身体其他部位浅表淋巴结肿大。大部分早期患者经放射治疗预后良好。

根据病理分类，纵隔霍奇金淋巴瘤可分为结节硬化型、淋巴细胞为主型、混合细胞型、少淋巴细胞型四种类型。

1、结节硬化型

最为常见。20%-40%的R-S细胞通常表达CD20、CD15和CD30。光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型"R-S细胞三大特点。

2、淋巴细胞为主型

大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。

3、混合细胞型

可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。免疫组化瘤细胞CD30、CD15、PAX-5呈阳性，可有IgH或TCR基因重排。

4、少淋巴细胞型

淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。

发病率以北美、北欧最高，东亚的发病率较低。在我国纵隔霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的8%~11%。

多见于青年，儿童少见。

发病有逐年增多的趋势。

纵隔霍奇金淋巴瘤病因尚不完全清楚，可能与感染因素、遗传因素有关。其他免疫性疾病可轻度增加发病风险。

1、感染因素

（1）EB病毒：纵隔霍奇金淋巴瘤患者淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。约20%纵隔霍奇金淋巴瘤的RS细胞中也可找到EB病毒。因此，EB病毒与纵隔霍奇金淋巴瘤的关系极为密切。

（2）人类免疫缺陷病毒：

感染人类免疫缺陷病毒可增加的纵隔霍奇金淋巴瘤发生风险。

（3）人疱疹病毒-6：人疱疹病毒广泛存在于成人中，随着纵隔霍奇金淋巴瘤疾病进展，人疱疹病毒-6的抗体滴度也逐渐升高。

（4）麻疹病毒：有报道在纵隔霍奇金淋巴瘤患者组织中可检测到麻疹病毒抗原和RNA，最近流行病学研究证实在孕期或围产期麻疹病毒暴露与纵隔霍奇金淋巴瘤发病具有相关性。

2、遗传因素

遗传易感性在纵隔霍奇金淋巴瘤的发病中发挥了重要作用。有纵隔霍奇金淋巴瘤家族史者患本病危险较其他人高。

移植后应用免疫抑制剂的患者、先天性免疫缺陷者（如共济失调毛细管扩张、Klinefelter综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich 综合征）及自身免疫性疾病患者（类风湿关节炎、非热带性口炎性腹泻，Sjogren综合征，系统性红斑狼疮等）可轻度增加发病风险。

纵隔霍奇金淋巴瘤首发症状常是无痛性淋巴结进行性肿大，随着淋巴结逐渐增大，患者可出现一系列压迫症状，晚期出现全身症状。

1、淋巴结肿大

首发症状常是无痛性淋巴结进行性肿大，随着淋巴结的肿大可出现咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等。

2、全身症状

发热、盗汗和消瘦较多见，其次是皮肤瘙痒和乏力。局部及全身皮肤瘙痒多为年轻患者，特别是女性。

3、淋巴结外受累

淋巴结外浸润可引起如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫症、肝大和肝痛、黄疸、脾大等。结外病变与淋巴结内病变常同时出现，或出现在淋巴病变后。

4、其他

5%~16%的患者发生带状疱疹。特殊症状为饮酒痛，即饮酒后数分钟至几小时发生淋巴结疼痛，常随病变的缓解和发展，而消失和重现，近年来，随早期诊断和有效治疗，饮酒痛不常见。

该病一般无明显并发症。

1、出现原因不明的持续发热；

2、出现皮肤瘙痒。

以上均须及时就医咨询。

患者一般需到血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是什么时候开始出现症状的？

2、您是否有过感染病史？

3、您的家人是否有患肿瘤的？

4、您来诊前是否到其他医院就诊过？做过哪些检查及治疗？

1、我这个病是什么原因引起的？

2、我这是恶性肿瘤吗？

3、我现在的病情严重吗？

4、我需要怎么治疗？

5、治疗后会复发吗？

出现淋巴结肿大、发热、盗汗和消瘦时，需及时就医。就医后，医生会对患者进行体格检查，之后可能建议患者做血常规、骨髓检查、红细胞沉降率、血清乳酸脱氢酶、B超检查、CT、MRI、正电子发射成像（PET）、病理学检查，以明确诊断。

肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，医生触诊时有软骨样感觉。

1、血常规

常有轻或中等贫血，少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸性粒细胞升高。

2、骨髓检查

骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。骨髓涂片发现RS细胞是本病骨髓浸润依据。骨髓浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3%，但活检法可提高至9%~22%。

3、红细胞沉降率

疾病活动期，血沉加快。

4、血清乳酸脱氢酶

疾病活动期，30%~40%患者出现血清乳酸脱氢酶活性增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。

病理检查是确诊本病的主要依据。淋巴结活检时选取较大的淋巴结，完整地取出，避免挤压，切开后在玻片上作淋巴结印片，然后置固定液中。淋巴结印片Wright染色后作细胞病理形态学检查，固定的淋巴结经切片和HE染色后作组织病理学检查。深部淋巴结可依靠B超或CT引导下粗针穿刺作细胞病理形态学检查。剖腹探查一般不易接受，但必须为诊断提供可靠依据时，如发热待查病例，临床高度怀疑淋巴瘤，发现有脾脏受累或腹腔淋巴结肿大，但无浅表淋巴结或病灶可供活检的情况下，为明确诊断，有时需要采用剖腹探查。

1、B超检查

B超检查可以发现体检触诊时遗漏的淋巴结。

2、CT

CT能够发现纵隔肿大的淋巴结。

3、MRI

MRI对评价放疗后的改变有较好的作用。

4、正电子发射成像（PET）

PET是一种根据生化影像来进行肿瘤定性诊断的方法，可用于评价病灶的活动性。

医生会详细询问患者病史，并对患者进行仔细的体格检查以及影像学检查来诊断，确诊主要依赖病理学检查。在诊断过程中，需排除淋巴结炎、结节病等疾病。

1、淋巴结炎

淋巴结炎多有感染灶，淋巴结肿大伴红、肿、热、痛等急性期症状。急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失。慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般为0.5-1.0m，质地较软、扁、多活动，与本病肿大淋巴结的大小、丰满和质韧不同。

2、结节病

结节病多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可伴多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结受累，淋巴结多在2cm直径内，质地一般较硬，可伴长期低热。活检病理可找到上皮样结节，血管紧张素转换酶在淋巴结及血清中均升高。

纵隔霍奇金淋巴瘤治疗上采用化疗加放疗的综合治疗。早期患者对放射治疗敏感，治愈率达80%以上，进展期患者主张以ABVD方案为金标准治疗，治愈率也在60%以上。而预后最差的复发和难治性患者，由于大剂量化疗和自体造血干细胞移植的发展，其疗效和生存期也得到改善。

本病的药物治疗主要为化学药物治疗。

氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、波尼松、阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪

一般无需手术治疗。

1、化疗

较早时期MOPP（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、波尼松）方案化疗完全缓解率为80%，5年生存率（指患者在接受治疗后，生存时间超过5年的比例）75%，长期无病生存率50%，但有相当比例的患者出现第二肿瘤和不孕。ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）方案的缓解率和5年无病生存率均优于MOPP方案，目前已成为化疗首选治疗方案。

2、放疗

放疗配合化疗进行。疾病早期对放疗治疗敏感，为减少治疗的毒副反应，采用低毒性ABVD联合化疗治疗，效果好。晚期化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存做放疗。

免疫疗法可用于治疗复发性或难治性纵隔霍奇金淋巴瘤。

纵隔霍奇金淋巴瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

纵隔霍奇金淋巴瘤的治疗已取得很大进步，是化疗可治愈的肿瘤，其预后与组织类型及临床分期相关。淋巴细胞为主型预后最好，少淋巴细胞型预后最差。

本病为恶性肿瘤，可导致纵隔淋巴结肿大，引起胸闷、气促等，影响日常生活甚至可致死亡。

本病不能自愈，需积极就医接受治疗。

经过积极治疗，可缓解症状，延缓疾病进展。

早期患者对放射治疗敏感，治愈率达80%以上，进展期患者治愈率也在60%以上。

纵隔霍奇金淋巴瘤是恶性肿瘤，很难根治。

纵膈大肿块和持续全身症状是提示复发的重要因素。

纵隔霍奇金淋巴瘤由于是恶性肿瘤，家属应给予患者心理支持，帮助树立战胜疾病的信心。患者自身应保持良好精神状态，积极配合治疗，以改善预后。

1、心理特点

（1）由于是恶性肿瘤，治疗时间长，患者可能会出现恐慌、悲观等负性情绪，甚至放弃治疗。

（2）由于化疗的副作用较多，患者易产生焦虑、抑郁等负性心理，影响患者的生活质量而不利于疾病的恢复。

2、护理措施

（1）家属要充分理解患者的痛苦和心情，注意言行，不要推诿、埋怨，要营造轻松的环境，以解除患者的紧张和不安。

（2）患者自身应接受事实，保持心情舒畅，增强战胜疾病的信心，积极接受和配合治疗。

接受化疗药物治疗的患者，应遵医嘱按时按量用药，并严密监测不良反应，如有剧烈呕吐、鼻出血等情况，应及时就医。

1、保证充分休息、睡眠，适当参与室外锻炼，如散步、打太极拳、体操、慢跑等，以提高机体免疫力。

2、注意个人卫生，皮肤瘙痒者避免抓搔，以免皮肤破溃。

3、沐浴时避免水温过高，宜选用温和的沐浴液。

遵医嘱进行复诊，评估病情变化及治疗效果，及时调整治疗方案。

纵隔霍奇金淋巴瘤患者饮食应多样化，加强营养，提高机体免疫力。尤其是在化疗过程中，良好的饮食护理，可有效降低化疗产生的不良反应，改善患者的不良情绪，对提高后期生活质量有显著的积极作用。

1、食谱应多样化，加强营养。化疗前给予蛋类、瘦肉、禽类及豆制品等高蛋白、高热量、富含维生素的软质饮食，化疗期间给予西红柿、胡萝卜、豆腐、绿黄色蔬菜类、水果等富含维生素及碳水化合物的食物，提高机体免疫力，促进营养的吸收。

2、对于恶心、呕吐者，建议化疗前2小时内避免进食，治疗后少食多餐，提供温和无刺激的食物。

3、对于脱发严重者，建议多吃黑芝麻、黑豆、维生素类食物，有利于头发尽快再生。

1、避免进食生冷和容易产气的食物。

2、避免进食煎炸、油腻食品，防止热量摄入不足。

纵隔霍奇金淋巴瘤病因不明，暂无特异、有效的预防措施。日常应多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。每年定期进行身体检查，做到早发现，早治疗。